Hirntumoren, einschließlich Kleinhirntumoren, sind eine heterogene Gruppe von Neubildungen, die von verschiedenen Zellen des zentralen Nervensystems (ZNS) ausgehen oder als Folge von Metastasen aus anderen Organen entstehen können. Diese Tumoren können je nach Lokalisation und Wachstumsverhalten sowohl allgemeine zerebrale als auch fokale neurologische Symptome verursachen, oft aufgrund von Kompression, Gewebsinfiltration und erhöhtem intrakraniellen Druck (ICP). Ein erhöhter ICP kann zu einer verminderten Durchblutung des Gehirns und somit zu Hirnschäden führen. In diesem Artikel werden die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Kleinhirntumoren im Zusammenhang mit erhöhtem ICP beleuchtet.
Anatomische Grundlagen und Tumorlokalisation
Um die Auswirkungen von Hirntumoren besser zu verstehen, ist es wichtig, die anatomischen Grundlagen des Schädels und des Gehirns zu kennen. Der Inhalt des Neurokraniums besteht aus dem weichen Hirngewebe, den bindegewebigen Hirnhäuten und -gefäßen sowie den Flüssigkeiten Liquor und Blut. Da sich der knöcherne Hirnschädel nach Schluss der Schädelnähte nicht ausdehnen kann, steht diesen Volumina nur ein begrenzter Raum zur Verfügung.
In Bezug auf das Kleinhirnzelt (Tentorium cerebelli) werden Tumoren in supratentorielle und infratentorielle unterteilt. Supratentorielle Tumoren befinden sich oberhalb des Tentoriums in den Großhirnhemisphären, den Basalganglien, der Sehnervenkreuzung, den Seitenventrikeln und dem 3. Ventrikel. Infratentorielle Tumoren hingegen befinden sich in der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Hirnstamm, 4. Ventrikel) und kommen vor allem bei Kindern vor.
Ursachen von Hirntumoren und erhöhtem ICP
Die meisten Hirntumoren treten sporadisch auf, selten sind sie genetisch bedingt. Als wichtiger Risikofaktor gilt ionisierende Strahlung. Ein erhöhter Hirndruck kann entstehen, wenn der Tumor die Liquorwege blockiert, sodass die Hirnflüssigkeit nicht abfließen kann.
Es gibt verschiedene Ursachen und Ereignisse, die zur Entwicklung eines Hydrocephalus führen können. Angeborene Ursachen sind beispielsweise ein Verschluss oder eine Verengung der natürlichen inneren Hirnwasserwege oder eine Blutung in die Hirnkammern während der Schwangerschaft. Erworbene Ursachen sind beispielsweise Einblutungen in die Hirnkammern bei Frühgeborenen oder Neubildungen (Tumore, Zysten), die zu einer Verlegung der natürlichen Hirnwasserwege führen.
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Symptome von Kleinhirntumoren und erhöhtem ICP
Die Symptome von Hirntumoren sind vielfältig und hängen von der Lokalisation, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Allgemeine zerebrale Symptome sind:
- Kopfschmerzen: Oft beidseitig, dumpf, bei Husten, Neigen und in der Nacht verstärkt.
- Krampfanfälle: Insbesondere bei langsam wachsenden Tumoren und Metastasen.
- Kognitive Störungen: Apathie, Gedächtnisschwäche, Stimmungsstörungen.
- Erhöhter intrakranieller Druck (ICP): Trias aus Kopfschmerzen, Übelkeit und Schwellung der Sehnervenpapille.
Fokale neurologische Symptome können sein:
- Schwäche im Gesicht/in den Extremitäten: Häufiger bei Läsionen des motorischen Kortex.
- Sensibilitätsstörungen: Sensomotorische Defizite sind nicht mit Dermatomen identisch.
- Aphasie: Schwierigkeiten bei der Wiedergabe oder dem Verstehen von Sprache bei Läsionen der linken Hemisphäre.
- Sehstörungen: Hemianopsie bei Betroffenheit der Sehbahn, Diplopie, verminderte Sehschärfe.
- Persönlichkeitsveränderungen: Bei Lokalisation im Stirnlappen.
Bei Kindern hängt die Symptomatik vom Alter, der Lage und der Art des Tumors ab.
Insbesondere die Anfangsphase einer Hirnkammererweiterung (eines Hydrocephalus) ist mit einem erhöhten ICP vergesellschaftet. Dies führt bei Kleinkindern, bevor sich deren Schädelnähte verschließen, zu einer übermäßigen Zunahme des Kopfwachstums. Andere Zeichen des erhöhten Hirndruckes sind Doppelbilder bzw. nach unten abweichende Augen (Sonnenuntergangsphänomen). Ein erhöhter ICP verursacht meist Kopfschmerzen. Bei kleinen Kindern äußert sich dies oft in einer vermehrten Unruhe, einer vermehrten Reizbarkeit und häufigem Schreien bzw. häufigem Anfassen des Kindes an den Kopf. Bei schwerer wiegendem „Hirndruck“ sind die Kinder vermehrt schläfrig, haben längere Schlafphasen als früher und trinken oft auch schlechter. Schwerwiegender „Hirndruck“ kann zu komaähnlichen Zuständen führen. Vorboten sind auch durch andere Ursachen nicht erklärbare Übelkeit und Erbrechen.
