Zerebralparese (CP), in der Medizin auch als infantile Zerebralparese (ICP) bekannt, ist eine der häufigsten motorischen Störungen bei Kindern und Jugendlichen. Der Begriff Cerebralparese (von lateinisch: cerebrum = Gehirn und griechisch: parese = Lähmung) fasst eine Gruppe von Symptomen mit Bewegungsstörungen und/oder kognitiven Beeinträchtigungen zusammen. Die Zerebralparese, die zu den neurologischen Erkrankungen zählt, wird durch eine Schädigung des Gehirns verursacht.
Was ist Zerebralparese?
Die infantile (kindliche) Zerebralparese (ICD Code: G80.-) beschreibt eine Schädigung des Gehirns im Mutterleib oder bis zum Säuglingsalter (< 2 Jahre), die mit bleibenden Einschränkungen einhergeht. Die Bezeichnung setzt sich aus den Fachtermini "cerebral" für "im Gehirn" und "Parese" für "Lähmung" zusammen. Sie bezeichnet also eine nicht-fortschreitende Entwicklungsstörung im unreifen, sich entwickelnden Gehirn und ist die Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter.
Die Ausprägung der Erkrankung hängt wesentlich davon ab, welche Areale des Gehirns eine Schädigung aufweisen. Der medizinische Begriff setzt sich aus "cerebral" (das Gehirn betreffend) und "Parese" (Lähmung) zusammen. Die Erkrankung manifestiert sich in den ersten Lebensjahren und bleibt lebenslang bestehen, wobei sich die Symptome mit dem Wachstum und der Entwicklung verändern können.
Ursachen der Zerebralparese
Die cerebrale Bewegungsstörung hat vielfältige Ursachen, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder kurz danach (postnatal) entstehen. Die vielfältigen Erscheinungsbilder der Cerebralparese machen eine besonders umsichtige Diagnostik erforderlich. Viele Symptome kommen auch bei anderen Erkrankungen vor, die es entsprechend auszuschließen gilt. Eine Zerebralparese geht auf Gehirnschädigungen zurück, die entweder in der pränatalen Phase, während der Geburt oder in den ersten zwei bis vier Lebensjahren entstehen. Abhängig vom Zeitpunkt der Schädigung können verschiedene Ursachen einer Zerebralparese definiert werden.
Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Verschiedenste prä-, peri- oder neonatale (vor, während, nach der Geburt) Geschehnisse können für sich, oder in Kombination mit anderen Ursachen, das Gehirn schädigen. Lange ging man davon aus, dass die Asphyxie (Sauerstoffmangel während der Geburt) Hauptursache der ICP sei. Heute weiß man, dass pränatale Faktoren eine größere Rolle spielen und Probleme während der Geburt nur zu ca. % für eine ICP verantwortlich sind. Je nachdem in welcher Phase der Kindesentwicklung die Störung eintritt, kommt es zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen. Bis zur 24. SSW wird die Grobarchitektur des Gehirns angelegt und Störungen führen zu Fehlbildungen.
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Pränatale Risikofaktoren
- Genetik (Genmutationen, etc.)
- virale oder bakterielle Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Chorioamnionitis (bakterielle Infektion der Eihäute), etc.
- Medikamente, Alkohol, Drogen
- Infarkte oder Hirnblutungen (periventrikuläre Leukenzephalomalazie, intra-/peri-ventrikuläre Hämorrhagien, Infarkte der großen Hirnarterien - A.
Im Mutterleib erworbene Fehlbildungen des Gehirns entstehen meist aufgrund genetischer Einflüsse oder durch exogene Faktoren. Erstere Ursachen sind auf Genmutationen oder Chromosomenanomalien zurückzuführen. Als exogene Faktoren, die eine Zerebralparese begünstigen, kommen virale oder bakterielle Infektionen, Strahlenbelastung oder ein ungesunder Lebensstil - wie etwa Alkohol- oder Drogenmissbrauch - der werdenden Mutter in Betracht. In der Spätschwangerschaft kann es auch vorkommen, dass die Gehirnschädigung durch Thrombosen oder Embolien verursacht wird.
Sauerstoffmangel während der Geburt führt zu einer Zerstörung von Nervenzellen, die eine Zerebralparese bedingt. Nach der Geburt werden meist Gehirnhautentzündungen und vorübergehender Sauerstoffmangel in Folge eines Unfalls als Ursachen diagnostiziert. Es kann aber auch vorkommen, dass Kindesmisshandlung ein Schütteltrauma auslöst, als dessen Folge sich eine Zerebralparese entwickelt.
