Ursachen für akustisch-sensorische Nervenverluste

Ein akustisch-sensorischer Nervenverlust, auch bekannt als Schallempfindungsschwerhörigkeit, bezieht sich auf eine Schädigung des Innenohrs (Cochlea) oder des Hörnervs, der für die Übertragung von Schallinformationen an das Gehirn verantwortlich ist. Diese Schädigung kann zu einer Beeinträchtigung des Hörvermögens führen, die von leichtem Hörverlust bis hin zur vollständigen Taubheit reichen kann. Die Ursachen für einen solchen Verlust sind vielfältig und können sowohl angeboren als auch erworben sein.

Angeborene Ursachen

In einigen Fällen kann ein akustisch-sensorischer Nervenverlust bereits bei der Geburt vorhanden sein. Dies kann auf genetische Faktoren, intrauterine Infektionen oder Komplikationen während der Schwangerschaft oder Geburt zurückzuführen sein.

• Genetische Faktoren: Etwa 40 % der Fälle von auditorischer Neuropathie, einer Form des akustisch-sensorischen Nervenverlusts, werden auf eine genetische Veranlagung zurückgeführt. Es gibt Familien, in denen viele Mitglieder betroffen sind, was auf eine familiäre Häufung hindeutet. Obwohl das spezifische Gen noch nicht gefunden wurde, deutet die Familienanamnese auf einen genetischen Hintergrund hin.
• Intrauterine Infektionen: Mütterliche Infektionen während der Schwangerschaft mit bestimmten Erregern wie Treponema pallidum (Syphilis), Rötelnvirus, Zytomegalievirus und Varicella-Zoster-Virus (VZV) können zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit beim Kind führen.
• Komplikationen während der Schwangerschaft oder Geburt: Theorien, ob Sauerstoffmangel während der Geburt, ein schlechter Apgar-Index oder Beatmung nach der Geburt ursächlich sein könnten, sind spekulativ und wissenschaftlich nicht nachgewiesen. Allerdings gibt es Risikofaktoren für Neuropathie bei Kindern, darunter Gelbsucht, Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht und Hypoxie.

Erworbene Ursachen

Ein akustisch-sensorischer Nervenverlust kann auch im Laufe des Lebens durch verschiedene Faktoren erworben werden. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

Lärmbelastung

• Lärmschwerhörigkeit: Lärm ist eine der schädlichsten Belastungen für das Gehör. Übermäßiger Lärm, sei es berufsbedingt oder durch regelmäßige laute Musik, kann im Laufe der Jahre zu einem Hörverlust führen. Eine Schwerhörigkeit infolge dauerhafter Lärmbelastung ist die häufigste anerkannte Berufskrankheit.
• Akute Lärmschäden: Ein Knall- oder Explosionstrauma kann das Hörorgan unmittelbar schädigen und einen stechenden Ohrschmerz mit plötzlicher Hörminderung bis hin zur Taubheit hervorrufen. Ein Lärmtrauma ist dann zu befürchten, wenn ein Geräusch so laut ist, dass es Schmerzen, Tinnitus oder das Gefühl verstopfter Ohren hervorruft.

Infektionen

• Bakterielle Meningitis: Bis zu einem Drittel aller Kinder, die eine bakterielle Meningitis überleben, behalten eine Innenohrschwerhörigkeit. Ursächlich ist eine eitrige Labyrinthitis und Neuritis.
• Spezifische Infektionen: Auch im Erwachsenenalter können bakterielle Meningitiden, spezifische Infektionen wie Syphilis oder Tuberkulose sowie immunologische Entzündungen zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit führen.
• Perinatale Infektionen: Mütterliche Infektionen mit Treponema pallidum, Rötelnvirus, Zytomegalievirus und Varicella-Zoster-Virus (VZV) können zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit beim Kind führen.
• Herpes zoster oticus: Gürtelrose des Ohres kann sowohl eine Schallleitungsschwerhörigkeit als auch eine Schallempfindungsschwerhörigkeit verursachen.

Medikamente und Giftstoffe

• Ototoxische Medikamente: Bestimmte Medikamente, insbesondere Aminoglykoside, können ototoxisch wirken und das Innenohr schädigen. Auch im Erwachsenenalter können bestimmte Medikamente zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit führen.
• Giftstoffe und Alkohol: Umweltgifte und ein nachlässiger Lebensstil, der die Gefäße schädigt und Abnutzungsprozesse beschleunigt, wirken ein Leben lang nachteilig auf den Hörsinn.