Diagnose von Kleinhirntumoren und erhöhtem ICP
Die Diagnose von Hirntumoren basiert auf verschiedenen Verfahren:
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- Anamnese und klinische Untersuchung: Erfassung der Krankengeschichte und neurologische Untersuchung.
- Bildgebung: Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Methode der Wahl zur Beurteilung von Größe, Lage, intrakranieller Ausbreitung, Vaskularisierung, Vorliegen von Nekrosen und Infiltrationsgrenzen. In Notfallsituationen oder bei Kontraindikationen für MRT kann ein Schädel-CT durchgeführt werden.
- Biopsie: Stereotaktisch oder chirurgisch durchgeführt, um die Diagnose und das molekulare Profiling zu bestätigen.
Zusätzliche Diagnoseverfahren können PET-CT, MR-Spektroskopie, Perfusions-MRT und Lumbalpunktion sein.
Bei Verdacht auf einen Hydrocephalus stehen prinzipiell die Sonographie und die Kernspintomographie (MRT) zur Verfügung. Die Computertomographie ist zur Ursachendiagnostik nicht sinnvoll, da der Informationsgehalt zu gering und die Strahlenbelastung für das kindliche Gehirn problematisch ist und vermieden werden soll. Findet sich bei einem Kind eine Erweiterung der Hirnkammern, die vom Aspekt her einem Hydrocephalus gleichzusetzen ist, und sind jedoch keine Zeichen eines erhöhten Hirndruckes und keine sicheren Hinweise auf eine hydrocephalusbedingte Entwicklungsverzögerung vorhanden, muss die Diagnose eines Hydrocephalus vor einer therapeutischen Maßnahme zusätzlich abgesichert bzw. ausgeschlossen werden. Hierfür eignet sich in besonderem Maße die computerisierte ICP Analyse von einer nächtlichen hochauflösenden Aufzeichnung des ICP.
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose von Hirntumoren umfasst die Unterscheidung zwischen Tumoren und nicht-neoplastischen Prozessen wie Infektionen, Demyelinisierung oder Gefäßerkrankungen. Es ist wichtig, die primäre oder metastatische Natur des Tumors festzustellen, den Histotyp, den molekularen Subtyp und die Bösartigkeit des Tumors zu klären sowie Strahlennekrose und Abszesse nach der Behandlung auszuschließen.
Andere Differentialdiagnosen sind beispielsweise Aneurysma, Schlaganfall, Enzephalitis, ZNS-Lymphom, Hirnabszess, Strahlungsnekrose, Multiple Sklerose, Sinus-cavernosus-Thrombose, Cluster-Kopfschmerz, idiopathischer Hydrozephalus und Stoffwechselerkrankungen.
Behandlung von Kleinhirntumoren und erhöhtem ICP
Die Behandlung von Hirntumoren zielt darauf ab, den Tumor zu entfernen oder sein Wachstum zu kontrollieren, Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die Behandlungsstrategie hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art des Tumors, seine Lokalisation, seine Größe, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.
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Medikamentöse Therapie
- Glukokortikoide: Werden bei Symptomen eines Hirnödems und eines erhöhten intrakraniellen Drucks eingesetzt. Eine langfristige Anwendung sollte vermieden werden.
- Antiepileptika: Werden nur bei Vorliegen von Krampfanfällen verschrieben.
Chirurgische Behandlung
Eine Biopsie, Resektion (teilweise Entfernung) oder vollständige Entfernung ist bei gut zugänglichen Tumoren, die Symptome verursachen, bei unklarer Diagnose und akuter Dekompensation angezeigt. Moderne Technologien wie präoperative MRT-Traktographie, Neuronavigation, intraoperative MRT und Ultraschall des Gehirns, Mikroskop und Fluoreszenzfarbstoff erhöhen die Radikalität und Sicherheit der Operation erheblich.
Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie
Die Strahlentherapie verdoppelt die postoperative Lebenserwartung von Patienten mit malignen Gliomen. Stereotaktische Radiotherapie/Radiochirurgie (SRS) führt bei schwer zugänglichen/strahlenresistenten Tumoren häufig zu einer anhaltenden lokalen Kontrolle (das Tumorwachstum wird gestoppt). Die Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie hängen vom Tumortyp ab.
