Angiologie: Ursachen und Behandlung von Schwarzfärbungen und Durchblutungsstörungen

Die Angiologie befasst sich mit den Erkrankungen der Blut- und Lymphgefäße. Schwarzfärbungen der Haut, insbesondere an den Extremitäten, können ein Zeichen für schwerwiegende Durchblutungsstörungen sein. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen solcher Verfärbungen, insbesondere im Zusammenhang mit der Akrozyanose, und gibt einen Überblick über Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten angiologischer Erkrankungen.

Einführung in die Akrozyanose

Die Akrozyanose ist eine funktionelle vaskuläre Erkrankung, die durch eine bläulich-livide Verfärbung der Haut oder Schleimhaut, vor allem im Bereich der Hände, Füße oder des Gesichts, gekennzeichnet ist. Der Begriff leitet sich von den griechischen Wörtern "akron" (Extremität, Spitze) und "kyanos" (blau) ab. Häufig tritt die Verfärbung in Verbindung mit einer Abkühlung der betroffenen Bereiche auf. Die Diagnose wird meist klinisch gestellt, wobei es keine einheitliche Leitlinie zur Definition der Erkrankung gibt.

Ursachen der Akrozyanose

Ähnlich dem Raynaud-Phänomen wird auch bei der Akrozyanose zwischen einer primären Form ohne erkennbare Ursache und einer sekundären Akrozyanose unterschieden.

Primäre Akrozyanose

Die primäre Akrozyanose manifestiert sich meist im mittleren Alter und kann verschiedene Farbtöne annehmen. Die Verfärbung ist nicht auf die Finger beschränkt, sondern kann sich bei Manifestation im Bereich der oberen Extremitäten bis auf die Unterarme ausbreiten. Selten werden zusätzliche lokale Ödeme beobachtet. Die Verfärbungen sind nicht schmerzhaft und nicht von Parästhesien oder Dysästhesien begleitet.

Risikofaktoren für eine primäre Akrozyanose sind:

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  • Kaltes Klima
  • Arbeiten im Freien
  • Erstmanifestation meist nach der Pubertät, Häufung in der zweiten und dritten Lebensdekade
  • Diskussion genetischer Faktoren

Die primäre Akrozyanose ist durch eine periphere kutane Vasokonstriktion mit einem erhöhten Tonus kutaner Arteriolen gekennzeichnet, wobei begleitend eine Vasodilatation im kapillären Stromgebiet sowie im subpapillären Venenplexus beobachtet wird. Ähnlich wie bei anderen Akrosyndromen, wie dem Raynaud-Phänomen, besteht eine lokale Überempfindlichkeit der Gefäße gegenüber Kälte mit einer überschießenden Aktivierung des sympathischen Nervensystems. Der Kapillarfluss ist wesentlich verlangsamt und mit einem niedrigen venösen Kapillardruck vergesellschaftet.

Sekundäre Akrozyanose

Die sekundäre Akrozyanose tritt im Rahmen anderer Grunderkrankungen oder unter dem Einfluss bestimmter Medikamente auf. Mögliche Ursachen sind:

  • Medikamente: Trizyklische Antidepressiva, Ergotamine und andere vasoaktive Therapien zur Behandlung von Migräne.
  • Infektionen: Chikungunya (Viruserkrankung, die durch Moskitos übertragen wird), Parvovirus B19 Infektionen, COVID-19.
  • Hämatologische Erkrankungen: Kälteagglutinine, chronisch lymphatische Leukämie, Morbus Hodgkin, myeloproliferative Erkrankungen wie die essenzielle Thrombozythämie.
  • Essstörungen und Mangelernährung: Gestörte Thermoregulation, Dysbalance zwischen Vasodilatation und Vasokonstriktion.
  • Umwelteinflüsse: Erhöhte Arsenkonzentrationen im Trinkwasser (führt zur "Black Foot Disease").
  • Hypersensitivitätsreaktionen: Können in seltenen Fällen eine Dilatation im venösen Stromgebiet hervorrufen.
  • Solide Tumore: In seltenen Fällen.
  • Kritisch Kranke: Livide Verfärbungen der Akren werden häufig bei kritisch Kranken mit hohem Bedarf an Katecholaminen im Rahmen der Behandlung auf der Intensivstation beobachtet.
  • Arsenvergiftung: Arsen hemmt die Prostazyklin Synthese. Im Zuge einer Arsenvergiftung treten intravaskuläre Gerinnsel auf, eine Inflammation der Gefäßwand sowie lokale Ischämie sind die Folge.

Diagnostik der Akrozyanose

Eine ausführliche Anamnese über Beginn, Verlauf und Ausprägung der Hautveränderungen einschließlich möglicher begleitender Symptome, weiterer Erkrankungen, Familienanamnese und Einnahme verschiedener Medikamente ist entscheidend für die Diagnosestellung einer Akrozyanose sowie zur Abgrenzung sekundärer Formen. Dieses Anamnesegespräch sollte auch begleitende Symptome wie die Hyperhidrose und Ödembildung erfassen. Darüber hinaus können mögliche auslösende Faktoren erhoben werden.

