Morbus Parkinson ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die hauptsächlich das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien betrifft. Die Erkrankung ist durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn gekennzeichnet, was zu einem Dopaminmangel führt. Obwohl es keine Heilung für Parkinson gibt, können Medikamente und Ergotherapie die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern.
Einleitung
Parkinson-Syndrome werden in vier Hauptgruppen unterteilt: das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), genetische Formen, symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS) und atypische Parkinson-Syndrome (APS). Dieser Artikel konzentriert sich auf atypische Parkinson-Syndrome (APS), ihre Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze.
Überblick über Parkinson-Syndrome
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, ist die häufigste Form, die etwa 75-80 % der Fälle ausmacht. Die Ursachen des IPS sind unbekannt, aber es wird vermutet, dass eine Kombination aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und genetischer Veranlagung eine Rolle spielt.
Genetische Formen des IPS treten bei etwa 5-15 % der Patienten auf, bei denen weitere Familienmitglieder betroffen sind. Bislang wurden 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben.
Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS) sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen.
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Atypische Parkinson-Syndrome (APS) sind Parkinson-Syndrome, die im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten auftreten.
ICD-10-Klassifikation
Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10) klassifiziert Parkinson-Syndrome unter den folgenden Codes:
- G20.- Primäres Parkinson-Syndrom
- G21.- Sekundäres Parkinson-Syndrom
- G22* Parkinson-Syndrom bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- G23.- Sonstige degenerative Krankheiten der Basalganglien
Atypische Parkinson-Syndrome (APS) im Detail
Atypische Parkinson-Syndrome (APS) sind eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die Parkinson-ähnliche Symptome aufweisen, sich aber in ihrem klinischen Verlauf, Ansprechen auf Medikamente und zugrunde liegenden Pathologie vom idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) unterscheiden.
Gemeinsamkeiten und Unterschiede
Allen im Folgenden diskutierten atypischen Parkinson-Syndromen (mit Ausnahme der Multisystematrophie (MSA)) ist gemeinsam, dass demenzielle Symptome im Verlauf früh auftreten und bei der Lewy-Körper-Demenz und der progressiven supranukleären Paralyse (PSP) als wesentliches diagnostisches Kriterium gefordert werden.
Wichtige Atypische Parkinson-Syndrome
Zu den wichtigsten atypischen Parkinson-Syndromen gehören:
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- Multisystematrophie (MSA): Eine sporadische, progressive Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter (>30. Lebensjahr), charakterisiert durch vegetative Störung ("autonomic failure"), Harninkontinenz (Unfähigkeit, die Entleerung der Blase zu kontrollieren in Kombination mit einer erektilen Dysfunktion bei Männern). Heute versteht man unter MSA eine Erkrankung, die sich klinisch durch eine Kombination von Symptomen auszeichnet, die nicht nur bei der Parkinson-Krankheit sondern auch bei Störungen des autonomen Nervensystems und des Kleinhirns sowie anderer neuronaler Systeme vorkommen. Es werden zwei Typen unterschieden, die als MSA-P (MSA mit überwiegendem Parkinsonismus; etwa 80 %) und MSA-C (MSA mit überwiegend zerebellären (Kleinhirn) Symptomen etwa 20 %) unterschieden.
- Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP): Leitsymptom für diese Parkinson-Syndrome ist die Gangstörung, die auch als frontale Gangstörung bezeichnet wird. Das Gangbild ist kleinschrittig und von ausgeprägten Startschwierigkeiten und Blockaden („Magnetgang“) geprägt.
