Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) stellen bei Kindern nach Leukämien die zweithäufigste bösartige Erkrankung dar und sind die häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter. In Deutschland gibt es jährlich etwa 500 Neuerkrankungen.
Lokalisation und Arten von Hirntumoren im Kindesalter
Bei Kindern finden sich 45 bis 60 Prozent aller Hirntumoren im Bereich des Kleinhirns oder Hirnstamms, der sogenannten hinteren Schädelgrube. Das Medulloblastom ist mit 20 bis 25 Prozent die häufigste Tumorart in dieser Region, gefolgt vom niedriggradigen Astrozytom mit 12 bis 18 Prozent. Seltener sind Hirnstammgliome (6 bis 15 Prozent) und Ependymome (4 bis 8 Prozent).
Tumoren des Großhirns machen etwa 25 bis 30 Prozent aller Hirntumoren aus, wobei hier die gutartigen Astrozytome dominieren. Bösartige Gliome (2 bis 5 Prozent) und Ependymome sind seltener. Tumoren der Hirnhäute sind eine Rarität.
Im Bereich von Sehnerven, Hypothalamus und Thalamus (Mittellinietumoren) sind Tumoren mit 15 bis 20 Prozent aller Tumoren häufiger als bei Erwachsenen. Hierzu zählen Kraniopharyngeome (6 bis 9 Prozent) oder Sehnerven-/Hypothalamustumoren (4 bis 8 Prozent) sowie Keimzelltumoren und Tumoren der Hirnanhangsdrüse.
Tumoren im oder entlang des Rückenmarks machen etwa 5 Prozent der Tumoren des zentralen Nervensystems aus. Wesentliche Tumoren im Rückenmark sind Astrozytome und Ependymome, während entlang des Rückenmarks Dermoide/Epidermoide, Neurofibrome/Schwannome und Meningeome vorkommen können.
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Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Hirntumoren sind oft unbekannt. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die das Auftreten von Hirntumoren begünstigen können. Dazu gehören:
- Genetische Faktoren: Bestimmte erbliche Krankheitsbilder wie das Li-Fraumeni-Syndrom, das Gorlin-Goltz-Syndrom, die Fanconi-Anämie, Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose können das Risiko für Hirntumoren erhöhen.
- Strahlentherapie: Kinder, die aufgrund einer anderen Krebserkrankung bereits eine Strahlentherapie im Kopfbereich erhalten haben, haben ein erhöhtes Risiko, an einem Hirntumor zu erkranken.
- Familiäre Vorbelastung: Wenn in der Familie bereits Hirntumoren aufgetreten sind, ist das Risiko für weitere Familienmitglieder leicht erhöht.
- Computertomographie (CT) im Kindesalter: Eine CT-Untersuchung des Kopfes im Kindesalter kann das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.
- Chromosomenveränderungen: Experten haben beobachtet, dass der Tumor häufiger im Zusammenhang mit bestimmten Chromosomenveränderungen auftritt.
Symptome von Hirntumoren bei Kindern
Die Symptome von Hirntumoren bei Kindern können vielfältig und unspezifisch sein, was die Diagnose erschweren kann. Milde und uncharakteristische Beschwerden lassen sich oft erst im Rückblick über Monate bis Jahre erkennen. Zwei Hauptfaktoren sind hierfür verantwortlich:
- Kleinere Kinder können Symptome nicht präzise ausdrücken und kompensieren sie oft im Rahmen ihrer Entwicklung.
- Das sich entwickelnde Nervensystem kann den raumfordernden Effekt einer langsam wachsenden Tumormasse sehr lange kompensieren.
Die häufigsten Beschwerden lassen sich in drei Kategorien einteilen:
- Erhöhter intrakranieller Druck: Typische Hirndrucksymptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Diese treten jedoch auch häufig im Rahmen üblicher Kinderkrankheiten auf. Bei Kleinkindern unter 2 Jahren können Gedeihstörung, Entwicklungsverzögerung und Gereiztheit die einzigen Symptome sein.
