Die Polyneuropathie (PNP) ist eine Erkrankung, die die peripheren Nerven betrifft. Dabei handelt es sich um Nerven, die sich außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks befinden, wie z. B. in Armen und Beinen oder solche, die innere Organe versorgen. Es gibt verschiedene Formen von Polyneuropathie, die sich in ihren Ursachen, Symptomen und ihrem Verlauf unterscheiden. Bei Kindern sind periphere Nervenerkrankungen seltener als bei Erwachsenen, können aber dennoch auftreten und vielfältige Ursachen haben.
Was ist Polyneuropathie?
Polyneuropathien sind eine Gruppe von Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen Nerven außerhalb des Gehirns und Rückenmarks geschädigt werden. Dies beeinträchtigt die Reizweiterleitung in den Nervenbahnen, was zu Missempfindungen, Sensibilitätsstörungen oder Schmerzen führen kann. Die Polyneuropathie wird oft auch als "Periphere Polyneuropathie" oder "Periphere Neuropathie" (PNP) bezeichnet.
Jede Nervenzelle besteht aus einem Zellkörper und einem Nervenfortsatz (Axon). Axone sind wie elektrisch leitende Kabel, die für eine optimale Reiz- oder Signalweiterleitung mit einer Isolierschicht (Myelinschicht oder Markscheide) ummantelt sein müssen. Bei einer Polyneuropathie können unterschiedliche Teile dieser Nervenfortsätze geschädigt sein. Man unterscheidet:
- Demyelinisierende Polyneuropathie: Hier zerfällt die schützende Myelinschicht, was die Reizweiterleitung stört. Je nach Ursache kann sich diese Form (zumindest teilweise) wieder bessern.
- Axonale Polyneuropathie: Hier ist das Axon selbst betroffen, was meist mit schwerwiegenderen Beschwerden und einer schlechteren Prognose einhergeht.
In bestimmten Fällen treten auch beide Formen kombiniert auf.
Je nach Ausprägung und Körperstelle unterscheidet man:
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- Symmetrische Polyneuropathien: Betreffen beide Körperhälften.
- Asymmetrische Polyneuropathien: Betreffen nur eine Körperseite.
- Distale Polyneuropathien: Betreffen hauptsächlich Körperregionen, die vom Rumpf entfernt liegen (z. B. Hände, Beine, Füße).
- Proximale Polyneuropathie: Eine seltene Form, die sich auf die rumpfnahen Körperteile beschränkt.
Ursachen von Polyneuropathie bei Kindern
Die Ursachen für Polyneuropathie bei Kindern sind vielfältig. Häufige Auslöser sind:
- Infektionen: Akute para- sowie postinfektiöse Neuritiden machen etwa ein Drittel der Fälle aus. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Form von Polyneuropathie, die nach Infektionen wie Influenza (Grippe) auftreten kann. Auch Corona (Covid-19) kann das Guillain-Barré-Syndrom auslösen.
- Erbliche Faktoren: Hereditäre Polyneuropathien (PNP) sind mit einer Prävalenz von 20-40/100.000 eine der häufigsten Erbkrankheiten. Sie sind jedoch genetisch, pathologisch und elektrophysiologisch heterogen.
- Stoffwechselerkrankungen: Neurometabolische und neurodegenerative Erkrankungen können demyelinisierende oder neuroaxonale Polyneuropathien verursachen.
- Toxine: Eine toxische Ursache ist bei chronischen Polyneuropathien immer zu erwägen. Diagnostische Hinweise geben die Anamnese und gezielte Laboruntersuchungen.
- Medikamente: Chemotherapeutika, Antibiotika, Immun-Checkpoint-Inhibitoren und weitere Substanzen können eine Polyneuropathie verursachen.
- Vitaminmangel: Mangelzustände des Vitamin-B-Komplexes (B1, B2, B6, B12) und von Vitamin E können zu Vitaminmangelneuropathien führen.
