Dieser Artikel befasst sich mit den Ursachen von Pruritus (Juckreiz) und Myasthenie, insbesondere im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen und anderen Erkrankungen. Ziel ist es, ein umfassendes Verständnis dieser Beschwerden und der verfügbaren Behandlungsoptionen zu vermitteln.
Paroxysmale Symptome
Paroxysmale Symptome sind Beschwerden, die plötzlich, kurz (maximal wenige Minuten) und wiederkehrend auftreten. Sie können sich als einschießende Schmerzen, plötzliche Gefühls-, Sprech- oder Bewegungsstörungen oder seltener als Juckreiz manifestieren. Das häufigste paroxysmale Symptom im Zusammenhang mit Multipler Sklerose (MS) ist die Trigeminusneuralgie, die im Gegensatz zur "normalen Trigeminusneuralgie" oft beidseitig auftritt. Andere paroxysmale Symptome sind das Lhermitte-Zeichen und das Uhthoff-Phänomen.
Auslöser und Therapieziele
Paroxysmale Symptome können durch verschiedene Reize ausgelöst werden, wie plötzliche Bewegungs- oder Haltungsänderungen, Sprechen, Lachen, Schlucken oder heiße oder kalte Speisen. Sie können aber auch spontan entstehen. Das Hauptziel der Therapie ist die Vermeidung der Symptome ohne Beeinträchtigung des Patienten durch die Behandlung, um die Lebensqualität zu steigern.
Nicht-medikamentöse Therapie
Ein Tagebuch kann helfen, Situationen zu erkennen, in denen paroxysmale Symptome auftreten, um diese zu reduzieren oder zu vermeiden. Bei einem Uhthoff-Phänomen sollten Patienten Wärme meiden und kühlende Maßnahmen ergreifen.
Medikamentöse Therapie
Die meisten paroxysmalen Symptome lassen sich gut mit Medikamenten behandeln. Eingesetzt werden Antiepileptika wie Carbamazepin, Gabapentin, Lamotrigin, bei ausgeprägter Wärmeempfindlichkeit (Uhthoff-Phänomen) auch 4-Aminopyridin.
Lesen Sie auch: Ursachen von Juckreiz bei Alzheimer
Verabreichungsformen und Gegenanzeigen
- Carbamazepin: Tabletten, tägliche Dosis beginnend mit 100-300 mg, Steigerung bis 1200-1800 mg. Gegenanzeige: Schwangerschaft.
- Lamotrigin: Gegenanzeige: Leberfunktionsstörungen.
- 4-Aminopyridin: Tabletten, tägliche Dosis: 3 x 5 bis 3 x 10 mg. Gegenanzeigen: Herzrhythmusstörungen, Krampfanfälle.
Wirkweise und Nebenwirkungen
Die genannten Medikamente beeinflussen die elektrisch-chemischen Abläufe im Gehirn, stabilisieren die Zellmembranen und hemmen die Reizübertragung zwischen Nerven. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören:
- Carbamazepin: Benommenheit, Schwindel, Gangunsicherheit, Übelkeit, Doppelbilder. Beeinträchtigung der Wirkung der Antibabypille.
- Gabapentin: Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtszunahme, Nervosität, Schlaflosigkeit.
- Lamotrigin: Hautausschlag, Juckreiz, Kopfschmerzen, Schwindel, Doppeltsehen, Verschwommensehen, Müdigkeit, Schlafstörungen.
- 4-Aminopyridin: Benommenheit, Übelkeit, Erbrechen, Missempfindungen.
Invasive Therapie
Schwere Fälle von Trigeminusneuralgie können mittels spezieller Operationen gebessert werden, bei denen der Trigeminus-Nerv entweder thermisch (Thermokoagulation des Ganglion Gasseri) oder chemisch (Glycerol-Injektion) teilweise ausgeschaltet wird.
