Polyneuropathie: Eine Herausforderung in Diagnose und Therapie

Die Polyneuropathie (PNP), abgeleitet vom griechischen Begriff für "Erkrankung mehrerer Nerven", ist eine weit verbreitete neurologische Erkrankung, die Männer und Frauen gleichermaßen betrifft und deren Häufigkeit mit dem Alter zunimmt. Trotz Fortschritten in der Diagnostik bleiben Ursachen oft unklar, was zu Fehldiagnosen und unbefriedigenden Therapieverläufen führen kann. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Ursachen, Diagnoseverfahren und Behandlungsmöglichkeiten der Polyneuropathie, um ein besseres Verständnis dieser komplexen Erkrankung zu fördern und Wege zur Vermeidung von Fehldiagnosen aufzuzeigen.

Symptome der Polyneuropathie

Die Polyneuropathie manifestiert sich typischerweise durch eine Reihe von sensorischen und motorischen Symptomen, die sich oft schleichend entwickeln.

• Sensorische Symptome: Zu Beginn klagen viele Betroffene über Kribbelgefühle, brennende Missempfindungen, Schmerzen und Taubheitsgefühle, vor allem in den Füßen. Oft wird ein Schwellungsgefühl, unangenehmer Druck oder ein Gefühl, auf Watte zu gehen, beschrieben. Auch das Temperaturempfinden kann beeinträchtigt sein, was dazu führt, dass beispielsweise die Badewassertemperatur an den Füßen nicht mehr richtig eingeschätzt werden kann. Die Symptome breiten sich im Verlauf der Zeit auf die Füße und Unterschenkel aus und zeigen eine socken- oder kniestrumpfförmige Begrenzung. In fortgeschrittenen Stadien können auch die Fingerspitzen und Hände betroffen sein (handschuhförmige Verteilung).
• Motorische Symptome: Parallel zu den sensorischen Beschwerden können Lähmungen auftreten, beispielsweise der Fußheber, Zehenheber oder Fußsenker, was zu Muskelschwund und Gangstörungen führt.
• Weitere Symptome: Krämpfe, insbesondere nachts oder bei Belastung, sind nicht selten. Viele Patienten klagen über kalte Füße. Auch das Lageempfinden kann gestört sein, was zu Schwanken, Schwindel und Gangunsicherheiten führt. Das Schmerzempfinden kann allmählich herabgesetzt sein, so dass Verletzungen am Fuß nicht oder erst spät wahrgenommen werden. Dies kann, insbesondere bei Diabetes mellitus, zur Entstehung von Druckgeschwüren führen.
• Autonome Symptome: In manchen Fällen können auch die inneren Organe im Sinne einer autonomen Polyneuropathie betroffen sein, was zu Blasenlähmung, Darmträgheit oder mangelnder Regulation des Herzschlages bei Anstrengung führen kann.

Alle Symptome treten meist symmetrisch auf, seltener asymmetrisch mit Betonung auf einer Seite.

Ursachen der Polyneuropathie

Die Polyneuropathie ist eine Erkrankung der peripheren Nerven, also der Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks. Sie entsteht, wenn der innere Strang des Nervs oder seine Umhüllung erkranken. Es gibt über 300 bekannte Ursachen für Polyneuropathie.

• Häufige Ursachen: In Deutschland sind ca. 35 % der Polyneuropathien auf Diabetes mellitus zurückzuführen und etwa 20 % auf Alkoholkonsum. Bei etwa einem Viertel aller Polyneuropathien bleibt die Ursache auch nach ausführlicher Abklärung ungeklärt (idiopathische Polyneuropathie).
• Polyneuropathie im Rahmen anderer Erkrankungen: Diabetes mellitus, Schilddrüsenfunktionsstörungen, Nierenversagen, Lebererkrankungen, Krebserkrankungen, Bluteiweißerkrankungen, HIV/AIDS, Porphyrie, Amyloidose.
• Polyneuropathie bei entzündlichen Erkrankungen: Borreliose, Gefäßentzündungen (Vaskulitis), HIV/AIDS, Autoimmunerkrankungen.
• Polyneuropathie bei Vitaminmangel: Mangel an Vitamin B1, B2, B6, B12, E.
• Polyneuropathie bei Schwermetallvergiftung: Blei, Arsen, Thallium, Quecksilber, Gold.
• Polyneuropathie als Nebenwirkung von Medikamenten: Chemotherapeutika, Interferone, Virustherapeutika bei HIV, viele weitere Einzelsubstanzen.
• Genetisch bedingte Polyneuropathien: Es sind mehrere genetisch bedingte Polyneuropathien bekannt. Nicht immer sind betroffene Familienmitglieder zu beobachten. Bei Fällen ohne klar erkennbare Ursache sollte eine hereditäre Genese erwogen werden - vor allem bei Betroffenen, die in der Kindheit Symptome wie Bewegungsstörungen hatten und deren Erkrankung langsam voranschreitet. Jedoch schließt auch ein hohes Lebensalter bei Erstmanifestation eine genetische Ursache nicht aus - genauso wenig wie eine leere Familienanamnese.