Symptome der Zerebralparese
Die Symptome sind vielseitig, abhängig von Ort, Ausmaß und Ursache der Schädigung im Gehirn (lat. Cerebrum). Extremitäten, also der Arme und/oder Beine, daher auch der Begriff infantile Zerebralparese. Die ersten Anzeichen zeigen sich oft zwischen dem vierten und fünften Lebensmonat, wenn normale Greifbewegungen ausbleiben.
Die Symptome sind aufgrund des sehr geringen Alters des Kindes oft nicht leicht zu deuten. Das Nervensystem ist noch unreif und lässt bei Säuglingen zunächst keine deutlichen Anzeichen für eine motorische Störung oder eine neurologische Störung erkennen. Im Verlauf der ersten Lebensmonate sind nach und nach eindeutige Symptome sichtbar. Zunächst zeigt sich eine verminderte Beweglichkeit, später dann eine gering ausgeprägte Muskelkraft oder auch Schwierigkeiten beim Gebrauch der Hände und Arme.
Charakteristisch für die infantile Zerebralparese sind folgende Symptome:
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- Spastische Lähmung (Parese)
- Spastik beschreibt einen pathologisch erhöhten Muskeltonus, meist gefolgt von Steifigkeit (Kontrakturen). Sie zeigt sich durch die Schädigung im Gehirn (1. Motoneuron) in Form einer spastischen Lähmung (Parese).
Je nach Ort und Ausmaß zeigen sich unterschiedliche Formen:
- Monoparese: Die spastische Lähmung betrifft nur eine Extremität (meistens das Bein).
- Paraparese: Die Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen; die Armfunktion ist normal.
- Hemiparese: Arm und Bein einer Seite sind von der spastischen Lähmung betroffen (arm- oder beinbetont).
- Triparese: Ein Arm und beide Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen (Kombination Hemi- und Paraparese).
- Diparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen.
- Tetraparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen und es besteht eine gestörte Rumpf- und Kopfkontrolle.
- Beidseitige Hemiparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Arme zumeist stärker betroffen.
Tritt eine Spastik bei ICP auf, spricht man von einer uni- bzw. multidirektionalen spastischen Zerebralparese. Die Gehirnschädigung bei ICP führt zur Beeinträchtigung der Bewegung (1. Motoneuron). Je nach Ort der Schädigung kommt es zu einer (spastischen) Parese der Arme, Beine, des Rumpfs oder des Gesichts.
- Athetose: Athetose bezeichnet eine Bewegungsstörung (Hyperkinesie/übermäßige Bewegungen), bei der langsame, unwillkürliche und wurmartige Bewegungen auftreten.
- Ataxie: Ataxie beschreibt eine Störung der Koordination. Sind die Arme betroffen, zeigen sich fahrige, abgehackte Bewegungen und Zielunsicherheit. Oft sind sie mit einer niedrigen Grundspannung der Muskulatur kombiniert (Hypotonus).
Abhängig von den Symptomen kann man verschiedene Formen der ICP unterscheiden. Die Hauptsymptome der infantilen Zerebralparese sind eine spastische Lähmung, Athetose (übermäßige Bewegungen) und/oder Ataxie (Koordinationsstörung).
- spastisches Diparese-Syndrom
- spastisches Hemiparese-Syndrom
- Tetraparese-Syndrom
- athetoide Zerebralparese (Hauptsymptom Athetose)
- ataktische Zerebralparese (kongenitales/angeborenes Ataxie-Syndrom)
- Mischform der Zerebralparese
Die spastische Zerebralparese ist mit 70 % bis 80 % die häufigste Form. Die athetoide (8-20 %) und die ataktische (5 %) Form der ICP sind hingegen seltener. Zumeist zeigt sich eine Kombination aus spastischer und athetotischer Störung. Je nachdem welche Bewegungsstörung im klinischen Bild im Vordergrund steht, unterscheiden sich eine spastische, eine athetotische oder eine ataktische Zerebralparese.
Zusatzbehinderungen / Begleiterscheinungen der ICP
Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen können durch die Gehirnschädigung auch andere Symptome oder Begleiterkrankungen auftreten:
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- Störung der Sinneswahrnehmung Sensibilitätsdefizite (Tast- und Tiefensensibilität, Schmerzempfinden), Sehstörungen, Hörstörungen
- Störungen der Raum- und Körperwahrnehmung (Perzeption)
- Kommunikationseinschränkung bzgl. Sprache, Sprechen und Sprachverständnis
- Beeinträchtigte orale Funktionen unkontrollierter Speichelfluss, Schluckbeschwerden (als mögliche Folge sind Mangelernährung und Aspiration mit nachfolgender Pneumonie zu nennen), …
- Vegetative und hormonelle Störungen Störungen der Blasen- und Darmfunktion, des Kreislaufs, der Wärme- und Kälteanpassung, des Schwitzens, …
- Reduzierte Knochendichte Knochenbrüche sind wahrscheinlicher
- Epilepsie Krampfanfälle sind häufige Begleiterscheinungen, v.a. bei ICP.
