Motoneuronerkrankungen (MNE) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen vorwiegend die motorischen Nervenzellen (Motoneurone) erkrankt sind. Diese Nervenzellen sind essenziell für die Ansteuerung unserer Muskeln in Armen und Beinen sowie für Schlucken und Atmen. Innerhalb des motorischen Systems unterscheidet man zwischen den oberen und unteren Motoneuronen.
Obere und untere Motoneurone: Eine grundlegende Unterscheidung
Man unterscheidet die oberen Motoneuronen bzw. das erste Motoneuron (Betz-Riesenzellen), die in der motorischen Region der Großhirnrinde sitzen, von den unteren Motoneuronen bzw. zweites Motoneuron (Alpha-Motoneurone), die im Vorderhorn des Rückenmarks ihren Platz haben. Das obere Motoneuron kann Informationen über seinen langen Fortsatz (Axon) an das untere Motoneuron senden. Das untere Motoneuron sendet Informationen direkt an die Muskelzellen ebenfalls über ein langes Axon. Je nach Art der Motoneuronerkrankung sind entweder vorwiegend das obere, das untere oder beide Motoneurone gleichermaßen von einer Störung betroffen und dadurch ist die Weiterleitung der Reize zum Muskel gestört.
Die oberen Motoneuronen, auch als erstes Motoneuron oder Betz-Riesenzellen bezeichnet, befinden sich in der motorischen Region der Großhirnrinde. Sie senden Informationen über lange Axone an die unteren Motoneuronen.
Die unteren Motoneuronen, auch als zweites Motoneuron oder Alpha-Motoneurone bekannt, liegen im Vorderhorn des Rückenmarks. Sie empfangen Signale von den oberen Motoneuronen und leiten diese direkt an die Muskelzellen weiter, ebenfalls über lange Axone.
Je nach Art der Motoneuronerkrankung können entweder die oberen, die unteren oder beide Arten von Motoneuronen gleichermaßen betroffen sein. Dies führt zu einer gestörten Weiterleitung der Reize zum Muskel.
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Alpha-Motoneurone im Fokus: Funktion und Bedeutung
Die Alpha-Motoneurone sind ein integraler Bestandteil des unteren motorischen Neuronsystems und spielen eine entscheidende Rolle bei der willkürlichen Muskelkontraktion. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, Signale vom Gehirn oder Rückenmark direkt zu den Skelettmuskelfasern zu übertragen und so die Muskelbewegung zu initiieren.
Motorische Einheiten: Die funktionelle Einheit der Muskelkontraktion
Alpha-Motoneurone innervieren Muskelfasern, wobei ein einzelnes Motoneuron mehrere Muskelfasern versorgen kann. Eine motorische Einheit besteht aus einem Alpha-Motoneuron und allen von ihm innervierten Muskelfasern. Die Größe und Zusammensetzung der motorischen Einheiten variieren je nach Muskel und dessen Funktion. Muskeln, die eine feine, präzise Steuerung erfordern, wie beispielsweise die Augenmuskeln oder Handmuskeln, haben in der Regel kleinere motorische Einheiten mit wenigen Muskelfasern pro Neuron. Im Gegensatz dazu weisen Muskeln, die für kraftvolle Bewegungen zuständig sind, wie beispielsweise die Beinmuskulatur, größere motorische Einheiten mit vielen Muskelfasern pro Neuron auf.
Rekrutierung und Frequenzmodulation: Steuerung der Muskelkraft
Die Kraft einer Muskelkontraktion wird durch zwei Mechanismen gesteuert: die Rekrutierung motorischer Einheiten und die Frequenzmodulation.
Bei der Rekrutierung werden je nach benötigter Kraft unterschiedlich viele motorische Einheiten aktiviert. Bei schwachen Kontraktionen werden zunächst die kleineren motorischen Einheiten mit niedriger Schwellenaktivierung rekrutiert, während bei stärkeren Kontraktionen zunehmend größere motorische Einheiten mit höherer Schwellenaktivierung hinzukommen.
Die Frequenzmodulation bezieht sich auf die Frequenz, mit der ein Alpha-Motoneuron Aktionspotentiale abfeuert. Eine höhere Frequenz führt zu einer stärkeren und anhaltenderen Muskelkontraktion.
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Muskelspindeln und Sehnenorgane: Sensoren für die Feinabstimmung
Um eine präzise und koordinierte Muskelbewegung zu gewährleisten, sind Alpha-Motoneurone auf sensorisches Feedback angewiesen. Muskelspindeln und Sehnenorgane sind zwei wichtige Arten von Sensoren, die Informationen über den Zustand der Muskeln liefern.