Klinische Untersuchung

Die Farbveränderungen können ähnlich wie im Rahmen anderer Akrosyndrome durch Stress und Kälte getriggert werden, dauern im Gegensatz zum Raynaud-Phänomen jedoch meist länger an.

Das Crocq’sche Zeichen oder Irisblendenphänomen ist typisch für die Akrozyanose. Nach Fingerdruck auf betroffene Hautstellen schließt sich der anämisierte Fleck langsam vom Rand in Richtung Zentrum wie eine Irisblende, während sonst die Füllung gleichmäßig vom Grund ausgeht. In der Regel folgt eine Hyperämie.

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Labordiagnostik

Laboruntersuchungen dienen insbesondere in der Abgrenzung sekundärer Ursachen. Neben entzündlichen Veränderungen muss bei ausgeprägten Formen an die Möglichkeit paraneoplastischer Hautveränderungen bzw. sekundärer Formen einer Akrozyanose im Rahmen verschiedener hämatologischer Erkrankungen (myeloproliferative Erkrankungen, Lymphome, Kryoglobulinämie etc.) gedacht werden. Darüber hinaus sollten immunologische Ursachen wie Kollagenosen, ANCA-assoziierte Erkrankungen oder auch ein Antiphospholipid-Syndrom ausgeschlossen werden. Die Stoffwechsellage der Schilddrüse beeinflusst die Thermoregulation und somit auch den Gefäßtonus. Bei Anorexie sind Veränderungen der Leukozytenzahl oder auch Eosinophilen prädiktiv für das Auftreten einer sekundären Akrozyanose.

Apparative Diagnostik

In der apparativen bzw. bildgebenden Diagnostik einer Akrozyanose sind keine spezifischen Veränderungen zu erwarten. Eine reduzierte akrale Perfusion im Rahmen der akralen Pulsoszillographie ist möglich. Diese Veränderungen können eine verminderte und verzögerte Amplitude digitaler Pulskurven darstellen. Mittels Infrarot-Thermographie kann eine reduzierte Hauttemperatur der betroffenen Hautareale festgestellt werden, ebenso ist der lokal gemessene transkutane Sauerstoffpartialdruck (tcpO2) vermindert.

Die Kapillarmikroskopie kann als einfache nichtinvasive Untersuchungsmethode sehr rasch Hinweise auf zugrundeliegende Kollagenosen liefern. Neben der kapillären Anatomie mit möglichen Störungen der Gefäßarchitektur im Zuge entzündlicher und traumatischer Prozesse kann der kapilläre Fluss zeitgleich beurteilt werden. Die Akrozyanose ist durch eine Erweiterung der Kapillarschenkel im Sinne einer Kapillarektasie gekennzeichnet. Der Durchmesser dieser Kapillarschenkel kann von ursprünglich 7-8 μm auf bis zu 40 μm zunehmen. Diese Ausweitungen betreffen häufiger die Schleife und den efferenten venösen Kapillarschenkel. Ab einem Durchmesser von 50 μm spricht man von Megakapillaren. Durch die Erweiterung der Kapillaren kommt es zu einer Reduktion der kapillären Flussgeschwindigkeit, begleitende Ödeme sind möglich. Durch die Ektasien ist eine diskrete Verminderung der Kapillardichte möglich, diese ist jedoch nicht mit der starken Reduktion der Dichte im Rahmen einer Sklerodermie vergleichbar.

Therapie der Akrozyanose

Zusammenfassend besteht die Diagnose einer Akrozyanose in einer ausführlichen Anamnese und klinischen Untersuchung, wobei typische Hautveränderungen und möglich begleitende Symptome bzw. auslösende Faktoren erfasst werden. Die Labordiagnostik dient zur Abklärung möglicher sekundärer Formen.

Primäre Akrozyanose

Eine kurative medikamentöse Behandlung der primären Akrozyanose ist nicht möglich. Hier ist eine genaue Anamnese entscheidend, um Triggerfaktoren zu erfassen und eine entsprechende Aufklärung betroffener Patienten zu ermöglichen.

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  • Kälteschutz: Sollte konsequent beachtet werden, dieser Kälteschutz ist jedoch nicht auf die betroffenen Körperareale beschränkt, sondern sollte den ganzen Körper, auch den Kopf und Körperstamm umfassen.
  • Allgemeines Ausdauertraining: Ist empfohlen.
  • Entspannende Maßnahmen und Massagen: Der von der Gefäßstörung betroffenen Hautareale können die Beschwerden verbessern.
  • Vasoaktive Medikamente: Nachdem die Akrozyanose weder mit Schmerzen noch mit einer Einschränkung des Tastsinns einhergeht, kann auf die Anwendung vasoaktiver Medikamente in den allermeisten Fällen verzichtet werden.
  • Betablocker: Eine Prophylaxe mit Besserung der Akrozyanose-Symptomatik durch den Einsatz von Betablockern wurde in Fallberichten beschrieben.

