Hirnstammtumor bis zum Hals: Ursachen, Symptome und Behandlung

Jährlich erkranken in Deutschland laut Robert Koch-Institut etwa 7.330 Menschen neu an Tumoren des zentralen Nervensystems, also an Gehirn- oder Rückenmarktumoren. Das Gehirn ist ein hochspezialisiertes Organ, das komplexe Körperfunktionen wie Sinnesreize, Gedächtnis, Lernprozesse, Bewegungen, Sprache und Gefühle steuert und für die Ausprägung der Persönlichkeit verantwortlich ist. Es liegt geschützt im knöchernen Schädel, was jedoch bei Erkrankungen mit zunehmender Gehirnmasse zu lebensbedrohlichem Druckanstieg führen kann. Gehirn und Rückenmark bilden das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Milliarden Nervenzellen (Neuronen).

Aufbau des Gehirns

Die Nervenzellen bestehen aus Zellkernen und Nervenzellfortsätzen (Axonen). Die Zellkerne bilden die graue Substanz, die im äußeren Teil des Gehirns liegt und die Großhirnrinde bildet. Die Nervenzellfortsätze bilden die weiße Substanz, die Informationen zwischen Gehirn und Körper vermittelt. Zwischen Schädelknochen und Gehirnoberfläche befinden sich die Hirnhäute und das Nervenwasser (Liquor), das Gehirn und Rückenmark umspült und die Gehirnkammern (Ventrikel) ausfüllt.

Die wesentlichen Anteile des Gehirns sind Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm. Das Großhirn (Cerebrum) macht etwa 80 Prozent der Gehirnmasse aus und besteht aus zwei Hälften (Hemisphären), die durch das Corpus callosum verbunden sind. Jede Gehirnhälfte ist in vier Gehirnlappen unterteilt, die unterschiedliche Körperfunktionen steuern:

• Frontallappen: Bewegung, Sprache, geistige Leistungen, Persönlichkeitsmerkmale, willkürliche Bewegungen der Augen
• Scheitellappen: Gefühlsempfindungen
• Kleinhirn (Cerebellum): Koordination von Bewegungen und Gleichgewicht
• Hirnstamm: Nervenbahnverbindungen zwischen Gehirn und Rückenmark, unbewusste Funktionen und Reflexe

Ein Mensch hat zirka 200 Milliarden Nervenzellen, von denen jede bis zu zehntausend Fortsätze (Axone) aussenden kann, um mit anderen Nervenzellen Kontakte (Synapsen) auszubilden und Informationen auszutauschen. Nervenzellen können sich nach der Geburt nur noch begrenzt teilen. Die Blut-Hirn-Schranke schützt das zentrale Nervensystem vor Krankheitserregern und schädlichen Stoffen. Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) sitzt an der Basis des Gehirns.

Arten von Hirntumoren

Mit etwa 50 Prozent aller primären Tumoren des zentralen Nervensystems sind Gliome die häufigsten Hirntumoren. Sie leiten sich von den Gliazellen ab. Da das Gehirn mehrere Arten dieser Stützzellen enthält, lassen sich Gliome wiederum in verschiedene Untergruppen einteilen.