Diagnose der Zerebralparese
Da ICP eine klinische Diagnose ist und sich die Symptome erst entfalten, zeigt sich das klinische Bild oft erst später, auch wenn die Schädigung vor oder unmittelbar nach der Geburt stattfindet. Zumeist erfolgt die Gehirnläsion im 3. (29.-40. SSW) und die Diagnosestellung zwischen dem vollendeten ersten und zweiten Lebensjahr. Bei einer geringen Symptomatik kann eine Diagnosestellung oft erst später möglich sein. Die Diagnosestellung erfolgt im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen.
Die ICP ist eine klinische Diagnose, d.h. sie wird anhand der Symptome gestellt. Auch wenn die Schädigung prä-, peri- oder neonatal auftritt, entwickelt sich das klinische Bild der ICP oft erst später. Zusätzlich wird eine diagnostische Bildgebung des Gehirns, meistens ein MRT (Magnetresonanztomographie), durchgeführt. oder genetische Untersuchungen können aufschlussreich sein.
Schweregradeinteilung
Nach der Diagnosestellung erfolgt die Schweregradeinteilung durch die Abschätzung der motorischen Einschränkungen. Verlaufsdokumentation. Verschiedene Scores stehen zur Beurteilung der Ausprägung der Symptome der ICP zur Verfügung. richtet. Das GMFCS beinhaltet verschiedene Levels:
- GMFCS Level I: Gehen und Treppensteigen ohne Probleme und ohne Festhalten am Geländer möglich, Laufen und Hüpfen dagegen eventuell mit Einschränkungen, leichte Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
- GMFCS Level II: freies Gehen möglich, Unsicherheiten auf unebenem Boden und auf Steigungen, Treppensteigen mit Geländer, Laufen bzw. Hüpfen stärker eingeschränkt
- GMFCS Level III: Gehen innerhalb und außerhalb von Räumen nur mit Gehhilfen möglich, für längere Strecken muss oft ein Rollstuhl benutzt werden oder es bedarf Unterstützung
- GMFCS Level IV: Transfers gegebenenfalls mit minimaler Hilfe, Gehen stark eingeschränkt, überwiegend wird im Alltag ein Rollstuhl benutzt
- GMFCS Level V: kaum Willkürmotorik vorhanden, ausgedehnte Hilfsmittel zum Stehen und Sitzen erforderlich, eigenständige Mobilität kann eventuell mit Elektrorollstuhl erhalten werden
Therapie bei infantiler Zerebralparese
Der Zerebralparese liegt eine einmalige, bereits geschehene Schädigung des Gehirns (z.B. Infarkt) zu Grunde. Dieser Schaden kann im Nachhinein nicht mehr behoben werden, was eine kausale (ursächliche) Therapie unmöglich macht. präventive Behandlung ist auf Grund der diversen, vielseitigen oder teilweise unergründbaren Entstehung der ICP derzeit nicht denkbar. Die Therapie der ICP erfolgt ausschließlich symptomatisch. Im Vordergrund steht die Behandlung der Bewegungsstörungen.
Die möglichst frühe Diagnose spielt in der erfolgreichen Therapie eine wichtige Rolle, um die körperliche und psychische Entwicklung bereits in der frühen Lebensphase positiv zu beeinflussen. Um eine Zerebralparese zu behandeln, muss ein multidisziplinäres Therapiekonzept erstellt werden, das sich an der Ausprägung und Lokalisation der Beeinträchtigungen orientiert. Da die Ursachen der Zerebralparese nicht beseitigt werden können, zielt die Behandlung immer darauf ab, die Funktion des Bewegungsapparats zu verbessern und mögliche Begleitsymptome wie Sprach- oder Schluckbeschwerden zu therapieren.
- Medikamente dienen dazu, Symptome wie Koordinations- und Tonusstörungen zu verbessern. Spastik kann nicht nur durch Medikamente (Baclofen, etc.), sondern auch mit lokalen Injektionen (Botulinumtoxin) therapiert werden.
- Bei Veränderungen des Skelettsystems, vor allem beim Auftreten von Fehlstellungen oder Deformitäten, ist es sinnvoll einen Orthopäden hinzuzuziehen. Die symptomatische Therapie steht im Zentrum der Behandlung von Kindern mit ICP.
