Trigeminusneuralgie: Ursachen, Diagnose und Therapie

Die Trigeminusneuralgie ist eine chronische Schmerzerkrankung, die durch plötzliche, heftige Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen, oft als blitzartig oder stechend beschrieben, treten im Versorgungsgebiet des Trigeminusnervs auf, dem größten Hirnnerven, der für die sensible Wahrnehmung im Gesicht verantwortlich ist. Die Erkrankung kann das Alltagsleben der Betroffenen massiv beeinträchtigen und zu einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität führen.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist eine neurologische Erkrankung, bei der es zu heftigen, attackenartigen, meist einseitigen Gesichtsschmerzen kommt, die vom fünften Hirnnerv, dem Trigeminusnerv, ausgehen. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) teilt die Trigeminusneuralgie gemäß der internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3) in drei Formen ein: klassische, sekundäre und idiopathische Trigeminusneuralgie.

Der Trigeminusnerv und seine Funktion

Der Trigeminusnerv, auch Drillingsnerv genannt, ist der größte Hirnnerv und teilt sich in drei Hauptäste auf:

• Nervus ophthalmicus (V1): Versorgt den Stirnbereich und die Augen.
• Nervus maxillaris (V2): Versorgt den Oberkieferbereich.
• Nervus mandibularis (V3): Versorgt den Unterkieferbereich.

Diese Äste versorgen den Großteil des Gesichts, insbesondere die Haut von Stirn, Augen, Nase, Wangen und Kieferregion, sowie die Schleimhäute in Mund und Nase und die Zähne. Der Trigeminusnerv leitet Sinneseindrücke wie Berührungen, Temperaturempfinden oder Schmerz an das Gehirn weiter. Er versorgt zudem die Kiefer- und Zungenmuskulatur und steuert deren Bewegungen, wodurch er beispielsweise für das Kauen verantwortlich ist.

Formen der Trigeminusneuralgie

• Klassische Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form werden die Schmerzen durch eine Kompression des Trigeminusnervs durch ein benachbartes Blutgefäß verursacht.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Diese Form wird durch eine andere Erkrankung verursacht, die den Trigeminusnerv beeinträchtigt, wie z.B. Multiple Sklerose, Hirntumoren oder Gefäßmissbildungen.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form lässt sich keine eindeutige Ursache für die Schmerzen feststellen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind vielfältig und können je nach Form der Erkrankung variieren.

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Klassische Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie entsteht der Schmerz dadurch, dass benachbarte Blutgefäße auf den Nerv drücken (neurovaskuläre Kompression) und so die Umhüllung des Nervs (Myelinscheide) schädigen. Ein krankhafter Kontakt zwischen Gefäß und Nerv ist wahrscheinlicher, wenn die Wände der Schlagadern (Arterien) verdickt und starr sind, wie es bei einer Arterienverkalkung (Arteriosklerose) der Fall ist. Diese erhöht deshalb das Risiko einer Trigeminusneuralgie.

Zudem besteht meist nicht nur ein Kontakt zwischen Gefäß und Nerv: Die betreffende Arterie verdrängt bei einer klassischen Trigeminusneuralgie außerdem den Nerv, was diesen zusätzlich reizt und eine Gesichtsnerventzündung sowie Funktionsstörungen hervorruft.

Als Ursache der Schmerzen nimmt man bei der klassischen Trigeminusneuralgie nach heutigem Wissensstand eine Kompression eines Blutgefäßes im Bereich des Austritts des Nervus trigeminus am Hirnstamm an.

Sekundäre Trigeminusneuralgie

Eine sekundäre Trigeminusneuralgie liegt vor, wenn sich anhand radiologischer Bildgebung oder durch eine Operation eine andere Erkrankung als eindeutige Ursache für die Schmerzattacken nachweisen lässt. Zu diesen möglichen Ursachen zählen:

• Entmarkungskrankheiten: Krankheiten, bei denen die Schutzhüllen der Nervenfasern (Myelinscheiden) im Nervensystem zerstört werden, wie z. B. Multiple Sklerose (MS).
• Hirntumoren: Vor allem Akustikusneurinome, seltene, gutartige Tumoren des Hör- und Gleichgewichtsnervs, können auf den Trigeminusnerv oder ein benachbartes Blutgefäß drücken und so die Schmerzen auslösen.
• Schlaganfall (Apoplex)
• Gefäßmissbildungen: Angiome oder Aneurysmen im Bereich des Hirnstammes.

Patienten mit einer sekundären Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform.

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In seltenen Fällen kann die Trigeminusneuralgie auch Folge von Tumoren, Gefäßmissbildungen oder einer Multiplen Sklerose sein.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen (idiopathisch = ohne bekannte Ursache). Doch bei 70 bis nahezu 100% der Betroffenen lässt sich im Schädel (Kleinhirn-Brückenwinkel) eine Kompression (Druckschädigung) des Nervus trigeminus durch Arterienschlingen nachweisen. Der Nerv wird durch ein benachbartes Blutgefäß gedrückt, wodurch seine Nervenscheide (Myelinschicht) beschädigt wird. In der Folge kommt es zu lokalen Veränderungen der Nervenzellen und Kurzschlüssen im Nerven, welche die Schmerzen begünstigen.

