Meningeome sind Tumoren, die von den Meningealzellen der weichen Hirnhäute ausgehen. Sie treten fast ausschließlich bei Erwachsenen auf. Die genaue Ursache ist noch unbekannt, jedoch zeigt sich ein gehäuftes Auftreten bei der Erbkrankheit Neurofibromatose oder nach vorheriger Strahlentherapie. In den meisten Fällen sind diese Tumore gutartig und wachsen langsam.
Etwa 15 % aller Hirntumoren sind Meningeome, wobei die Mehrheit der Patienten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr erkrankt. Frauen sind häufiger betroffen. Während der Schwangerschaft kann es zu einem beschleunigten Wachstum kommen. 90 % der Meningeome wachsen intrakraniell, 9 % spinal und 1 % ektopisch, beispielsweise in der Orbita. Jeder zehnte Patient weist multiple Meningeome auf.
Anatomische Grundlagen: Der Sinus sigmoideus
Der Sinus sigmoideus (STS) ist ein wichtiger venöser Blutleiter des Gehirns. Er geht aus dem Confluens sinuum hervor, welcher sich nach lateral in die Sinus transversus und Sinus sigmoidei (STS) fortsetzt. Aus den STS gehen schließlich die internen Jugularvenen hervor. Die Drainage kleiner Venen aus dem Mittelohr und die räumliche Nähe zu den inneren Mastoidzellen erklären die Entstehung septischer Thrombosen der STS.
Lokalisation und Wachstum von Meningeomen
Meningeome können überall dort entstehen, wo Hirnhäute vorkommen, und unterscheiden sich insbesondere durch ihre Lokalisation. Häufige Lokalisationen sind:
- Hirnsichel (trennende Hirnhaut zwischen beiden Hirnhälften)
- Konvexität (äußere Hirnoberfläche)
- Bereich des Keilbeinflügels
- Selten an der Optikusscheide
- Vordere und mittlere Schädelgrube
- Hintere Schädelgrube
Die klinischen Symptome sind abhängig von der Lokalisation und der damit zusammenhängenden Kompression von Hirnarealen. Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Therapie. In manchen Fällen beschränkt man sich auf eine MRT-Verlaufsbeobachtung.
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Diagnostik von Meningeomen
Die erste Diagnose wird meist mittels CT oder MRT gestellt. Bei Bedarf kann ein PET-MRT oder PET-CT ergänzt werden. Bildgebend handelt es sich um eine meist scharf begrenzte Raumforderung mit einem unterschiedlich stark ausgeprägtem umgebendem Ödem, die eine intensive homogene Aufnahme von Kontrastmittel aufweist. Langsam wachsende Meningeome neigen zu Verkalkungen. Oft beobachtet man eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens.
Meningeome im Bereich des Sinus sigmoideus
Ein Meningeom kann in den Sinus sigmoideus einwachsen und diesen komplett verschließen, wie es in einigen Fallberichten beschrieben wird. Interessanterweise müssen Patienten davon nicht unbedingt etwas bemerken. In solchen Fällen kann es zu einer Fehldiagnose als Sinusvenenthrombose kommen, da der Verschluss der Vene zufällig entdeckt wird.
Symptome und klinische Manifestation
Aufgrund der großen Variabilität von Ausdehnung und Kollateralisierung zerebral-venöser Thrombosen sind deren klinische Manifestationen ebenso vielgestaltig wie oft auch unspezifisch. Darüber hinaus weist die Symptomatik sowohl im Hinblick auf ihre Dynamik (perakut bis chronisch) als auch den Schweregrad (asymptomatisch; isolierter Kopfschmerz bis Koma) eine große Spannbreite auf. Dies bedingt, dass letztlich bei nahezu jeder Art von zerebraler Störung an eine CVT gedacht werden kann bzw. muss. Der vielfach unspezifische Charakter der Symptome bringt aber auch mit sich, dass die Diagnose oft erst mit Verzögerung gesichert wird.
