Shunt Gehirn Nebenwirkungen: Ein umfassender Überblick

Ein Hydrozephalus, oft als "Wasserkopf" bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Es ist wichtig, bei Verdacht auf Hydrozephalus sofort einen Arzt aufzusuchen. Das menschliche Gehirn und auch das Rückenmark sind von Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) umgeben, das in den Ventrikeln (Hirnkammern) produziert wird und normalerweise frei um das Hirn und entlang des Rückenmarks fließt.

Ursachen und Arten des Hydrozephalus

Die Hauptursache eines Hydrozephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein, wodurch Babys bereits mit dieser Erkrankung zur Welt kommen. Sie kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden, z. B. durch:

• Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
• Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
• Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
• Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
• Angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
• Spinale Zysten oder andere Anomalien

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Es ist zu beachten, dass die genauen Auslöser des Hydrozephalus in vielen Fällen nicht eindeutig bestimmt werden können, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen. Wenden Sie sich auf jeden Fall sofort an einen Arzt/eine Ärztin.

Dies sind die gängigsten Hydrozephalus-Arten:

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• Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrocephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrozephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Diagnose des Hydrozephalus

Hydrocephalus-Symptome können je nach Alter, Schweregrad und den betroffenen Gehirnregionen variieren. Zum Erkennen eines Hydrozephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

Die gängigsten Diagnosemethoden sind:

• Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder.
• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen.

In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Es ist wichtig zu betonen, dass nur qualifiziertes Fachpersonal in der Lage ist, eine genaue Diagnose zu stellen und die beste Vorgehensweise für die Behandlung eines Hydrozephalus zu empfehlen. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine sofortige medizinische Beurteilung erfolgen.

Behandlungsmöglichkeiten des Hydrozephalus

Die frühzeitige und richtige Behandlung bestimmt die Prognose. Ohne Therapie sind Patientinnen und Patienten mit einem Hydrozephalus nicht langfristig überlebensfähig.Die Behandlung der Grunderkrankung steht immer an erster Stelle der Therapie. Vernachlässigt man die ursächliche Erkrankung, kann sich der Flüssigkeitshaushalt im Gehirn nicht normalisieren.Die Behandlung stützt sich auf zwei Prinzipien:

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1. Liquor-Produktion einschränken: Die Liquor-Räume im Gehirn sind gefüllt mit Hirnflüssigkeit. Bei einem Hydrozephalus sind diese Räume vergrößert und üben dadurch Druck auf das Gehirn aus. Ist die Ursache des Hydrocephalus eine vermehrte Liquor-Produktion, muss diese gehemmt werden.
2. Liquor-Zirkulation durch die Liquor-Räume wiederherstellen: Nur wenn die Hirnflüssigkeit frei fließen kann, kann sie auch wieder abgebaut werden.

Einschränkung der Liquor-Produktion

Die Menge an Hirnflüssigkeit kann man medikamentös oder operativ verringern. Die medikamentöse Behandlung kommt zuerst zum Einsatz, sofern die Situation des Patienten das zulässt.

Medikamente

Mit Furosemid und Acetazolamid stehen zwei harntreibende Medikamente zur Verfügung, um die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers erhöhen. Normalerweise kommen sie bei Krankheiten wie Morbus Menière oder Bluthochdruck zum Einsatz. In einigen Fällen sind sie auch beim Hydrocephalus hilfreich.

Die Behandlung mit diesen Medikamenten muss engmaschig kontrolliert werden, weil sie Nebenwirkungen haben und zum Beispiel die Mineralstoffe im Körper (Elektrolythaushalt) beeinflussen. Besonders Acetazolamid ist bei Neugeborenen problematisch. Daher eignet sich die pharmakologische Therapie nicht als Langzeitbehandlung, sondern nur für den kurzfristigen Einsatz.

Operation

Um die Liquor-Produktion zu reduzieren, kann man einen operativen Eingriff vornehmen: Bei der Plexuskoagulation werden die Zellen, die das Hirnwasser bilden, mithilfe von Strom verödet. Ihren Namen verdankt diese Operation dem Ort, an dem sich die Zellen befinden, dem sogenannten Plexus choroideus, der in jedem Hirnventrikel vorhanden ist.