Polyneuropathie und Impfungen
Während der Coronapandemie wurde das Guillain-Barré-Syndrom immer wieder mit Impfungen gegen Covid-19 in Verbindung gebracht. Wie das Ärzteblatt berichtet, könnte der COVID-19-Impfstoff Jcovden von Janssen (Tochterfirma von Johnson & Johnson) mit einem erhöhten Risiko für das GBS einhergehen. Die Untersuchung liefere damit Hinweise für ein erhöhtes Risiko, innerhalb von 21 beziehungsweise 42 Tagen nach einer Impfung mit dem Corona-Vakzin von Janssen an einem Guillain-Barré-Syndrom zu erkranken, berichtet das Autorenteam in seinem Bericht auf JAMA Network Open. Das Risiko sei aber sehr gering. Es seien nur einige Fällen pro einer Million Impfdosen registriert worden.
Es ist wichtig zu beachten, dass das Risiko, nach einer Impfung an GBS zu erkranken, sehr gering ist und die Vorteile der Impfung in der Regel die Risiken überwiegen.
Genetisch bedingte Polyneuropathien
Hereditäre Polyneuropathien (PNP) sind genetisch, pathologisch und elektrophysiologisch heterogen. Unter dem Akronym CMT (Charcot-Marie-Tooth) sind inzwischen mehr als 70 Gene identifiziert worden, viele davon jedoch bislang nur in einzelnen Familien. Die Klinik entspricht dem klassischen Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT) mit symmetrischer Schwäche und Atrophie der distalen Beinmuskeln (peroneale Muskelatrophie), Abschwächung der Muskeleigenreflexe und neurogenem Hohlfuß. Distale Sensibilitätsstörungen sind in der Regel gering ausgeprägt. Die Expression der Krankheit ist außerordentlich variabel. Meist manifestiert sie sich in den ersten zwei Lebensjahrzehnten mit Fußfehlstellung und Fußheberschwäche, selten Schmerzen im Bereich der Waden. Die Progredienz ist gering, diese Patienten werden meist nicht gehunfähig. Nach vielen Jahren kann sich die Symptomatik auf die Hand- und Oberschenkelmuskulatur ausdehnen. Viele Fälle bleiben bis ins höhere Alter nahezu symptomlos und werden erst im Rahmen einer Familienuntersuchung entdeckt.
Als hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) wird eine Gruppe von extrem seltenen (2-3 % der chronischen Neuropathien im Kindesalter) hereditären Polyneuropathien klassifiziert, die klinisch in erster Linie durch distal betonte sensible Funktionsstörungen und evtl. autonome Symptome und nur durch allenfalls geringe motorische Störungen charakterisiert ist.
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Symptome der Polyneuropathie bei Kindern
Die Symptome einer Polyneuropathie können je nach betroffenem Nerventyp (sensibel, motorisch, autonom) variieren. Bei Kindern äußern sich periphere Neuropathien häufig mit:
- Muskelschwäche: Dies kann sich in Schwierigkeiten beim Laufen, Greifen oder anderen Bewegungen äußern.
- Verlust der Muskeleigenreflexe: Der Arzt kann dies bei einer neurologischen Untersuchung feststellen.
- Muskelatrophie: Bei längerem Bestehen der Muskelschwäche kann es zu einem Abbau von Muskelmasse kommen.
- Sensibilitätsstörungen: Unterschiedlichen Ausmaßes, wobei die Funktion der großen sensiblen Fasern (Berührung, Tiefensensibilität) meist mehr betroffen ist als die der kleinen (Schmerz, Temperatur).
- Neuropathische Ataxie: Im ausgeprägten Fall kann eine neuropathische Ataxie auftreten, die sich durch Koordinationsstörungen äußert.
- Vegetative Funktionsstörungen: Im Bereich der Haut (Kälte, Hypohidrose), aber auch autonome Regulationsstörungen durch Beeinträchtigung von vegetativen Steuerfunktionen können hinzutreten.
Bei Polyneuropathien ist die Symptomatik überwiegend symmetrisch ausgebildet und distal im Bereich vor allem der unteren Extremitäten betont. Mit Fortschreiten der Krankheit werden die oberen Extremitäten und rumpfnahe Muskelgruppen zunehmend einbezogen. Aber auch ein primäres Betroffensein der oberen Extremitäten, der Gliedergürtelmuskulatur oder der Hirnnerven ist möglich.
