Polyneuropathie bei Kindern: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Polyneuropathien sind Erkrankungen, bei denen gleichzeitig mehrere periphere Nerven geschädigt werden. Die peripheren Nervenbahnen durchziehen den ganzen Körper und verlaufen zwischen dem Rückenmark und beispielsweise Muskeln, der Haut und den inneren Organen. Sie steuern als motorische Nerven die Muskeln, vermitteln als sensible Nerven Empfindungen wie Schmerz, Berührung und Temperatur und beeinflussen als autonome Nerven innere Organe wie Herz, Darm und Blase, wobei sie beispielsweise Blutdruck und Schweißsekretion regulieren. Während einige Formen der Polyneuropathie angeboren sind, entsteht in den meisten Fällen eine Polyneuropathie als Folge einer anderen Erkrankung (sog. erworbene Polyneuropathie).

Was ist eine Polyneuropathie?

Bei einer Polyneuropathie handelt es sich um eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, also der Nerven, die außerhalb von Gehirn und Rückenmark verlaufen. Diese Nerven sind dafür verantwortlich, Berührungen, Temperatur oder Schmerzempfindungen wahrzunehmen sowie die Bewegungen der Muskeln zu steuern. Bei Menschen mit einer Polyneuropathie sind mehrere periphere Nerven geschädigt, wodurch die Weiterleitung von Signalen zwischen Gehirn, Rückenmark und den übrigen Körperregionen beeinträchtigt ist - und zwar sowohl in Richtung der Gliedmaßen als auch zurück zum Zentralen Nervensystem (ZNS).

Ursachen von Polyneuropathie bei Kindern

Krankheiten der peripheren Nerven treten bei Kindern seltener als bei Erwachsenen auf. Die Ursachen können sehr verschieden sein. Akute para- sowie postinfektiöse Neuritiden und hereditäre Polyneuropathien machen jeweils etwa 1/3 der Gesamtzahl der Fälle aus.

Einige Formen der Polyneuropathie sind angeboren. In den meisten Fällen entsteht eine Polyneuropathie jedoch als Folge einer anderen Erkrankung (sog. erworbene Polyneuropathie). So können z.B. ein fortgeschrittener Diabetes mellitus, aber auch Vitaminmangel, chronischer Alkoholmissbrauch, Vergiftungen, Infektionskrankheiten eine Polyneuropathie zur Folge haben. Häufig bleibt die Ursache jedoch unklar.

Zu den häufigsten Auslösern zählen:

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• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit): Ein dauerhaft hoher Blutzuckerspiegel schädigt die Nerven.
• Langjähriger Alkoholmissbrauch: Alkohol greift das empfindliche periphere Nervensystem an und schädigt die Schutzschicht (Myelinschicht) der Nervenfasern oder die Nervenfasern selbst.

Weitere Auslöser der Polyneuropathie sind unter anderem:

• Infektionskrankheiten, wie etwa Borrelien oder Herpes zoster-Viren
• Autoimmunreaktion, wie das Guillain-Barré-Syndrom und rheumatoide Arthritis
• Vitaminmangel, z. B. Vitamin B12
• Schilddrüsen-, Leber- oder Krebserkrankungen
• Genetische Faktoren

Es sind über 200 verschiedene Ursachen einer Polyneuropathie bekannt, wobei Diabetes mellitus und Alkoholismus an erster Stelle stehen. Aber auch Infektionskrankheiten oder Stoffwechselkrankheiten, Mangelernährung (z.B. Vitaminmangel), Gift- oder Medikamenteneinwirkungen und Erbkrankheiten können eine Polyneuropathie zur Folge haben. Erworbene Polyneuropathien sind wesentlich häufiger als angeborene.

Symptome der Polyneuropathie bei Kindern

Abhängig von der Art der Nervenschädigung treten verschiedene Beschwerden auf, wie z.B. ein Taubheitsgefühl an Händen oder Füßen, Schmerzen, Hitze oder Kältegefühl, Kraftlosigkeit bis hin zu Lähmungen, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel, Kreislaufstörungen oder Blasenentleerungsstörungen.

