Die okuläre Myasthenie ist eine Form der Myasthenia gravis, bei der die Symptome hauptsächlich die Augenmuskulatur betreffen. Diese relativ seltene Autoimmunerkrankung manifestiert sich oft durch spezifische Anzeichen, die eine frühzeitige Diagnose und gezielte Therapie ermöglichen. DESITIN, ein Experte für seltene neurologische Erkrankungen, hat es sich zur Aufgabe gemacht, über die Symptome der okulären Myasthenie aufzuklären und sowohl Ärzte als auch Patienten für die Diagnose zu sensibilisieren.
Was ist okuläre Myasthenie?
Die Myasthenia gravis (MG), oft auch nur Myasthenie genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift. Bei der okulären Myasthenie sind vor allem die Muskeln betroffen, die für die Augenbewegung und die Aufrechterhaltung der Augenlidposition verantwortlich sind. Dies führt zu einer Störung der Impulsübertragung an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel. Die Muskelschwäche, die daraus resultiert, nimmt typischerweise bei körperlicher Belastung zu und bessert sich in Ruhe wieder.
Ursachen
Die genauen Ursachen der Myasthenie sind bis heute nicht hinreichend erforscht. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel blockieren. Bei etwa 85 % der Myasthenie-Patienten ist ein Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR-AK) im Blut nachweisbar. Allerdings sind bei 50 % der Betroffenen mit ausschließlich Augensymptomen und bei 15 % der Betroffenen mit einer generalisierten Myasthenie-Symptomatik keine AChR-Antikörper nachweisbar. Die Fehlfunktion des Immunsystems basiert auf einer genetischen Veranlagung für Autoimmunerkrankungen.
Symptome
Die Symptome der okulären Myasthenie können vielfältig sein und variieren im Schweregrad. Typische Anzeichen sind:
- Doppelbilder (Diplopie): Eine Lähmung eines oder mehrerer Augenmuskeln führt zu Doppelbildern.
- Herabhängende Augenlider (Ptosis): Ein oder beide Augenlider können herabhängen, was das Sichtfeld einschränkt.
- Verschwommensehen: Betroffene können unter unscharfem Sehen leiden.
- Müde Augen: Ein Gefühl der Erschöpfung in den Augen, besonders nach längerer Anstrengung.
- Schwere Oberlider: Die Augenlider fühlen sich schwer an und erfordern mehr Anstrengung, um sie offen zu halten.
- Verstärkte Anstrengung beim Sehen: Tätigkeiten wie Lesen, Fernsehen, Bildschirmarbeit oder der Aufenthalt in grellem Licht können anstrengender sein.
Die Symptome können im Tagesverlauf variieren und sich bei Belastung oder am Abend verstärken. Ruhephasen können die Beschwerden lindern. Auch seelische Belastungen, Schlafmangel, Alkoholkonsum, Fieber sowie grippale Infekte können die Störungen verstärken.
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Diagnose
Die Diagnose der okulären Myasthenie erfordert eine sorgfältige Anamnese und neurologische Untersuchung. Wichtig ist, dass der behandelnde Arzt an eine neuromuskuläre Übertragungsstörung denkt, insbesondere bei Merkmalen wie „Ermüdung unter Belastung“ und „Erholung unter Ruhe“.
- Klinische Tests: Der Neurologe führt klinische Tests durch, wie z. B. Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine oder den Eisbeutel-Test bei oberer Lidschwäche. Eine Kühlung des Auges kann ebenfalls zur Diagnose beitragen.
- Blutuntersuchungen: Die Bestimmung von Antikörpern im Blut ist ein wichtiger Schritt. Getestet wird auf Anti-Acetylcholinrezeptor-AK (AChR-AK), Anti-MuSK-AK, Anti-LRP4-AK und Anti-Titin-AK.
- Elektromyographie (EMG): Elektromyographische Untersuchungen können die Diagnose unterstützen.
- CT des Brustkorbs: Ein CT mit Kontrastmittel des vorderen oberen Brustkorbs kann eine Vergrößerung der Thymusdrüse oder einen Thymom nachweisen.
- Pharmakologische Tests: Tests mit Edrophoniumchlorid oder Pyridostigmin können die Muskelspannung kurzzeitig erhöhen und zur Diagnose beitragen.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können, wie z. B. andere neurologische Erkrankungen oder muskuläre Störungen.
Therapie
Die Behandlung der okulären Myasthenie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist eine Heilung nicht möglich, aber die Symptome lassen sich in der Regel gut kontrollieren.
- Medikamentöse Therapie:
- Acetylcholinesterasehemmer: Medikamente wie Pyridostigmin hemmen den Abbau von Acetylcholin und verbessern die Reizübertragung an der neuromuskulären Endplatte.
- Corticosteroide: Prednisolon dämpft als körpereigenes Hormon die Überaktivität des Immunsystems und erzielt rasch eine deutliche Symptomverbesserung. Aufgrund der vielfältigen Nebenwirkungen erfolgt eine niedrig dosierte Gabe.
- Immunsuppressiva: Bei unzureichender Wirkung von Acetylcholinesterasehemmern und Corticosteroiden können Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil eingesetzt werden.
- Weitere symptomatische Maßnahmen:
- Lidretraktoren: Bei hängenden Lidern können Hilfsmittel wie ein Lidretraktor an der Brille, ein durchsichtiges Klebeband oder eine Raffung des betroffenen Augenlids die Sicht verbessern.
- Prismenfolien: Doppelbilder können vorübergehend durch wechselseitiges Abdecken eines Auges oder langfristig durch Prismenfolien für Brillengläser behandelt werden. In manchen Fällen kann auch eine Schielkorrekturoperation angezeigt sein.
- Thymektomie: Bei Vorliegen eines Thymoms oder einer Vergrößerung der Thymusdrüse kann eine operative Entfernung des Thymus (Thymektomie) in Erwägung gezogen werden.
- Logopädie: Bei Sprach- und Schluckbeschwerden kann eine logopädische Behandlung sinnvoll sein.
Umgang mit der Erkrankung
- Belastung vermeiden: Übermäßige Belastung kann die Beschwerden verstärken. Regelmäßige Bewegung ist jedoch sinnvoll, wobei die Belastungsintensität und -ausdauer einfach dosiert werden können.
- Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig. Auf Bitterlimonaden sollte aufgrund des Chiningehalts verzichtet werden.
- Gewicht: Übergewicht sollte vermieden werden, um die Muskeln zu entlasten.
- Psychische Gesundheit: Bei Schwierigkeiten in der Krankheitsbewältigung sollte professionelle Hilfe in Anspruch genommen werden.
- Regelmäßige Kontrollen: Regelmäßige ärztliche Untersuchungen sind wichtig, um die Krankheitsschwere zu beurteilen und die Therapie anzupassen.
- Urlaubsplanung: Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.
Prognose
Die Prognose der okulären Myasthenie ist in der Regel gut. Dank der vielseitigen und individuell abstimmbaren Therapiemöglichkeiten ist die Myasthenie unter fachärztlicher Kontrolle gut einstellbar. Mit Verlaufsschwankungen ist besonders in den ersten Jahren der Erkrankung immer wieder zu rechnen. Körperliche und psychische Belastungen wirken symptomverstärkend und sollten weitgehend vermieden werden. Der Alltag sollte auf die Erkrankung abgestimmt werden. Grundsätzlich ist die Prognose bei guter Medikamenteneinstellung positiv, mit geringen Beeinträchtigungen kann ein weitgehend normales Leben geführt und eine Berufstätigkeit ausgeübt werden.
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