Arteriovenöse Malformationen im Gehirn: Ursachen, Symptome und Therapie

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind seltene Gefäßmissbildungen im Gehirn, die aus Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen bestehen. Diese Verbindungen umgehen das Kapillarbett, was zu einem erhöhten Blutfluss und einem erhöhten Risiko für Hirnblutungen führt. AVM können angeboren oder erworben sein und in verschiedenen Regionen des Gehirns auftreten. Die Behandlung von AVM ist komplex und erfordert eine individuelle und sorgfältige Abwägung der verschiedenen Therapieoptionen.

Definition: Was sind arteriovenöse Malformationen?

Als arteriovenöse Malformationen werden abnorme Gefäßfehlbildungen bezeichnet, die meist angeboren sind und in allen Regionen des Gehirns vorkommen können. Sie bestehen aus einem Nidus (lat. = Nest) - quasi einem Gefäßknäuel - von zuführenden Gefäßen (Arterien) und abführenden Gefäßen (Venen). Aus diesem Grund ist u. a. der Blutfluss erhöht, woraus wiederum ein hohes kumulatives Risiko für Hirnblutungen resultiert. Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei 10 bis 18 Fällen pro 100.000 Einwohner. Symptome zeigen sich meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.

Innerhalb einer AVM liegt kein normales Hirngewebe vor. Stattdessen tritt ein direkter Kurzschluss zwischen den hirnversorgenden, Blut zuführenden Arterien und den das Blut wieder abführenden Venen auf, wobei das normale Hirngewebe umgangen wird. Es handelt sich nicht nur um eine zu hohe Anzahl, sondern auch um atypisch geformte Gefäße. Zudem bestehen krankhaft zu hohe Flussgeschwindigkeiten in den betroffenen Hirngefäßen, wodurch die Gefäßwände unter zu hohem Druck stehen. Die dünnwandigen Venen weisen unnatürliche Erweiterungen auf, und es können sich flussbedingte Aneurysmen bilden. Ebenfalls kann die Versorgung des gesunden Hirngewebes gestört sein und Ausfallerscheinungen (Lähmungen, Sprach-, Gefühls- und Sehstörungen) verursachen. Im ungünstigsten Fall können diese krankhaften Gefäße reißen und zu einer Hirnblutung führen.

Ursachen und Risikofaktoren

Arteriovenöse Malformationen gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung. Allerdings können sie auch erworben sein. Die genauen Ursachen für die Entstehung von AVM sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen können. Hormonelle Faktoren, insbesondere bei Frauen, können das Blutungsrisiko und die Symptomatik beeinflussen.

Symptome

Prinzipiell unterscheidet man zwischen symptomatischen und asymptomatischen arteriovenösen Malformationen. Es gibt also Krankheitsformen, die Symptome wie Kopfschmerzen verursachen, Anfallsleiden, neurologische Defizite, oder die bereits eine Hirnblutung ausgelöst haben. Häufig sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und Lähmungen. Je nach Lokalisation der arteriovenösen Malformationen können auch Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen vorhanden sein. Das mit über 50% am häufigsten auftretende Symptom ist eine Hirnblutung, intrazerebrale Blutung genannt. Das Risiko dafür wird in größeren Studien mit einer Blutungswahrscheinlichkeit von etwa 1 bis 2% pro Jahr angegeben.

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AVM können sich durch verschiedene Symptome bemerkbar machen, die je nach Lage, Größe und Blutungsrisiko der Fehlbildung variieren können. Einige AVM sind asymptomatisch und werden zufällig bei einer Bildgebung des Gehirns entdeckt. Andere AVM verursachen Symptome wie:

• Kopfschmerzen: Häufige, chronische oder plötzliche, heftige Kopfschmerzen
• Epileptische Anfälle: Generalisierte oder fokale Anfälle
• Neurologische Ausfälle: Schwäche, Taubheitsgefühle, Sprachstörungen, Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen
• Hirnblutung: Plötzliche, heftige Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsverlust, neurologische Ausfälle
• Ohrgeräusche: In seltenen Fällen

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Symptome auch durch andere Erkrankungen verursacht werden können. Bei plötzlichem Auftreten von Symptomen wie Lähmungen, starken Kopfschmerzen, Sprachstörungen oder Anzeichen eines epileptischen Anfalls sollte jedoch umgehend ein Arzt aufgesucht werden, da dies auf einen medizinischen Notfall hindeuten kann.

