Schwerer epileptischer Anfall: Definition, Ursachen und Behandlung

Epilepsie, abgeleitet vom altgriechischen Begriff "epilepsis" für "Überfall" oder "Angriff", bezeichnet eine Gruppe von neurologischen Störungen, die durch wiederholte Krampfanfälle gekennzeichnet sind. Diese Anfälle entstehen durch vorübergehende Funktionsstörungen im Gehirn. Die Internationale Klassifikation der Krankheiten (ICD) ordnet Epilepsie unter dem Code G40 ein.

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Was ist ein epileptischer Anfall?

Ein einzelner epileptischer Anfall, der im Zusammenhang mit einer anderen akuten Erkrankung auftritt, wird als akut symptomatischer Anfall bezeichnet. Ein Beispiel hierfür sind Fieberkrämpfe bei kleinen Kindern. Von Epilepsie spricht man erst, wenn wiederholt epileptische Anfälle ohne spezifischen und vermeidbaren Auslöser auftreten. Es ist wichtig zu wissen, dass nicht jeder Anfall automatisch zu einer Epilepsie führt.

In Deutschland liegt die Inzidenz für einen erstmaligen unprovozierten epileptischen Anfall bei etwa 61 pro 100.000 Personenjahre. Die Inzidenz für die Erstdiagnose einer Epilepsie liegt bei etwa 44 pro 100.000 Personenjahre. Die Häufigkeit variiert je nach Alter, wobei eine U-förmige Inzidenzkurve zu beobachten ist: Die Erstmanifestation tritt überwiegend im Kindes- und Jugendalter sowie im höheren Alter (ab dem 70. Lebensjahr) auf. Die Prävalenz in Deutschland beträgt etwa 0,5 - 1 % der Bevölkerung, was bedeutet, dass etwa 800.000 Menschen an einer behandlungspflichtigen Epilepsie leiden.

Wie entstehen epileptische Anfälle?

Das Gehirn besteht aus einer Vielzahl von Nervenzellen, die für die Steuerung von Bewegungen, Sprache, Wahrnehmung und Emotionen zuständig sind. Bei einem Anfall findet eine übermäßige Aktivierung dieser Nervenzellen statt. Die Ursachen für die Entstehung einer Epilepsie sind vielfältig und die Identifizierung eines spezifischen Auslösers kann eine Herausforderung darstellen. Bei etwa 80 % der Fälle kann jedoch durch qualifizierte Untersuchungen eine Zuordnung zu einem spezifisch definierten Epilepsiesyndrom erfolgen.

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Es gibt verschiedene Arten von Epilepsie. Bei genetisch bedingten (generalisierten) Epilepsiesyndromen ist das gesamte Gehirn in das Anfallsgeschehen involviert. Häufiger sind jedoch fokale Anfälle, die in bestimmten Hirnregionen beginnen. In der Regel bilden sich alle Anfallssymptome innerhalb von kurzer Zeit (1-3 Minuten) zurück. Die Erholungsphase und Verwirrtheitsphase nach einem Anfall kann sich jedoch über längere Zeit hinziehen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.

Ein wichtiger Unterschied zwischen Epilepsie und Krampfanfall: Es gibt keinen akuten Auslöser für epileptische Anfälle, sondern eine dauerhafte Ursache wie eine strukturelle Veränderung im Gehirn oder eine chronische Grunderkrankung, die immer wieder zu epileptischen Anfällen führt.

Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

• Schlafmangel
• unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• hohes Fieber
• Alkohol und Alkoholentzug
• Drogen oder Schlafmittelentzug
• eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)

Diagnose

Nach einem erstmaligen epileptischen Anfall sollte eine ausführliche diagnostische Abklärung durch erfahrene Ärzte (Neurologen, Epileptologen) erfolgen. Die Anamnese (Krankheitsgeschichte) ist hierbei von großer Bedeutung. Der Patient sollte den Verlauf des Anfallsereignisses, mögliche Auslöser und Grunderkrankungen möglichst genau schildern.

