Ein Hydrozephalus, oft als "Wasserkopf" bezeichnet, entsteht, wenn das Liquorvolumen im Gehirn übermäßig ansteigt. Dieser Zustand kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden und erfordert eine frühzeitige und angemessene Behandlung, um langfristige Schäden zu vermeiden.
Einführung in den Hydrozephalus
Der Liquor cerebrospinalis, umgangssprachlich als Nervenwasser bekannt, ist eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Er wird hauptsächlich in den Hirnventrikeln, insbesondere im Plexus choroideus, produziert. Es gibt vier miteinander verbundene Hirnkammern, die über Foramina und den Aquädukt kommunizieren. Das Hirnwasser umspült auch die Außenseite von Gehirn und Rückenmark und wird dann in den Blutstrom abgegeben. Die Produktion und der Abfluss von Liquor stehen normalerweise im Gleichgewicht. Wenn sich der Liquor staut, kommt es zu einer Drucksteigerung, die die Ventrikel vergrößert und das Hirngewebe unter Spannung setzt, wodurch die Durchblutung und Sauerstoffversorgung des Gehirns beeinträchtigt werden.
Ursachen einer Abflussbehinderung des Nervenwassers
Ein Hydrozephalus kann verschiedene Ursachen haben, die sich grob in zwei Kategorien einteilen lassen:
- Obstruktiver (Verschluss-) Hydrozephalus: Hierbei wird der Liquorfluss durch eine Passagebehinderung wie Zysten, Tumoren oder Blutungen blockiert. Eine Aquäduktstenose, eine Verengung des Aquädukts, der den dritten und vierten Ventrikel verbindet, ist ein typisches Beispiel.
- Nicht-obstruktiver (kommunizierender) Hydrozephalus: In diesem Fall liegt keine Verlegung der Liquorwege vor, sondern eine Störung der Liquorresorption, beispielsweise durch Entzündungen, Blutungen oder Hirnverletzungen.
Ein Hydrozephalus kann auch angeboren sein, bedingt durch Entwicklungsstörungen im Mutterleib wie Spina bifida (offener Rücken), Chiari-Malformation (Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube) oder Dandy-Walker-Syndrom (zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels und des Kleinhirns). Infektionen der Schwangeren können ebenfalls zu einem Hydrozephalus beim Feten führen. Auch Hirnblutungen bei Frühgeborenen können einen Hydrozephalus verursachen.
Verschiedene Formen des Hydrozephalus
Es gibt verschiedene Klassifikationen des Hydrozephalus, darunter:
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- Hydrocephalus hypersecretorius: Überproduktion von Hirnwasser.
- Hydrocephalus malresorptivus: Resorptionsstörungen des Hirnwassers.
- Hydrocephalus occlusus: Verschluss der Liquorwege.
- Hydrocephalus communicans: Keine Verlegung der Liquorwege, Resorptionsstörungen.
- Hydrocephalus internus: Erweiterung der inneren Liquorräume.
- Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume.
Symptome einer Abflussbehinderung des Nervenwassers
Die Symptome eines Hydrozephalus variieren je nach Alter des Patienten und der Schwere der Erkrankung. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Hirndruckzeichen:
- Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens)
- Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen)
- Sehstörungen (Stauungspapillen, Doppelbilder)
- Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
- Beim Säugling:
- Unruhe, verändertes Trinkverhalten, ausdauernd schrilles Schreien, gespannte Fontanellen
- HAKIM-Trias (typisch bei Normaldruckhydrozephalus):
- Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, wie auf Watte)
- Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit)
- Blasen- und Stuhlinkontinenz
- Andere Symptome:
- Parkinsonsymptomatik
- Augenmotilitätsstörungen (Schielen, Sonnenuntergangsphänomen, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung
- Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen
- Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen
- Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern
- Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit
- Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden
- Endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8. Lebensjahr
Diagnostik
Die Diagnose eines Hydrozephalus umfasst in der Regel eine Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Methoden gehören:
- Computertomografie (CT): Zeigt ein plumpes erweitertes Hirnkammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe (= Druckkappen), verstrichene Hirnfurchen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse.
- Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden.
- Ultraschall: Bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrozephalus können dargestellt werden.
- TAP-Test (Liquorablasstest): Über eine Lumbalpunktion (= Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal) wird der Patient beobachtet.
Behandlungsmethoden bei Abflussbehinderung des Nervenwassers
Behandlungsgrundsätze
Die frühzeitige und richtige Behandlung bestimmt die Prognose des Hydrozephalus. Ohne Therapie sind Patienten mit einem Hydrozephalus nicht langfristig überlebensfähig. Die Behandlung der Grunderkrankung steht immer an erster Stelle der Therapie. Vernachlässigt man die ursächliche Erkrankung, kann sich der Flüssigkeitshaushalt im Gehirn nicht normalisieren. Die Behandlung stützt sich auf zwei Prinzipien:
- Liquor-Produktion einschränken: Die Liquor-Räume im Gehirn sind gefüllt mit Hirnflüssigkeit. Bei einem Hydrozephalus sind diese Räume vergrößert und üben dadurch Druck auf das Gehirn aus. Ist die Ursache des Hydrozephalus eine vermehrte Liquor-Produktion, muss diese gehemmt werden.
- Liquor-Zirkulation durch die Liquor-Räume wiederherstellen: Nur wenn die Hirnflüssigkeit frei fließen kann, kann sie auch wieder abgebaut werden.
Methoden zur Einschränkung der Liquor-Produktion
Die Menge an Hirnflüssigkeit kann man medikamentös oder operativ verringern.
- Medikamente: Mit Furosemid und Acetazolamid stehen zwei harntreibende Medikamente zur Verfügung, um die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers zu erhöhen. Normalerweise kommen sie bei Krankheiten wie Morbus Menière oder Bluthochdruck zum Einsatz. In einigen Fällen sind sie auch beim Hydrozephalus hilfreich. Die Behandlung mit diesen Medikamenten muss engmaschig kontrolliert werden, weil sie Nebenwirkungen haben und zum Beispiel die Mineralstoffe im Körper (Elektrolythaushalt) beeinflussen. Besonders Acetazolamid ist bei Neugeborenen problematisch. Daher eignet sich die pharmakologische Therapie nicht als Langzeitbehandlung, sondern nur für den kurzfristigen Einsatz.
- Operation: Um die Liquor-Produktion zu reduzieren, kann man einen operativen Eingriff vornehmen: Bei der Plexuskoagulation werden die Zellen, die das Hirnwasser bilden, mithilfe von Strom verödet. Ihren Namen verdankt diese Operation dem Ort, an dem sich die Zellen befinden, dem sogenannten Plexus choroideus, der in jedem Hirnventrikel vorhanden ist. Diese Operation ist in der Fachwelt umstritten, weil bisher kein Langzeitnutzen belegt ist. Deshalb ist die Plexuskoagulation auch kein Standardverfahren der Hydrocephalus-Therapie.
Methoden zur Wiederherstellung der Liquor-Zirkulation
Die Zirkulation der Hirnflüssigkeit kann nur durch einen chirurgischen Eingriff wiederhergestellt werden. Es gibt es keine medikamentöse Therapie.
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- Externe Ventrikel-Drainage (EVD): Eine externe Ventrikel-Drainage (EVD) ist ein Notfallverfahren. Sie kann schnell gelegt werden kann, ist aber keine dauerhafte Therapiemöglichkeit. Bei der EVD führt man einen Schlauch in die Hirnventrikel, um Liquor abzulassen. Um den Schlauch (Katheter) zu legen, muss ein kleines Loch in die Schädeldecke gebohrt werden. Bei Neugeborenen und jüngeren Säuglingen ist das nicht notwendig, weil die Schädelplatten noch nicht zusammengewachsen sind. Hier gibt es natürliche „Zugänge“, durch die der Schlauch geführt wird. Der Katheter kann nach dem Eingriff noch für einige Tage liegen bleiben, um weiteres Hirnwasser abtropfen zu lassen. Die EVD ist ein invasives Verfahren und infektionsanfällig. Um Infektionen frühzeitig zu entdecken, wird das Hirnwasser regelmäßig im Labor kontrolliert. Dafür sammelt man den Liquor in einer Art Kapsel (Rickham-Reservoir, Ommaya-Reservoir), die an den Katheter angeschlossen ist. Zur Untersuchung kann man Liquor aus diesem Reservoir entnehmen.