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• Astrozytome: Entstehen aus sternförmigen Stützzellen (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten. Das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad 1) ist ein gutartiger Hirntumor, an dem überwiegend Kinder und junge Erwachsene erkranken. Diffuse Astrozytome der WHO-Grade 2 und 3 wachsen langsam und haben keine deutliche Grenze zum umliegenden Gewebe. Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sie zunächst wenig bösartig (maligne) sind, im Laufe der Erkrankung aber bösartiger werden können. Das bösartigste Gliom ist das Glioblastom (Glioblastoma multiforme - WHO-Grad 4).
• Oligodendrogliome: Entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten).
• Ependymome: Entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.Gliale Hirntumoren werden nach folgenden Kriterien eingeteilt:
  • Histopathologisch: Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop
  • Molekulare Analyse: Untersuchung von genetischen MerkmalenDiffuse Astrozytome können anhand einer bestimmten Genmutation unterschieden werden.
• Medulloblastom: Gehört zu den häufigsten Tumorerkrankungen im Kindesalter. Es handelt sich um eine Geschwulst des Kleinhirns, die aus unreifen Zellen des kindlichen Gehirns entsteht.
• Meningeome: Entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen. Meningeome wachsen langsam und bleiben daher oft über längere Zeiträume unentdeckt oder werden nur zufällig entdeckt. Welche Hirntumor-Symptome im Einzelnen auftreten, hängt wesentlich von der genauen Lage des Meningeoms ab. In 85 Prozent der Fälle werden Meningeome als gutartige Hirntumoren in den WHO-Grad 1 eingestuft und können durch operative Entfernung geheilt werden. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind jedoch sogenannte atypische Meningeome (WHO-Grad 2). Sie wachsen verstärkt und neigen dazu, nach der Behandlung wiederaufzutreten (Rezidiv). Bösartige Meningeome (WHO-Grad 3) werden nur bei etwa fünf Prozent der Betroffenen beobachtet.
• Neurinome: Bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können. Am häufigsten ist der achte Gehirnnerv betroffen, der für den Gehör- und Gleichgewichtssinn zuständig ist (Akustikus-Neurinom oder Vestibularis-Schwannom). Auch Neurinome sind gutartige Hirntumoren, die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle dem WHO-Grad 1 entsprechen.
• Lymphome: Tumoren aus Lymphzellen, die an der körpereigenen Abwehr beteiligt sind. Warum diese Tumorform im zentralen Nervensystem entsteht, ist noch nicht vollständig geklärt.
• Hypophysenadenome: Entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv sowie Anteile der Gehirnbasis ausdehnen. Manche bilden Hormone, was zu Störungen in den Hormonfunktionen führen kann. In den meisten Fällen sind Hypophysenadenome gutartige Tumoren (WHO-Grad 1) mit günstiger Prognose.
• Gehirnmetastasen: Tochtergeschwülste von Krebserkrankungen anderer Organe. Sie sind im Erwachsenenalter häufiger als primäre Tumoren des Gehirns.

Symptome von Hirntumoren

Das häufigste Erstsymptom bei Hirntumoren sind Kopfschmerzen. Etwa die Hälfte aller Betroffenen mit einem Tumor im Kopf klagt bei Diagnosestellung darüber. Typischerweise treten diese Kopfschmerzen während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich zunächst im Lauf des Tages. Die Kopfschmerzen können - ebenfalls in den frühen Morgenstunden - von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein. Kopfschmerzen als Folge eines Gehirntumors werden im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen immer stärker. Sie lassen sich durch normale Schmerzmittel nur kurz oder gar nicht beeinflussen und nehmen zu, wenn der Betroffene liegt.

In einigen Fällen sind neurologische Herdzeichen erste Anzeichen der Tumorerkrankung, ohne dass die Betroffenen unter Kopfschmerzen leiden. Etwa 20 Prozent der von einem Gehirntumor Betroffenen erleiden ohne Vorwarnung, das heißt aus völligem Wohlbefinden heraus, epileptische Anfälle.

• Fokale Anfälle: Gehen von einer bestimmten Hirnregion aus.
• Generalisierte Anfälle: Sind mehrere Hirnregionen und schließlich das gesamte Großhirn beteiligt.

Die Anfälle äußern sich beispielsweise durch unwillkürliche Zuckungen von Armen, Beinen oder einer ganzen Körperhälfte. Sie enden gewöhnlich nach wenigen Minuten, können sich im ungünstigen Fall aber auf den gesamten Körper ausbreiten und schließlich zur Bewusstlosigkeit (Grand Mal-Anfall) führen.

Bei einem kleinen Teil der Betroffenen kann ein Gehirntumor uncharakteristische Beschwerden auslösen. So können Tumoren im Stirnlappen des Gehirns zu Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Änderungen im Antrieb führen. Schon vorhandene Persönlichkeitsmerkmale können sich verstärken oder abnehmen.