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Ergänzend zur Anamnese sind bildgebende Verfahren des Gehirns (Computertomogramm (CCT) im Notfall, Magnetresonanztomografie (MRT) im Verlauf) sowie eine Elektroenzephalografie (EEG) zur Messung der Hirnströme unerlässlich. Epilepsie kann mit Hilfe von Blutuntersuchungen, CT, MRT und EEG diagnostiziert werden. Bei häufigen Anfällen kann ein Langzeit-EEG die Hirnströme während des Anfalls messen und so bei der Abgrenzung helfen. Anfall-Videos und Berichte von Angehörigen können wertvolle Hinweise über die Anfallsart liefern.

Formen epileptischer Anfälle

Die verschiedenen Formen von epileptischen Anfällen kann man grob unterteilen in sogenannte fokale Anfälle, die nur Teile des Gehirns betreffen, und generalisierte Anfälle, die das gesamte Gehirn betreffen. Die Symptome bei einem fokalen Anfall hängen davon ab, in welchem Teil des Gehirns die Nervenzellen übermäßig stark feuern.

Fokale Anfälle

Fokale Anfälle werden auch als partielle oder lokalisationsbezogene epileptische Anfälle bezeichnet. Diese Anfälle gehen immer von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und betreffen in der Regel nur eine Gehirnhälfte. Man unterscheidet fokale Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung (früher auch komplex-fokal genannt) und fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung (früher einfach fokale Anfälle). Im ersten Fall nimmt der Patient oder die Patientin den epileptischen Anfall nicht bewusst wahr und kann sich später an nichts erinnern. Bei Erwachsenen ist dies die am häufigsten beobachtete Anfallsform.

Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn. Eine häufige Anfallsform fokalen Ursprungs sind vegetative fokale Anfälle. Auch plötzliche Angst, Wut oder Halluzinationen werden in der Literatur beschrieben. Die Sinneswahrnehmung kann durch einen fokalen Anfall gestört werden. So kann Sehen, Hören, Schmecken, Riechen oder Tasten durch den Anfall so beeinträchtigt sein, dass Betroffene Blitze sehen, Geräusche oder Stimmen hören, einen komischen Geschmack im Mund haben, etwas Merkwürdiges riechen oder Temperatur-Missempfindungen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen spüren.

Fokale Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind häufig durch sogenannte Automatismen geprägt. Patienten wiederholen im Anfall bestimmte Handlungsmuster, wie z. B. Kauen und Schmatzen, Scharren mit den Füßen oder Nesteln an der Kleidung.

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Generalisierte Anfälle

Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen.

Bei Absencen kommt es zu einer plötzlichen Bewusstseinsstörung, sodass der Patient bzw. die Patientin seine oder ihre momentane Tätigkeit für die Dauer des Anfalls unterbricht. Die Betroffenen starren bei dieser Form eines epileptischen Anfalls oft ins Leere. Diese Anfälle können mehrere Sekunden dauern und sich stark gehäuft über den Tag wiederholen. Betroffene können sich an den Anfall nicht erinnern und fahren mit ihrer Tätigkeit nach dem Anfall wieder fort. Obwohl diese Anzeichen typisch für Absencen sind, werden sie von Laien vielfach nicht als Symptome einer Epilepsie erkannt. Absencen sind eine häufige Epilepsie-Form des Kindesalters und werden zunächst meist als Unkonzentriertheit oder Träumerei missinterpretiert. Es kann zu wenigen Anfällen innerhalb eines Jahres bis hin zu mehrenden hundert am Tag kommen.