Diese Operation ist in der Fachwelt umstritten, weil bisher kein Langzeitnutzen belegt ist. Deshalb ist die Plexuskoagulation auch kein Standardverfahren der Hydrocephalus-Therapie.

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Wiederherstellung der Liquor-Zirkulation

Die Zirkulation der Hirnflüssigkeit kann nur durch einen chirurgischen Eingriff wiederhergestellt werden. Es gibt es keine medikamentöse Therapie.

Externe Ventrikel-Drainage

Eine externe Ventrikel-Drainage (EVD) ist ein Notfallverfahren. Sie kann schnell gelegt werden kann, ist aber keine dauerhafte Therapiemöglichkeit. Bei der EVD führt man einen Schlauch in die Hirnventrikel, um Liquor abzulassen.

Um den Schlauch (Katheter) zu legen, muss ein kleines Loch in die Schädeldecke gebohrt werden. Bei Neugeborenen und jüngeren Säuglingen ist das nicht notwendig, weil die Schädelplatten noch nicht zusammengewachsen sind. Hier gibt es natürliche „Zugänge“, durch die der Schlauch geführt wird. Der Katheter kann nach dem Eingriff noch für einige Tage liegen bleiben, um weiteres Hirnwasser abtropfen zu lassen.

Die EVD ist ein invasives Verfahren und infektionsanfällig. Um Infektionen frühzeitig zu entdecken, wird das Hirnwasser regelmäßig im Labor kontrolliert. Dafür sammelt man den Liquor in einer Art Kapsel (Rickham-Reservoir, Ommaya-Reservoir), die an den Katheter angeschlossen ist. Zur Untersuchung kann man Liquor aus diesem Reservoir entnehmen.

Ventrikulozisternostomie

Eine Ventrikulozisternostomie wird empfohlen, wenn der Hydrocephalus durch eine Verstopfung in den Abflusswegen des Liquors entsteht, etwa durch Tumore, Blutungen oder Infektionen.

Bei diesem Verfahren legt man einen Verbindungsschlauch zwischen die Hirnventrikel und die Cisternae subarachnoidales. In diesen natürlichen Erweiterungen wird normalerweise der Liquor abgebaut. Weil es zu Komplikationen wie Blutungen, Infektionen und Fisteln kommen kann, wird dieses Verfahren selten angewandt. Der Eingriff ist nur sinnvoll, wenn lediglich der Transport oder die Zirkulation gestört sind, nicht der Abbau des Hirnwassers.

Liquor-Shunt

Der Liquor-Shunt wird am häufigsten eingesetzt. Er ist bei einem Hydrocephalus das Therapiemittel erster Wahl. Es gibt verschiedene Arten:

• Der ventrikuloperitoneale Shunt leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen in die Peritonealhöhle im Bauch.
• Der ventrikuloatriale Shunt verläuft von den Hirnventrikeln zum Vorhof des Herzens. Er wird nur eingesetzt, wenn es zu Komplikationen beim ventrikuloperitonealen Shunt kommt.
• Theoretisch kann man einen lumboperitonealen Shunt einsetzen, der den Wirbelkanal und die Peritonealhöhle verbindet. Diese Variante kommt nur zum Einsatz, wenn die Liquor-Räume im Gehirn nicht gut zugänglich sind.

Ein Liquor-Shunt besteht aus drei Komponenten: Ein abführender Schlauch leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen, ein Ventil reguliert den Fluss und ein zuführender Schlauch leitet den Liquor in die Peritonealhöhle (oder in den Vorhof des Herzens).

Oft bauen die Ärzte kurz vor dem Ventil noch ein Reservoir ein. Damit kann man Liquor für Untersuchungen entnehmen und den Abfluss besser steuern.

Bei Erwachsenen kann man den Liquor-Shunt im Körper implantieren, dann ist das Schlauchsystem von außen kaum sichtbar. Weil Kinder mit der Zeit aus dem System „herauswachsen“, muss der Shunt außen verlaufen, um an die Körpergröße angepasst zu werden.