Wissenswertes
Bei der Diagnose paroxsysmaler Symptome ist der Neurologe auf die Angaben des Patienten angewiesen. Es ist daher sinnvoll, diese Angaben präzise in einem Tagebuch zu notieren und dem Arzt vorzulegen. Moderne Antidepressiva (SSRI) machen weder süchtig noch schränken sie das Reaktionsvermögen ein, wirken aber erst nach zwei bis vier Wochen, wobei Nebenwirkungen sofort auftreten können.
Ataxie bei Multipler Sklerose
Die MS-bedingte Ataxie bezeichnet Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen, bei denen das Zusammenspiel verschiedener Muskeln beeinträchtigt ist. Dies kann zu Einschränkungen bei feinmotorischen Bewegungen und einem unsicheren, breitbeinigen Gang führen, wodurch die Sturz- und Stolpergefahr erhöht ist. Tremor, eine Form ataktischer Bewegungsstörungen, bezeichnet das gleichmäßige Zittern eines Körperteils oder des gesamten Körpers. Ataktische Bewegungsstörungen betreffen etwa jeden zweiten MS-Patienten. Die Ausprägung von Ataxie und Tremor kann von der seelischen und körperlichen Verfassung der Patienten abhängen.
Therapieziele
Die Therapieziele umfassen die Verbesserung der Feinmotorik, den Erhalt der Selbstständigkeit im Alltag und der Gehfähigkeit.
Lesen Sie auch: Myasthenie-Patienten in der Pandemie: Was Sie beachten sollten
Nicht-medikamentöse Therapie
Basis der Behandlung ist eine intensive Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage, kombiniert mit Ergotherapie. Entspannungstechniken und Hilfsmittel können den Alltag erleichtern. Eisanwendungen können die Ataxie der Arme kurzfristig bessern.
Medikamentöse Therapie
Medikamente sind wenig hilfreich und mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden. Sie können ausschließlich den Tremor lindern. Clonazepam, Propranolol, Primidon oder Ondansetron werden erst versucht, wenn nicht-medikamentöse Therapien bei Tremor versagen. Neueste Ergebnisse zeigen sehr gute Erfolge von Topiramat.
Verabreichungsformen und Gegenanzeigen
- Clonazepam: Tabletten, tägliche Dosis 1-3 mg. Gegenanzeigen: Müdigkeit, schwere Muskelschwäche (Myasthenia gravis), Schwangerschaft, Stillzeit.
- Propranolol: Tabletten/Kapseln, tägliche Dosis 80-240 mg. Gegenanzeigen: Asthma, ausgeprägt niedriger Blutdruck, schwere Durchblutungsstörungen, Herzschwäche, Schwangerschaft und Stillzeit.
- Primidon: Tabletten, tägliche Dosis 62,5-250 mg. Gegenanzeigen: Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Herzmuskelschwäche, Asthma, Schwangerschaft und Stillzeit.
- Ondansetron: intravenöse Injektion/Tabletten, tägliche Dosis 1-2 x täglich 4-8 mg. Gegenanzeigen: chronische Verstopfung, Verengungen im Magen-Darmtrakt, Schwangerschaft und Stillzeit.
Wirkweise und Nebenwirkungen
- Clonazepam: Wirkt allgemein dämpfend auf das Zentrale Nervensystem (ZNS).
- Propranolol: Auf welche Weise er gegen Zittern wirkt, ist nicht bekannt.
- Primidon: Der Mechanismus der Wirkweise ist nicht bekannt.
- Ondansetron: Blockiert die Serotonin-Rezeptoren im Zentralen Nervensystem.
Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören:
- Clonazepam: Müdigkeit, Mattigkeit, Schwindel, Konzentrationsstörungen, Muskelspannung, Nervosität, Schlafstörungen.
- Propranolol: Müdigkeit, Schwindel, Durchblutungsstörungen, Empfindungsstörungen, trockene Augen.
- Primidon: Gleichgewichts- und Sehstörungen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Zittern, Sprachstörungen, Abgeschlagenheit, kognitive Störungen.
- Ondansetron: Müdigkeit, Verstopfung, Durchfall.
Invasive Therapie
Bei erheblichem Tremor bleibt als letzte Möglichkeit die stereotaktische Operation mit Stimulation der Stammganglien an spezialisierten Zentren.