Der tonisch-klonische Anfall oder auch Grand-mal-Anfall ist die Anfallsform, die am häufigsten mit der Krankheit Epilepsie in Verbindung gebracht wird. Die Symptome dieses Anfalls äußern sich meist in einem initialen Schrei des Betroffenen, gefolgt von einer Anspannung der Körpermuskulatur, die dann in Zuckungen des Körpers über geht. Ferner kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, sodass sich der Patient bzw. die Patientin im Nachhinein nicht mehr an den Anfall erinnern kann. Auch die Blaufärbung der Lippen ist typisch. Sie entsteht durch die Verkrampfung der Atemmuskulatur während des Anfalls, sodass der oder die Betroffene keine Luft bekommt. Der Atemstillstand kann bis zu 30 Sekunden andauern, führt aber nicht zum Ersticken. Verliert man die Muskelkraft, spricht man von einem atonischen Anfall.

Akut symptomatische Anfälle (ASA)

Die ILAE definiert einmalige Krampfanfälle als sogenannte ASA. Sie werden nicht als Teil einer epileptischen Erkrankung eingestuft, sondern sind den epileptischen Anfällen lediglich ähnlich. Die Ursachen für einen solchen akut symptomatischen Anfall sind jedoch andere. ASA treten in engem zeitlichen Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. als Folge einer Unterzuckerung, einer Hirnschädigung oder eines Schlaganfalls.

Behandlung

Die Behandlung eines epileptischen Anfalls hängt von der Ursache ab. Bei einem einzelnen Anfall mit bekanntem Auslöser (akut symptomatischer Anfall) ist keine spezifische Behandlung erforderlich. In diesem Fall liegt der Fokus auf der Behandlung und Vermeidung der anfallsauslösenden Störung.

Bei gesicherter Diagnose einer Epilepsie kommen in der Regel Medikamente zum Einsatz, sogenannte Antiepileptika. Sie haben die Aufgabe, die überschießende Nervenzellenaktivität im Gehirn zu hemmen. Ihre Einnahme erfolgt meist über viele Jahre und bedarf in Abhängigkeit der Kontrolle der Anfallsereignisse gelegentlich entsprechender Anpassungen. Oberstes Ziel der medikamentösen Behandlung ist eine dauerhafte Anfallsfreiheit, die bei ca. 60-70 %, in Abhängigkeit des Epilepsiesyndroms, auch gelingt. Weitere 10-20 % werden mit einer Kombinationstherapie anfallsfrei. Je nach Art der Epilepsie können verschiedene Wirkstoffe zum Einsatz kommen. Alle zur Behandlung einer Epilepsie zugelassenen Medikamente sind wirksam. Sie unterscheiden sich in erster Linie hinsichtlich ihrer möglichen Nebenwirkungen. Die Auswahl der Medikamente erfolgt individualisiert auf den Patienten bzw. die Patientin bezogen unter Berücksichtigung des Epilepsiesyndroms und potenzieller Nebenwirkungen.

Wenn ein Medikament in einer niedrigen Dosierung nicht wirkt, kann zunächst die Dosis erhöht werden. Zeigt sich kein Erfolg, probiert man ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe oder kombiniert mehrere Wirkstoffe.

Chirurgische und andere Therapieoptionen

Für Menschen, die an einer sogenannten pharmakoresistenten fokalen Epilepsie leiden (nach 2 Jahren keine Anfallsfreiheit trotz mindestens 2 Medikamenten in ausreichend hoher Dosierung), sollte möglichst rasch geprüft werden, ob gegebenenfalls durch eine operative Behandlung die Heilung bzw. eine Verbesserung der Anfallssituation möglich ist. Bei operativen Therapieverfahren wird versucht, das anfallsauslösende Hirnareal zunächst klar zu definieren, um es dann, wenn keine schweren Folgeschäden zu erwarten sind, neurochirurgisch (Resektion) zu entfernen.

