Schädigung des visuellen Cortex: Ursachen, Folgen und Therapie

Einführung

Das menschliche Gehirn ist ein komplexes Organ, das für die Verarbeitung von Sinnesinformationen, einschließlich visueller Reize, verantwortlich ist. Der visuelle Cortex, ein Bereich im Hinterhauptslappen des Gehirns, spielt eine entscheidende Rolle bei der Interpretation von dem, was wir sehen. Schädigungen dieses Bereichs können zu einer Vielzahl von visuellen Störungen führen, die das tägliche Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Folgen und Therapiemöglichkeiten von Schädigungen des visuellen Cortex.

Ursachen von Schädigungen des visuellen Cortex

Schädigungen des visuellen Cortex können vielfältige Ursachen haben. Einige der häufigsten Ursachen sind:

• Vaskuläre Ereignisse: Schlaganfälle, sowohl ischämische als auch hämorrhagische, sind eine Hauptursache für Schädigungen des visuellen Cortex. Eine Ischämie, also eine Minderdurchblutung, betrifft etwa 10 % des Stromgebiets der A. cerebri posterior. Intrazerebrale Blutungen treten mit einer Inzidenz von ca. 25-30 pro 100.000 Einwohnern auf.
• Traumatische Hirnverletzungen: Ein Schädel-Hirn-Trauma kann zu direkten Schäden am visuellen Cortex führen.
• Tumore: Tumore im Bereich des Hinterhauptslappens können den visuellen Cortex komprimieren oder infiltrieren und so seine Funktion beeinträchtigen.
• Neurodegenerative Erkrankungen: Erkrankungen wie Alzheimer und die posteriore kortikale Atrophie (PCA) können zu einem Abbau von Hirnsubstanz im visuellen Cortex führen. Die PCA wird gelegentlich auch als visuelle Variante der Alzheimer-Erkrankung bezeichnet.
• Entzündungen: Gehirn- und Hirnhautentzündungen können ebenfalls den visuellen Cortex schädigen.
• Medikamente und Toxine: Einige Medikamente, darunter Kortison, und Schwermetalle wie Mangan können als Nebenwirkung visuelle Störungen verursachen.
• Epilepsie: Epileptische Anfälle, insbesondere wenn der Fokus im Bereich des visuellen Cortex liegt, können zu vorübergehenden oder dauerhaften Schäden führen.

Risikofaktoren für Schlaganfälle sind frühere Herz-Kreislauf-Erkrankungen, hoher Blutdruck, Rauchen, Fettstoffwechselstörung, Bewegungsmangel, Übergewicht, Vorhofflimmern und Diabetes mellitus Typ II. Risikofaktoren für die Alzheimer-Erkrankung sind neben höherem Lebensalter familiäre Belastung, ein APOE-ε4-Allel auf Chromosom 19, Stoffwechselerkrankungen, frühe Ovariektomie, Down-Syndrom, ein niedrigeres Bildungsniveau, wenig geistige Forderung und die Einnahme von Anticholinergika.

Folgen von Schädigungen des visuellen Cortex

Die Folgen einer Schädigung des visuellen Cortex sind vielfältig und hängen von der Art, Ausdehnung und Lokalisation der Schädigung ab. Einige der häufigsten visuellen Störungen sind:

• Gesichtsfeldausfälle: Schädigungen des Tractus opticus, des Nucleus geniculatum laterale (NGL), der Sehstrahlung (Radiatio optica) oder des primären visuellen Kortex können zu graduellen oder vollständigen Einschränkungen des Gesichtsfeldes führen. Dazu gehören Quadrantenanopsie (Ausfall eines Viertels des Gesichtsfeldes), Hemianopsie (Ausfall einer Hälfte des Gesichtsfeldes) und Skotome (lokale Ausfälle im Gesichtsfeld). Eine Läsion der kreuzenden Fasern im Chiasma opticum, etwa im Rahmen eines Tumors der Hirnanhangdrüse (Hypophyse), beeinträchtigt die beiden temporalen Gesichtsfelder (bitemporale Hemianopsie). Ist hingegen der Tractus opticus jenseits des Chiasma opticum betroffen, kommt es zu einer homonymen Hemianopsie, weil die korrespondierenden kontraläsionellen Gesichtsfelder beider Augen betroffen sind. Eine Hemianopsie behindert das flüssige Lesen von Sätzen und Texten, weil wichtige Informationen über Wortgrenzen, die parafoveal wahrgenommen werden, fehlen. Die Betroffenen lernen in der Regel kompensatorische Augenbewegungen.
• Visuelle Agnosie: Dies ist eine Beeinträchtigung der visuellen Objektverarbeitung, die nicht auf basale visuelle Verarbeitungsstörungen oder andere kognitive Störungen zurückgeht. In schweren Fällen können Betroffene nicht einmal einfache Formen oder Linien erkennen (Formagnosie). Bei der apperzeptiven Agnosie werden basale Merkmale identifiziert, aber falsch interpretiert. Die assoziative Agnosie, bei der die Verbindung zwischen visueller Verarbeitung und Weltwissen gestört ist, ist umstritten.
• Prosopagnosie: Hierbei handelt es sich um eine Beeinträchtigung der Gesichtsverarbeitung bei ansonsten unauffälliger visueller Verarbeitung. Betroffene können Gesichter nicht erkennen oder identifizieren.
• Alexie: Reine Alexie bezeichnet den Verlust der Fähigkeit, Wörter „auf einen Blick“ und ohne bewusste Anstrengung zu lesen. Betroffene können Wörter oft noch schreiben, aber nicht mehr erkennen (Alexia sine Agraphia). Bei ausgeprägter Alexie geht die Fähigkeit verloren, einzelne Buchstaben zu identifizieren.
• Achromatopsie: Dies ist eine Störung der Farbwahrnehmung, bei der Farben verwaschen oder blass erscheinen. In seltenen Fällen wird die Welt nur in Grautönen wahrgenommen. Bei der Farbagnosie ist die Wahrnehmung der Farben nicht verändert, Farben können aber nicht benannt werden.
• Neglekt: Ein Neglekt bezeichnet die Vernachlässigung von visuellen Reizen im kontraläsionalen Gesichtsfeld. Es handelt sich um eine Beeinträchtigung bei der Ausrichtung der Aufmerksamkeit ins kontraläsionale Gesichtsfeld und eine Verschiebung der subjektiven Körpermitte nach ipsiläsional. Häufig sind auch andere Modalitäten betroffen.
• Visuelle Halluzinationen: Wahrnehmungen, ohne dass entsprechende Reize in der Umwelt vorliegen. Visuelle Halluzinationen können verschiedene psychiatrische oder neurologische Ursachen haben. Sie treten u. a. bei Intoxikationen oder Delir auf. Im Rahmen von Bewegungsstörungen ergeben früh im Erkrankungsverlauf auftretende Halluzinationen den Verdacht auf ein atypisches Parkinsonsyndrom.
• Posteriore kortikale Atrophie (PCA): Ein komplexes Syndrom aus visuellen und räumlichen Beeinträchtigungen. Ursächlich ist in der Mehrzahl der Fälle eine untypisch verlaufende Alzheimer-Erkrankung. Die Kernkriterien der PCA sind ein schleichender Beginn mit langsamem Fortschreiten, Ausschluss einer Tumorerkrankung, einer vaskulären Ursache, einer Schädigung im N. opticus, Chiasma oder Tractus opticus sowie Ausschluss internistischer Ursachen. Die kognitiven Beschwerden umfassen generell Symptome eines Balint- oder eines Gerstmann-Syndroms, darunter eine Simultanagnosie (Unfähigkeit, mehr als ein Objekt gleichzeitig wahrzunehmen), ein Defizit in der Raumwahrnehmung, eine visuelle Agnosie, eine räumlich-konstruktive Störung.

Es ist wichtig zu beachten, dass viele der neuropsychologischen Syndrome, die mit Schädigungen des visuellen Cortex einhergehen, selten sind und häufig nur als Fallberichte oder neuropsychologische Fallstudien veröffentlicht werden.