Das häufigste (fast 90 %) und meist auch erste Symptom einer CVT sind heftige, für die Betroffenen oft neuartige Kopfschmerzen. Diese entwickeln sich meist subakut (Tage), können aber auch perakut einsetzen und somit eine Subarachnoidalblutung imitieren. Bei mindestens jedem achten Betroffenen ist Kopfschmerz sogar alleiniges Symptom. Der Schmerz ist dann meist hemikraniell lokalisiert, von pochendem Charakter und wird bei mehr als 50 % der Fälle von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
Insbesondere bei einer isolierten STS-Thrombose sind Kopfschmerzen oft (40 %) einziges Symptom. Zu bedenken ist auch, dass sich etwa ein Drittel der CVT mit dem Syndrom der isolierten intrakraniellen Drucksteigerung im Sinne eines sog. Pseudotumor cerebri manifestiert. Im Weiteren sind epileptische Anfälle, Paresen und Aphasien die häufigsten fokal-neurologischen Symptome einer CVT. Etwa ein Fünftel weist psychische Auffälligkeiten auf, jeder siebte Patient kommt mit einer Bewusstseinsstörung (Stupor oder Koma) zur Diagnose.
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Therapieansätze bei Meningeomen
Ob ein Meningeom behandelt werden muss, wird anhand der MRT-Befunde und des klinischen Verlaufs individuell entschieden. Eine zusätzliche Besprechung des Falls in der Tumorkonferenz kann zur Entscheidungsfindung beitragen.
Folgende Therapieoptionen stehen zur Verfügung:
- MRT-Verlaufsbeobachtung: Bei kleinen, asymptomatischen Meningeomen kann zunächst eine regelmäßige Kontrolle mittels MRT ausreichend sein.
- Operation: Bei Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit) oder bei Kompression wichtiger Hirnstrukturen ist eine operative Entfernung des Meningeoms notwendig. Allerdings kann ein präsigmoidaler Zugang bei Meningeomen im Bereich des Sinus sigmoideus risikoreich sein.
- Radiochirurgie (Cyberknife): Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen eingesetzt werden, z.B. im Bereich des Sinus cavernosus, der Optikusscheide oder des Keilbeinflügels mit Gefäßummauerung. Auch bei multiplen Meningeomen, wenn medizinische Gründe gegen eine Operation sprechen oder bei Patientenpräferenz, kann die Cyberknife-Behandlung eine Option sein. Hierbei handelt es sich in den meisten Fällen um eine präzise Einmalbestrahlung, die eine hohe Tumorkontrolle erreicht.
- LINAC-Bestrahlung: Bei Meningeomen, die im Knochen wachsen und nicht vollständig operativ entfernt werden konnten, kann eine LINAC-Bestrahlung in wenigen Portionen empfohlen werden, da man damit sehr genau bestrahlen kann.
Zerebrale Sinus- und Venenthrombosen (CVT)
Thrombosen der zerebralen Sinus und Venen sind eine klinische Entität, deren tatsächliche Inzidenz aufgrund ihrer extrem heterogenen Symptomatik unbekannt ist. Zudem sind Kopfschmerzen nicht selten alleiniges Symptom, sodass wahrscheinlich viele (oligosymptomatische) Fälle unerkannt bleiben. Auch bei Patientinnen mit den typischen Symptomen eines Pseudotumor cerebri muss an eine zerebrale Sinusthrombose gedacht werden. Sowohl die CT-gestützte Venografie als auch die MR-Venografie sowie blutsensitive MR-Sequenzen sind zum Nachweis bzw. Ausschluss intrakranieller Venenthrombosen geeignet, wohingegen, anders als bei Thrombosen von Bein- oder Beckenvenen, Laborwerte (D-Dimere) keine ausreichende diagnostische Sicherheit bieten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Liste gesicherter Ursachen bzw. prädisponierender Faktoren von CVT ist lang und umfasst, analog zu Thrombosen der tiefen Bein- und Beckenvenen, die bekannten allgemeinen Faktoren (z. B. Infektionen, Koagulopathien, Dehydratation) sowie lokale Ursachen wie z. B. Meningeom, Arachnoidalzyste oder durale arteriovenöse Malformation.