- Ventrikulozisternostomie (ETV): Eine Ventrikulozisternostomie wird empfohlen, wenn der Hydrocephalus durch eine Verstopfung in den Abflusswegen des Liquors entsteht, etwa durch Tumore, Blutungen oder Infektionen. Bei diesem Verfahren legt man einen Verbindungsschlauch zwischen die Hirnventrikel und die Cisternae subarachnoidales. In diesen natürlichen Erweiterungen wird normalerweise der Liquor abgebaut. Weil es zu Komplikationen wie Blutungen, Infektionen und Fisteln kommen kann, wird dieses Verfahren selten angewandt. Der Eingriff ist nur sinnvoll, wenn lediglich der Transport oder die Zirkulation gestört sind, nicht der Abbau des Hirnwassers. Bei der endoskopischen Ventrikulostomie (ETV) wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen.
- Liquor-Shunt: Der Liquor-Shunt wird am häufigsten eingesetzt. Er ist bei einem Hydrozephalus das Therapiemittel erster Wahl. Es gibt verschiedene Arten:
- Der ventrikuloperitoneale Shunt leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen in die Peritonealhöhle im Bauch.
- Der ventrikuloatriale Shunt verläuft von den Hirnventrikeln zum Vorhof des Herzens. Er wird nur eingesetzt, wenn es zu Komplikationen beim ventrikuloperitonealen Shunt kommt.
- Theoretisch kann man einen lumboperitonealen Shunt einsetzen, der den Wirbelkanal und die Peritonealhöhle verbindet. Diese Variante kommt nur zum Einsatz, wenn die Liquor-Räume im Gehirn nicht gut zugänglich sind.
Ein Liquor-Shunt besteht aus drei Komponenten: Ein abführender Schlauch leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen, ein Ventil reguliert den Fluss und ein zuführender Schlauch leitet den Liquor in die Peritonealhöhle (oder in den Vorhof des Herzens). Oft bauen die Ärzte kurz vor dem Ventil noch ein Reservoir ein. Damit kann man Liquor für Untersuchungen entnehmen und den Abfluss besser steuern. Bei Erwachsenen kann man den Liquor-Shunt im Körper implantieren, dann ist das Schlauchsystem von außen kaum sichtbar. Weil Kinder mit der Zeit aus dem System „herauswachsen“, muss der Shunt außen verlaufen, um an die Körpergröße angepasst zu werden. Eine regelmäßige ambulante Nachsorge ist Pflicht: Dabei messen die behandelnden Ärzte den Kopfumfang und fragen nach dem Befinden oder den Beschwerden. Das Ventil muss regelmäßig neu eingestellt werden, damit immer die richtige Menge an Hirnwasser abfließen kann.
Überwachung des Therapieerfolgs
Wie erfolgreich die Therapie ist, kann man mithilfe des sogenannten intracraniellen Drucks (ICP) bestimmen. Das ist der Druck, der im Kopfinneren herrscht und bei einem Hydrozephalus meistens erhöht ist. Eine Ausnahme ist der Normaldruck-Hydrocephalus, der - wie der Name sagt - mit einem unauffälligen Druck einhergeht. Den Hirndruck kann man zum Beispiel mithilfe von bildgebenden Verfahren bestimmen, beispielsweise Ultrasonogramm, CT oder MRT. Damit lässt sich die Größe der Liquor-Räume messen. Anhand der Bilder kann man dann beurteilen, ob sie kleiner geworden sind. Um von einem Therapieerfolg zu sprechen, muss sich aber auch das Befinden des Patienten verbessert haben: Haben sich die Symptome zurückgebildet? Fühlt er sich besser? Oder sind neue Beschwerden aufgetreten? In Zweifelsfällen führen Mediziner eine intracranielle Druckmessung durch.
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