Klinisch manifestieren sich die peripheren Neuropathien mit Muskelschwäche, Verlust der Muskeleigenreflexe und Muskelatrophie. Sensibilitätsstörungen unterschiedlichen Ausmaßes können hinzutreten, wobei die Funktion der großen sensiblen Fasern (Berührung, Tiefensensibilität) meist mehr betroffen ist als die der kleinen (Schmerz, Temperatur). Im ausgeprägten Fall kann eine neuropathische Ataxie auftreten. Vegetative Funktionsstörungen im Bereich der Haut (Kälte, Hypohidrose), aber auch autonome Regulationsstörungen durch Beeinträchtigung von vegetativen Steuerfunktionen können hinzutreten.

Bei Polyneuropathien ist die Symptomatik überwiegend symmetrisch ausgebildet und distal im Bereich vor allem der unteren Extremitäten betont. Mit Fortschreiten der Krankheit werden die oberen Extremitäten und rumpfnahe Muskelgruppen zunehmend einbezogen. Aber auch ein primäres Betroffensein der oberen Extremitäten, der Gliedergürtelmuskulatur oder der Hirnnerven ist möglich.

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Je nachdem, welche Nerven betroffen sind, stehen unterschiedliche Beschwerden im Vordergrund:

• Schäden an den sensiblen Nerven (Empfindungsnerven): Sensible Nerven übermitteln Informationen von der Haut zum Gehirn. Bei Beeinträchtigungen treten oft stechende oder brennende Schmerzen auf. Betroffene haben das Gefühl, als ob tausende Ameisen über ihre Haut krabbeln. Manchmal entwickeln sie eine Überempfindlichkeit, bei der selbst leichte Berührungen (Allodynie) schmerzhaft sein können.
• Schäden an den kleinen Nervenfasern: Diese Nerven vermitteln Schmerz-, Temperatur- und Berührungsempfindungen. Bei Nervenschäden nehmen Betroffene Hitze, Kälte und Schmerzen nur noch abgeschwächt oder gar nicht mehr wahr. Zusätzlich treten oft Taubheitsgefühle auf, besonders in Händen und Füßen. Die Haut fühlt sich pelzig und fremd an. Als Folge steigt die Verletzungsgefahr erheblich: So wird beispielsweise die Wassertemperatur beim Duschen oder Baden nicht mehr als zu heiß empfunden. Auch kleine Verletzungen wie Schnittwunden, Brandblasen oder Druckstellen bleiben oftmals unbemerkt und werden erst spät entdeckt. Dadurch erhöht sich das Risiko für Entzündungen oder chronische Wunden.
• Schäden an motorischen Nerven: Motorische Nerven steuern die Muskeln. Sind sie betroffen, können die Impulse, welche die Muskeln zum Bewegen anregen, nicht mehr richtig weitergeleitet werden. Die Folge sind Muskelschwäche oder Lähmungen, insbesondere in den Beinen und Füßen. Bei einigen Menschen sind auch in die Arme und Hände betroffen. Langfristig kann die fehlende Nutzung der Muskeln zu einem Abbau der Muskelmasse führen, was die Bewegungsfähigkeit weiter einschränkt.
• Schäden an den autonomen Nerven: Autonome Nerven steuern das vegetative Nervensystem. Sind sie geschädigt, können sie Kreislaufprobleme wie Schwindel oder Ohnmacht beim Aufstehen verursachen. Zudem kann die Verdauung beeinträchtigt sein, was zu Symptomen wie Verstopfung, Durchfall oder Inkontinenz führen kann. Auch Probleme mit der Blase, etwa eine Blasenschwäche oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen, sind durch die Nervenschäden möglich.

Diagnostik von Polyneuropathie bei Kindern

Aufgrund der unterschiedlichen Ursachen und Beschwerden erfordern Polyneuropathien eine sorgfältige Diagnostik sowie eine individuell abgestimmte Therapie. Eine große Rolle spielt das Arzt-Patienten-Gespräch, bei dem es um die möglichst genaue Beschreibung der Symptome sowie um familiär auftretende Nervenleiden und verschiedene Vorerkrankungen geht. In einer anschließenden neurologischen Untersuchung prüft der Arzt die Sensibilität der Nerven, die Muskelkraft und die Reflexe. Mithilfe von Laboranalysen können andere Erkrankungen ausgeschlossen werden (sog. Differentialdiagnostik).

Entscheidend ist die umfangreiche, gründliche Suche nach möglichen Ursachen - nur so lassen sich Polyneuropathien gezielt behandeln. Zu den Untersuchungen zählen eine umfangreiche Labordiagnostik (Blutuntersuchungen, eventuelle Untersuchung des Nervenwassers mittels Lumbalpunktion) und Messung der elektrischen Nervenleitung (Elektroneurographie oder Elektromyographie). Bei der körperlichen Untersuchung werden Reizempfinden, Geh- und Stehvermögen, Muskelstärke und Reflexe geprüft. In etwa 20 Prozent der Fälle bleibt die Ursache trotz umfassender Abklärung ungeklärt.