Eine regelmäßige ambulante Nachsorge ist Pflicht: Dabei messen die behandelnden Ärzte den Kopfumfang und fragen nach dem Befinden oder den Beschwerden. Das Ventil muss regelmäßig neu eingestellt werden, damit immer die richtige Menge an Hirnwasser abfließen kann.

Hirndruckmessung

Wie erfolgreich die Therapie ist, kann man mithilfe des sogenannten intracraniellen Drucks (ICP) bestimmen. Das ist der Druck, der im Kopfinneren herrscht und bei einem Hydrocephalus meistens erhöht ist. Eine Ausnahme ist der Normaldruck-Hydrocephalus, der - wie der Name sagt - mit einem unauffälligen Druck einhergeht.

Den Hirndruck kann man zum Beispiel mithilfe von bildgebenden Verfahren bestimmen, beispielsweise Ultrasonogramm, CT oder MRT. Damit lässt sich die Größe der Liquor-Räume messen. Anhand der Bilder kann man dann beurteilen, ob sie kleiner geworden sind.

Um von einem Therapieerfolg zu sprechen, muss sich aber auch das Befinden des Patienten verbessert haben: Haben sich die Symptome zurückgebildet? Fühlt er sich besser? Oder sind neue Beschwerden aufgetreten?

In Zweifelsfällen führen Mediziner eine intracranielle Druckmessung durch.

Shuntinfektionen: Eine häufige Komplikation

Bis heute ist die Implantation eines Shunts die häufigste Behandlungsform des Hydrocephalus. Obwohl es sich um ein relativ einfaches und routinemäßiges Verfahren handelt, erfordert die Implantation eines Shuntsystems dennoch die Einbringung von Fremdmaterial in den Körper: Katheter, Ventil(e) und optionale Komponenten wie Reservoirs werden "subkutan" (d. h. unter die Haut) implantiert. Dementsprechend ist eine Hydrocephalus-Shunt-Therapie (auch) unvermeidlich mit einem Infektionsrisiko verbunden.

Einige typische und häufige Symptome sind Fieber, Schmerzen sowie Rötung und Schwellung der betroffenen Körperstellen, soweit es sich um lokale Infektionen handelt. Allerdings muss hier betont werden, dass eine Shunt-Infektion keineswegs immer einfach und eindeutig zu diagnostizieren ist.

Obwohl sie oft schwer mit Sicherheit zu diagnostizieren sind, gehören Shunt-Infektionen jedoch zu den häufigsten Komplikationen bei Shunt-Operationen. Infektionen sind die zweithäufigste Komplikation nach Obstruktionen und sind Ursache für 22,5% aller Revisionen.

Da Infektionen offensichtlich mit zu den häufigsten und schwerwiegendsten Komplikationen seit der Einführung der Shunt-Therapie gehören, gibt es eine große Anzahl weiterer Studien, die die Infektionsraten in Abhängigkeit von unterschiedlichen Faktoren dokumentieren. Einige typische Einflussfaktoren sind: unterschiedliche Altersgruppen und Ätiologien der Patientinnen, Anzahl der Shunt-Implantationen/Revisionen pro Patientin, unterschiedliche Krankenhausinfrastrukturen, praktische Erfahrung der Chirurg*innen, angewandte Protokolle und Einhaltung der Protokolle. Dementsprechend weisen diese Zahlen eine enorme Bandbreite auf.

In den Anfängen der Shunttherapie in den 1950er Jahren waren Infektionsraten von über 35% möglich. Seitdem ist die Infektionsrate deutlich und kontinuierlich zurückgegangen. Insbesondere die infektionsbedingte Sterblichkeit ging von 35% auf 6% (1976) zurück. Bei der überwiegenden Mehrheit der Infektionen handelt es sich um sogenannte "Frühinfektionen", die innerhalb des ersten Monats nach der Implantation auftreten, in diesem Fall bei zwei Dritteln aller Infektionen. Höhere Infektionsraten treten bei sehr jungen Patientinnen (< 1 Jahr) auf, bei denen das Immunsystem noch schwach ist. Bei "Follow-up-Shunts", d. h. nicht primären Shunts, treten vergleichsweise höhere Infektionsraten auf. Es wurde eine 25-fache Varianz der Infektionsraten zwischen verschiedenen Chirurginnen festgestellt, die u.a. auf deren individuelle Erfahrung und Technik zurückzuführen ist. Mehr als 60% der Infektionen werden durch den Erreger Staphylococcus verursacht, vor allem Staphylococcus epidermis, aber auch Staphylococcus aureus.