Frühförderung
Besonders bei Kindern mit kognitiver Beeinträchtigung ist die Integration in speziellen Institutionen mit Frühförderungsprogrammen wichtig. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie stehen genauso wie schulische Förderung und Alltagsbewältigung (Körperpflege, Essen, Selbstversorgung, etc.) an der Tagesordnung. Fördereinrichtungen gibt es bereits ab dem Kindergartenalter, über die Regelschule, bis hin zum 18. Lebensjahr. in Kombination mit betreutem Wohnen - in Anspruch zu nehmen (Ganzjahresbetreuung). Für junge Erwachsene wird häufig eine Berufsvorbereitung angeboten.
Physiotherapie, Ergotherapie & Logopädie
Aufgeteilt in unterschiedliche Disziplinen (Physio-, Ergo-, Logopädie) werden alle Störungen der Motorik (Bewegung) und Sprache behandelt. des motorischen Lernprozesses in der pädiatrischen Behandlung. Sie wird von den Kindern gut toleriert und verbessert die Durchführung kindgerechter Handlungen.
Funktionelle Elektrostimulation (FES)
Oder mit Problemen bei Übungsprogrammen ist die mehrkanalige Elektrostimulation gewinnbringend. Die FES kann zur Erreichung verschiedener Ziele eingesetzt werden: Selbständigkeit im Alltag
Verlauf & Prognose der infantilen Zerebralparese
Die Prognose ist stark abhängig vom Schweregrad, den Begleiterscheinungen und der Form der Zerebralparese. wenig eingeschränktes Leben führen. Ein großes Problem stellt bis heute jedoch noch die Aufnahme in einen regulären Schulbetrieb dar. Viele Lehrer bzw. sie intellektuell nicht beeinträchtigt sind. Bei einigen Kindern mit infantiler Zerebralparese ist das Lernen jedoch verlangsamt oder aufgrund kognitiver oder sprachlicher Einschränkungen nur erschwert möglich. Frühförderung von zentraler Bedeutung.
Einschränkungen der Motorik (Spastik, Ataxie, etc.) können zu Schwierigkeiten beim Gehen und Greifen führen. Waschen, Essen, Trinken, etc.) kann beeinträchtigt sein. Die Bewegungsstörungen beeinflussen die Gelenke, Knochen und die Muskulatur des wachsenden Kindes. Konsequenzen können Kontrakturen (Versteifungen), vermindertes Wachstum oder Deformitäten (Verformungen) sein. kommt es auch zu Fehlstellungen, wie z.B. der Wirbelsäule (Skoliosen), der Oberschenkelknochen (Coxa Valga) oder zu Spitzfüßen. besteht ein erhöhtes Risiko für Hüftgelenksluxationen.
Leben mit Zerebralparese
Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter, viele werden mehrere Jahrzehnte alt. Dennoch schränkt die Störung ihre Aktivitäten und ihre Unabhängigkeit mehr oder weniger stark ein. Viele Kinder besuchen eine Regelschule, andere benötigen jedoch besondere Unterstützung. Die Erkrankung selbst schreitet zwar nicht weiter fort, gleichzeitig ergeben sich aber Folgen aus den Einschränkungen. Eine Zerebralparese belastet den Körper stark und kann im fortgeschrittenen Alter zu Gelenk- und Muskelschmerzen führen. Darüber hinaus sind die täglichen Anforderungen des Lebens mit einer Zerebralparese mitunter schwer zu bewältigen, was zu psychischen Problemen wie Depressionen führen kann.
Prävention
Während der Schwangerschaft sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wichtig, um Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen. Ein vollständiger Impfschutz der Mutter gegen Infektionen wie Röteln oder Toxoplasmose kann schwerwiegende Hirnschädigungen beim ungeborenen Kind verhindern. Der Verzicht auf Alkohol, Drogen und Nikotin ist essentiell, da diese Substanzen die Gehirnentwicklung beeinträchtigen können.
Während der Geburt können professionelle Geburtsbetreuung und kontinuierliches Monitoring Komplikationen frühzeitig erkennen. Bei Anzeichen von Sauerstoffmangel ermöglichen schnelle medizinische Interventionen oft die Vermeidung bleibender Schäden. Nach der Geburt sind Schutzmaßnahmen vor Infektionen wichtig, insbesondere vor Gehirnhautentzündungen. Die Vermeidung von Schädel-Hirn-Traumata durch entsprechende Sicherheitsmaßnahmen ist essentiell.
Trotz aller Präventionsmaßnahmen können nicht alle Fälle verhindert werden, da manche Hirnschädigungen durch unvorhersehbare Ereignisse oder genetische Faktoren entstehen.