Spezielle Untersuchungen des peripheren Nervensystems können bei der Diagnose helfen, wozu u.a. die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie) und die Messung der Muskelaktivität (Elektromyographie) gehören. Gegebenenfalls wird eine Gewebeprobe von Muskeln und Nerven genommen.

Die differenzialdiagnostische Aufarbeitung erfordert in jedem Fall eine detaillierte Anamnese (Familienanamnese - ggf. Untersuchung von Familienmitgliedern, Toxinbelastung) sowie klinische und elektrophysiologische Untersuchungen.

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Elektrophysiologische Untersuchungen

Elektrophysiologische Untersuchungen ergänzen den neurologischen Untersuchungsbefund. Sie decken die Verteilung und das Ausmaß der Nervenschädigung auf:

• Die Elektroneurografie (ENG) misst, wie schnell Nerven eine Erregung weiterleiten.
• Die Elektromyografie (EMG) zeichnet die Aktivität eines Muskels in Ruhe und bei Anspannung auf.

Weitere Untersuchungsmethoden

Bluttests können behandelbare Ursachen der Polyneuropathie aufdecken, beispielsweise einen Vitamin-B12-Mangel oder einen bis dahin unbekannten Diabetes mellitus. Bei speziellen Fragestellungen können weitere Untersuchungen in der Neurologie sinnvoll sein. Eine Analyse des Nervenwassers (Liquoruntersuchung) hilft beispielsweise, entzündlich bedingte Polyneuropathien festzustellen.

Bei Anhaltspunkten für eine genetische Polyneuropathie ist eine Erbgutanalyse möglich.

Der Verdacht auf seltene, aber behandelbare Polyneuropathien kann in besonders schweren Krankheitsfällen eine Probenentnahme aus dem Nervengewebe (Nervenbiopsie) rechtfertigen.

Abgrenzung von anderen Erkrankungen

Die Symptome einer Polyneuropathie können denen einer Wirbelkanalverengung (Spinalkanalstenose) ähneln. Bei einer degenerativen Wirbelkanalverengung handelt es sich um eine Abnutzungserscheinung der unteren Lendenwirbelsäule: Knochensporne drücken auf das Rückenmark. Dadurch kann ein brennender Schmerz im Rücken und in den Beinen entstehen. Sowohl eine Polyneuropathie als auch eine Wirbelkanalverengung können Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Taubheit und brennende Schmerzen in den Händen und Füßen hervorrufen. Darum ist es wichtig, Krankheiten mit ähnlichen oder gleichen Symptomen vor dem Beginn einer Behandlung durch sorgfältige Untersuchungen auszuschließen (Differenzialdiagnostik).

Therapie von Polyneuropathie bei Kindern

Da eine Polyneuropathie aus vielen verschiedenen Gründen entstehen kann, richtet sich die Therapie vor allem nach der Ursache, z.B.:

• Diabetische PNP: gute Blutzuckereinstellung mit Medikamenten, ggf. Behandlung des Diabetes durch Ernährungsumstellung und Gewichtsreduktion
• Alkoholbedingte PNP: durch Alkoholverzicht und die unterstützende Behandlung mit Vitamin B1-Präparaten
• Bei entzündlichen PNP werden Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem beeinflussen
• Infektionsbedingte PNP: antibiotische Therapie der Infektion (z.B. Borreliose)
• Bei Neuropathie durch Vitaminmangel müssen die entsprechenden Vitamine hochdosiert eingenommen werden
• Bei toxischen Neuropathien ist die Entgiftung entscheidend

Eine zügige und möglichst effektive Behandlung der durch die PNP verursachten Reiz- und Ausfallerscheinungen ist Teil der Therapie. Allerdings sind die üblichen Schmerzmittel bei der Behandlung von Missempfindungen und Schmerzen meist wenig wirksam. Es hat sich aber herausgestellt, dass einige Medikamente, die ursprünglich gegen Depression bzw. gegen epileptische Anfälle entwickelt wurden, sehr wirksam sind. Auch die physikalische Therapie hilft bei der Schmerzbekämpfung. Dabei kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz, wie z.B. Physiotherapie, Gleichgewichts- und Gehtraining sowie gelenkschonende Sportarten wie Aqua-Fitness. Diese können helfen, Beweglichkeit, Kraft und Gleichgewicht zu verbessern. Spezielle Schienen oder orthopädische Einlagen können zusätzliche Stabilität geben.

