Pylorusstenose: Ursachen, Diagnose und Behandlung des Magenausgangsverschlusses

Die Pylorusstenose, auch hypertrophe Pylorusstenose oder Magenpförtnerenge genannt, ist eine Verengung des Magenausgangs (Pylorus), die vor allem bei Säuglingen in den ersten Lebenswochen auftritt. Diese Verengung entsteht durch eine Verdickung des Pylorusmuskels, wodurch die Nahrung nicht mehr ungehindert vom Magen in den Dünndarm gelangen kann. Dies führt zu charakteristischem, schwallartigem Erbrechen und kann unbehandelt zu Gewichtsverlust und Dehydration führen.

Ursachen der Pylorusstenose

Die genaue Ursache der Pylorusstenose ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass sowohl genetische Faktoren als auch eine verzögerte Reifung der Nervenversorgung im Magen-Darm-Trakt eine Rolle spielen.

Risikofaktoren:

• Geschlecht: Männliche Säuglinge, insbesondere erstgeborene, sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Magenpförtnerenge betrifft Jungen 5-mal häufiger als Mädchen, zudem ist sie bei Erstgeborenen häufiger als bei den Nachgeborenen.
• Familiäre Vorbelastung: Wenn bereits Familienangehörige von einer Pylorusstenose betroffen waren, besteht ein erhöhtes Risiko.
• Medikamente: In manchen Fällen wurde ein Zusammenhang mit der Gabe bestimmter Medikamente, wie z. B. Antibiotika, beobachtet. Haben Säuglinge in den ersten Lebenswochen Antibiotika zur Behandlung bakterieller Infektionskrankheiten.

Symptome einer Pylorusstenose

Die Symptome einer Pylorusstenose entwickeln sich typischerweise im Alter von zwei bis zwölf Wochen.

Typische Symptome sind:

• Schwallartiges Erbrechen: Das auffälligste Symptom ist das schwallartige Erbrechen kurz nach der Mahlzeit. Das Erbrochene riecht säuerlich und besteht aus Magensaft sowie angedauter Milch. Anders als beim normalen Spucken werden meist nur kleine Mengen der Nahrung ausgespuckt, und dem Kind geht es dabei gut.
• Heißhunger: Trotz des Erbrechens zeigen die betroffenen Säuglinge weiterhin Hunger und suchen nach Nahrung.
• Gewichtsverlust: Durch das häufige Erbrechen und die mangelnde Nahrungsaufnahme kommt es zu Gewichtsverlust. Ihr Baby immer wieder schwallartig nach dem Trinken erbricht und nicht an Gewicht zulegt.
• Dehydration: Der Flüssigkeitsverlust durch das Erbrechen kann zu Austrocknung (Dehydration) führen.
• Verminderte Stuhlgänge: Die Stuhlgänge können seltener werden, da weniger Nahrung in den Darm gelangt.
• Sichtbare Peristaltik: In einigen Fällen kann man die verstärkte Magenbewegung (Peristaltik) als Welle über den Bauch des Säuglings wandern sehen.
• Oliveartige Resistenz: Manchmal kann der verdickte Pylorusmuskel als feste, bewegliche, olivenförmige Resistenz im Oberbauch (Epigastrium) ertastet werden. Erbrechen im Kindesalter und einer festen, olivenartigen Resistenz im Epigastrium.

Diagnose der Pylorusstenose

Die Diagnose einer Pylorusstenose basiert in der Regel auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und bildgebenden Verfahren.

Diagnostische Maßnahmen:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird sich nach den Symptomen erkundigen und den Säugling körperlich untersuchen, um nach einer olivenartigen Resistenz im Bauchraum zu tasten.
• Ultraschalluntersuchung: Die Ultraschalluntersuchung ist die wichtigste Methode zur Bestätigung der Diagnose. Hierbei kann die Verdickung des Pylorusmuskels und seines Durchmessers dargestellt werden. Ultraschallmerkmale einer hypertrophen Pylorusstenose. Bild: „Ultrasound features of hypertrophic pyloric stenosis“ (Ultraschallmerkmale der hypertrophen Pylorusstenose) von Second University of Naples, Department of Clinical and Experimental Internistic F, Magrassi, Naples, Italy.
• Röntgenuntersuchung: In seltenen Fällen kann eine Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel durchgeführt werden, um die Verengung des Pylorus darzustellen. Anders als beim Ultraschall lässt sich beim Röntgen auch eine evtl.
• Labordiagnostik: Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um den Elektrolythaushalt und den Säure-Basen-Haushalt zu überprüfen, die durch das Erbrechen gestört sein können.

Differentialdiagnosen

Es gibt andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie die Pylorusstenose verursachen können. Daher ist es wichtig, diese auszuschließen.