- Umschriebene Ausfälle von Funktionen: Je nach Lage des Tumors können neurologische Ausfälle wie Sehstörungen, Sprachstörungen, Lähmungen oder Koordinationsstörungen auftreten. Auch Sehstörungen (zum Beispiel Schielen, Doppelbilder, Augenzittern), ausgelöst durch eine Beeinträchtigung von Hirnnerven, kommen vor.
- Krampfanfälle: Anfälle sind in der Regel mit langsam wachsenden Gliomen vergesellschaftet. Das mehrmalige Auftreten von Krampfanfällen sollte deshalb zu einer diagnostischen Abklärung führen.
Tumoren im oder entlang des Rückenmarks sind ebenfalls durch schleichende Beschwerden gekennzeichnet. Wichtige Frühzeichen sind Rückenverkrümmung (Skoliose), diffuse Rücken- und Nackenschmerzen sowie Lähmungserscheinungen und Gefühlsstörungen.
Weitere mögliche Symptome sind:
- Bewegungs- und Koordinationsstörungen
- Zittern bei zielgerichteten Bewegungen (Kleinhirn-Symptome)
- Schläfrigkeit
- Schwindel
- Konzentrationsstörungen
- Schlafstörungen
- Persönlichkeitsveränderungen
- Hormonstörungen
Diagnose von Hirntumoren bei Kindern
Ergibt sich der Verdacht auf einen Tumor im Bereich von Gehirn oder Rückenmark, ist eine umgehende Kernspintomographie (MRT) inklusive Kontrastmittel die Methode der Wahl. Da die Diagnostik meist nicht innerhalb von Stunden erzwungen werden muss, ergeben sich wenige Indikationen für eine „orientierende“ Computertomographie (CT).
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Die Ausbreitungsdiagnostik beschränkt sich in der Regel auf eine MRT-Untersuchung des Rückenmarkkanals. Eine Aussaat in andere Organsysteme außerhalb von Gehirn/Rückenmark ist selten.
Nach einer Operation erfolgt eine aufwändige Analyse des entfernten Tumorgewebes durch die Neuropathologie. Neben konventioneller Begutachtung unter dem Mikroskop werden auch Spezialfärbungen (Immunhistochemie) und molekulargenetische Untersuchungen des Tumors durchgeführt, um eine möglichst präzise Diagnose des Tumors nach aktuellsten Kriterien (WHO-Klassifikation) zu erhalten. Die exakte Zuordnung des Tumorgewebes bildet die Voraussetzung für die gesamte nachfolgende Therapie und ist damit ein zentraler Baustein einer erfolgreichen Behandlung.
Die Probeentnahme von Tumorgewebe im Vorfeld der eigentlichen Therapieentscheidung ist nur für sehr wenige kindliche Gehirntumore sinnvoll. Dies liegt unter anderem daran, daß für die Mehrzahl der Tumoren die vollständige Entfernung die Grundlage der Therapie ist.
Die Diagnostik umfasst in der Regel folgende Schritte:
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankheitsgeschichte und führt eine gründliche körperliche Untersuchung durch.
- Bildgebende Verfahren: MRT und CT werden eingesetzt, um den Tumor und seine Ausdehnung darzustellen.
- Liquoruntersuchung: Die Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit kann zeigen, ob sich Tumorzellen im Rückenmark befinden.
- Biopsie: Eine Gewebeprobe des Tumors wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht, um den Tumortyp und -grad zu bestimmen.
- Molekulargenetische Untersuchungen: Diese Untersuchungen können helfen, den Tumor besser zu charakterisieren und die Therapie zu optimieren.
Behandlung von Hirntumoren bei Kindern
Die Behandlung von Tumoren von Gehirn/Rückenmark (zentrales Nervensystem = ZNS) des Kindes- und Jugendalters ist grundsätzlich interdisziplinär angelegt und findet in Deutschland seinen wissenschaftlichen und strukturellen Rahmen im „Behandlungsnetzwerk für Kinder mit Hirntumoren“ (HIT), welches von der Deutschen Kinderkrebsstiftung gefördert wird.