Diagnose

Die Diagnose von AVM basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Methoden gehören:

• Computertomographie (CT): Eine CT ist besonders nützlich, um Blutungen und Verkalkungen zu erkennen. Oft ist eine Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) für die Primärdiagnose ausreichend.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Mit der MRT können arteriovenöse Malformationen (AVM) und Kavernome detailliert dargestellt werden. Die Magnetresonanztomographie (MRT) dient der präzisen Lokalisationsdiagnostik des krankhaften Gefäßknäuels - hier geht es vor allem auch um den Bezug zu funktionell besonders relevanten Hirnregionen. In der MRT ist es auch möglich, die Blutgefäße (MR-Angiographie) darzustellen und, als Besonderheit, die Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte). Damit lassen sich auch sehr kleine AVM, die in der Vergangenheit mal geblutet haben können, ohne dass sich die Patientin/der Patient dessen bewusst war, entdecken.
• Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Die DSA gilt als Goldstandard für die Darstellung der genauen Gefäßarchitektur von AVM und arteriovenösen Fisteln (AVF). Rechts: Präzise Darstellung der digitalen Subtraktions-Angiographie (DSA). Gut zu erkennen ist, dass bei einer AV-Malformation zwischen Arterien und Venen kein Netz kleinster Kapillargefäße zwischengeschaltet ist. Die genaueste Methode zum Nachweis einer AVM ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild.
• Spetzler-Martin-Klassifikation: Durch eine bildgebende Diagnostik lässt sich die arteriovenöse Malformation aufgrund ihrer Größe, der Lokalisation und Hämodynamik - damit ist die Dynamik des Blutflusses in Ihren Gefäßen gemeint - näher klassifizieren (Spetzler-Martin-Klassifikation). Durch diese medizinische Klassifikation wird das Ausmaß der Gefäßfehlbildungen in insgesamt 5 Schweregraden beschrieben. Nach dem individuellen Schweregrad richten sich auch die konkrete Therapieplanung bzw.

Nach der erfolgten angiographischen Diagnostik lässt sich die AVM dann aufgrund der Größe, der Lokalisation und der Hämodynamik näher klassifizieren.

Therapie

Für die Therapie der AVM stehen mehrere Optionen zur Verfügung. Die Entscheidung über die Wahl der Therapiemethode wird jeweils nach einer interdisziplinären Besprechung, unter Rücksichtnahme auf Größe und Lokalisation der AVM, sowie Symptome und Zustand des Patienten, individuell getroffen. Stets muss individuell und sehr sorgfältig abgewogen werden, welches Behandlungsverfahren zum Einsatz kommt. Entscheidend für die Wahl der Behandlungsmethode sind neben den Vor- und Nachteilen der einzelnen Verfahren, die Möglichkeiten und die Behandlungserfolge, denn nicht jede AVM kann endovaskulär oder radiochirurgisch oder operativ mit den gleichen Chancen und Risiken behandelt werden. Gegebenenfalls ist auch die Kombination der unterschiedlichen Behandlungsmethoden notwendig, um ein AVM Verschluss zu erzielen. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung entdeckt wurde, denn dann gilt es eine erneute Blutung unbedingt zu vermeiden.

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Ziel der Behandlung ist die AVM komplett auszuschalten, so dass kein weiteres Blutungsrisiko besteht. Ziel der Behandlung ist der vollständige Verschluss einer arteriovenösen Malformationen. Kleinere, oberflächliche arteriovenöse Malformationen können vollständig reseziert oder embolisiert werden. Größere arteriovenöse Malformationen werden durch ein kombiniertes Vorgehen aus Embolisation und anschließender Operation behandelt. Die komplette AVM-Entfernung ist grundsätzlich das Therapieziel.

Zu den möglichen Behandlungsverfahren zählen:

• Beobachtung: Kleinere Gefäßmissbildungen ohne flussbedingte Aneurysmen werden in erster Linie beobachtet. Handelt es sich um einen Zufallsfund, d.h. wurde die AVM „zufällig“ entdeckt, weil der Kopf wegen einer anderen Frage untersucht wurde, kann der Verzicht auf eine (risikoreiche) Behandlung der AVM sinnvoll sein. Das Behandlungsrisiko ist manchmal höher, als das Risiko des Spontanverlaufes. D.h. wenn man sich behandeln lässt, kann immer etwas passieren; tut man nichts, kann unter Umständen die AVM bis zum natürlichen Lebensende „ruhig“ bleiben. Um sich bestmöglichst zu entscheiden, ist eine fundierte Untersuchung und Beratung erforderlich.
• Medikamentöse Therapie: Bei AVM, die sich durch epileptische Anfälle bemerkbar machen, kann eine medikamentöse Anfallsbehandlung erforderlich sein. Ist die AVM nach einem epileptischen Anfall entdeckt worden und liegt in einer gut zugänglichen Hirnregion, wird oft eine eingreifende Behandlung zur Anfallsbekämpfung empfohlen. Alternativ kann erst mit der in jedem Fall nötigen medikamentösen Anfallsbehandlung begonnen werden. Liegt die AVM in schwieriger zugänglichen Regionen oder ist sie sehr groß, bleibt die medikamentöse Anfallsbehandlung gelegentlich die alleinige Therapie (aufgrund der Behandlungsrisiken der AVM).
• Mikrochirurgische Resektion: Bei der mikrochirurgischen Entfernung (Resektion) entfernen unsere Expert:innen die Gefäßfehlbildung in einem operativen Verfahren unter dem Mikroskop. Die mikrochirurgische Operation einer AVM wird in unserer Klinik unter Zuhilfenahme der Neuronavigation sowie unter intraoperativem neurophysiologischem Monitoring durchgeführt. Die Resektionskontrolle erfolgt intraoperativ mittels ICG-Angiographie. Dieser Eingriff erfordert eine hohe Expertise und wird in der Regel bei Patient:innen durchgeführt, bei denen die AVM oder das Kavernom gut zugänglich ist und ein hohes Blutungsrisiko besteht. Die mikrochirurgische Resektion bietet den Vorteil einer sofortigen Beseitigung (Elimination) der Fehlbildung und damit einer direkten Reduktion des Blutungsrisikos. Nach „Ausschaltung“ der AVM (operativ entfernt oder endovaskulär verschlossen) gehen wir davon aus, dass das Blutungsrisiko beseitigt ist.
• Endovaskuläre Embolisation: Oftmals ist eine kombinierte Behandlung der AVM notwendig. In der Regel ist es sinnvoll, zunächst eine endovaskuläre Behandlung durchzuführen, die sogenannte Embolisation. Diese wird durch unsere neuroradiologischen Kollegen durchgeführt. Hierbei werden die arteriellen Gefäße der AVM mit einem Katheter von der Leiste aus angesteuert und anschließend mittels Embolisat verschlossen. Diese Behandlung erfolgt in der Regel in mehreren Sitzungen und führt leider selten zur vollständigen und endgültigen Ausschaltung der AVM. Bei der Operation wird die AVM komplett reseziert, so dass direkt postoperativ kein weiteres Blutungsrisiko mehr besteht. Bei der katheterbasierten, endovaskulären AVM-Behandlung werden die Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit sehr feinen Kathetern aufgesucht. Wenn der Katheter unmittelbar am Nidus liegt, kann die Gefäßmissbildung mit einer zäh fließenden Flüssigkeit („Embolisat“, „Gewebeklebstoff“) ausgeschaltet oder der Zufluss reduziert werden. Therapieziel sollte immer der vollständige Verschluss des Nidus („Nest“) sein. Ein teilweiser Verschluss des Nidus oder nur der Verschluss der großen zuführenden Gefäße wird vermieden, da hierdurch das Blutungsrisiko sogar steigen kann. Kleinere AVM können gelegentlich komplett embolisiert („verödet“, „verklebt“) werden, ohne dass hinterher operiert werden muss. Die minimal invasive Behandlung von AVM wird in Vollnarkose durchgeführt. Über die Leistenarterie wird ein winziger Schlauch bis zu der AVM vorgeführt. Über den Schlauch wird ein Gewebeklebstoff eingespritzt, der zu einem Verschluss dieser Kurzschlussverbindung führt. Die Bilder zeigen eine typische AVM und deren erfolgreiche Behandlung mittels Flüssigklebstoff.
• Stereotaktische Radiochirurgie: Bei der stereotaktischen Bestrahlung (Gamma Knife Bestrahlung) wird eine fokussierte Bestrahlung verwendet, die fast ausschließlich auf die AVM gebündelt wird. Die Bestrahlung (Radiochirurgie), insbesondere die stereotaktische Radiochirurgie, ist eine nicht-invasive Behandlung, die unsere Expert:innen bei kleineren arteriovenösen Malformationen (AVM) oder solchen in kritischen Gehirnregionen anwenden. Dabei werden hochpräzise Strahlen auf die Gefäßfehlbildung gerichtet, um die abnormalen Blutgefäße zu verschließen. Dieser Prozess kann mehrere Monate dauern; das Risiko einer Blutung bleibt während dieser Zeit bestehen. Die Radiochirurgie ist besonders geeignet für Patient:innen, bei denen ein chirurgischer Eingriff ein zu hohes Risiko darstellen würde. Die Strahlenbehandlung ist möglich, wenn die arteriovenöse Malformation nicht zu groß, aber für eine operative Behandlung und Embolisation ungünstig gelegen ist.
• Robotergeführte Cyberknife- und ZAP-X-Therapie: Zu den möglichen Behandlungsverfahren zählt auch die hochmoderne, nicht invasive und robotergeführte Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife-Therapie bzw. der ZAP-X-Therapie. Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Aber auch eine Kombination mit einer Embolisation ist denkbar, vor allem wenn die vorhandene arteriovenöse Malformation nicht für eine Operation oder alleinige Embolisation infrage kommt bzw. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße. Die moderne Cyberknife-Technologie erlaubt die Durchführung einer nicht invasiven, ambulanten Therapie bei einer AVM. Es handelt sich um eine Einzeitbestrahlung, bei der sich die Strahlen im Zentrum des Angioms (dem sogenannter Nidus) bündeln und somit langfristig einen bestrahlungsinduzierten Verschluss der Angiomgefäße und Schonung der restlichen Hirndurchblutung bewirken. Es entstehen keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation. Die ambulante Cyberknife-Behandlung der AVM bringt keine wesentliche Einschränkung des normalen Tagesablaufs mit sich. Ein stationärer Krankenhausaufenthalt ist nicht erforderlich. Ebenso muss keine Anschlussheilbehandlung oder ein Rehabilitationsaufenthalt durchgeführt werden.