Durchblutungsstörungen

• Vertebralis-Basilaris-Insuffizienz: Durchblutungsstörungen im Innenohr können zu einer Hörminderung führen.
• Weitere Durchblutungsprobleme: Arteriosklerose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Blutarmut können ebenfalls Durchblutungsprobleme verursachen, die das Gehör beeinträchtigen.
• Wallenberg-Syndrom: Da die Blutversorgung des Innenohres durch Äste der A. cerebelli inferior anterior (AICA) erfolgt, kann es im Rahmen des Wallenberg-Syndroms zu einer Hörminderung kommen.

Autoimmunerkrankungen

• Immunologische Entzündungen: Immunologische Entzündungen wie das Cogan-Syndrom (interstitielle Keratitis und Innenohrschwerhörigkeit), Susac-Syndrom, Panarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis, SLE und Behçet-Syndrom können zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit führen.
• Isolierte, immunologisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit: Eine isolierte, immunologisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit wird beschrieben und kann erfolgreich mit Kortikosteroiden behandelt werden.

Tumoren

• Vestibularisschwannom: Ein Tumor am Hörnerv (Akustikusneurinom) kann eine Schwerhörigkeit verursachen. Auch sehr kleine intrakanalikuläre Vestibularisschwannome können mittels MRT diagnostiziert und fazialis- und gehörerhaltend operiert werden.
• Weitere Tumoren: Weitere Tumoren, die eine Schwerhörigkeit bedingen können, sind HNO-Karzinome und Metastasen im Schläfenknochenbereich. Eine bilaterale Ertaubung kann beim Typ 2 der Neurofibromatose aus beidseitigen Vestibularisschwannomen oder Neurofibromen resultieren.
• Glomustumoren: Glomustumoren können ebenfalls eine Schwerhörigkeit verursachen.

Alterungsprozesse

• Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis): Die wichtigste und häufigste Ursache einer sensorineuralen Hypakusis beim Menschen ist der Verlust an neuroepithelialen Zellen und Neuronen im Corti-Organ mit fortgeschrittenem Lebensalter, wobei anlagebedingte Faktoren eine große Rolle zu spielen scheinen. Mit zunehmendem Alter leiden vor allem die Haarzellen in den Ohren und können den Schall nicht mehr so gründlich verarbeiten wie in jungen Jahren.

Weitere Ursachen

• Menière-Krankheit: Bei der Menière-Krankheit ist neben dem Hörorgan im Innenohr auch das benachbarte Gleichgewichtsorgan mit angegriffen. Die Erkrankten leiden dann nicht nur unter Schwerhörigkeit, sondern auch unter Schwindel und Ohrgeräuschen.
• Barotrauma: Ein Barotrauma kann bei Tauchern zu einem Erguss mit Leitungsschwerhörigkeit führen.
• Perilymphfistel: Die Ruptur der Membranen zwischen Mittelohr und Innenohr am ovalen oder runden Fenster kann zu einer Perilymphfistel mit fluktuierender sensorineuraler Hörminderung, vestibulären Symptomen und Tullio-Phänomen führen.
• Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen im Kopfbereich können Anteile des Ohres oder zuständige Nerven- und Gehirnabschnitte schädigen.
• Ergussbildung im Mittelohr: Im Kindesalter ist die wichtigste Ursache einer Leitungsschwerhörigkeit die Ergussbildung im Rahmen einer Otitis media bei Malfunktion der Eustachi-Tube.
• Funktionsstörungen der Eustachi-Röhre: Probleme beim Luftdruckausgleich (Barotrauma) können zu einer Schwerhörigkeit führen.
• Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen wie die Wegener Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) können eine Schwerhörigkeit verursachen.
• Schäden an der Halswirbelsäule: Schäden an der Halswirbelsäule können ebenfalls zu Hörproblemen führen.
• Schlaganfall: Ein Schlaganfall kann zu einer zentralen Schwerhörigkeit kommen.

Diagnose

Die Diagnose eines akustisch-sensorischen Nervenverlusts umfasst verschiedene Tests und Untersuchungen, um die Ursache, Form und den Grad der Schwerhörigkeit festzustellen. Zu den gängigen Diagnoseverfahren gehören:

• Anamnese: Der Arzt wird den Patienten eingehend befragen, um die Symptome und die Vorgeschichte zu erfassen.
• Otoskopie: Die otoskopische Untersuchung dient der Inspektion von äußerem Gehörgang und Trommelfell.
• Hörtests: Mit gezielten Hörtests und Untersuchungen kann der Arzt Ursache und Form der Hörstörung feststellen.
• Audiometrie: Die Audiometrie mit Frequenzdifferenzierung ist eine HNO-ärztliche Aufgabe. Mit einem Ton-/Sprachaudiogramm werden hohe und tiefe Töne in langsam ansteigender Lautstärke über Kopfhörer oder Lautsprecher eingespielt.
• Impedanzmessung: Mit einer Impedanzmessung prüft der Arzt die Druckverhältnisse im Mittelohr und die Funktionsfähigkeit der Gehörknöchelchen.
• Stimmgabelversuche: Zur Unterscheidung zwischen Leitungs- und Innenohrschwerhörigkeit werden die Stimmgabelversuche nach Weber und Rinne eingesetzt.
• Akustisch evozierte Potentiale (AEP): Eine neurophysiologische Untersuchungsmethode ist die Ableitung akustisch evozierter Potenziale (AEP), welche eine objektive Ermittlung der Hörschwelle ermöglicht und eine Differenzierung zwischen peripheren und zentralen Hörstörungen zulässt.
• Bildgebung: In einigen Fällen kann eine Bildgebung wie eine MRT erforderlich sein, um strukturelle Ursachen wie Tumoren auszuschließen.
• Hirnstammaudiometrie (BERA): Eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose eines Hördefizits ist die Hirnstammaudiometrie (BERA) zur Untersuchung der akustisch evozierten Potenziale, mit der die Empfindlichkeit, die Qualität und die Reaktionszeiten aller peripheren Sinnesnerven, einschließlich des Hörnervs, analysiert werden können.

Behandlung

Die Behandlung eines akustisch-sensorischen Nervenverlusts richtet sich nach der Ursache und dem Grad der Schwerhörigkeit. Zu den gängigen Behandlungsoptionen gehören:

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• Behandlung der Grunderkrankung: Bestehende Grunderkrankungen erfordern eine angepasste Therapie. Häufig erholt sich das Ohr dann auch wieder.
• Medikamentöse Therapie: In einigen Fällen können Medikamente wie Kortikosteroide bei immunologisch bedingten Innenohrschwerhörigkeiten eingesetzt werden.
• Hörgeräte: Bei chronischen Hörproblemen gleichen unterschiedliche Hörgeräte die Beeinträchtigung oft gut aus. Vor allem, wenn sie frühzeitig eingesetzt werden, können Hörgeräte die Einschränkungen durch die Altersschwerhörigkeit gut ausgleichen und die Lebensqualität deutlich verbessern.
• Cochlea-Implantat (CI): Wenn der Hörnerv noch funktionsfähig ist, die Sinneszellen im Innenohr (Cochlea) jedoch stark geschädigt sind, kann in bestimmten Fällen ein Cochlea-Implantat (CI) in Betracht gezogen werden. Ein Cochlea-Implantat wird in der Regel erst dann empfohlen, wenn trotz optimal angepasster Hörgeräte kein ausreichendes Sprachverstehen mehr möglich ist.
• Operationen: Mitunter sind Operationen angezeigt, beispielsweise bei Tumoren oder Otosklerose.
• Hörrehabilitation: Die Hörrehabilitation muss von Fall zu Fall beurteilt werden, in Abhängigkeit von der Physiopathologie und dem Schweregrad der Hörminderung.
• Sprachtherapie: Bei Kindern mit auditiven Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS) kann eine Sprachtherapie helfen, die Lautunterscheidung und andere auditive Fähigkeiten zu trainieren.
• Funkhörsysteme: Bei Kindern mit AVWS, die Schwierigkeiten haben, Sprache in lauten Umgebungen zu verstehen, können Funkhörsysteme hilfreich sein, um den Schall des Lehrers ohne Störschall direkt ans Ohr des Kindes zu übertragen.
• Gebärdensprache: Bei schwerem Hörverlust kann die Gebärdensprache eine wichtige Kommunikationsmöglichkeit darstellen.
• Lippenlesen: Lippenlesen kann helfen, zu verstehen, was gesprochen wird, indem man die Mund- und Zungenbewegungen beobachtet.

Prävention

Einige Ursachen für einen akustisch-sensorischen Nervenverlust lassen sich nicht verhindern, aber es gibt Maßnahmen, die dazu beitragen können, das Risiko zu verringern:

• Lärmschutz: Vermeiden Sie übermäßige Lärmbelastung und tragen Sie bei Bedarf Gehörschutz.
• Impfungen: Lassen Sie sich gegen Infektionskrankheiten impfen, die das Gehör schädigen können.
• Vermeidung ototoxischer Medikamente: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken ototoxischer Medikamente, bevor Sie diese einnehmen.
• Gesunder Lebensstil: Achten Sie auf einen gesunden Lebensstil mit ausgewogener Ernährung, ausreichend Bewegung und Vermeidung von Risikofaktoren wie Rauchen und übermäßigem Alkoholkonsum.
• Früherkennung und Behandlung von Ohrerkrankungen: Lassen Sie Ohrerkrankungen frühzeitig erkennen und behandeln, um Folgeschäden zu vermeiden.

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