Für die ganz überwiegende Zahl der Hirntumoren stehen entsprechende Behandlungsprotokolle zur Verfügung, die alle 5-10 Jahre neu aufgelegt werden. Durch Einbindung von Referenzzentren für Diagnostik und Therapie wird ein hohes Maß an Standardisierung, Qualitätskontrolle und Sicherheit für den Patienten erreicht.
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Über 90% der ungefähr 500 Neuerkrankungen pro Jahr werden zur Zeit innerhalb der jeweiligen Studien behandelt.
Die Behandlung von Hirntumoren bei Kindern ist komplex und erfordert ein interdisziplinäres Team aus Kinderonkologen, Neurochirurgen, Strahlentherapeuten, Neuropathologen und anderen Spezialisten. Die Therapie richtet sich nach dem Tumortyp, dem Alter des Kindes, dem Stadium der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand.
Die wichtigsten Behandlungsansätze sind:
Neurochirurgische Therapie
Für die große Mehrzahl aller kindlichen Gehirn- und Rückenmarkstumoren steht die neurochirurgische Therapie am Anfang des Behandlungskonzeptes.
Die moderne mikrochirurgische Therapie ist darauf ausgerichtet, die vollständige Entfernung des Tumors ohne dauerhafte Verschlechterung des Kindes zu erreichen, gepaart mit Verbesserung oder Verschwinden der prä-operativen Beschwerden. Sorgfältige und individualisierte Planung der Operation auf der Basis hochwertiger MRT Bildgebung, die je nach Lokalisation des Befundes ergänzt werden sollte durch die Darstellung von Motorik und Sprache, Darstellung relevanter Faserbahnsysteme, Charakterisierung des Stoffwechsels, Darstellung von Blutgefäßen und Hirnnerven. Vieles davon können wir dank einer spezialisierten Forschergruppe in Kinderklinik und Neuroradiologie häufig bereits für relativ kleine Kinder realisieren. Sehr stark durchblutete Tumore können in ihrer Gefäßstruktur dargestellt und ggf. Das häufig geringe Blutvolumen der Patienten macht eine äußerst blutsparende Operationstechnik ab Hautschnitt notwendig sowie ggf. den frühzeitigen Ersatz von Blut und Gerinnungsfaktoren. Die Aufrechterhaltung eines altersentsprechend guten Blutdruckes während der gesamten Operation ist wichtig. Der Einsatz der „Neuronavigation“ dient neben der präzisen Planung des Zugangs zum Tumor auch der Orientierung während der Operation.
Strahlentherapie
An den operativen Eingriff schließt sich bei den bösartigen Hirntumoren fast immer die Strahlentherapie an, wenn die Kinder hierfür nicht zu jung sind. Die Strahlentherapie als wichtige Säulen der Tumorbehandlung hilft die Prognose für die Heilung bösartiger Tumore entscheidend zu verbessern. Je nach zugrunde liegender Tumorart, Stadium der Erkrankung (z.B. mit oder ohne Metastasierung) und Alter des Kindes sind unterschiedliche Kombinationen von Chemo- und Strahlentherapie in den jeweiligen Studienprotokollen empfohlen.
Chemotherapie
Die Chemotherapie wird bei praktisch allen bösartigen Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter in der Weiterbehandlung zusätzlich zur Operation und Bestrahlung eingesetzt. Auch bei „gutartigen“ Tumoren, die nicht oder nicht vollständig entfernt werden konnten und die weiter wachsen, ist die Chemotherapie Bestandteil aktueller Behandlungskonzepte. Im Gegensatz zur Chirurgie und Strahlentherapie als nur „vor Ort“ wirkende Therapie, hat die Chemotherapie einen Effekt im ganzen Körper. Trotz dieses „Nachteiles“ kann sie dadurch auch kleine Fernabsiedlungen im Gehirn und Rückenmark erreichen.