Häufige Risikofaktoren bzw. Ursachen zerebraler Sinus- und Venenthrombosen sind:
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- Orale Kontrazeption (v. a. in Kombination mit Adipositas)
- Hereditäre Thrombophilie (Antithrombinmangel, Protein-C- und -S-Mangel, Faktor-V-Leiden-Mutation)
- Erworbene Thrombophilie (Antiphospholipid-Antikörper, Hyperhomocysteinämie, nephrotisches Syndrom)
- Puerperium (häufiger in Woche 2-3 post partum)
- Infektion (Otitis/Mastoiditis, Tonsillitis, Stomatitis, Zahnabszess, Staphylococcus-aureus-Infektionen des Mittelgesichts, Meningitis, systemische Infektion)
- Hämatologische Störung (Polyzythämie, Thrombozythämie, Anämie)
- Malignom (Karzinome, Lymphome, Leukämie; hirneigene Tumoren selten)
- Gravidität (unabhängig vom Trimester)
- Systemische entzündliche Erkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, M. Wegener, Sarkoidose, M. Behçet)
Angesichts der Vielzahl potenzieller Ursachen wurde bereits darauf hingewiesen, dass es nahezu keine medizinische Situation gibt, die nicht schon einmal mit einer CVT in Verbindung gebracht wurde.
Diagnostische Verfahren
- CT-gestützte Venografie
- MR-Venografie
- Blutsensitive MR-Sequenzen
Pulssynchroner Tinnitus und radiologische Abklärung
Der pulssynchrone Tinnitus entsteht fast immer durch Strömungsgeräusche nicht laminären Blutflusses, die zum Innenohr fortgeleitet werden. Es spielt keine Rolle, ob der turbulente Fluss in einem arteriellen oder einem venösen Gefäß entsteht, oder ob es sich um Fisteln, Aneurysmen, Gefäßmalformationen oder gut vaskularisierte Tumoren handelt. Wichtig ist nur die räumliche Nähe zum Innenohr.
Die radiologische Abklärung des pulssynchronen Ohrgeräusches sollte sich daher auf das Felsenbein und die angrenzenden Strukturen konzentrieren. An erster Stelle der radiologischen Diagnostik stehen die Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT).
Nicht-vaskuläre Ursachen
Bei den nicht-vaskulären Ursachen des pulsatilen Tinnitus handelt es sich mehrheitlich um felsenbeinnahe Tumoren, die entweder durch ihre gute Vaskularisation und/oder durch ihre Nähe zum Innenohr eine Fortleitung der Strömungsgeräusche ermöglichen. Hierbei handelt es sich überwiegend um Raumforderungen des Felsenbeines, des Schläfenbeines oder der Schädelbasis (Meningeome, Akustikusneurinome, Glomustumoren).
Vaskuläre Ursachen
Die größte Gruppe der vaskulären Ursachen für das pulssynchrone Ohrgeräusch wird von den arteriovenösen Pathologien gebildet. Auch bei großen AV-Fisteln kann die Schnittbilddiagnostik völlig unauffällig sein, selbst die Durchführung von MR-Angiogrammen ist manchmal diagnostisch nicht wegweisend. Von einigen Autoren wird daher empfohlen, zusätzlich eine Doppleruntersuchung der Hirn- und Gesichtsarterien durchzuführen. Da jedoch selbst bei subtiler Untersuchungstechnik auch hier falsch-negative Befunde erhoben werden können, ist bei allen Patienten mit einem pulssynchronen Ohrgeräusch und unauffälligem CT- beziehungsweise MR-Befund eine selektive Katheter-Angiographie indiziert.
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