Die Dominanz von "frühen Infektionen" (im Gegensatz zu "späten Infektionen") wurde von mehreren Studien bestätigt. Die erhöhte Gefährdung von Kindern und Neugeborenen, insbesondere von Frühgeborenen, wurde auch später wiederholt nachgewiesen.

Schließlich wird auch mehrfach die Vermutung geäußert, dass die Erfahrung des/der Chirurgin einen wesentlichen Einfluss auf die Infektionsraten hat. Der hilfreiche Einfluss des/der erfahrenen Neurochirurgin könnte entweder durch eine Verkürzung der Operationszeit, aber möglicherweise auch durch eine Änderung des Verhaltens aller Beteiligten bei der Einhaltung des Hygieneprotokolls wirksam werden.

Neben den oben genannten Punkten werden in den größeren Studien und Übersichtsarbeiten immer wieder die folgenden Risikofaktoren genannt:

• frühere Shunt-Revisionen
• bestimmte Ätiologien des Hydrocephalus, insbesondere nach früheren Infektionen und intraventrikulären Blutungen (IVH= intraventricular hemorrhage), Myelomeningozele, Kinder mit bösartigen Erkrankungen, bei chemotherapiebedingter Immunsuppression, nach langfristiger Anwendung von Steroiden oberhalb der Cushing-Schwelle
• Patient*innen mit postoperativem Liquor-Leck, da dieses eine Eintrittspforte für Bakterien darstellt

Seit den 2020er Jahren wird von mehreren Autor*innen eine Spanne zwischen 5% und 17% für mögliche Infektionsraten angegeben.

Dieser allgemeine Rückgang der Infektionsraten - im Vergleich zu früheren Zahlen - zeigt, dass die Sensibilisierung für Risikofaktoren und die Umsetzung von Maßnahmen zu ihrer Verringerung bereits erfolgreich waren.

Um Shuntinfektionen gezielt bekämpfen zu können, ist ein Verständnis der Ursachen und des Verlaufs unabdingbar. Wegen der Dominanz der Frühinfektionen innerhalb der ersten 4 Wochen scheint es offensichtlich, dass zumindest diese Infektions-Art intraoperativ verursacht wird. Diese Annahme wird weiter gestützt durch die Art der überwiegend gefundenen Keime bei Frühinfektionen, bei denen es sich häufig um auf der Haut vorkommende Bakterien handelt. Diese Bakterien finden sich in der normalen Hautflora, wie z. B. koagulasenegative Staphylokokken (CoNS), z. B. Staphylococcus epidermidis und Staphylococcus aureus.

Die Kontamination des Implantats erfolgt entweder durch direkten Kontakt mit der Haut der Patient*innen oder einer der anwesenden Personen. Nach der Besetzung des Implantats haften die Erreger schnell an der Oberfläche des Biomaterials und entwickeln Strategien, um sowohl dem Immunsystem als auch einer möglichen antibiotischen Behandlung zu entgehen. Hautbegleitkeime wie Staphylokokken heften sich an die Silikonoberfläche des Shuntkatheters, wo sie sich zu vermehren beginnen. Aufgrund des lebensfeindlichen Milieus im Liquor, mit niedrigem Eisengehalt und unzureichenden Kohlenstoff- und Stickstoffquellen, erfolgt diese Vermehrung langsam, aber stetig. Grampositive Bakterien wie CoNS und Staphylococcus aureus treten in der Regel in Clustern auf und neigen zur Bildung sogenannter Biofilme, mit denen sie sich effektiv an Implantatmaterialien anheften können.

Die Entwicklung eines Biofilms schützt das weitere Wachstum der Bakterien und erschwert die antibiotische Behandlung erheblich.