Ependymom: Ein spezieller Fall

Das Ependymom ist ein Tumor, der sich sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark bildet. Meistens sind Kinder in den ersten zehn Lebensjahren davon betroffen. Das Ependymom macht zehn Prozent aller Hirntumore im Kindesalter aus und ist in dieser Altersgruppe damit der dritthäufigste Tumor des zentralen Nervensystems. Aber auch Erwachsene entwickeln mitunter diesen Tumor, allerdings sehr viel seltener. Bei ihnen macht das Ependymom nur zwei Prozent aller Hirntumoren aus.

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Ein Ependymom bildet sich aus Ependymzellen, die zu den Stützzellen (Gliazellen) des zentralen Nervensystems gehören. Diese kleiden die Innenwand der einzelnen Hirnkammern (Ventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanals) aus, in denen sich die Hirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet.

Symptome eines Ependymoms:

Aufgrund seiner räumlichen Nähe zu den Hirnwasserwegen ist es oft so, dass ein Ependymom diese Wege verlegt. Dadurch fließt das Hirnwasser unter Umständen nicht mehr richtig ab und der Druck auf das Gehirn vergrößert sich. Es entstehen oft starke Kopfschmerzen, die sich durch Medikamente kaum lindern lassen. Meistens treten die Kopfschmerzen nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich im Laufe des Tages. Sie kehren regelmäßig wieder und intensivieren sich dann über Tage und Wochen. Steigt der Hirndruck weiter an, ist Betroffenen oft übel. Einige neigen dazu, sich häufiger zu übergeben. Im Extremfall sind sie müde und schläfrig oder verfallen sogar in komatöse Zustände. Gerade bei jüngeren Kindern vergrößert sich durch ein Ependymom häufig der Kopfumfang (Makrozephalus). Bei einigen Betroffenen macht sich der Tumor durch einen Krampfanfall bemerkbar. Darüber hinaus treten Beschwerden beim Gehen, Sehen, Schlafen und der Konzentration auf. Ein Ependymom ruft mitunter Lähmungen hervor.

Ursachen eines Ependymoms:

Warum ein Ependymom entsteht, ist bisher nicht endgültig erforscht. Auch ist noch ungeklärt, ob diese Form des Hirntumors vererbbar ist. Ein erhöhtes Erkrankungsrisiko haben Menschen, bei denen im Rahmen einer Krebstherapie eine Bestrahlung erfolgte. Ependymome im Rückenmark kommen häufiger in Verbindung mit der erblichen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 vor.

Diagnose von Hirntumoren

Im Rahmen der Diagnose eines Hirntumors wird der Arzt in einem ausführlichen Gespräch nach den aktuellen Beschwerden fragen und wie lange diese schon bestehen. Er wird sich auch danach erkundigen, welche Krankheiten früher bereits bestanden und welche vielleicht gerade bestehen. Es ist wichtig, dem Arzt alle eingenommenen Medikamente zu nennen, auch ergänzende Mittel, die nicht vom Arzt verordnet wurden.

Wenn Hirntumor-Symptome vorliegen, ist zunächst eine fachärztliche Untersuchung nötig. Schon die Krankengeschichte kann oft wichtige Informationen geben, die den Neurologen zur Diagnose Gehirntumor führen können. Die körperliche Untersuchung gibt bei mehr als der Hälfte der Betroffenen Hinweise darauf, dass eine Erkrankung des Gehirns vorliegt.

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Diagnostische Verfahren:

• Computertomographie (CT): Eine spezielle Röntgenuntersuchung, die den Körper im Querschnitt zeigt und darüber informiert, wo der Tumor sich befindet und wie groß er ist.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Zur besonders exakten Darstellung des Gehirns eignet sich die Magnetresonanztomografie (MRT). Sie wird durch die Gabe von Kontrastmittel ergänzt. Mit speziellen Sequenzen können zusätzlich die verschiedenen Funktionsbereiche und dazugehörigen Leitungsbahnen des Gehirns dargestellt werden (funktionelle MRT/Traktografie). In den Schön Kliniken wird aus den Daten der MRT mithilfe einer speziellen Computer-Software ein dreidimensionales Bild des Gehirns berechnet. Dieses dient zur Planung einer neuronavigierten Operation.
• Positronenemissionstomographie (PET): Ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht.
• Liquorpunktion (Lumbalpunktion): Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) auf Tumorzellen.
• Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur mikroskopischen Untersuchung.