Neben der rein chirurgischen Therapie gibt es noch weitere Behandlungsformen wie die Implantation eines sogenannten Vagus Nerv Stimmulators. Dabei wird ein schrittmacherähnliches Aggregat unter die Haut im Brustbereich implantiert. Es ist über einen Draht mit dem Vagusnerv (am Hals), dem wichtigsten Nerv des vegetativen Nervensystems, verbunden und gibt elektrische Impulse ab, die retrograd (rückläufig) zum Hirn geleitet werden. Dadurch soll die Überaktivität des Nervensystems gehemmt werden. Die Wirksamkeit ist begrenzt. Hierdurch gelingt in aller Regel allenfalls eine Reduktion der Anfallshäufigkeit.

Zu den neuesten Behandlungsmethoden gehören sogenannte Tiefenhirnstimulationsohren, welche durch das Einbringen einer oder mehrerer hauchdünner Sonden in bestimmte Hirnareale im Gehirn gekennzeichnet ist. Dabei wird versucht die übererregbaren Zentren zu hemmen.

Begleitende Maßnahmen

Ergänzend kann eine Psychotherapie hilfreich sein. Sie kann dabei unterstützen, mit den Folgen der Erkrankung umzugehen und die Lebensqualität zu verbessern. Wenn körperliche oder mentale Einschränkungen bestehen, Probleme beim Umgang mit der Erkrankung oder gar die Erwerbsfähigkeit gefährdet ist, sollten Sie mit Ihrem behandelnden ärztlichen Fachpersonal über die Möglichkeit einer neurologischen Rehabilitation mit Schwerpunkt Epilepsie sprechen.

Verhalten während eines Anfalls

Es ist wichtig, einen Menschen während eines Anfalls zu schützen, etwa durch das Entfernen von Gegenständen in der Nähe, um Verletzungen zu verhindern. Dies betrifft vor allem Verlaufsformen mit großer motorischer Unruhe. Auch das Schützen des Kopfes ist hilfreich. Wenn der Anfall mit starken Muskelkontraktionen und einer Bewusstlosigkeit einhergeht, sollte der/die Betroffene nicht festgehalten werden.

Endet ein Anfall nicht von selbst innerhalb weniger Minuten (Status epilepticus) oder zeigt der/die Betroffene Anzeichen von Atemnot, so ist ein Notarzt zu informieren. Die Gabe eines Notfallmedikamentes ist meistens nicht sinnvoll, da der Anfall nach 1-2 Minuten selbstlimitierend ist. Nur dann, wenn bereits bekannt ist, dass häufig nach einem Anfall weitere Anfälle in kurzer Zeit folgen, ist die Gabe eines Notfallmedikaments (Diazepam Rektiole oder Buccolam® (Lösung unter die Zunge)) sinnvoll.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

• Betroffene Person auf den Boden legen, um einem Sturz vorzubeugen (ggf. Kopf polstern).
• Alle Gegenstände entfernen, die zu Verletzungen oder Gefahren führen könnten.
• Seltsame Körperhaltungen und freie Zuckungen ermöglichen und möglichst Platz dafür schaffen, falls noch nicht geschehen, sonst drohen Verletzungen.
• Auf die Uhr schauen und Notfallmedikamente erst nach der ärztlich angegebenen Zeit geben, weil sie erhebliche Nebenwirkungen haben.
• Dauer und Begleiterscheinungen des Anfalls beobachten. Auf die Augen achten: Sind sie geschlossen, offen, starr oder verdreht?
• Notruf (112) rufen, wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert, wenn es der erste Anfall ist, nach dem 3. Anfall einer Anfallsserie und/oder bei Verletzungen bzw. Atemnot.

Was man vermeiden sollte

• Die Muskelspannung bei Krampfanfällen ist so hoch, dass beim Festhalten oder bei Versuchen Körperteile (z.B. Arme, Beine oder Finger) zu bewegen Knochenbrüche und andere Verletzungen sehr wahrscheinlich sind.
• Es ist schädlich und sinnlos zu versuchen, sie während des Anfalls zu verhindern.
• Es ist sinnlos und eventuell schädlich zu versuchen einen Anfall zu beeinflussen oder zu beenden, z.B. durch kaltes Wasser oder Schütteln.