Risiken der Behandlung

Die AVM-Behandlung hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung verbessern. Die Risiken einer jeden AVM-Behandlungsmethode sind nicht unerheblich. Beim therapeutischen Verschließen der AVM und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall). Auch kann es während oder nach der Behandlung zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der AVM erklärt. Bei dem Verschluss der AVM kann es theoretisch zu Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet dieser Arterien kommen. Hierdurch kann es beispielsweise zu kurzzeitigen, im schlimmsten Fall auch zu bleibenden Störungen von peripheren Nerven oder zu einem Schlaganfall kommen. Prinzipiell kann es während oder kurz nach der Behandlung durch eine Umstellung der Durchblutung an der AVM auch zu einer Hirnblutung kommen. Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der AVM), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).

Begleiterkrankungen und präventive Maßnahmen

Verschiedene Erkrankungen können Gefäßfehlbildungen im Gehirn begleiten. Epileptische Anfälle sind eine häufige Begleiterkrankung bei Patient:innen mit Gefäßfehlbildungen im Gehirn, insbesondere bei AVM und Kavernomen. Die Anfälle entstehen, weil die abnorme Gefäßstruktur und der veränderte Blutfluss das umliegende Hirngewebe irritieren. Es können generalisierte oder nur einen Teil betreffende (fokale) Anfälle auftreten. Eine der schwerwiegendsten Komplikationen von AVM und AVF ist eine Blutung innerhalb des Schädels (intrakranielle Blutung). Sie tritt auf, wenn die fragilen Gefäße der Fehlbildung reißen. Dies kann zu einem Schlaganfall, langfristigen neurologischen Schäden oder sogar zum Tod führen. Kopfschmerzen sind eine weitere häufige Begleiterkrankung und können als Folge des erhöhten Drucks im Kopf durch die Gefäßfehlbildung auftreten. Je nach Lage der Gefäßfehlbildung können Patient:innen nur einen Teil betreffende, sogenannte fokal-neurologische Defizite erleben, wie Schwäche, Taubheitsgefühle oder Sprachstörungen. In seltenen Fällen kann das Blutvolumen in den Venen steigen (venöse Kongestion), woraus ein sogenannter Pseudotumor cerebri resultieren kann. Diese Erkrankung ist durch einen erhöhten Druck im Schädel (intrakranieller Druck) ohne Vorliegen eines echten Tumors gekennzeichnet. Eine Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) kann als Folge einer Blutung entstehen oder dadurch, dass der normale Kreislauf des Gehirnwassers (Liquorzirkulation) beeinträchtigt ist.

Gefäßfehlbildungen wie arteriovenöse Malformationen (AVM), arteriovenöse Fisteln (AVF) und Kavernome können zwar nicht immer verhindert werden, dennoch lassen sich das Risiko einer Verschlechterung der Erkrankung und das Auftreten von Komplikationen reduzieren. Fachärztliche Kontrollen: Patient:innen mit bekannten Gefäßfehlbildungen sollten mindestens einmal jährlich zu einer neurologischen Untersuchung bei ihrer Fachärztin oder ihrem Facharzt gehen, um den Zustand überwachen zu lassen. Die regelmäßige Kontrolle kann eine Magnetresonanztomografie (MRT, bildgebendes Verfahren mittels Magnetfeldern) beinhalten, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen. Blutdrucküberwachung: Ein stabiler Blutdruck kann das Risiko einer Blutung reduzieren. Nicht rauchen: Rauchen ist ein bekannter Risikofaktor für Gefäßerkrankungen. Regelmäßige Medikamentenüberprüfung: Lassen Sie Ihre Medikamente regelmäßig von Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt überprüfen. Mit diesen Maßnahmen können Sie das Risiko von Komplikationen bei Gefäßfehlbildungen im Gehirn reduzieren und gleichzeitig Ihre Lebensqualität verbessern.

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