Weitere Komplikationen und Nebenwirkungen des Shuntsystems

Ein Shuntsystem bei der Hydrocephalus-Therapie hat eine lange Geschichte, doch Über- und Unterdrainage bleiben häufige Komplikationen mit ihren möglichen Folgen, wie dem Schlitzventrikelsyndrom.

Bis auf den heutigen Tag werden nur die Symptome behandelt, indem der für die Patienten gefährliche Überdruck im Schädel mittels eines Ventils reduziert und in eine andere geeignete Körperhöhle (z.B. Bauchraum) abgeleitet wird.

Dennoch führt das immer noch geringe Wissen über die Ursachen eines Hydrocephalus trotz guter, moderner Shunts zu Problemen bei der Behandlung der Erkrankung.

Ein Shunt kann z.B. mit der Zeit verstopfen und bis heute kann man selten mehr dagegen tun, als einen neuen zu implantieren. Ein anderer, besonders unangenehmer, aber unvermeidbarer Nebeneffekt ist das sogenannte „Siphoning“: Aufgrund der physikalischen Gesetze ergibt sich in stehender Position zwischen Kopf und Bauchraum ein hoher Sog (oder negativer Druck) in den Ventrikeln, weil die Flüssigkeit im Katheter durch die Gravitation nach unten gezogen wird. Dieser Sog ist für das Gehirn genau so gefährlich wie der ursprüngliche Überdruck (Hydrocephalus), denn es können z.B. Hirn-Blutungen dadurch hervorgerufen werden.

Die Unterdrainage, aber mehr noch die besonders gefährliche Überdrainage sind daher auf das Engste mit der normalen physikalischen Funktion des Shunts verbunden. Es handelt sich hierbei nicht um eine z.B. durch Unachtsamkeit oder Unverständnis herbeigeführte „Fehlfunktion“, sondern vielmehr um eine zwangsläufige Folge der künstlichen, unphysiologischen Verbindung zwischen normalerweise getrennten Körperhöhlen durch den Shunt.

Unterdrainage

Unterdrainage bedeutet, dass zu wenig Liquor durch den Shunt abgeführt wird. Der pathologische Überdruck in den Ventrikeln kehrt quasi zurück oder wird nur unzureichend abgebaut. Die ursprünglichen Symptome des Hydrocephalus treten dann teilweise oder vollständig erneut auf: Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit. Bei Kindern treten ggf. zusätzlich eine Veränderung des Blickes (Sonnenuntergangsphänomen, Stauungspapille) und ein langsames Anwachsen des Kopfumfanges auf. Bei NPH-Patienten sind die Leit-Symptome Inkontinenz, demenzartige Verwirrung und die typische kleinschrittige Gangstörung. Diese äußerlich sichtbaren Symptome sind dabei permanent: vor allem treten sie unabhängig davon auf, ob der Patient steht oder liegt.

Im MRT- oder CT-Bild zeigt sich unter Umständen, dass der Überdruck bei der Unterdrainage dazu führt, dass sich die Ventrikel weiten und das Hirngewebe komprimiert und von innen gegen die Schädelwand gedrückt wird. Dabei werden Nervenzellen zerstört und sterben ab. Dieser Prozess vollzieht sich in Abhängigkeit von der Höhe des Überdruckes zwar langsam über Wochen und Monate, aber er ist auf Dauer irreversibel, da sich Nervenzellen nicht regenerieren.

Die Unterdrainage ist ohne Weiteres dadurch erklärbar, dass das Ventil einen zu großen Durchflusswiderstand und/oder einen zu hohen Öffnungsdruck hat: es erfüllt einfach nicht ausreichend seine vorgesehene therapeutische Funktion. Ist in so einem Fall ein verstellbares Ventil implantiert, muss daher als erste Gegenmaßnahme der Öffnungsdruck heruntergestellt werden, um das Ventil schon bei einem geringeren Überdruck zu öffnen und somit ein früheres Abfließen von Hirnwasser zu ermöglichen. Führt dies zu keiner Besserung, könnte eine Verstopfung des Ventils vorliegen und eine Revision ist dann unvermeidlich.

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