Muskelspindeln sind Dehnungssensoren, die parallel zu den Muskelfasern angeordnet sind und Informationen über die Muskellänge und Dehnungsgeschwindigkeit liefern. Diese Informationen werden genutzt, um die Muskelkontraktion anzupassen und die Körperhaltung aufrechtzuerhalten.
Sehnenorgane sind Dehnungssensoren, die in den Sehnen lokalisiert sind und Informationen über die Muskelspannung liefern. Sie schützen die Muskeln vor Überlastung und tragen zur Feinabstimmung der Muskelkraft bei.
Erkrankungen der Alpha-Motoneurone
Erkrankungen, die die Alpha-Motoneurone betreffen, können zu Muskelschwäche, Atrophie, Faszikulationen (Muskelzuckungen) und Spastik führen. Diese Erkrankungen werden unter dem Begriff Motoneuronerkrankungen (MNE) zusammengefasst.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Die häufigste MNE
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter. Bei der ALS sind sowohl das obere als auch das untere Motoneuron von zunehmenden Schädigungen betroffen. Es können bei der ALS also Steifigkeit, Spastik, schlaffe Lähmung und Muskelschwund bei einer betroffenen Person gleichzeitig vorliegen. Manchmal sind das obere oder das untere Motoneuron besonders betroffen, sodass bestimmte Folgebeschwerden überwiegen. Diese Besonderheiten werden als ALS-Varianten, wie zum Beispiel Progressive Muskelatrophie, Flail-Arm, Flail-Leg, Primäre Lateralsklerose etc.
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Die ALS ist durch eine fortschreitende Degeneration der Motoneurone im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet. Dies führt zu einer fortschreitenden Muskelschwäche, Atrophie und Spastik. Die ALS betrifft sowohl die oberen als auch die unteren Motoneurone.
Spinale Muskelatrophie (SMA): Eine genetisch bedingte Erkrankung
Die 5q-assoziierte Spinale Muskelatrophie (SMA) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Kindesalter und beginnt häufig noch vor oder während der frühen motorischen Entwicklung. Die SMA liegt einer genetischen Mutation im SMN1-Gen zugrunde und sie wird vererbt. Die SMA ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch einen Defekt im SMN1-Gen verursacht wird. Dieses Gen ist für die Produktion eines Proteins verantwortlich, das für das Überleben der Motoneurone unerlässlich ist. Die SMA führt zu einer Degeneration der Alpha-Motoneurone im Rückenmark, was zu Muskelschwäche und Atrophie führt.
Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA)
Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) ist eine seltene Erkrankung, die einer Mutation im Androgenrezeptor-Gen zugrunde liegt.
Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP)
Die Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP), auch als Spastische Paraplegie oder Strümpell-Lorrain‘sche-Erkrankung bezeichnet, stellt eine Gruppe an Erkrankungen mit Schädigung der langen Fortsätze des oberen Motoneurons dar. Das gemeinsame Hauptsymptom ist die „spastische Paraparese“ (spastische Lähmung der Beine). Die HSP ist a.e. genetisch bedingt, allerdings sind noch nicht alle Erbgutveränderungen bekannt, sodass nicht immer der Ort der genetischen Veränderung aufgedeckt werden kann. Die reine (unkomplizierte) Form führt im Wesentlichen zu einer Spastik der Beine im jungen Erwachsenenalter, es liegt dann häufig eine Mutation im SPG4-Gen vor.
Diagnostik von Motoneuronerkrankungen
Die Diagnostik von Motoneuronerkrankungen erfordert eine sorgfältige klinisch-neurologische Untersuchung durch einen Experten. Dabei ist es wichtig, andere Erkrankungen mit einem ähnlichen Erscheinungsbild auszuschließen.
Elektrophysiologische Untersuchungen
Elektrophysiologische Untersuchungen, wie die Elektromyographie (EMG) und die Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG), können helfen, die Funktion der Motoneurone und der peripheren Nerven zu beurteilen.
Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren, wie die Magnetresonanztomographie (MRT), können eingesetzt werden, um strukturelle Veränderungen im Gehirn und Rückenmark zu erkennen.
Genetische Tests
Bei Verdacht auf eine genetisch bedingte Motoneuronerkrankung können genetische Tests durchgeführt werden, um Mutationen in relevanten Genen nachzuweisen.
Therapieansätze bei Motoneuronerkrankungen
Die Therapie von Motoneuronerkrankungen zielt in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Medikamentöse Therapie
Bei einigen Motoneuronerkrankungen, wie der ALS und der SMA, gibt es Medikamente, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder die Symptome lindern können.