Triggerreize

Unabhängig von der eigentlichen Ursache der Trigeminusneuralgie können bestimmte Reize, sogenannte Trigger, Schmerzattacken auslösen. Diese Trigger sind individuell verschieden und können sein:

• Berühren des Gesichts
• Lächeln oder Lachen
• Kauen oder Essen (insbesondere kalte oder heiße Speisen)
• Trinken
• Zähneputzen
• Waschen des Gesichts
• Sprechen
• Auftragen von Make-up
• Rasieren
• Zugluft

Die Schmerzanfälle können spontan auftreten oder durch bestimmte Reize ausgelöst werden, auch Trigger genannt. Dazu zählen bereits leichte Gesichtsberührungen, Kauen oder Zähneputzen.

Symptome und Anzeichen

Die Trigeminusneuralgie zeichnet sich durch folgende Symptome aus:

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• Heftige, blitzartige Schmerzen: Die Schmerzen werden oft als stechend, brennend oder wie ein elektrischer Schlag beschrieben.
• Einseitige Schmerzen: Die Schmerzen treten in der Regel nur auf einer Gesichtshälfte auf. Am häufigsten sind der Oberkieferast (Nervus maxillaris) und Unterkieferast (Nervus mandibularis) bzw. beide kombiniert einseitig betroffen.
• Kurze Schmerzattacken: Die Schmerzen dauern meist nur wenige Sekunden bis maximal zwei Minuten.
• Wiederholte Attacken: Die Schmerzattacken können mehrmals täglich über Wochen oder Monate auftreten.
• Triggerreize: Bestimmte Reize können die Schmerzattacken auslösen.
• Beschwerdefreiheit zwischen den Attacken: Bei der klassischen Trigeminusneuralgie besteht in der Regel Schmerzfreiheit zwischen den Attacken.
• Mögliche Begleitsymptome: In einigen Fällen können Begleitsymptome wie Muskelzuckungen im Gesicht, Hautrötung oder Augentränen auftreten.

Patienten berichten von folgenden Symptomen, die einzeln oder in Kombination auftreten können:

• Schwere blitzartige Schmerzen, die sich wie ein Elektroschock anfühlen
• Spontane starke Schmerzen, die durch Berührung des Gesichtes oder Kauen und Sprechen ausgelöst werden
• Serien hintereinander einschießender, starker Schmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten
• Episoden schwerer Schmerzattacken über Wochen oder Monate, die sich mit Perioden abwechseln, in denen Betroffene keine Schmerzen haben
• Ein andauerndes, brennendes Gefühl kann bereits vor dem eigentlichen Auftreten des Gesichtsschmerzes vorhanden sein
• Schmerzen in der Region, die vom Trigeminusnerv versorgt werden, beispielsweise Augen, Wange, Lippen, Kiefer, Zähne, Zahnfleisch

Diagnose

Die Diagnose der Trigeminusneuralgie basiert in erster Linie auf der Anamnese und der neurologischen Untersuchung. Der Arzt wird den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um andere mögliche Ursachen für die Gesichtsschmerzen auszuschließen.

Anamnese

Der Arzt wird Fragen stellen zu:

• Art, Stärke und Lokalisation der Schmerzen
• Dauer und Häufigkeit der Schmerzattacken
• Auslösenden Faktoren (Trigger)
• Begleitsymptomen
• Vorerkrankungen

Neurologische Untersuchung

Bei der neurologischen Untersuchung wird der Arzt das Empfindungsvermögen im Gesichtsbereich überprüfen und andere neurologische Funktionen testen.

Bildgebende Verfahren

Um andere Ursachen für die Gesichtsschmerzen auszuschließen oder eine sekundäre Trigeminusneuralgie zu diagnostizieren, können bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt werden. Anhand der Magnetresonanz- oder Kernspintomografie überprüft der Arzt, ob eine Erkrankung wie Multiple Sklerose, Hirntumor, Schlaganfall oder Gefäßmissbildung (Aneurysma) die Trigeminusneuralgie auslöst. Die Bildgebung der Blutgefäße ist auch vor einer Operation sinnvoll, damit der Neurochirurg sieht, wo genau die Blutgefäße im Operationsgebiet verlaufen.

