Hochgradig maligne Gliome, kurz hochmaligne Gliome, sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS). Sie entstehen durch die Entartung von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks und werden daher als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet. Anaplastische Astrozytome sind eine Form dieser hochmalignen Gliome, die jedoch im Rückenmark seltener vorkommen.
Was sind hochmaligne Gliome?
Hochmaligne Gliome sind solide Tumoren, die sich durch schnelles und aggressives Wachstum auszeichnen. Sie zerstören dabei gesundes Hirngewebe und können unbehandelt innerhalb weniger Monate zum Tod führen. Diese Tumoren machen etwa 15 bis 20 % der ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen aus, können aber in allen Altersgruppen vorkommen.
Spezifische Arten hochmaligner Gliome
- Diffuse intrinsische Ponsgliome (DIPG): Diese Gliome befinden sich im Hirnstamm und machen etwa ein Drittel aller hochmalignen Gliome aus.
- Gliome der Großhirnrinde: Diese Gliome kommen in anderen Hirnbereichen vor und können anhand feingeweblicher Unterschiede weiter unterteilt werden. Im Kindes- und Jugendalter sind vor allem anaplastische Astrozytome Grad III und Glioblastome Grad IV anzutreffen.
- Gliomatosis cerebri: Eine seltene Tumorart, die durch eine besonders starke Infiltration und Ausdehnung in das umliegende Gewebe gekennzeichnet ist.
Anaplastisches Astrozytom: Eine detaillierte Betrachtung
Das anaplastische Astrozytom ist ein hirneigener Tumor, der aus Astrozyten hervorgeht, einer Unterart der Gliazellen im Gehirn und Rückenmark. Diese Gliazellen umhüllen, stützen und versorgen die Nervenzellen (Neuronen). Anaplastische Astrozytome werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Grad III eingestuft, was auf einen bösartigen Tumor mit eingeschränkter Überlebenszeit hinweist.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung eines anaplastischen Astrozytoms sind weitgehend unbekannt. Es gibt jedoch bestimmte Faktoren, die das Risiko erhöhen können:
- Genetische Veranlagung: Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten (z. B. Li-Fraumeni-Syndrom oder Turcot-Syndrom) haben ein erhöhtes Risiko.
- Gendefekte: Veränderungen bestimmter Gene oder Chromosomen in Gliomzellen können ursächlich an der Entstehung eines Glioms beteiligt sein.
- Bestrahlung: Eine Bestrahlungsbehandlung des Schädels im Kindesalter kann das Risiko für einen späteren Hirntumor erhöhen.
- Chemotherapie: In seltenen Fällen kann eine Chemotherapie die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.
- Neurofibromatose Typ 1: Bei dieser Erbkrankheit tritt ein pilozytisches Astrozytom besonders häufig auf.
Symptome
Die Symptome eines anaplastischen Astrozytoms im Rückenmark hängen von der Lage des Tumors und dem Ausmaß seiner Ausdehnung ab. Da das Rückenmark im engen Spinalkanal der Wirbelsäule liegt, treten die Symptome meist früh auf. Typische Symptome sind:
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- Schmerzen: Lokale Schmerzen im Bereich des Tumors.
- Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder andere ungewöhnliche Empfindungen.
- Lähmungen: Schwäche oder Verlust der Bewegungsfähigkeit in den Gliedmaßen.
- Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Blase und Darm.
- Skoliose: Verkrümmung der Wirbelsäule.
Zusätzlich zu diesen lokalen Symptomen können auch unspezifische Allgemeinsymptome auftreten, die durch den erhöhten Druck im Schädelinneren oder Rückenmarkskanal verursacht werden:
- Kopfschmerzen
- Müdigkeit
- Übelkeit und Erbrechen
- Schwindel
Diagnose
Die Diagnose eines anaplastischen Astrozytoms im Rückenmark umfasst in der Regel die folgenden Schritte:
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankheitsgeschichte und führt eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung durch.
- Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) werden eingesetzt, um die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors zu bestimmen. Die Untersuchung mit Kontrastmitteln ist fast immer notwendig, um die Gehirnstrukturen besser sichtbar zu machen.
- Biopsie: Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird entnommen und mikroskopisch untersucht, um die Diagnose zu bestätigen und den WHO-Grad des Tumors zu bestimmen.
Behandlung
Die Behandlung eines anaplastischen Astrozytoms im Rückenmark erfordert einen multidisziplinären Ansatz und wird individuell auf den Patienten abgestimmt. Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind:
- Operation: Ziel der Operation ist es, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen, ohne das umliegende gesunde Gewebe zu schädigen. Bei Grad-III- und Grad-IV-Tumoren zielt die Operation in erster Linie darauf ab, die Tumormasse zu verkleinern, um den Hirndruck zu vermindern. Vor der Operation kann eine Therapie mit Kortisonpräparaten (Dexamethason) nötig sein, um das angeschwollene Hirngewebe (Ödem) um den Tumor wieder abzuschwellen.
- Strahlentherapie: Nach der Operation wird in der Regel eine Strahlentherapie durchgeführt, um verbliebene Tumorzellen abzutöten.
- Chemotherapie: Eine Chemotherapie kann in Kombination mit der Strahlentherapie eingesetzt werden, um die Behandlungsergebnisse zu verbessern.
- Tumortherapiefeld-Therapie (TTF): Diese nicht-invasive Krebstherapie kann nach der Operation und Bestrahlung in Kombination mit der Erhaltungschemotherapie zum Einsatz kommen. Elektrische Wechselfelder sollen den Zellteilungsprozess der Tumorzellen stören und so gezielt das Tumorwachstum hemmen.
Es ist wichtig zu beachten, dass die Behandlungsempfehlungen für Kinder unter drei Jahren von den Standardtherapien abweichen können, insbesondere im Hinblick auf die Strahlentherapie.
Protonentherapie
Eine vielversprechende Option ist die Protonentherapie, die eine hochpräzise Bestrahlung des Tumors ermöglicht. Durch die besonderen physikalischen Eigenschaften der Protonen kann die Strahlenbelastung des umliegenden gesunden Gewebes reduziert werden.
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Prognose
Die Prognose eines anaplastischen Astrozytoms im Rückenmark hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:
- WHO-Grad des Tumors
- Lage und Ausdehnung des Tumors
- Ausmaß der Tumorentfernung
- Ansprechen auf die Therapie
- Alter und Allgemeinzustand des Patienten
Höhergradige Astrozytome (Grad III und IV), zu denen auch das Glioblastom gehört, haben einen bösartigen Verlauf und ihre Prognose ist ungünstig. Sie wachsen sehr rasch und dringen schnell ins Nachbargewebe ein.
Leben mit einem anaplastischen Astrozytom
Die Diagnose eines anaplastischen Astrozytoms ist für die Betroffenen und ihre Familien eine große Belastung. Es ist wichtig, sich von einem erfahrenen medizinischen Team betreuen zu lassen und psychosoziale Unterstützung in Anspruch zu nehmen. Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen und Organisationen, die Betroffenen und ihren Angehörigen helfen können, mit der Erkrankung umzugehen.
Forschung und Ausblick
Die Forschung im Bereich der Hirntumoren schreitet stetig voran. Es werden kontinuierlich neue Therapieansätze entwickelt, um die Behandlungsergebnisse zu verbessern und die Lebensqualität der Patienten zu erhöhen. Die Teilnahme an klinischen Studien kann eine Möglichkeit sein, Zugang zu innovativen Therapien zu erhalten.
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