Wissenswertes
Clonazepam und Primidon können bei längerer Behandlung zur Abhängigkeit führen und müssen bei Absetzen schrittweise reduziert werden. Ataxie und Tremor werden von Außenstehenden oft als Trunkenheit missdeutet.
Lesen Sie auch: Was Sie über okuläre Myasthenie wissen sollten
Blasenstörungen bei Multipler Sklerose
Neurogene Blasenstörungen gehören zu den häufigsten Begleiterscheinungen der MS, wobei 50 bis 80 Prozent der Patienten im Verlauf der Erkrankung betroffen sind. Es gibt drei Haupttypen von Blasenfunktionsstörungen: Detrusor-Hyperreflexie ("überaktive Blase"), Blasen-Hyporeflexie und Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie.
Therapieziele
Die Therapieziele umfassen die Verbesserung der Speicherfunktion der Blase, ihre möglichst vollständige Entleerung, Normalisierung des Harndrangs und Vermeidung von Komplikationen wie Harnwegsinfekten, Nierensteinbildung und eingeschränkter Nierenfunktion.
Nicht-medikamentöse Therapie
Regelmäßiges Trinken, vorbeugende Toilettengänge, Kontrolle von Trink- und Urinmenge durch ein Tagebuch und Beckenbodengymnastik können Blasenfunktionsstörungen günstig beeinflussen.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Behandlung umfasst Anticholinergika zur Dämpfung eines überaktiven Blasenmuskels, Alphablocker zur Entspannung des Blasenschließmuskels, Antispastika bei Spastik und Desmopressin zur Verringerung der Urinproduktion. Bei häufigem Harndrang mit kleinen Urinmengen und Inkontinenz kann Botulinumtoxin direkt in den Detrusormuskel gespritzt werden. Akute Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika behandelt.
Verabreichungsform
Bis auf Botulinumtoxin stehen die Medikamente in Tablettenform zur Verfügung.
Seltene Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen
Eine Erkrankung gilt als selten, wenn maximal fünf von zehntausend Personen betroffen sind. In Deutschland leiden vier Millionen Menschen unter einer seltenen Erkrankung, wobei mehr als 80% genetisch bedingt sind. Die Diagnose erfolgt oft spät, und die Therapie ist meist unzureichend. Es gibt etwa 17.000 bekannte seltene Erkrankungen, darunter Achondroplasie, Cushing-Syndrom und chronische Polyarthritis.
Autoimmunerkrankungen
Autoimmunerkrankungen entstehen durch einen Mangel an Toleranz gegenüber Selbst-Antigenen und einen Defekt in der Elimination und Kontrolle von gegen Selbst reagierende Lymphozyten. Sie sind durch die chronische Aktivierung des Immunsystems gekennzeichnet, die zu einer Entzündung von Gewebe führt. Autoantikörper spielen eine wichtige Rolle in der Diagnose und Differenzierung von autoimmunen Erkrankungen. Die Prävalenz der systemischen und Organ-spezifischen autoimmunen Erkrankungen beträgt 3-5 % in der Bevölkerung.
Diagnostik
Die Labordiagnostik umfasst Untersuchungen zum Nachweis der Aktivität, der Organbeteiligung und der Nebenwirkungen von Medikamenten. Das Screening auf Autoantikörper erfolgt häufig mittels indirektem Immunfluoreszenz-Test (IFT).
Antinukleäre Antikörper (ANA)
Antinukleäre Antikörper (ANAs) sind ein Kennzeichen von Autoimmunität und ein wichtiger labordiagnostischer Befund. Die Bestimmung von ANAs ist wichtig zur Diagnose der ANA-assoziierten rheumatischen Erkrankungen. Im ANA-Test werden Autoantikörper gegen im Gewebeschnitt befindliche Antigene bestimmt. Bei positivem ANA-Ergebnis werden der Serumtiter, das nukleäre Muster der Fluoreszenz und weiterführend nach spezifischen Kernantikörpern (extrahierbare nukleäre Antigene; ENAs) untersucht.
