Das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark, ist anfällig für verschiedene Schädigungen. Diese können durch Entzündungen, Tumore, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen verursacht werden. Die Prognose einer ZNS-Schädigung hängt stark von der Ursache, dem Ausmaß der Schädigung, der Schnelligkeit der Diagnose und dem Beginn der Therapie ab.
Entzündliche Erkrankungen des ZNS
Entzündliche Erkrankungen des ZNS spielen in der Neurologie eine zunehmende Rolle. Sie können erregerbedingt (infektiös-entzündlich) oder im Rahmen einer Autoimmunerkrankung (autoimmun-entzündlich) auftreten. Autoimmunerkrankungen des Nervensystems werden häufiger diagnostiziert und betreffen in der Regel junge Erwachsene.
Ursachen und Arten von Entzündungen
Entzündliche Erkrankungen können durch Bakterien, Pilze, Protozoen und Viren verursacht werden. Nicht-erregerbedingte/Autoimmun-Entzündungen können beispielsweise bei Multipler Sklerose oder Vaskulitis auftreten. Autoimmunologische Prozesse entstehen, wenn der Körper bestimmte Strukturen nicht als körpereigen erkennt und Antikörper gegen Gewebestrukturen des Nervensystems produziert.
Häufige Krankheitsbilder durch erregerbedingte Infektionen sind die Neuroborreliose und die Gürtelrose. Bei immungeschwächten Patienten treten ZNS-Infektionen häufig im Zusammenhang mit immunsuppressiven Therapien auf, wie die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) bei Multipler Sklerose. Eine der häufigsten Enzephalitiden in Westeuropa ist die Herpes-Simplex-Virus-Enzephalitis (HSVE).
Symptome und Diagnose
Die Symptome einer HSVE umfassen Kopfschmerzen, Fieber und Bewusstseinsstörungen. Bei Verdacht auf HSVE muss sofort eine antivirale Therapie mit Aciclovir eingeleitet werden, da sie unbehandelt meist tödlich verläuft. Die häufigsten bakteriellen Meningitiden werden durch Streptokokken, Listerien und Meningokokken verursacht. Leitsymptome sind Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen und Meningismus (Nackensteifigkeit), wobei Meningismus bei sehr jungen und sehr alten Menschen fehlen kann.
Lesen Sie auch: Therapie bei vestibulärer Schädigung
Multiple Sklerose (MS)
Eine der bekanntesten Autoimmunerkrankungen ist die Multiple Sklerose (MS), eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung mit axonaler Schädigung des ZNS. Der Erkrankungsbeginn liegt meist im jungen Erwachsenenalter. Häufige Symptome sind Sehstörungen, Taubheit, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Sprechstörungen, Koordinationsschwierigkeiten, Spastik, Blasenstörung und Sexualfunktionsstörung. Die MS ist heute gut behandelbar, und ein früher Therapiebeginn kann den Verlauf verlangsamen.
Myelitis und Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Ein weiteres Beispiel einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ist die Myelitis, eine Entzündung des Rückenmarks. Die Symptome reichen von Muskelschwäche und Lähmungen über Gefühlsstörungen und Schmerzen bis hin zu Fehlfunktionen von Enddarm und Harnblase. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyradikuloneuritis, die innerhalb von Tagen bis Wochen das Erkrankungsmaximum erreicht. Es kommt zu einer Demyelinisierung und/oder axonalen Schädigung der peripheren Nerven und der Rückenmarkwurzeln. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, häufig nach Infektionen.
Diagnose und Therapie von Entzündungen
Die Bandbreite von Entzündungen des Nervensystems ist sehr breit. Eine frühe Diagnose und hochdifferenzierte Therapie sind entscheidend für die Prognose. Modernste Verfahren zur Diagnostik und Prognoseabschätzung sind wichtig, um optimale, individualisierte Therapien durchzuführen.
Neuromyelitis Optica (NMO)
Die Neuromyelitis optica (NMO), auch Devic-Syndrom genannt, ist eine seltene, entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems. Sie wird heute als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) betrachtet. Betroffen sind besonders Sehnerv, Rückenmark und Hirnstamm. Frauen erkranken häufiger als Männer, meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.