Medikamentöse Therapie

Nervenschmerzen sind individuell mit Medikamenten behandelbar. Neben Schmerzmitteln kommen Antidepressiva oder Mittel gegen Epilepsie zum Einsatz, die die Schmerzweiterleitung beeinflussen können.

Physiotherapie und Ergotherapie

Spezifische Symptome der Polyneuropathie wie Lähmungserscheinungen sowie Gang- und Gleichgewichtsstörungen werden entsprechend individuell behandelt. Hier greifen Anwendungen aus Physiotherapie und Ergotherapie sinnvoll ineinander. Sensible Symptome erfordern Therapien aus den Bereichen Ergotherapie und physikalische Therapie, gegebenenfalls flankiert durch eine spezielle medikamentöse Schmerzbehandlung zur Linderung von quälenden sensiblen Reizerscheinungen.

Logopädie

Bestehen aufgrund einer Mitbeteiligung von Hirnnerven Sprech- und/oder Schluckstörungen werden diese logopädisch therapiert.

Psychologische Betreuung

Depressionen in der Folge der Erkrankung werden bei Bedarf sowohl durch eine psychologische Betreuung als auch medikamentös mitbehandelt.

Hereditäre Polyneuropathien

Die hereditären Polyneuropathien (PNP) gehören mit einer Prävalenz von 20-40/100.000 zu den häufigsten Erbkrankheiten. Sie sind jedoch genetisch, pathologisch und elektrophysiologisch heterogen. Unter dem Akronym CMT (Charcot-Marie-Tooth) sind inzwischen mehr als 70 Gene identifiziert worden, viele davon jedoch bislang nur in einzelnen Familien.

Die Klinik entspricht dem klassischen Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT) mit symmetrischer Schwäche und Atrophie der distalen Beinmuskeln (peroneale Muskelatrophie), Abschwächung der Muskeleigenreflexe und neurogenem Hohlfuß. Distale Sensibilitätsstörungen sind in der Regel gering ausgeprägt. Die Expression der Krankheit ist außerordentlich variabel.

Diagnosesicherung

Zur Diagnosesicherung sollte neben Klinik und Elektrophysiologie auch auf molekulargenetische Untersuchungen zurückgegriffen werden, die mit Gendosisanalyse, gegebenenfalls gefolgt von Einzelgen-Sequenzierung bei CMT1 in 70 % und bei CMTX in 90 % der Fälle zur Diagnose führen.

Autosomal-rezessive CMT-Typ-2-Krankheiten

Autosomal-rezessive CMT-Typ-2-Krankheiten sind sehr selten. Definition und Klassifikation dieser Syndrome werden noch nicht ganz einheitlich gehandhabt. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv, die Pathophysiologie kann axonal oder demyelinisierend sein.

Kongenitale Polyneuropathien

Kongenitale Polyneuropathien manifestieren sich klinisch als Floppy-Baby-Syndrom wie bei kongenitalen Myopathien, gelegentlich mit angeborenen Kontrakturen und neonataler Ateminsuffizienz.

Therapie hereditärer Neuropathien

Bis zum Vorliegen zukünftiger gentherapeutischer Möglichkeiten können die hereditären Neuropathien nur symptomatisch behandelt werden. Dies ist jedoch für die Lebensqualität der Betroffenen eminent wichtig. Hingegen sind physiotherapeutische Maßnahmen und die Versorgung mit Hilfsmitteln (Innenschuh, Peroneusschiene, Handschienen, spezielles Essbesteck und Werkzeug, Rollator oder Posteriorwalker, Aktivrollstuhl) hilfreich.

Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN)

Als hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) wird eine Gruppe von extrem seltenen (2-3 % der chronischen Neuropathien im Kindesalter) hereditären Polyneuropathien klassifiziert, die klinisch in erster Linie durch distal betonte sensible Funktionsstörungen und evtl. autonome Symptome und nur durch allenfalls geringe motorische Störungen charakterisiert ist.

Die autosomal-dominant vererbten HSAN1-Erkrankungen (HSAN1A-F) beginnen frühestens im 2. Lebensjahrzehnt und sind zu Beginn durch Störungen des Schmerz- und Temperatursinns charakterisiert. Später treten der Ausfall anderer sensibler Qualitäten und spontane Schmerzen hinzu. Die HSAN-Typen 2-5 werden autosomal-rezessiv vererbt und manifestieren sich bereits im Säuglingsalter.