Diagnostik der Polyneuropathie

Die Diagnose und Therapie der Polyneuropathie fallen in das Fachgebiet des Neurologen.

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• Anamnese und klinisch-neurologische Untersuchung: Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur Abgrenzung notwendig.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Danach erfolgt die Untersuchung der peripheren Nerven mit elektrophysiologischen Methoden. Hierbei werden überwiegend die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und die Reizantwortstärke der betroffenen Nerven vermessen. Begleitet wird dies durch ein EMG (Elektromyographie - elektrische Untersuchung der betroffenen Muskeln mit einer Nadel).
• Laborchemische Abklärung: Danach erfolgt eine laborchemische Abklärung der wichtigsten Ursachen aus dem Blut. Klärt man die wichtigsten 35-40 Ursachen ab, so beinhaltet dies ca. 80 % aller betroffenen Patienten.
• Weitere Untersuchungen: Bei Verdacht auf eine entzündliche Erkrankung sollte das Nervenwasser (Liquor) untersucht werden. Eine Kernspintomographie der Lendenwirbelsäule oder Halswirbelsäule ist erforderlich, wenn gleichzeitig dort eine zusätzliche Erkrankung z.B. ein enger Spinalkanal vermutet wird. Die wichtigsten genetischen Ursachen lassen sich durch genetische Untersuchungen aus dem Blut heraus abklären. Diese Untersuchungen sind jedoch teuer und werden daher nicht routinemäßig durchgeführt. Eine Untersuchung eines operativ entfernten Teils eines betroffenen Nervens (Biopsie) ist heutzutage nur in Ausnahmen notwendig.
• Nerven-Ultraschall (NUS): Für die Absicherung der Diagnose kommt oftmals der Nerven-Ultraschall (NUS) zum Einsatz. So ist z. B. bei axonaler PN keine signifikant vergrößerte Gesamt-Nervenquerschnittsfläche (neuronal cross-sectional area, NCSA) nachweisbar. Im Gegensatz dazu finden sich bei demyelinisierender PN oftmals charakteristische Veränderungen im Nervenquerschnitt. Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) zeigen sich ebenfalls NCSA-Anstiege, jedoch weniger ausgeprägt. Patientinnen und Patienten mit PN durch Transthyretin-Amyloidose (ATTR-PN) haben häufig ein axonales Schädigungsmuster, nur in jeweils 9 % der Fälle ein demyelinisierendes oder gemischtes. Dennoch lassen sich bei ihnen charakteristische Veränderungen im NUS finden.
• Quantitative Sensorische Testung (QST): Bei einer Untergruppe der Neuropathien sind insbesondere die dünnen, kleinen Nervenfasern der Haut betroffen (Small-Fiber-Neuropathien). Die Nervenleitgeschwindigkeit, die die Funktion von dickeren Nerven misst, ist dann oft unauffällig. Für die richtige Diagnose ist die Quantitative Sensorische Testung mit Messung des Temperaturempfindens entscheidend. Darüber hinaus kann eine Gewebeprobe aus der Haut (Hautbiopsie) unter dem Mikroskop untersucht werden.

Die Unterscheidung der PN kann mittels eines diagnostischen Algorithmus getroffen werden: Grundlage sind Anamnese, allgemeine Laboruntersuchungen, Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) sowie die Elektromyografie (EMG). Daraus ergibt sich das klinische Muster der Erkrankung mit raschem vs. langsamem Verlauf, symmetrischem vs. asymmetrischem sowie proximalem vs. distalem Befall und sensorischen vs. motorischen oder kombinierten (und ggf. autonomen) Symptomen. Nach diesen Merkmalen lassen sich grob 5 Typen unterscheiden. Anschließend folgen weitere Untersuchungen wie eine Liquoranalyse, Antikörpertests, Nerven-/Muskelbiopsien oder Gentests. So sollte z. B. bei Verdacht auf eine immunologisch bedingte PN wie die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) nach Anti-Gangliosid-, Anti-Neurofascin- und weiteren Antikörpern gefahndet werden.

Therapie der Polyneuropathie

Die Aussage "Bei Polyneuropathie kann man nichts machen" ist falsch. Es gibt viele therapeutische Ansätze, und Verbesserungen sind fast regelmäßig möglich. Auch eine Ausheilung ist nicht selten erzielbar.