Symptome von NMO
NMOSD kann Symptome wie Sehstörungen, Muskelschwäche, Lähmungen, Empfindungsstörungen der Haut, Inkontinenz, Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen hervorrufen. Typisch ist eine ein- oder beidseitige Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis) und eine Rückenmarksentzündung (Myelitis). Manchmal entzünden sich auch Teile des Gehirns, was zu einem Area-postrema-Syndrom mit Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen führen kann.
Lesen Sie auch: Alkohol und Gehirn: Auswirkungen
Ursachen von NMO
Wissenschaftler haben NMO als Autoimmunerkrankung erkannt, als sie Autoantikörper gegen Aquaporin-4 (AQP-4) entdeckten. Diese Antikörper binden an Wasserkanäle in der Membran von Astrozyten und zerstören diese. Infolgedessen weitet sich die Entzündung aus, und es kommt zur Demyelinisierung und Schädigung von Nervenfortsätzen.
Diagnose von NMO
Bei Verdacht auf NMO wird ein Facharzt für Nervensysteme konsultiert. Die Diagnose umfasst die Erhebung der Krankheitsgeschichte, neurologische Untersuchungen, Bildgebung mittels MRT von Gehirn und Rückenmark sowie Blut- und Nervenwasseruntersuchungen. Eine Testung auf AQP-4-Antikörper ist ebenfalls wichtig.
Behandlung und Prognose von NMO
Die Behandlung von NMOSD umfasst die Schubtherapie und die Langzeittherapie. Zusätzlich werden Symptome wie Schmerzen und Blasen- oder Darmfunktionsstörungen behandelt. Die Schubtherapie orientiert sich an der Behandlung von Multipler Sklerose und umfasst die Gabe von Kortison. Die Langzeittherapie zielt darauf ab, weitere Schübe zu verhindern. Neurologische Einbußen bleiben nach einem Krankheitsschub meist teilweise bestehen und können zu schwerwiegenden Behinderungen führen. Unbehandelt sterben bis zu 30 Prozent der Betroffenen innerhalb der ersten fünf Jahre nach Krankheitsausbruch an Atemversagen.
ZNS-Tumoren
ZNS-Tumoren können in jedem Lebensalter auftreten. Bei Erwachsenen finden sich überwiegend Gliome, von denen fast drei Viertel Glioblastome (Astrozytom Grad IV) mit ungünstiger Prognose sind. Im Jahr 2022 erkrankten in Deutschland etwa 3.128 Frauen und 4.176 Männer an bösartigen Tumoren des ZNS. Die relativen 5-Jahres-Überlebensraten liegen für Männer bei 21 Prozent und für Frauen bei 23 Prozent.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Auslöser der verschiedenen Hirntumoren sind weitgehend unklar. Patienten mit seltenen erblichen Tumor-Syndromen haben ein erhöhtes Risiko. Nach einer therapeutischen Kopfbestrahlung ist das Risiko ebenfalls leicht erhöht. Ein eindeutiger Zusammenhang zwischen Mobiltelefonnutzung und Hirntumoren ist bislang nicht belegt.
Lesen Sie auch: Umfassender Überblick: Nervenschädigung
Symptome und Diagnose
Die Symptome sind meist unspezifisch mit Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen, psychischen Störungen, Wesensveränderung, Schwindel oder Krampfanfällen. Abhängig von der Lokalisation des Tumors können weitere Symptome hinzukommen, wie Halbseitenlähmung, Sprach- oder Hörstörungen. Nach einem ausführlichen Arztgespräch und einer neurologischen Untersuchung folgen ein Elektroenzephalogramm (EEG), Schnittbildgebung mit Computer- oder Kernspintomographie (CT/MRT) sowie gegebenenfalls eine Angiographie. Um die Diagnose und den Subtyp zu bestimmen, ist die Gewinnung einer Gewebeprobe (Biopsie) notwendig.