Sekundäre Akrozyanose

Bei sekundären Formen steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Der Einsatz von Ketanserin, einem selektiven Serotonin Antagonist, führte zu einer Besserung der Anorexie-assoziierten Akrozyanose. Bei ausgeprägten Formen sekundärer Akrozyanose können intravenös oder auch intra-arteriell verabreichte Prostanoide zu einer Verbesserung der Klinik führen.

Weitere Ursachen für Schwarzfärbungen und Durchblutungsstörungen

Neben der Akrozyanose gibt es weitere angiologische Erkrankungen, die zu Schwarzfärbungen und Durchblutungsstörungen führen können:

Arterielle Verschlusskrankheit (AVK)

Die arterielle Verschlusskrankheit (AVK) ist eine Folge der Gefäßverkalkung/Arteriosklerose. In Abhängigkeit von der Schwere und Lokalisation der Gefäßveränderungen der Beine werden vier klinische Stadien unterschieden:

  • Stadium I: Vorhandene Gefäßveränderungen, aber keine Beschwerden.
  • Stadium II: Gehstreckeneinschränkung, d. h. nach einer bestimmten Belastung kommt es zu Muskelkrämpfen, die den Patienten zwingen stehen zu bleiben, so dass sich die Muskulatur erholen kann (Schaufensterkrankheit).
  • Stadium III: Der Patient hat auch ohne Belastung, d. h. in Ruhe, Beschwerden.
  • Stadium IV: Aufgrund der Mangeldurchblutung kommt es zum Untergang von Gewebe, d. h. die Zehen sterben ab und werden schwarz (Raucherbein).

Die Behandlung umfasst die Reduktion von Risikofaktoren (Rauchen, Ernährungsumstellung, regelmäßige Bewegung), Medikamente, interventionelle Maßnahmen (Katheterverfahren) und operative Eingriffe (Gefäßoperation, Bypass).

Carotisstenose (Verengung der Halsschlagader)

Die häufigste Ursache einer Carotisstenose ist die Arteriosklerose. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, Rauchen, höheres Lebensalter oder Erhöhungen der Blutfettwerte. Carotisstenosen verursachen in der Regel lange Zeit keine Symptome. Sie äußern sich häufig durch kurzzeitige Durchblutungsstörungen der Augen, Schwindel oder Gleichgewichtsstörung. Ebenso können kurzzeitige Bewegungs- und Gefühlsstörungen in Armen oder Beinen auftreten.

Die Behandlung kann operativ durch Freilegung der Arterie und Ausräumung der Stenose oder endovaskulär mit Katheter und Stentangioplastie erfolgen.

Diabetisches Fußsyndrom (DFS)

Jede offene Stelle am Fuß eines Diabetikers wird „Diabetisches Fußsyndrom“ (DFS) genannt. Es ist eine typische Spätkomplikation der Zuckerkrankheit. Rund sieben Prozent der Diabetiker sind davon betroffen. Jeder 15. Diabetiker muss sich im Lauf seiner Diabeteserkrankung aufgrund eines diabetischen Fußsyndroms einer Amputation unterziehen.

Chronische Venenschwäche (CVI)

Bei chronischer Venenschwäche (CVI) leiden die Betroffenen oft unter offenen Wunden. Etwa infolge einer angeborenen Venenklappenschwäche oder wegen zerstörter Venenklappen durch eine vorausgegangene Beinvenenthrombose.

Weitere Gefäßerkrankungen

  • Aortenaneurysma: Krankhaftes Aussacken der Hauptschlagader.
  • Aortendissektion: Riss in der inneren Gefäßwand der Hauptschlagader.
  • Vaskulitis: Entzündung der Blutgefäße.
  • Raynaud-Syndrom: Überschießendes Verkrampfen kleinster Arterien.
  • Kompressionssyndrome: Chronische Druckbeschwerden an Nerven und Gefäßen.
  • Tiefe Beinvenenthrombose (TBVT): Blutgerinnsel in den tief gelegenen Beinvenen.
  • Lungenembolie: Blutgerinnsel in den Lungengefäßen.
  • Thrombophlebitis: Entzündung und Blutgerinnsel in den oberflächlichen Venen.
  • Lymphödem: Beeinträchtigung des Lymphgefäßsystems.

Allgemeine Maßnahmen zur Vorbeugung von Durchblutungsstörungen

  • Risikofaktoren reduzieren: Nicht rauchen, gesunde Ernährung, regelmäßige Bewegung, Übergewicht vermeiden, Blutdruck, Blutzucker und Blutfette kontrollieren und einstellen lassen.
  • Ausdauersport: Sanfter Ausdauersport kann zur besseren Durchblutung der betroffenen Körperpartien beitragen. Empfohlen werden Radfahren, Schwimmen und Walking.
  • Gesunde Ernährung: Auf gesunde und ausgewogene Ernährung ist stärker zu achten als im bisherigen Leben. Erhöhte Blutfette können einen negativen Einfluss auf die Krankheit haben.
  • Therapieanweisungen des Arztes befolgen: Bei Erkrankungen des Fett- und Kohlehydratstoffwechsels oder Bluthochdruck sollten die Therapieanweisungen des Arztes streng befolgt werden.

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