Zielgerichtete Therapien
Auf der Basis der heute im Rahmen des HIT Netzwerkes routinemäßig zur Verfügung stehenden molekulargenetischen Charakterisierung und Klassifizierung der kindlichen Hirntumore kann man bei Nachweis eine krankheitsverursachenden Mutation ggf. zusätzlich zur Chemotherapie sogenannte „Zielgerichtete Therapien" einsetzen. Bei einer zielgerichteten Therapie werden „Inhibitoren“ verabreicht, die gezielt die Folgen der spezifischenMutation im Stoffwechsel des Tumors wieder abschalten sollen.
Behandlungen von Rückfällen
Rückfälle (Wiederkehr) von meist bösartigen Hirntumoren treten in der Regel in den ersten 1-3 Jahren nach Diagnosestellung auf und nach 5 Jahren wird ein Rückfall immer unwahrscheinlicher. Für Rückfälle stehen entsprechende „Rezidivprotokolle“ im Rahmen des HIT Netzwerkes zur Verfügung. Auch hier wird wenn möglich nochmals eine Operation vorgeschaltet.
Therapiefolgen und Rehabilitation
Die Therapiefolgen werden durch die Summe der Einflüsse des Tumors (Ausfälle vor der Operation), eines begleitenden Hydrozephalus (oder Komplikationen seiner Behandlung), der Operation, der Chemotherapie und der Bestrahlung bestimmt.
Zu den möglichen Folgezuständen gehören Ausfallerscheinungen, Einbrüche der Gehirnleistung (Gedächtnis, Ausdauer, Erfassungsgabe, Konzentration, Orientierung), Wachstumsbehinderung, Hormondefizite, Hör- und Sehstörungen. Ein wichtiger Faktor für das Ausmaß der Spätfolgen ist auch das Alter bei Therapie.
Weitere wichtige Einflußgrößen auf das langzeitige Therapieergebnis sind die indirekten psychosozialen Folgen der Tumorerkrankung im Kindesalter.
In der Reha nach der Akuttherapie des Hirntumors werden die Folgen der Tumorerkrankung und der Tumortherapie und - falls der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte - auch der Hirntumor in Kliniken für Rehabilitation behandelt. Patientinnen, die einen Hirntumor hatten oder haben, leiden häufig unter neurologischen Ausfallerscheinungen (bspw. Lähmungen, Sprach- und Sprechstörungen, Beeinträchtigungen von Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Konzentration und Orientierung). Daher sollten die Patientinnen während der Rehabilitation nicht nur onkologisch sondern unbedingt auch neurologisch behandelt werden.
Medulloblastom: Ein häufiger Hirntumor im Kindesalter
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern und Jugendlichen. Er wächst sehr schnell, meist im Bereich des Kleinhirns, und verursacht oft erhöhten Hirndruck mit Kopfschmerzen und Übelkeit. Der Tumor ist in vielen Fällen durch eine Operation, Bestrahlung und/oder mit Chemotherapeutika behandelbar, mit guter Prognose bei etwa der Hälfte der Betroffenen.
Einteilung der Medulloblastome:
- Klassisches Medulloblastom (CMB)
- Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (DMB)
- Medulloblastom mit extensiver Nodularität (MBEN)
- Großzelliges Medulloblastom (LC MB)/anaplastisches Medulloblastom (AMB)
Seit 2016 erfolgt eine zusätzliche molekulargenetische Einteilung der Tumoren in vier Untergruppen (WNT-aktiviert, SHH-aktiviert, Gruppe 3, Gruppe 4).
Symptome:
- Kopfschmerzen
- Schwindel
- Übelkeit/Erbrechen
- Schlafstörungen
- Neurologische Beschwerden wie Seh-, Sprach- und Konzentrationsstörungen sowie Lähmungen
- Motorische Beschwerden wie Gangstörungen
Behandlung:
- Operation
- Bestrahlung
- Chemotherapie
- Shunt-Implantation (bei Hydrozephalus)
- Begleitende Therapiemaßnahmen (z.B. Kortison bei Hirndruck)
- Psychosoziale Betreuung