- Riluzol: Das Medikament Riluzol ist in Deutschland für die Behandlung der ALS zugelassen. Es kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Überlebenszeit verlängern.
- Edaravone: Das Medikament Edaravone ist in den USA, der Schweiz und Korea für die Behandlung der ALS zugelassen (nicht in der EU). Es soll die Nervenzellen vor oxidativem Stress schützen und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
- Nusinersen, Risdiplam und Onasemnogene abeparvovec: Diese Medikamente sind für die Behandlung der SMA zugelassen. Sie wirken auf unterschiedliche Weise, um die Produktion des SMN-Proteins zu erhöhen und das Überleben der Motoneurone zu verbessern.
Symptomatische Therapie
Zusätzlich zur medikamentösen Therapie gibt es eine Reihe von symptomatischen Therapien, die eingesetzt werden können, um die Beschwerden von Patienten mit Motoneuronerkrankungen zu lindern. Dazu gehören:
- Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Beweglichkeit zu erhalten oder zu verbessern.
- Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, die Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten oder zu verbessern.
- Logopädie: Logopädie kann helfen, Sprach- und Schluckstörungen zu behandeln.
- Hilfsmittel: Hilfsmittel, wie beispielsweise Rollstühle, Orthesen und Kommunikationsgeräte, können die Lebensqualität der Betroffenen verbessern.
- Beatmung: Bei Atemproblemen kann eine Beatmung erforderlich sein.
- Ernährungssonde: Bei Schluckstörungen kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.
Multidisziplinäre Betreuung
Die Versorgung von Patienten mit einer Motoneuronerkrankung sollte in einem multidisziplinären Team unter Einbindung einer Spezialambulanz erfolgen. Dieses Team kann aus Neurologen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Logopäden, Ernährungsberatern, Psychologen und anderen Fachkräften bestehen.
Muskelkrämpfe: Ein häufiges Symptom
Zahlreiche Menschen leiden unter Muskelkrämpfen. Hierbei kommt es zu einer unwillkürlichen schmerzhaften Kontraktion der Skelettmuskulatur, die mit einer tastbaren Verhärtung einhergeht, am häufigsten sind nächtliche Wadenkrämpfe.
Ursachen und Risikofaktoren
Muskelkrämpfe haben keine einheitliche Ursache. Den gewöhnlichen nächtlichen Wadenkrämpfen liegt meist keine spezifische Erkrankung zu Grunde. Meist handelt es sich hierbei um neurogene Muskelkrämpfe, bedingt durch eine nervale Übererregbarkeit motorischer Nerven. Es wird angenommen, dass eine Übererregbarkeit der Alpha-Motoneurone durch Beteiligung afferenter Nervenfasern von Dehnungsrezeptoren in Sehnen und Muskeln eine Rolle spielt, dieses würde auch erklären, dass Dehnen des betroffenen Muskels zu einer raschen Besserung führt. Desweiteren wird angenommen, dass in den terminalen Aufzweigungen der motorischen Nerven eine Überaktivität von Ionenkanälen zu einer Übererregbarkeit von Nerven führt. Untersuchungen von Forschern haben gezeigt, dass die Muskeln durch elektrische Reizungen schon bei sehr viel niedrigerer Reizintensität auf Impulse reagieren.
Muskelkrämpfe treten vor allem in der Wadenmuskulatur und Fußmuskel auf, können aber auch andere Muskelgruppen an den Beinen, Armen und Händen oder am Rumpf lokalisiert sein. Selten können auch primäre Muskelerkrankungen (z.B.
Muskelkrämpfe werden begünstigt oder ausgelöst durch starkes Schwitzen, unzureichende Flüssigkeitsaufnahme nach körperlicher Anstrengung, muskuläre Überlastung, durch Störungen des Mineralhaushaltes, z.B. durch Einnahme von entwässernden Medikamenten (Diuretika), Durchfällen, schwere Nierenfunktionsstörung (Urämie) oder Hämodialyse. Begünstigende Faktoren sind hormonelle Störungen der Schilddrüse oder der Nebenniere sowie Unterzuckerungen. Auch in der Schwangerschaft treten Muskelkrämpfe häufiger auf, verschiedene Medikamente können Muskelkrämpfe verursachen (siehe Auflistung Ende), sodass schon die Anamnese häufig wesentliche Fakten zur Ursache der Muskelkrämpfe erkennen.
Andererseits können auch neurologische Erkrankungen der motorischen Nerven, Polyneuropathien, eine Spinalstenose, Nervenwurzelschädigungen, z.B. durch Bandscheibenvorfälle, selten treten Muskelverkrampfungen bei neurologischen Autoimmunerkrankungen (z.B. Neuromyotonie) oder familiär gehäuft auf und sind genetisch bedingt (z.B.