Weitere typische Symptome sind:
- Kribbeln, Brennen, Taubheitsgefühl oder stechende Schmerzen in Zehen und Fingern
- Eingeschränktes Tastgefühl
- Gangunsicherheit, besonders bei geschlossenen Augen
- Unangenehmes Kribbeln, wie Ameisen auf der Haut
- Körperteile fühlen sich geschwollen an
- Brennende Schmerzen in den Füßen (Burning-Feet-Syndrom)
- Unwillkürliches Zucken von Muskelpartien
- Krämpfe der Muskulatur
- Verminderte Belastungsfähigkeit
- Verstopfung oder Durchfall
- Störungen bei der Entleerung der Blase
- Schwindel
- Ohnmacht
- Ausbleibender Pupillenreflex
- Schluckstörungen
- Herzrhythmusstörungen oder Herzrasen
- Blutdruckschwankungen
- Herabgesetzte Schweißbildung
Diagnose von Polyneuropathie bei Kindern
Wenn bei einem Kind Symptome auftreten, die auf eine Polyneuropathie hindeuten, ist eine umfassende Diagnostik erforderlich. Diese umfasst in der Regel:
- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, einschließlich der Symptome, des zeitlichen Verlaufs, Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme, möglicher Toxinbelastungen und Familienanamnese.
- Klinisch-neurologische Untersuchung: Prüfung von Muskelkraft, Sensibilität, Reflexen und Koordination.
- Elektrophysiologische Untersuchung:
- Elektroneurographie (ENG): Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, um die Art der Nervenschädigung festzustellen.
- Elektromyographie (EMG): Untersuchung der Muskelaktivität mit Nadeln, um das Ausmaß der Schädigung festzustellen.
- Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen zur Abklärung möglicher Ursachen wie Diabetes, Entzündungen, Vitaminmangel, Nierenerkrankungen, Lebererkrankungen, Schilddrüsenerkrankungen oder Infektionen (z. B. Borreliose). Gegebenenfalls genetische Untersuchung bei Verdacht auf eine erblich bedingte Neuropathie.
- Nervenbiopsie: In seltenen Fällen wird eine Gewebeprobe des Nervs entnommen und mikroskopisch untersucht.
- Hautbiopsie: In ausgewählten Fällen wird ein kleines Stück Haut ausgestanzt und genau untersucht.
Behandlung von Polyneuropathie bei Kindern
Die Behandlung der Polyneuropathie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.
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- Behandlung der Grunderkrankung: Bei Diabetes ist eine optimale Blutzuckereinstellung wichtig. Bei Vitaminmangel werden die fehlenden Vitamine substituiert. Bei Vergiftungen muss das Gift ausgeschieden oder deaktiviert werden. Entzündliche Ursachen werden mit entzündungshemmenden Medikamenten behandelt.
- Symptomatische Behandlung:
- Schmerzlinderung: Medikamente wie Schmerztabletten, Schmerzpflaster oder krampflösende Medikamente können Nervenschmerzen erträglicher machen.
- Physiotherapie: Bei Lähmungen, Muskelschwund, Gleichgewichtsstörungen und Gangstörungen kann eine spezifische Physiotherapie helfen.
- Ergotherapie: Verbesserung der Alltagsaktivitäten durch Hilfsmittel (z. B. Innenschuh, Peroneusschiene, Handschienen, spezielles Essbesteck und Werkzeug, Rollator oder Posteriorwalker, Aktivrollstuhl).
- Reizstromtherapie (TENS): Kann bei Schmerzattacken helfen.
- Orthopädische Hilfsmittel: Schuhe oder stützende Schienen können Unsicherheiten beim Laufen und Stehen verbessern.
Bei erblichen Neuropathien gibt es bisher keine ursächliche Therapie. Hier konzentriert man sich auf die symptomatische Behandlung, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf der Polyneuropathie hängt von der Ursache und der Art der Nervenschädigung ab. Einige Formen, insbesondere entzündliche Neuropathien, sind mit Medikamenten gut zu behandeln und können vollständig ausheilen. Andere Formen, wie z. B. erbliche Neuropathien, sind chronisch und erfordern eine langfristige symptomatische Behandlung.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität des Kindes zu verbessern.
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