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Mögliche Differentialdiagnosen:

• Gastroösophagealer Reflux: Hierbei fließt Mageninhalt in die Speiseröhre zurück. Die gastroösophageale Refluxkrankheit kann zu Zahnschäden, Ösophagitis und Barrett-Ösophagus führen.
• Gastroenteritis: Eine Entzündung des Magen-Darm-Trakts, meist verursacht durch Viren, aber auch durch Bakterien oder Parasiten. Erbrechen im Kindesalter oder Bauchschmerzen.
• Nahrungsmittelallergie: Eine allergische Reaktion auf bestimmte Nahrungsmittel kann ebenfalls Erbrechen verursachen.
• Erhöhter Hirndruck: ein medizinischer Notfall, der durch einen Hirndruck von mehr als 20 mm Hg definiert ist und zu einer Verminderung der zerebralen Durchblutung sowie zu einer Hernie des Gehirns führen kann.
• Volvulus: ein Zustand, bei dem sich eine Darmschlinge um sich selbst und das umgebende Mesenterium dreht und einen Darmverschluss verursacht. Volvulus wird häufig durch einen Geburtsfehler verursacht und tritt früh im Leben auf, kann aber in jedem Alter auftreten. Erbrechen im Kindesalter, Bauchschmerzen und Blähungen, Verstopfung und blutiger Stuhlgang, die allmählich oder plötzlich auftreten können.

Behandlung der Pylorusstenose

Die Behandlung der Pylorusstenose besteht in erster Linie aus einer Operation, um die Verengung des Magenausgangs zu beseitigen.

Behandlungsablauf:

1. Stabilisierung: Vor der Operation ist es wichtig, den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt des Säuglings auszugleichen. Die Erstbehandlung besteht in einem Ausgleich des gestörten Flüssigkeits- und Elektrolythaushaltes über Infusionen. Wenn der verdickte Muskel aufgrund von starkem Erbrechen bereits zur Austrocknung (Dehydrierung) und der Entgleisung des Elektrolythaushalts (metabolische Alkalose) geführt hat, ist vor dem Eingriff eine vorbereitende Infusionstherapie nötig. Dabei werden Elektrolyte und Flüssigkeit zugeführt. Je nachdem, wie schwer das Kind bereits geschwächt ist, kann die Infusion mehrere Tage in Anspruch nehmen. Vor der OP wird der Magen mittels einer Sonde geleert.
2. Operation (Pyloromyotomie): Bei diesem Eingriff wird der verdickte Pylorusmuskel längs eingeschnitten (Pylorotomie), um den Magenausgang zu erweitern. Ist die Diagnose gesichert, wird meist noch am selben oder am darauf folgenden Tag operiert. Denn nur durch eine kleine Operation lässt sich die Engstelle rasch und komplikationsarm beseitigen. Bei diesem Eingriff wird der Pförtner in Längsrichtung eingeschnitten (lat. Pylorotomie), sodass sein Durchmesser aufweitet.
3. Weber-Ramstedt-Pyloromyotomie: Hierbei handelt es sich um die klassische chirurgische Behandlung der hypertrophen Pylorusstenose, die sogenannte „Weber-Ramstedt-Pyloromyotomie“, bei der ein Längsschnitt an der vorderen Oberfläche des Pylorus durch die Muskelschicht hindurch nur bis zur Ebene der Submukosa vorgenommen wird, wobei die Submukosa und die Schleimhaut in einem vorgefallenen Zustand belassen werden. Hierbei wird der verdickte Magenpförtnermuskel (Pylorusmuskel) längs gespalten und die Nahrung kann wieder ganz normal durch den Magen-Darm-Trakt transportiert werden.
4. Minimalinvasive Operation: Die Operation kann entweder offen oder minimalinvasiv (laparoskopisch) durchgeführt werden. Die Operation erfolgt über einen kleinen Schnitt oder minimalinvasiv mittels Knopflochchirurgie (Laparoskopie). Unter Narkose werden dann die Pylorus-Muskelfasern der Länge nach gespalten und auseinandergezogen, wobei die Schleimhaut intakt bleiben soll. Der Zugang zum Magen geschieht über eine minimalinvasive Laparoskopie (Bauchspiegelung). So müssen nur kleine Schnitte am Bauchnabel und am Oberbauch gemacht werden, die man nach einiger Zeit meist kaum noch sieht. Diese Methode nennen Fachpersonen laparoskopische Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt.
5. Nachsorge: Nach der Operation erholt sich der Säugling in der Regel schnell. Dennoch sollten Sie in den ersten Tagen nach der Operation die gefütterten Nahrungsmengen erst allmählich steigern. Der Kostaufbau nach der Operation gelingt meistens sehr zügig.