Diagnostik und Therapie von Muskelkrämpfen
In den allermeisten Fällen sind Muskelkrämpfe harmlos und bedürfen keiner weiteren Diagnostik. Eine Untersuchung der Leber- und Nierenwerte, der Elektrolyte sowie der Schilddrüsenwerte kann durch Ihren Hausarzt erfolgen um evtl. internistische Ursachen aufzudecken.
Sollte es jedoch zu einer deutlichen Zunahme der Häufigkeit von Muskelkrämpfen führen oder Muskelkrämpfe in ungewöhnlichen Körperregionen außerhalb der Waden und Füße, z.B. auch am Rumpf oder den oberen Extremitäten auftreten oder Muskelkrämpfe durch körperliche Aktion selbst ausgelöst werden und nicht nur in Ruhe auftreten, ist eine weitere Diagnostik durch den Neurologen erforderlich. Dies gilt insbesondere, wenn Muskelkrämpfe zusammen mit Faszikulationen oder Muskelschwäche auftreten um zugrundeliegende neuromuskuläre Erkrankungen abzugrenzen und zu differenzieren.
Beim akuten schmerzhaften Muskelkrampf hilft sofortige Dehnung. Falls Sie regelmäßig Medikammente einnehmen überprüfen Sie diese auf Muskelkrämpfe als mögliche Nebenwirkung (siehe unten) und besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob diese pausiert werden können. Reduzieren Sie ggf. Ihren Alkohol und Koffeinkonsum.
Zur nicht medikamentösen Prophylaxe kann bei Muskelkrämpfen die regelmäßige Dehnung der betroffenen Muskeln, z.B. abends vor dem Zubettgehen hilfreich sein und die Neigung zu Muskelkrämpfen reduzieren (Cochrane Rev 2012). Neuere Untersuchungen konnten zeigen, dass eine spezielle repetitive Elektrostimulation der zu Muskelkrämpfen neigenden Muskeln zu einer Verminderung von Muskelkrämpfen führen kann (Behringer et al.
Die Einnahme von Magnesium kann hilfreich sein, häufig sind allerdings höhere Dosen erforderlich, limitierender Faktor sind dann häufig doch Nebenwirkungen des Magen-Darm-Traktes (Durchfall). Die Anwendung von Chinin Sulfat, das in Deutschland seit 2015 wieder rezeptpflichtig ist wird kontrovers diskutiert. Einerseits ist es bei therapieresistenten Muskelkrämpfen eindeutig wirksam, welches auch in Studien belegt werden konnte (Cochrane Rev 2012). Andererseits bestehen Sicherheitsbedenken, da es insbesondere bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen, zu teilweise allergisch bedingten Blutbildveränderungen sowie Nieren- und Leberschäden kommen kann.
Weitere Medikamente zur Therapie von Muskelkrämpfen, z.B. durch so genannte Natrium- und Kalziumkanal blockierende Substanzen (Antiepileptika, Medikamente zur Behandlung neuropathischer Schmerzen), können hilfreich sein, bedürfen aber der regelmäßigen Einnahme und Begleitung durch einen Arzt (Serrao et al. 2000, Liewluck et al.
Post-Polio-Syndrom (PPS)
Bei der ersten Infektion zerstört das Polio-Virus nicht nur eine Reihe von Kontrollzentren im Gehirn (z.B. Atemzentrum, Kreislaufzentrum, Schlaf-/Rhythmus-Zentrum, Temperatur-Zentrum, etc.), es zerstört auch viele motorische Zellen im Rückenmark, zuständig für die Skelettmuskeln (Alpha-Motoneuronen), und ihre jeweiligen Nervenstränge (Axone), was zu einer schlaffen Lähmungen führt. Der Verlust von Alpha-Motoneuronen und ihren Axonen bedeutet, daß die entsprechenden Kontakte zu den Muskelfasern verlorengehen und nicht mehr innerviert sind.
Nach der Krankheit und während der Erholungsphase, sprießen überlebende Motoneuronen, die dem gleichen Muskel dienen, neue Fasern aus, um einige der verwaisten Muskelfasern, die zuvor von den getöteten Neuronen innerviert wurden, neu zu innervieren. Während dies zu einer gewissen Erholung der Muskeln führt, stellt sie eine zusätzliche Belastung für den Neuronen-Körper dar, um die zusätzlichen Fasern zu nähren. Die überlebten Motoneuronen vergrößern sich, da sie mehr Muskelfasern unterstützen müssen. Diese werden Riesen-Motoreinheiten genannt.