Diagnose eines Ependymoms

Betroffene Personen mit Symptomen suchen oft zunächst ihren Hausarzt oder Kinderarzt auf. Dieser erkundigt sich nach den genauen Beschwerden und ihrem Verlauf, nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen und dem allgemeinen Gesundheitszustand (Erhebung der Krankengeschichte, Anamnese). Findet er Hinweise für einen bösartigen Tumor im zentralen Nervensystem, überweist er den Betroffenen meistens für weitere Untersuchungen in ein spezialisiertes Zentrum für Krebserkrankungen (Onkologie). Ärzte verschiedener Fachrichtungen arbeiten dort zusammen, um die richtige Diagnose zu stellen. Dafür sind meistens verschiedene Untersuchungen notwendig. Ein Ependymom ist in einer Magnetresonanztomografie (MRT) am besten bildlich darstellbar. Meistens spritzt der Arzt dem Patienten vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene. Der Tumor nimmt dieses Kontrastmittel auf und leuchtet im MRT-Bild unregelmäßig hell auf. Dadurch lassen sich seine Lage, Größe und Ausbreitung sehr gut bestimmen. Die Hirnwasseruntersuchung (Liquordiagnostik) ergänzt eine ausführliche Diagnostik beim Ependymom. Hierbei ist es möglich, einzelne Tumorzellen nachzuweisen. Außerdem entnimmt der Arzt meist eine Gewebeprobe des Tumors und untersucht diese unter dem Mikroskop. Das ist notwendig, um die anschließende Therapie optimal auf den Erkrankten zuzuschneiden.

Behandlung von Hirntumoren

Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Grundsätzlich gilt auch hier, je früher ein Gehirntumor erkannt wird, umso günstiger ist die Prognose für den Patienten. In Abhängigkeit von der WHO-Klassifikation des Tumors ist meist jedoch keine Heilung, sondern eine Symptomkontrolle ggf. mit Verlängerung des Überlebens und Stabilisierung bzw. Reduktion der Tumorgröße möglich.

Drei verschiedene Therapiemöglichkeiten können alleine oder auch in Kombination zum Einsatz kommen:

• Operation: Im Idealfall kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp. Während der Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie Kopfdruck, Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall und ggf. Müdigkeit auftreten. Die meisten Nebenwirkungen können jedoch häufig durch den Einsatz von verschiedenen Medikamenten gemildert werden. Durch eine Bestrahlung kann das Risiko eines erneuten Tumorwachstums vermindert werden. Auch bei weit fortgeschrittenen Tumorerkrankungen mit großen Tumoren oder Metastasen kann die Strahlentherapie eingesetzt werden, in diesem Fall insbesondere zur Kontrolle der Beschwerden und zur Schmerzlinderung.
• Chemotherapie: Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Auch bei Einsatz einer Chemotherapie nach einer Strahlentherapie, wenn diese nicht mehr möglich ist, z.B. im Falle eines erneuten Auftretens eines Tumors, kann durch verschiedene Substanzen und durch verschiedene Kombinationen eine Symptomkontrolle ggf. mit Ansprechen des Tumors (Größenstabilisierung oder Größenreduktion) erreicht werden.