Behandlung des Hydrocephalus und erhöhten ICP
In einigen Fällen ist es notwendig, den Hydrocephalus und den erhöhten ICP direkt zu behandeln. Hierfür stehen verschiedene Maßnahmen zur Verfügung:
- Oberkörperhochlagerung: Fördert die venöse Drainage und kann den ICP senken.
- Liquordrainage: Mittels eines Ventrikelkatheters kann Liquor drainiert werden, um den intrakraniellen Druck zu senken. Die intermittierende Drainage erfolgt halbstündlich oder stündlich.
- Hyperventilation: Eine moderate Hyperventilation (pCO2 = 30-35 mm Hg) führt zur zerebralen Vasokonstriktion und senkt den CBF und CBV. Eine forcierte Hyperventilation (pCO2 < 30 mm Hg) sollte vermieden werden, da sie das Risiko einer zerebralen Ischämie birgt.
- Osmodiuretika: Mannitol oder hypertones Kochsalzlösung können eingesetzt werden, um den ICP zu senken.
In einigen Fällen kann eine endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV) durchgeführt werden, um eine Abflussbehinderung des Hirnwassers zu umgehen. Hierbei wird ein feines Endoskop in die erweiterten Hirnkammern vorgeschoben und damit am Boden des 3. Ventrikels eine Öffnung geschaffen.
Die gängigste Methode zur Behandlung des Hydrocephalus ist die Anlage eines Hydrocephalus-Shuntsystems. Dieses besteht aus einem Ventrikelkatheter, einem Shuntventil und einem ableitenden Katheter, der in der Regel in der Bauchhöhle oder selten im Vorhof des Herzens zu liegen kommt.
Besondere Aspekte bei Kindern
Bei Kindern ist die chirurgische Entfernung die wichtigste und erste Behandlungsmethode (außer bei diffusen Hirnstammgliomen und einigen Tumoren im Bereich der Sehbahn). Häufig wird eine ventrikulo-peritoneale Shunt-Operation (VP-Shunt-OP) zur Kontrolle der intrakraniellen Hypertonie (bei Anzeichen von Hydrozephalus) durchgeführt. Je nach Histologie und Alter kommt eine Strahlentherapie zum Einsatz (bei Kindern unter 3 Jahren wird diese wegen des Risikos neurokognitiver Störungen in der Regel vermieden). Die Chemotherapie wird in Kombination mit chirurgischen Eingriffen und Strahlentherapie eingesetzt, insbesondere bei Kindern ab 3 Jahren mit embryonalen Tumoren (Medulloblastom), Ependymomen und einigen Formen von Gliomen.
Nachsorge
Ein Kind, welches eine ETV oder ein Hydrocephalus-Shuntsystem erhalten hat, bedarf der sorgfältigen und lebenslangen Überwachung, um ein möglichst adäquates Funktionieren der Ventrikulozisternostomie bzw des Shuntssystems sicherzustellen. Unmittelbar nach einer Operation erfolgt eine rein chirurgische Nachkontrolle und ggf. erste Nachjustierung der Shunteinstellung innerhalb von 2 bis 8 Wochen nach Entlassung. Die anschließende Weiterbetreuung erfolgt dann in einer Hydrocephalus-Sprechstunde der Neuropädiatrie. Neben der Kontrolle von Kopfumfang und Hirnkammerweite wird die Entwicklung der Kinder in allen Bereichen untersucht.
Sensomotorische Einlagen als unterstützende Maßnahme
Im Rahmen rehabilitativer Maßnahmen können sensomotorische Einlagen eine hervorragende Unterstützung zu physio- und ergotherapeutischen Maßnahmen darstellen. Sie können sowohl als integrativer Bestandteil in Orthesen eingearbeitet sein, als auch als alleiniges Hilfsmittel in einem entsprechend stabilen Schuh wirken. Zunächst klärt der Orthopädie-Experte, welche Gangbildcharakteristika im individuellen Fall vorliegen und bespricht ggf. mit den behandelnden Physiotherapeutten, in welchem Maß in der entsprechenden Therapiephase mit orthetischen und sensomotorischen Einlagen unterstützt werden soll. Im Therapieverlauf ist es das Ziel, sukzessive von zunächst sichernden und stützenden Hilfsmitteln auf dynamische Hilfsmittel "herunterzufahren", sofern das im Rahmen der Krankengeschichte möglich ist. Erklärtes Ziel ist es, dem Patienten oder der Patientin die größtmögliche Selbstständigkeit im Alltag zu ermöglichen. Sensomotorische Einlagen können über die Modulationen im Vorfuß der Einlage dazu beitragen, bei spastischen Symptomen entspannende Effekte auslösen. Auch die Schuhe spielen eine wichtige Rolle im Therapieverlauf. So ist darauf zu achten, dass die Schuhsohle möglichst eine breite und sichere Standfläche gewährleistet. Von Schuhen mit Sohlen, die schmaler sind als der Fuß, ist dringend abzuraten.