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Diagnostik

Die Diagnose von Schädigungen des visuellen Cortex umfasst in der Regel eine umfassende neurologische Untersuchung, einschließlich:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Hirnnervenfunktion, der Motorik, der Sensorik, der Koordination und der Reflexe.
• Gesichtsfelduntersuchung: Bestimmung des Gesichtsfeldes, um Gesichtsfeldausfälle zu identifizieren.
• Neuropsychologische Tests: Untersuchung der kognitiven Funktionen, einschließlich der visuellen Wahrnehmung, der Objektverarbeitung, der Gesichtsverarbeitung, des Lesens und der Aufmerksamkeit.
• Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) des Gehirns, um die Lokalisation und Ausdehnung der Schädigung zu beurteilen.

Therapie

Die Therapie von Schädigungen des visuellen Cortex zielt darauf ab, die verbleibenden visuellen Fähigkeiten zu optimieren, kompensatorische Strategien zu entwickeln und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Therapie kann folgende Elemente umfassen:

• Sehtherapie: Übungen zur Verbesserung der visuellen Wahrnehmung, der Augenbewegungen und der Koordination.
• Kompensatorische Strategien: Erlernen von Strategien, um mit Gesichtsfeldausfällen oder anderen visuellen Störungen umzugehen, z. B. durch Kopfbewegungen, um das Gesichtsfeld zu erweitern, oder durch den Einsatz von Hilfsmitteln wie Prismenbrillen.
• Neuropsychologische Therapie: Behandlung von kognitiven Defiziten, die mit der Schädigung des visuellen Cortex einhergehen, z. B. Aufmerksamkeitsstörungen oder Gedächtnisprobleme.
• Ergotherapie: Anpassung der Umgebung und der Aktivitäten des täglichen Lebens, um die visuellen Einschränkungen zu berücksichtigen und die Selbstständigkeit zu fördern.
• Psychotherapie: Unterstützung bei der Bewältigung der emotionalen und psychischen Belastungen, die mit einer Schädigung des visuellen Cortex einhergehen können.
• Medikamentöse Therapie: In einigen Fällen können Medikamente eingesetzt werden, um Begleitsymptome wie Schmerzen, Depressionen oder Angstzustände zu behandeln.
• Restorative Therapie: Bei einer Restitutionstherapie werden repetitive Übungen durchgeführt, um die Funktionen des visuellen Systems zu verbessern. Es gibt Hinweise, dass diese Therapie die Sehfunktionen und die Lebensqualität verbessern kann.
• Substitutive Therapie: Bei einer Substitutionstherapie werden Hilfsmittel wie z. B. Prismen verwendet, um die Auswirkungen von Gesichtsfeldausfällen zu kompensieren.
• Kognitives Training: Durch gezieltes kognitives Training können Patienten lernen, ihre Aufmerksamkeit besser zu steuern und visuelle Informationen effektiver zu verarbeiten.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Therapie individuell auf die Bedürfnisse und Ziele des Patienten abgestimmt werden sollte.

Halluzinationen und ihre Behandlung

Ein Patient wie Peter N., der nach einem Schlaganfall visuelle Halluzinationen erlebt, benötigt eine sorgfältige Abklärung, um andere Ursachen auszuschließen. Die Behandlung von Halluzinationen hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. In einigen Fällen können Medikamente eingesetzt werden, um die Halluzinationen zu reduzieren. Eine weitere Möglichkeit ist die Verhaltenstherapie, bei der der Patient lernt, mit den Halluzinationen umzugehen und sie zu ignorieren. Bei Peter N. wurde ein spezielles Training an einem Computer-Monitor eingesetzt, um die störenden Fehlbilder zu unterdrücken.

Posterior Kortikale Atrophie (PCA)

Die posteriore kortikale Atrophie (PCA) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die vor allem visuelle und räumliche Fähigkeiten beeinträchtigt. Da die Gedächtnisstörungen, die typischerweise bei der Alzheimer-Krankheit auftreten, bei der PCA zunächst fehlen, wird die Erkrankung oft erst spät erkannt. Die Diagnose der PCA basiert auf den klinischen Kriterien, den Ergebnissen neuropsychologischer Tests und den bildgebenden Verfahren. Die Behandlung der PCA ist symptomatisch und zielt darauf ab, die verbleibenden Fähigkeiten zu erhalten und die Lebensqualität zu verbessern.

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