Elektrophysiologisch sind diese Krankheiten durch einen Verlust der sensorischen Nervenaktionspotenziale und durch geringere Veränderungen auch motorischer Parameter gekennzeichnet. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die kongenitale Indifferenz gegenüber Schmerzreizen, bei der durch normale elektrodiagnostische Befunde und eine normale Suralisbiopsie eine Neuropathie ausgeschlossen ist.

Metabolische und toxische Polyneuropathien

Demyelinisierende oder auch neuroaxonale Polyneuropathien finden sich bei vielen neurometabolischen und neurodegenerativen Krankheiten. Zu den metabolischen Krankheiten mit im Vordergrund stehender Polyneuropathie gehören das Refsum-Syndrom und die Adrenomyeloneuropathie, die A(Bassen-Kornzweig)- und Hypo-Betalipoproteinämie, die An-Alphalipoproteinämie (Tangier) und die Vitamin-E-Malabsorption.

Häufig oder sogar obligat treten axonale Polyneuropathien im Rahmen der Heredoataxien und Heredoparaplegien auf. Wichtige Krankheitsbilder dieser Gruppe sind die Friedreich-Ataxie, die Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar) und das Marinesco-Sjögren-Syndrom.

Im Kindes- und Jugendalter spielen nichtgenetisch bedingte metabolische Polyneuropathien vor allem bei der chronischen Niereninsuffizienz und beim Diabetes mellitus eine Rolle. Vitaminmangelneuropathien kommen bei Fehlernährung, Resorptionsstörungen und parenteraler Ernährung durch Mangel des Vitamin-B-Komplexes (B1, B2, B6, B12) und von Vitamin E zustande.

Eine toxische Ursache ist bei chronischen Polyneuropathien immer zu erwägen. Diagnostische Hinweise geben die Anamnese und gezielte Laboruntersuchungen. Die periphere Neurotoxizität von Vincristin ist obligat und gilt als dosislimitierender Faktor. Aktuell und auch für das Kindes- und Jugendalter relevant sind Neuropathien als Folge des missbräuchlichen Schnüffelns von Lösungsmitteldämpfen.

Alltag mit Polyneuropathie

Der Alltag mit einem eingeschränkten Temperatur- und Schmerzempfinden kann herausfordernd sein und erfordert besondere Vorsicht und Vorsorge, um Verletzungen zu vermeiden und frühzeitig zu erkennen sowie um Stürze zu vermeiden.

Tipps für den Alltag

• Kontrollieren Sie täglich sorgfältig Ihre Hände und Füße und achten Sie auf Rötungen, kleine Schnitte oder Druckstellen. Nutzen Sie für schwer einsehbare Stellen einen Handspiegel.
• Regelmäßiges Eincremen beugt trockener, rissiger Haut vor, die anfällig für Erreger ist. Stellen Sie Wunden oder Entzündungen fest, sollten Sie frühzeitig ärztlichen Rat einholen. Auch medizinische Fußpflege kann eine sinnvolle Ergänzung sein.
• Nutzen Sie ein Thermometer, um die Wassertemperatur zu überprüfen. Verzichten Sie zudem auf Wärmflaschen oder Heizdecken. Im Winter können warme Handschuhe und gut isolierte Schuhe vor Kälte schützen.
• In den eigenen vier Wänden sind unter anderem rutschfeste Böden, ausreichende Beleuchtung und das Entfernen von Stolperfallen wie losen Teppichen, wichtig, um Stürzen vorzubeugen. Im Freien sollten Sie auf festes Schuhwerk, Gehhilfen, gut beleuchtete Wege und die Vermeidung glatter oder unebener Flächen achten.

Prävention

Häufig kann durch die optimale Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung der Verlauf der Polyneuropathie günstig beeinflusst werden. Die optimale Behandlung eines Diabetes mellitus, Alkoholkarenz und die Substitution von fehlenden Vitaminen sind z. B. wichtige Basismaßnahmen.

Durch gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung lässt sich das Risiko für die Entstehung eines Diabetes mellitus Typ 2 häufig eindämmen. Außerdem helfen Alkoholabstinenz und der regelmäßige ärztliche Check-up dabei, die eigene Gesundheit im Blick zu behalten.

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