Weitere Untersuchungen klären dann, ob eine auslösende Erkrankung der Trigeminusneuralgie zugrunde liegt oder nicht. Je nach Beschwerdebild führt der Arzt eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen durch:

• Entnahme und Analyse des Nervenwassers: Mit einer dünnen, feinen Hohlnadel entnimmt der Arzt eine Probe des Nervenwassers (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit) aus dem Wirbelkanal (Liquorpunktion). Im Labor untersucht Fachpersonal, ob der Patient unter Multipler Sklerose leidet.
• Computertomografie (CT): Damit begutachten Ärzte vor allem die knöchernen Strukturen des Schädels. Eventuelle krankhafte Veränderungen sind eine mögliche Ursache der Schmerzattacken.
• Angiografie oder Kernspin-Angiografie (MRA): Anhand einer Röntgen-Untersuchung der Blutgefäße (Angiografie) im Schädelbereich lassen sich eventuelle Gefäßmissbildungen erkennen. Bei der Kernspin-Angiografie erfolgt die Röntgen-Darstellung der Gefäße mittels Kernspintomografie.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Dazu gehören zum Beispiel Trigeminus-SEP (Überprüfung der Funktionsfähigkeit sensibler Nervenbahnen, zum Beispiel Berührungs- und Druckempfinden), Überprüfung von beispielsweise Lidschlussreflex und Kaumuskelreflex (Masseterreflex).
• Sonstige Untersuchungen: Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel beim Zahnarzt, Kieferorthopäden oder HNO-Arzt.

Therapie

Die Therapie der Trigeminusneuralgie zielt in erster Linie auf die Schmerzlinderung ab. Es gibt verschiedene Behandlungsoptionen, die je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung eingesetzt werden können.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie ist die erste Wahl bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie. Mittel der Wahl sind Medikamente, die normalerweise bei epileptischen Anfällen verschrieben werden. Das am häufigsten eingesetzte Medikament ist Carbamazepin (Tegretol). Einigen Patient*innen können mit diesen Medikamenten ihre Symptome unter zufriedenstellende Kontrolle bringt.

Da Opioide und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie ASS oder Ibuprofen gegen neuropathische Schmerzen unwirksam sind, werden krampflösende Medikamente eingesetzt, sog. Anticonvulsiva.

Die beiden bekanntesten Wirkstoffe sind Carbamazepin und Oxcarbazepin. Sie verringern die Anzahl der Schmerzepisoden. Die Dosis der Mittel wird langsam gesteigert, bis sie gut wirken und möglichst wenige Nebenwirkungen verursachen.

Invasive Behandlung

Reicht eine medikamentöse Therapie nicht aus, können invasive Verfahren in Erwägung gezogen werden. Zu den invasiven Behandlungsoptionen gehören:

• Mikrovaskuläre Dekompression (MVD): Bei diesem neurochirurgischen Eingriff wird der krankhafte Kontakt zwischen Gefäß und Nerv beseitigt. Komprimierende Blutgefäße werden vom kontaktierten Teil des Trigeminusnervs entfernt und ggf. ein Interponat z.B. aus Teflon zwischen Gefäß und Nerv positioniert.
• Ablative Verfahren: Diese Verfahren zielen auf die teilweise Zerstörung des Nervs ab, um die Schmerzweiterleitung zu unterbinden. Dazu gehören die perkutane Glycerin-/ Hochfrequenz-Rhizotomie und die stereotaktische Radiochirurgie (z. B. Gamma Knife ®).
• Weitere Verfahren: Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht. Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden.

Eine Operation wird erst durchgeführt, wenn zuvor alle anderen Behandlungsmöglichkeiten mit verschiedenen Wirkstoffen ausgeschöpft wurden oder wegen Nebenwirkungen nicht möglich sind. Die mikrovaskuläre Dekompression gilt als wirksame Wahl, wenn ein Kontakt zwischen Trigeminusnerv und Blutgefäß besteht. Der Eingriff soll diesen Kontakt unterbrechen und den Druck auf den Nerv lösen.

Verlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf bei der Trigeminusneuralgie ist sehr variabel. Es ist kaum vorhersehbar, wie viel Zeit bis zur nächsten Schmerzattacke vergeht. Manchmal liegen Tage, Wochen, Monate oder gar Jahre zwischen einzelnen Attacken.

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt es sogar bei einem einmaligen Anfall von Trigeminusneuralgie. Bei den meisten Menschen treten die Attacken anfangs nur ab und zu auf, häufen sich aber im Laufe der Zeit.

Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung.

Mit dem richtigen Behandlungsplan lassen sich die Schmerzen einer Trigeminusneuralgie zumindest eine Zeitlang reduzieren oder vertreiben. Komplett heilen lässt sich die Erkrankung derzeit aber nicht. Bislang ist auch nicht bekannt, ob und wie sich einer Trigeminusneuralgie vorbeugen lässt.

Differentialdiagnose

Nicht jeder Schmerz im Gesichtsbereich ist eine Trigeminusneuralgie. Es ist wichtig, die Trigeminusneuralgie von anderen Ursachen für Gesichtsschmerzen abzugrenzen, wie z.B.:

• Zahnschmerzen
• Kiefergelenksprobleme
• Clusterkopfschmerz
• Postzosterische Neuralgie
• Kraniomandibuläre Dysfunktion
• Trigeminusneuropathie

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