• Ursachenbehandlung: Das primäre Ziel der Behandlung ist die Ausschaltung der Ursache der Polyneuropathie. Das bedeutet z.B. einen Diabetes mellitus optimal mit Medikamenten einzustellen. Medikamente, die eine Polyneuropathie verursachen, müssen abgesetzt oder ausgetauscht werden, insofern sie nicht aus anderem Grund unabdingbar notwendig sind. Eine toxische Exposition, beispielsweise durch Schwermetalle oder Umweltgifte, muss beendet werden. Ist Alkohol die Ursache der Polyneuropathie, so muss vollständige, lebenslange Abstinenz eingehalten werden. Auch kleinere Mengen Alkohol können eine Verschlechterung herbeiführen oder eine Ausheilung verhindern, da das Nervensystem bereits vorgeschädigt ist. Alkoholabstinenz ist immer eine Voraussetzung für eine Verbesserung oder Ausheilung der Symptomatik.
• Symptomatische Therapie: Für die Behandlung der Schmerzen oder unangenehmen Missempfindungen stehen mehrere Medikamente zur Verfügung. Zur Schmerzbekämpfung haben sich Antidepressiva und Medikamente gegen Krampfanfälle (Epilepsie), sogenannte Antikonvulsiva, bewährt. Capsaicin, der Wirkstoff der Chilischoten, hat sich in Form von Capsaicin-Pflastern auf der Haut in Studien als erfolgversprechendes Mittel gegen Polyneuropathie erwiesen. Es betäubt nicht nur den schmerzenden Bereich und steigert die Durchblutung, sondern scheint sogar die Neubildung kleiner Nervenfasern anzuregen.
• Immuntherapie: Liegt eine entzündliche Ursache der Polyneuropathie vor, so können Cortison-Infusionen, Plasmapherese (Blutwäsche) oder die Gabe von Immunglobulinen zu einer Linderung oder gar Ausheilung führen. Die Notwendigkeit der Anwendung dieser Medikamente oder Verfahren zu beurteilen ist Sache des neurologischen Experten. Bei Patienten mit Antikörpern gegen Proteine des Ranvierschen Schnürrings kann eine Therapie mit Rituximab hilfreich sein.
• Weitere Therapien: Missempfindungen und Schmerzen können überdies mit einer Neural-Akupunktur behandelt werden. Lähmungen und Muskelschwund, Gleichgewichtsstörungen und Gangstörungen können mit einer spezifischen Physiotherapie behandelt werden. Diese kann gegebenenfalls um elektrische oder magneto-elektrische Stimulationverfahren ergänzt werden. Gegen die fortschreitende Gangunsicherheit wirkt Gleichgewichtstraining in der Physiotherapie. Wie die gezielten Reize der Akupunktur die Nerven beleben, ist noch ungeklärt. Bei der Elektrotherapie werden die Nerven durch Impulse aus einem speziellen Gerät so stimuliert, dass Erkrankte statt Schmerzen ein leichtes Kribbeln spüren. Von außen lässt sich dieses durch ein TENS-Gerät erreichen. Die Therapien müssen dauerhaft durchgeführt werden. Eine Pause beeinträchtigt schnell den Behandlungserfolg.

Für die Therapie Erwachsener, die an ATTR-Amyloidose mit symptomatischer PN leiden, ist der Transthyretin-Stabilisator Tafamidis zugelassen. Die Zulassung gilt im Stadium 1 für die hereditäre (ATTRv) und für die Wildtyp-Form (ATTRwt) der Erkrankung.

Herausforderungen und Fehldiagnosen

Trotz aller diagnostischen Fortschritte bleibt die Ursache in vielen Fällen unklar ("idiopathische Neuropathie"). Ärzte können dann nur die Symptome behandeln. Zudem ist die Polyneuropathie ein Stiefkind in der Behandlung von Patienten mit neurologischen Erkrankungen.

Eine frühere Fehldiagnose war häufig "Psychiatrie". Um Fehldiagnosen zu vermeiden, ist eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und der Einsatz moderner diagnostischer Verfahren wie Nerven-Ultraschall und Quantitativ Sensorische Testung entscheidend.

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Die Deutsche Polyneuropathie Selbsthilfe e. V.

Die Deutsche Polyneuropathie Selbsthilfe e. V. wurde 2017 gegründet, um eine nachhaltige Verbesserung der Lebensqualität und Hilfestellung für Betroffene mit Polyneuropathien in Form von Beratung zu erbringen. Sie hat es sich zur Aufgabe gemacht, örtliche PNP-Gruppen unter einem gemeinsamen Dach zusammenzuführen, um Verbesserungen zur Lebenssituation von Betroffenen zu erwirken. Die bundesweiten Bestrebungen, die Anzahl der Gruppentreffen zu erhöhen, sollen und müssen gestärkt werden, um weitere Anliegen oder Beschwerden betroffener Patienten zu erfahren und diese einer Lösungsmöglichkeit zuzuführen. Dazu unterhält die Deutsche Polyneuropathie Selbsthilfe e. V. einen medizinisch-wissenschaftlichen Beirat, der sich auf die Behandlung von Polyneuropathien spezialisiert hat.

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