Es ist jetzt bekannt und in der Regel von medizinischen Experten angenommen, aufgrund der Re-Generation (Aufbau der Riesen-Motoreinheiten), dass viele Poliobetroffenen in den Jahren danach ihre physikalischen Grenzen ununterbrochen bis zum äußersten gehen. Was wir daraus lernen, ist - ja, zum Muskelaufbau in der Anfangsphase nach der Krankheit, aber nie über die Grenzen in den Jahren danach gehen.
Umgang mit PPS
Muskelaufbau-Therapien gelten allgemein als überholt, da sie zu einer weiteren Überlastung der α-Motoneuronen führen. Dies ist unnötig, da die zusätzliche Überlastung schließlich zum Exodus der Nervenzelle(n) führen. Muskelkonservierungs-Therapien sind jedoch angezeigt. Physikalische-Therapie ist angezeigt, aber die Therapie muss rücksichtsvoll durchgeführt werden. Sollte sich ein Muskelkrampf oder Belastung daraus ergeben, war die Therapie zu intensiv.
Pacing ist eine Lernmethode, um Ihre individuelle und überschaubare Aktivitäts-Grundlinie zu erkennen, so dass Sie immer stoppen mit dem was Sie tun, bevorSie erschöpft werden. Zum Beispiel, wenn Sie zwischen mehreren verschiedenen Aufgaben, oder sich wiederholenden Tätigkeiten, die Bewegung ändern, werden Sie unterschiedliche Muskeln benutzen. Wenn eine Aufgabe nicht aufgeteilt werden kann, kann es vielleicht in einer völlig anderen Art und Weise durchgeführt werden.
Versuchen Sie, Ihr Leben so einzurichten, dass Sie sich die meiste Zeit so fit und gesund wie möglich fühlen, und dann zu sehen, wie Familie, Arbeit, Aktivitäten und Freunden in ihr Leben passen. Anpassung und neue Wege finden, Dinge zu tun, war schon immer Teil des Lebens mit Polio. Sie sollten in der Lage sein direkt um Hilfe zu bitten und Hilfen die angeboten werden Annehmen, z.B. Werden Sie kein Einsiedler - gehen Sie aus - partizipieren Sie in Sozialen Aktivitäten wie Mitglied einer Polio Selbsthilfegruppe oder Organisation werden, oder mit irgendwelche Sozialeinrichtungen, etc. Moderation ist der Schlüssel.
Reduzieren Sie die Einnahme von Alkohol - vor allem vor dem Schlafengehen. Übergewicht kann eine weitere Belastung sein und die Muskeln schwächen und ist nicht gut für Ihre Energiequelle und allgemeine Gesundheit. Denken Sie daran: Ja, zum Muskelaufbau in der Anfangsphase nach der Polio-Infektion, aber nie über die Grenzen gehen in den Jahren danach. Dies kann hilfreich sein, um PPS in Schach zu halten. Verfolgen Sie einen sinnvollen und gesunden Diät-Plan, das wird Ihnen helfen Gewicht zu reduzieren und ihre Gesundheit zu verbessern. Die häusliche Umgebung sollte sicher sein.
Je größer die Erholung nach der akuten Polio-Infektion, desto wahrscheinlicher ist es, dass PPS sich entwickelt. Wenn Sie sich in übermäßige körperliche Aktivität hingeben, die oft zur Erschöpfung oder Müdigkeit führt, kann dies bereits eine Überbeanspruchung der a-Motoneuronen, bzw. Mit einer Krankheit aus der Vergangenheit umgehen zu müssen kann entmutigend sein, auch manchmal überwältigend. Erholung von der ursprünglichen Krankheit erforderte damals hohen Antrieb und Entschlossenheit Ihrerseits, aber nun mit den Spätfolgen der Kinderlähmung müssen Sie sich mehr auszuruhen, um die restlichen Energien zu erhalten. Die Umstellung von einem Gemütszustand zum anderen kann schwierig sein. Hierbei ist Moderation der Schlüssel. Letzteres bedeutet nicht, dass Sie der Krankheit gegenüber aufgeben.
Kälte erhöht Muskelermüdung. Befreien Sie sich von Teppichvorlagen und dergleichen, sowie losen herumliegenden Sachen auf dem Boden. Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung. Wenn Ihre Atmung beeinträchtigt ist, achten Sie auf Anzeichen einer Infektion der Atemwege, die Ihre Atembeschwerden verschlimmern können. Wenn dies der Fall sein sollte, dann lassen Sie sich sofort ärztlich behandeln.
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