Hautpilzinfektionen
Hautpilz, auch als Dermatomykose bekannt, ist eine häufige Infektion der Haut, die durch Pilze wie Dermatophyten, Hefen oder Schimmelpilze verursacht wird.
Eisenmangel und Hämochromatose
Eisenmangel
Die häufigsten Ursachen eines Eisenmangels sind Blutverluste, erhöhter Eisenbedarf während der Schwangerschaft oder eine gestörte Eisenzufuhr. Das Kardinalsymptom eines Eisenmangels ist die mikrozytäre Anämie. Zur Diagnose werden neben der Eisenserumkonzentration auch Ferritin und Transferrin bestimmt.
Hämochromatose
Die Hämochromatose ist eine der häufigsten Erkrankungen mit genetischer Ursache, bei der es zu einer Eisenüberladung im Körper kommt. Die klassische Trias umfasst diffuse Hyperpigmentierung der Haut, Hepatosplenomegalie sowie Diabetes mellitus mit Glukosurie. Die Prognose ist stark abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose und der Bereitschaft, zusätzliche hepatotoxische Belastungen zu vermeiden.
Zink- und Kupfermangel
Zinkmangel
Zink spielt eine wichtige Rolle bei der Wundheilung. Zinkmangel führt zu entzündlicher kutan-intestinaler Symptomatik. Eine vermehrte Zinkausscheidung kann infolge erhöhter Zinkausscheidung und/oder verminderter Resorption zum Zinkmangel kommen, der sich in Acrodermatitis-enteropathica-artiger Hautsymptomatik und in Darmsymptomen äußert.
Kupfermangel
Ein erworbener Kupfermangelzustand ist selten, obwohl einseitige Diäten und Malabsorption zu erniedrigten Serumkonzentrationen führen können. Es gibt zwei genetisch bedingte Erkrankungen des Kupfermetabolismus, die mit dermatologischen Manifestationen einhergehen: Menkes-Syndrom und Okzipitalhorn-Syndrom.
Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der fehlgesteuerte Antikörper die Signalübertragung von der Nervenzelle zum Muskel blockieren. Dies führt zu einer schnellen Ermüdung verschiedener Muskeln im Körper bei Belastung.
Ursachen und Symptome
Bei der Myasthenia gravis bildet der Körper meist Antikörper gegen körpereigene Bestandteile, am häufigsten gegen den Acetylcholinrezeptor-Antikörper. Auffällig ist eine Ermüdung der Muskulatur, die im Laufe des Tages zunimmt. Zunächst sind vor allem kleinere Muskelgruppen betroffen, wie etwa die Augenmuskulatur.
Diagnose und Behandlung
Bereits die Krankengeschichte mit charakteristischen Beschwerden lenkt den Verdacht auf eine Myasthenie. Neurophysiologische Tests und Blutanalysen werden zur Diagnosestellung eingesetzt. Myasthenie ist nicht heilbar, aber meist sehr gut medikamentös unter Kontrolle zu bringen. Die Therapie muss an die individuelle Krankengeschichte der Betroffenen angepasst sein.
Juckreiz (Pruritus)
Juckreiz ist ein quälendes Symptom, das durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann, darunter Hauterkrankungen, systemische Erkrankungen, neurologische Störungen und allergische Reaktionen. Lindernd wirken zum Beispiel Drücken, Kühlen und jede Form von Ablenkung. Es gibt Medikamente gegen Juckreiz, zum Beispiel sogenannte Antihistaminika, die erst dann zum Einsatz kommen, wenn pflegende Maßnahmen nicht greifen.
Imfinzi und Durvalumab
Imfinzi vom Hersteller AstraZeneca wird als Monotherapie zur Behandlung des lokal fortgeschrittenen, inoperablen nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms (NSCLC) bei Erwachsenen angewendet. Der Wirkstoff Durvalumab gehört zur Gruppe der monoklonalen Antikörper und wirkt als PD-L1-Inhibitor antineoplastisch. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Husten, Infektionen der oberen und unteren Atemwege, Hautausschlag, Pruritus und Diarrhoe.
tags: #pruritus #und #myasthenie