Meningeome sind Tumoren, die von den Meningen ausgehen, den Hirnhäuten, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Sie machen etwa 40 % der primären intrakraniellen Tumoren aus, mit einer geschätzten Inzidenz von 8/100.000. Der Erkrankungsgipfel liegt im sechsten Lebensjahrzehnt, und Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer. Obwohl die meisten Meningeome gutartig sind (WHO-Grad I), können einige aggressiver sein (WHO-Grad II und III). Die Symptome, Diagnose und Behandlung variieren je nach Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors.
Ursprung und Arten von Meningeomen
Meningeome entstehen aus den Meningealzellen der weichen Hirnhäute und kommen fast ausschließlich bei Erwachsenen vor. Die genaue Ursache ist noch unbekannt, aber ein gehäuftes Auftreten zeigt sich bei der Erbkrankheit Neurofibromatose oder nach einer vorhergehenden Strahlentherapie. Ionisierende Strahlen sind ein bekannter Risikofaktor, ebenso wie eine Mutation des NF2-Gens bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2. Hormonassoziierte Regulationsmechanismen werden ebenfalls diskutiert.
Meningeome werden anhand des Aufbaus der Zellen klassifiziert (z. B. meningothelial, fibrös oder sekretorisch) und nach der WHO-Klassifizierung in Grad 1-3 eingeteilt, basierend auf ihrem Proliferationsindex. Ein höherer Grad bedeutet ein höheres Rezidivrisiko. Atypische (Grad 2) und anaplastische (Grad 3) Meningeome sind aggressiver und neigen zu Rezidiven und Fernmetastasen.
Lokalisation von Meningeomen
Meningeome können überall entstehen, wo Hirnhäute vorkommen, wobei die Lokalisation eine wichtige Rolle spielt. Häufige Orte sind die Hirnsichel, die Konvexität (äußere Hirnoberfläche) und der Bereich des Keilbeinflügels. Seltenere Lokalisationen sind die Optikusscheide, die vordere und mittlere Schädelgrube und die hintere Schädelgrube.
Besondere Probleme bieten Meningeome des Sinus cavernosus und des N. opticus. Erstere werden oft nur in ihren exophytischen Anteilen behandelt, insbesondere den rasenförmigen Ausbreitungen in Richtung des Optikuskanals. Bei Optikusscheidenmeningeomen hat es sich nicht bewährt, eine Meningeommanschette um den N. opticus herum zu entfernen, da dies zur Erblindung führen kann. Stattdessen beschränkt man sich chirurgisch auf die Optikuskanalentdachung und Schlitzung der Durahülle.
Lesen Sie auch: Hirnnerven und der Sinus cavernosus
Symptome von Sinus Cavernosus Meningeomen
Die Symptome eines Meningeoms hängen von der Lokalisation, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Viele Meningeome wachsen sehr langsam, und das umgebende Gewebe passt sich gut an, sodass sie relativ groß werden können, bevor Symptome auftreten. Zufällig entdeckte Meningeome verursachen oft keine Symptome.
Im Bereich des Sinus cavernosus, durch den die Augenmuskelnerven ziehen, treten früh Sehstörungen und Doppelbilder durch eine Augenmuskellähmung auf. Andere Symptome können Kopfschmerzen, Sprachstörungen, Paresen, Gefühlsstörungen und Anfälle sein. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. Da sich die Ausfälle in der Regel langsam entwickeln, werden sie von den Patienten anfangs oft nicht bemerkt. Etwa 40-50 % der klinisch manifesten Meningeome verursachen zerebrale Anfälle. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.
Diagnose von Sinus Cavernosus Meningeomen
Die zur Diagnose führende Bildgebung ist meistens eindeutig. Die Tumoren haben in der Regel einen breiten Kontakt zur Dura, sind homogen kontrastmittelaufnehmend, im CCT schon oft primär hyperdens und können teilverkalkt sein. Die Ausprägung eines perifokalen Ödems ist variabel, hat aber keine Korrelation mit dem WHO-Grad.