Wirkungsweise der Strahlentherapie:

Die Strahlentherapie hat, wie auch die Chemotherapie, die Vernichtung der Krebszellen zum Ziel. Durch eine gezielte Strahlenkonzentration sollen die Krebszellen geschädigt, das gesunde Gewebe aber verschont werden. Da bei den Tumoren des Gehirns operativ meist keine komplette Entfernung des Tumors möglich ist, sollen durch eine Bestrahlung im Anschluss an eine operative Tumorentfernung oder Biopsie die restlichen noch verbliebenen Tumorzellen zerstört werden. Somit soll ein erneutes lokales Tumorwachstum bzw. eine weitere Tumorausbreitung mit Wiederauftreten von Beschwerden verhindert werden. Aus diesem Grund erfolgt meist nach der Operation von Gehirntumoren eine Strahlentherapie, die häufig ambulant durchgeführt werden kann.

Zusätzliche Therapieansätze bei Kopf-Hals-Tumoren:

Die systemische Behandlung eines Kopf-Hals-Tumors ist in der Regel gleich, egal, ob er in der Mundhöhle, in der Nase, im Rachen oder im Kehlkopf auftritt. Bei der Behandlung werden meist folgende Verfahren eingesetzt, häufig auch in Kombination:

• Operation
• Bestrahlung
• Chemotherapie

Zunehmend werden auch neue Behandlungsverfahren wie die Immuntherapie angewendet. Wachstumshemmende Antikörper können das Therapiekonzept unterstützen. Fachärzte für die verschiedenen Behandlungsformen werden gemeinsam ein Konzept entwickeln, das die Ergebnisse der Diagnose, die Größe, den Ort und die Ausbreitung des Tumors (TNM) sowie das Alter und den Gesundheitszustand des Patienten berücksichtigt. Die Entscheidung für die optimale Therapie wird in der interdisziplinären Tumorkonferenz getroffen.

Therapie eines Ependymoms

Der erste therapeutische Schritt bei einem Ependymom ist die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, was bei Tumoren im Rückenmark heutzutage oft möglich ist. Tumoren im Gehirn lassen sich dagegen meistens nicht ganz entfernen. Verbleiben Tumorreste im Körper oder hat der Tumor bereits gestreut, schließt sich eine Strahlentherapie an. Bei einem Ependymom zweiten oder dritten Grades führt der Arzt diese auch bei vollständiger Tumorentfernung durch. Dadurch lässt sich das Risiko senken, dass der Tumor wiederkehrt. Eine Chemotherapie führt der Arzt bei einem Ependymom hingegen nur in Einzelfällen durch, da es umstritten ist, ob sie einen entscheidenden Vorteil bringt. Weitere Medikamente dienen dazu, Symptome wie Kopfschmerzen oder Übelkeit begleitend zu behandeln. Bei einem Ependymom bietet sich zudem eine Therapie mit Kortisonpräparaten an. Sie lassen das Gehirngewebe abschwellen und verringern auf diese Weise bestehenden Hirndruck.

Reha und Nachsorge

Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.

Ziele der Nachsorgeuntersuchungen und Verlaufskontrollen:

• Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen helfen dabei, einen Rückfall der Krebserkrankung (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Die Untersuchungen dienen auch zur Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor: Wächst der Tumor wieder, müssen Betroffene und die behandelnden Ärzte über eine erneute Krebstherapie entscheiden.
• Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden.
• Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen.

So läuft eine Nachsorgeuntersuchung ab:

Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Dabei prüfen Ärzte unter anderem die Muskelreflexe, die Muskelkraft und die Koordination. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).

Prognose

Der Krankheitsverlauf und die Prognose bei einem Ependymom hängen von verschiedenen Faktoren ab und sind daher im Einzelfall ganz unterschiedlich. Ausschlaggebend ist unter anderem, wo sich der Tumor befindet, ob er sich operativ vollständig entfernen lässt und ob er schon gestreut hat. Bei einer kompletten Entfernung mit Nachbestrahlung der Tumorregion leben fünf Jahre danach noch 60 bis 75 Prozent der Erkrankten und zehn Jahre danach noch 50 bis 60 Prozent. Voraussetzung dafür ist, dass die Krankheit nicht fortschreitet. Ist es nicht möglich, das Ependymom vollständig zu entfernen, und haben die Betroffenen eine Nachbestrahlung erhalten, sinkt die Überlebensrate nach zehn Jahren auf 30 bis 40 Prozent.

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