Leben mit Epilepsie

Aufgrund der Notwendigkeit einer dauerhaften Behandlung ist selbst bei Anfallsfreiheit die Epilepsie als eine chronische Erkrankung zu verstehen. Menschen, die an einer Epilepsie erkrankt sind, können daher auch motorisch-funktionelle oder psychomentale Defizite unterschiedlicher Ausprägung aufweisen, die mit entsprechenden Einschränkungen hinsichtlich Aktivität und Teilhabe verbunden sein können.

Die Lebensqualität von epilepsieerkrankten Menschen ist aufgrund negativer Stigmatisierung und noch weitverbreitetem Unverständnis in der Bevölkerung bei dem Thema Epilepsie häufig vermindert. Das Krankheitsverständnis, die Akzeptanz und der Umgang mit der Erkrankung ist bei den Betroffenen und dem persönlichen Umfeld in vielen Fällen unzureichend.

Besonderheiten im Erwerbsleben

Besonderes Augenmerk ist auf Epilepsiepatient:innen im Erwerbsleben zu richten. Aufgrund individueller Risiken und Gefährdungslagen können sowohl hinsichtlich einer Eigen-, als auch Fremdgefährdung nachhaltige Einschränkungen im Erwerbsleben auftreten oder bestehen. Vor diesem Hintergrund besteht im Vergleich zu anderen chronischen Erkrankungen ein deutlich höheres Risiko für frühzeitige Erwerbsminderung oder Arbeitslosigkeit.

Risiken und Vorbeugung

Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen.

Ein epileptischer Anfall kann Betroffene in gefährliche Situationen bringen. Epileptische Anfälle können sogar in der Badewanne zum Ertrinken führen. Beim Rauchen besteht bei einem Anfall Brandgefahr.

SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären. Das passiert zwar nur sehr selten, aber bei Menschen mit Epilepsie häufiger als bei Menschen ohne Epilepsie. Bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) ist das Risiko besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen.

Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben. Anwesende können den Menschen nach dem Anfall ansprechen, berühren, rütteln, umdrehen und in die stabile Seitenlage bringen. Bei Atemaussetzern und Herzstillstand können sie einen Notruf absetzen und Wiederbelebungsmaßnahmen beginnen.

Hilfsmittel und Unterstützung

Es gibt verschiedene Hilfsmittel, die Menschen mit Epilepsie im Alltag unterstützen können:

• Epilepsie-Überwachungsgeräte: Bei einem erkannten Anfall löst das Gerät einen Alarm aus, z.B. bei den Eltern, beim Partner, anderen Angehörigen oder in einer Notrufzentrale. So ist eine sichere Betreuung möglich. Der Anfall wird zudem aufgezeichnet und mit Dauer und Stärke dokumentiert.
• Sturzmelder: Sturzmelder können bei Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Sturz helfen. Dieses zweistufige System verhindert Fehlalarme.
• Epilepsie-Assistenzhunde: Warnhunde haben die Fähigkeit, einen kommenden Anfall zu spüren und warnen dann den Betroffenen. Anzeigehunde lernen, einen tatsächlichen Anfall zu erkennen und dann in vorher geübter Art und Weise zu helfen.

Verlauf und Prognose

Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Es gibt Menschen, die nur wenige Anfälle in ihrem Leben erleiden. Die Krankheit hat in diesen Fällen kaum Einfluss auf die Lebensplanung und -qualität der Betroffenen. Unter Umständen können diese Personen nach einigen Jahren Anfallsfreiheit ihre Epilepsie-Medikamente unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle sehr langsam ausschleichen.

Wenn die Medikamente dazu führen, dass die Betroffenen anfallsfrei sind oder deutlich weniger Anfälle erleiden, können diese ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.

Etwa 30-40 Prozent der Patient*innen werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Wenn zwei sorgfältig ausgewählte Medikamente in ausreichender Dosierung versagen, gilt eine Epilepsie als pharmakoresistent.

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