Das MRT hat bezüglich der in allen Ebenen darstellbaren rasenförmigen Ausbreitung insbesondere an der Schädelbasis eine klare diagnostische Überlegenheit. Bei unklarem Befund oder z. B. auch bei der Frage nach einem Tumorrest kann gelegentlich auch eine nuklearmedizinische Spezialuntersuchung indiziert sein. Diese macht sich zunutze, dass Meningeome Somatostatinrezeptoren exprimieren, die mittels eines DOTATOC-PET-CT dargestellt werden können.
Die erste Diagnose wird meistens mittels CT oder MRT gestellt. Wenn erforderlich, kann ein PET-MRT oder PET-CT ergänzt werden. Bildgebend handelt es sich um eine meist scharf begrenzte Raumforderung mit einem unterschiedlich stark ausgeprägtem umgebendem Ödem, die eine intensive homogene Aufnahme von Kontrastmittel aufweist. Meningeome, die sehr langsam wachsen, neigen zu Verkalkungen. Oft beobachtet man eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens.
Lesen Sie auch: Umfassende Übersicht: Venöse Hirnsinus
Behandlung von Sinus Cavernosus Meningeomen
Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Therapie. In manchen Fällen beschränkt man sich auf eine MRT-Verlaufsbeobachtung. Ein zufällig entdeckter nicht raumfordernder Tumor, der zugleich areaktiv ist und bei weiterem Wachstum nicht unmittelbar wichtige Nachbarschaftsstrukturen wie Sehnerven oder kaudale Hirnnerven komprimieren würde, kann zunächst MR-tomografisch kontrolliert werden. Erst wenn sich dann innerhalb eines Kontrollzeitraums von einem halben bis einem Jahr eine Größenzunahme zeigt oder Symptome auftreten, ist eine Behandlung zu empfehlen.
Bei Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit) wird die dringliche operative Behandlung notwendig. In anderen Fällen kann eine Cyberknife-Behandlung durchgeführt werden. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff, wodurch keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation entstehen. Ob ein Meningeom behandelt werden muss, wird individuell anhand der MRT-Befunde und des klinischen Verlaufs besprochen. Eine zusätzliche Besprechung des Falls in der Tumorkonferenz kann zur Entscheidungsfindung beitragen.
Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen (z.B. im Bereich des Sinus cavernosus, Optikusscheide, Keilbeinflügel mit Gefäßummauerung), bei multiplen Meningeomen, wenn medizinische Gründe gegen eine Operation sprechen oder bei Patientenpräferenz eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich in den meisten Fällen um eine präzise Einmalbestrahlung, die eine hohe Tumorkontrolle erreicht.
Die Chirurgie an der Schädelbasis umfasst in erster Linie die operative Entfernung von Prozessen an der Basis der vorderen, mittleren- und hinteren Schädelgrube. Aufgrund des oftmals ausgedehnten Tumorwachstums (z. B. in den Sinus cavernosus) ist bei einigen Patienten eine komplette operative Entfernung nicht ratsam, da sie zu ausgedehnten neurologischen Ausfällen führen würde. Je nach Diagnose und Wachstumsverhalten des Tumors erfolgt nach der Entfernung der Tumormasse eine Nachbehandlung, die bei den Schädelbasis-Meningeomen in einer fokussierten Bestrahlung (z. B. Gamma-Knife) besteht.
Bei eindeutig nachgewiesener Größenzunahme von Resten intrakavernöser Meningeome und bei progredienten Optikusscheidenmeningeomen sollte eine Bestrahlung unter Schonung strahlensensibler Nachbarschaftsstrukturen erwogen werden. Dazu bestehen umfassende Erfahrungen und hervorragende Langzeitverläufe mit der fraktionierten stereotaktischen konformalen Zielbestrahlung.