Prognose

Die Prognose nach einer Pyloromyotomie ist in der Regel sehr gut. Die meisten Säuglinge können nach der Operation normal ernährt werden und entwickeln sich altersgerecht.

Weitere Erkrankungen im Zusammenhang mit Erbrechen im Kindesalter

Neben der Pylorusstenose gibt es noch weitere Erkrankungen, die mit Erbrechen im Kindesalter einhergehen können:

• Ösophagusatresie: Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre. Dabei ist die Verbindung zwischen Rachen und Magen unterbrochen. Der obere Teil der Speiseröhre endet blind, während der untere Teil häufig eine Verbindung zur Luftröhre (Fistel) hat. Nahrung oder Speichel können dadurch nicht in den Magen gelangen, sondern gelangen leichter in die Atemwege.
• Gastroösophagealer Reflux: Bei einem gastroösophagealen Reflux fließt Mageninhalt - also saurer Magensaft oder Nahrung - zurück in die Speiseröhre. Wenn dieser Rückfluss häufig auftritt oder Beschwerden verursacht, spricht man von einer Refluxkrankheit (GERD). Sie entsteht, wenn der Schließmuskel zwischen Magen und Speiseröhre (unterer Ösophagussphinkter) nicht richtig funktioniert.
• Achalasie: Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung der Speiseröhre, bei der sich der untere Schließmuskel (Ösophagussphinkter) beim Schlucken nicht richtig öffnet. Gleichzeitig ist die natürliche Bewegung der Speiseröhre (Peristaltik) gestört, sodass Nahrung nicht mehr problemlos in den Magen transportiert werden kann.
• Duodenalatresie: Die Duodenalatresie ist eine angeborene Unterbrechung oder hochgradige Verengung des Zwölffingerdarms (Duodenum). Dadurch kann die Nahrung den Darm nicht passieren.
• Intestinale Atresien: Unter intestinalen Atresien versteht man angeborene Verschlüsse oder Unterbrechungen des Dünn- oder Dickdarms. Dadurch ist der Transport von Nahrung durch den Darm nicht möglich.
• Appendizitis: Die Appendizitis ist eine Entzündung des Wurmfortsatzes (Appendix vermiformis), eines kleinen Anhängsels des Dickdarms.
• Invagination: Eine Invagination ist eine akute Darmerkrankung, bei der sich ein Darmabschnitt teleskopartig in den nachfolgenden Darmabschnitt einschiebt.
• Meckel-Divertikel: Das Meckel-Divertikel ist eine kleine Ausstülpung des Dünndarms, die schon vor der Geburt entsteht.
• Intestinale Duplikaturen: Intestinale Duplikaturen sind angeborene Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakts, bei denen sich zusätzliche Darmabschnitte oder Hohlräume neben dem eigentlichen Darm bilden.
• Morbus Crohn: Der Morbus Crohn ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die in jedem Abschnitt des Verdauungstraktes - vom Mund bis zum After - auftreten kann.
• Colitis ulcerosa: Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die ausschließlich den Dickdarm (Kolon) betrifft.
• Malrotation: Unter einer Malrotation versteht man eine angeborene Fehlbildung des Darms, bei der sich der Dünn- und Dickdarm während der Embryonalentwicklung nicht in der normalen Weise im Bauchraum anordnen.
• Darmduplikaturen: Darmduplikaturen sind seltene angeborene Fehlbildungen des Verdauungstrakts.
• Mesenteriale Zysten: Mesenteriale Zysten sind flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Mesenterium, also in der Aufhängung des Darms.
• Anorektale Fehlbildung: Die Anorektale Fehlbildung ist eine angeborene Fehlbildung des Enddarms, bei der der Anus entweder nicht angelegt oder nicht durchgängig ist.
• Morbus Hirschsprung: Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung des Dickdarms. Dabei fehlen in einem Abschnitt des Darms bestimmte Nervenzellen, die normalerweise für die Darmbewegung verantwortlich sind.
• Rektumprolaps: Ein Rektumprolaps bedeutet, dass sich ein Teil des Enddarms (Rektum) durch den After nach außen vorstülpt.
• Atherome: Man unterscheidet "echte" Atherome (= Epidermoidzysten) von "falschen" Atheromen (= Talgretentionszysten).
• Pankreastumoren: Auftreten können beispielsweise gutartige Tumoren, wie der solid pseudopapilläre Pancreastumor (sog. Frantz-Tumor).
• Bauchwandbrüche: Bauchwandbrüche sind Lücken in der Bauchwandfaszie, durch die sich Darm oder das große Bauchnetz drücken können.

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