Therapie
Vor der eigentlichen Therapie kann symptomatisch durch Kortison eine Besserung einer Hirnschwellung erreicht werden. Bei Krampfanfällen werden Antiepileptika eingesetzt. Die weitere Therapie ist abhängig vom Subtyp des Tumors sowie vom Ausbreitungsgrad. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors. Weitere Optionen sind Strahlen- oder Chemotherapie, wobei häufig Kombinationen der verschiedenen Therapieansätze genutzt werden. Neue Optionen sind der Einsatz von Antikörpern oder Tyrosinkinase-Inhibitoren.
Lymphome des Zentralnervensystems
Bei den Lymphomen des Zentralnervensystems (ZNS-Lymphome) handelt es sich um rasch fortschreitende Non-Hodgkin-Lymphome, die unbehandelt innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod führen können. Es sind Erkrankungen des höheren Lebensalters. Bei den primären Lymphomen sind die Lymphomzellen auf das zentrale Nervensystem begrenzt. Etwa 95% dieser Lymphome sind schnellwachsende B-Zell-Lymphome. Die Symptome sind abhängig von der Lage und Größe der Lymphome und umfassen neurologische Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit.
Paraneoplastische Syndrome
Die durch eine Krebserkrankung hervorgerufenen neurologischen Symptome können sämtliche Bereiche des Nervensystems betreffen. Bei Verdacht auf ein paraneoplastisches Syndrom muss nach bestimmten Antikörpern in Blut und Nervenwasser gesucht werden. Die Beschwerden hängen von der Art des zugrunde liegenden Syndroms ab. Ursächlich sind verschiedene Tumoren, vor allem Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Lymphome oder Keimzelltumoren, die Eiweiße produzieren, die normalerweise nur im Nervensystem vorkommen.
Diagnose und Therapie von Paraneoplastischen Syndromen
Beim kleinsten Hinweis auf ein paraneoplastisches neurologisches Syndrom sollte die Suche nach Antikörpern erfolgen. Am wichtigsten sind die frühe Erkennung des zugrunde liegenden Tumors und dessen komplette Entfernung. Oft reicht das aber für die neurologischen Beschwerden nicht aus, da sich ein immunologischer Angriff auf das Nervensystem verselbstständigen kann. Hier kommen dann Immunsuppressiva zum Einsatz. Entscheidend sind der frühe Beginn der Behandlung und die Tumorentfernung. Lässt sich dadurch der paraneoplastische Autoimmunprozess stoppen, besteht eine gute Prognose. Allerdings behalten nahezu alle Patienten unterschiedlich starke Beschwerden zurück, da oft schon in einem frühen Stadium der Erkrankung ein irreversibler Schaden im Nervensystem eingetreten ist.
Allgemeine Aspekte der ZNS-Schädigung
Das zentrale Nervensystem umfasst Großhirn, Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark. Es gibt eine große Zahl gutartiger, aber auch bösartiger Tumore in verschiedenen Läsionen. Es gibt keine typischen auf einen ZNS-Tumor hinweisenden Symptome. Ein erstmaliger epileptischer Anfall im Erwachsenenalter oder ein über mehrere Wochen eher langsam sich entwickelndes neurologisches Defizit können auf einen Tumor hinweisend sein.
Diagnose und Therapie
Eine ausführliche Beratung, Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung gehen einer meist mittels MRT durchgeführten bildgebenden Diagnostik und bei Bedarf weiteren apparativen Untersuchungsverfahren voraus. Es ist wichtig, dass für jede Krankheit unabhängig von der formalen statistischen Prognose ein sehr individueller Verlauf gesehen wird. Der Ablauf der Behandlung ist ebenfalls individuell. In der Regel folgt nach der klinischen Beratung, der Bildgebung eine Konsultation zur möglichst weitgehenden, schonenden Entfernung des möglichen Tumors. Die Therapie erfolgt individualisiert und mit möglichst hoher Präzision. Häufig sind strahlentherapeutische und medikamentöse Verfahren involviert.
tags: #schadigung #zentrales #nervensystem #prognose