Lesen Sie auch: Anatomie und Bedeutung des Sinus rectus
Subtotal resezierte Meningeome werden auch bei einer WHO-Grad-I- bis -II-Histologie meistens nachbehandelt, WHO-Grad-III-Meningeome auch im Falle einer Komplettresektion. Ganz allgemein kann man festhalten, dass bei inkomplett reseziertem Meningeom (WHO-Grad I-III) eine zusätzliche strahlentherapeutische Behandlung diskutiert werden sollte. Bei WHO-Grad-III-Tumoren ist diese immer indiziert. Bei komplett resezierten WHO-Grad-II-Meningeomen sind die Empfehlungen uneinheitlich. Es gibt jedoch einige Hinweise, dass auch in dieser Situation eine Strahlentherapie indiziert ist. Bei älteren Patienten kann die Radiochirurgie eine primäre Rolle spielen.
Die Rolle der Systemtherapie ist bei Patienten mit Meningeom unklar. Die vielversprechendsten Ergebnisse wurden mit Angiogeneseinhibitoren, z. B. Bevacizumab, erzielt.
Prognose und Verlaufskontrolle
Die Prognose der Meningeome wird beeinflusst vom WHO-Grad, dem Ausmaß der Resektion sowie der Lage des Tumors. Eine MRT sollte als Ausgangsbefund innerhalb von 48 Stunden nach der Resektion (Alternative nach 3 Monaten) angefertigt werden.
Bei den WHO-Grad-I-Tumoren hängt die Prognose von der nachgewiesenen Wachstumstendenz und der Radikalität einer aufgrund von Wachstum indizierten Resektion ab. Vollständig an der Konvexität lokalisierte, mit Ansatz resezierbare Tumoren haben eine geringe Rezidivrate, während Meningeome mit Infiltration des Sinus sagittalis oder des Sinus cavernosus sich in der Regel nur unvollständig resezieren lassen und deswegen mit bis zu 50 % Wahrscheinlichkeit rezidivieren. Generell geht man davon aus, dass Patienten mit einem komplett resezierten WHO-I-Meningeom eine 10-Jahres-Rückfallquote von ca. 20-40 %, inkomplett resezierte eine Quote von 55-100 % haben.
Im Verlauf sollte eine MRT zunächst jährlich und dann ggf. ab dem 6. Jahr zweijährlich erfolgen. Bei inkomplett resezierten WHO-Grad-I-Meningeomen empfiehlt es sich, etwas engmaschiger zu kontrollieren (z. B. zunächst in Abständen von 6-12 Monaten). Die Datenlage bei atypischen WHO-Grad-II-Meningeomen ist etwas unsicherer. Man geht davon aus, dass diese Patienten eine 5-Jahres-Rückfallquote nach inkompletter Resektion von ca. 40 % und von ca. 30 % nach kompletter Resektion haben. Die entsprechenden MRT-Kontrollintervalle sind hier kürzer (z. B. alle 6 Monate für 5 Jahre und dann jährlich). WHO-Grad-III-Meningeome sind praktisch fast nie kurativ zu behandeln und haben eine progressionsfreie 5-Jahres-Überlebenszeit von ca. 12-57 %, selbst nach Operation und Radiotherapie. Darüber hinaus können diese Tumoren auch metastasieren.
Fallbeispiele
- Fall 1: Eine 46-jährige Patientin mit multilokulärem Meningeom des Sinus cavernosus, des Klivus, bis in den zervikalen Spinalkanal reichend und an der Falx, z. T. „en plaques“ wachsend. Amaurose beidseitig. Sonst neurologisch asymptomatisch. Zustand nach Erstdiagnose 1996 mit mehrfacher operativer Resektion. Neuerlicher Progress 2005. Dann Durchführung einer stereotaktischen, fraktionierten Zielbestrahlung der Tumormanifestationen, operative Entlastung hoch zervikal. Seither klinisch und MR-tomografisch stabil.
- Fall 2: Ein 69-jähriger Patient mit multilokulärem Falxmeningeom und erstem Grand-Mal-Anfall 1999. Damals Erstdiagnose und operative Resektion des frontalen Tumors. 2009 Rezidive, die wegen der Beziehung zum Sinus cavernosus nicht operiert werden konnten. Im Juni 2009 Gamma-Knife Bestrahlung. Kein weiterer Progress. Derzeit asymptomatisch.
tags: #sinus #cavernosus #meningeom #nasenkribbeln #tranendes #auge