- Kortikobasale Degeneration (CBD):
- Lewy-Body-Demenz (LBD):
Klinische Differenzierung
Die klinische Differenzierung verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen mit Parkinson-Zeichen ist in Tabelle 1.1 dargestellt:
| Symptomatik | PSP | CBD/CBS | Lewy-Body-Demenz | Alzheimer-Demenz | MSA | SVE / NPH | Parkinson-Krankheit |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Akinese | symmetrisch, häufig, axial → Extremitäten, Starthemmungen | asymmetrisch häufig | häufig vor Beginn der Demenz | spät im Verlauf gelegentlich | asymmetrisch häufig | in den Beinen als Starthemmungen, „Lower Body Parkinsonism“ | asymmetrisch zu Beginn |
| Ruhetremor | selten | gelegentlich zu Beginn, häufig Myoklonus | selten | selten | gelegentlich | selten | häufig, asymmetrisch |
| Dystonie/Rigor | axial im Nacken, am Rumpf stärker ausgeprägt als an den Extremitäten | meist, gehört zu den diagnostischen Kriterien, meist am Arm zusammen mit „Alien Limb“ | in leichter Form, häufig vor Beginn der Demenz | spät im Verlauf häufig, schwer von Paratonie zu unterscheiden, terminal Flexionsparaplegie | häufig, gelegentlich mit Pyramidenbahn- und/oder zerebellären Zeichen | eher Pyramidenbahnzeichen der Beine | An Extremitäten stärker ausgeprägt als axial |
| Stürze und/oder gestörte posturale Reflexe | „Zug- Test“früh im Verlauf | häufig im späteren Verlauf | häufig, gehört zu den diagnostischen Kriterien | spät im Verlauf gelegentlich | häufig | häufig | früh normal |
| Rumpfhaltung beim Gehen | aufrecht | aufrecht, gelegentlich bizarr | gebunden | unspezifisch | gebunden | aufrecht | gebunden |
| Mitschwingen der Arme | normal | durch Armdystonie reduziert | reduziert | unspezifisch | früh gestört | schwingt/ „rudert“ mit den Armen | früh asymmetrisch gestört |
| Gesichtsausdruck | erstaunt, Augen weit geöffnet, Hypomimie, Stirnfalten, hochgezogene Augenbrauen | häufig kaum beeinträchtigt | Hypomimie bis Amimie | häufig kaum beeinträchtigt | gebunden | nicht beeinträchtigt | Hypomimie bis Amimie |
| Levodopa-Effekt | nicht oder kaum (10 %) | nicht | gelegentlich positiv auf Motorik | gelegentlich positiv auf Motorik | häufig zu Beginn minimal möglich | gut | gut |
| dopaminergikainduzierte Dyskinesien | Induktion von Dystonien wie Blepharospasmus | wenig bekannt | wenig bekannt | wenig bekannt | atypische Dyskinesien |
Symptomatik und Diagnose
Die Diagnose von APS basiert auf der klinischen Untersuchung, neurologischen Tests und Bildgebung des Gehirns. Es ist wichtig, APS von IPS zu unterscheiden, da sich die Behandlung und Prognose unterscheiden können.
Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms:
- Akinese (Schwierigkeit, Bewegungen zu initiieren)
- Ruhetremor
- Rigor (Muskelsteifheit)
- Störung der reflektorischen Ausgleichsbewegungen
Ausschlusskriterien für idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
- Plötzlicher Beginn
- Schädel-Hirn-Verletzung
- Hirnentzündung
- Okulogyre Krisen
- Remissionen
- Neuroleptika oder ähnliche Medikamente bis kurz vor Beginn der Symptome
- Mehr als 1. Verwandter mit Parkinson-Syndrom
- Ausschließlich einseitige Zeichen nach 3 Jahren
- Supranukleäre Blickparese
- Zerebelläre Zeichen
- Früh ausgeprägte Störungen des vegetativen Nervensystems wie Inkontinenz
- Positives Babinski-Zeichen
- Hinweise auf besondere Auffälligkeiten im CT oder MRT des Schädels wie frühe Demenz
- Fehlendes Ansprechen auf hohe Dosen von Levodopa
- Exposition mit besonderen Substanzen wie MPTP
Diagnostische Schritte
- Klinische Bewertung: Erhebung der Krankengeschichte, neurologische Untersuchung zur Beurteilung der motorischen und nicht-motorischen Symptome.
- Ausschlusskriterien: Überprüfung auf Ausschlusskriterien für IPS.
- Bildgebung: CT oder MRT des Schädels zur Identifizierung struktureller Anomalien.
- Medikamentöser Test: Beurteilung des Ansprechens auf Levodopa.
Behandlung
Die Behandlung von APS konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität. Da APS oft nicht so gut auf Levodopa anspricht wie IPS, können andere Medikamente und Therapien erforderlich sein.
- Medikamente: Dopaminagonisten, MAO-B-Hemmer, COMT-Hemmer
- Nicht-medikamentöse Therapien: Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie
- Tiefe Hirnstimulation (THS): In einigen Fällen kann THS eine Option sein, insbesondere bei MSA-P.
Medikamentös induziertes Parkinson-Syndrom
Das medikamentös induzierte Parkinson-Syndrom ist das häufigste Parkinson-Syndrom mit eindeutiger äußerer Ursache. Hier ist die Medikamentenanamnese wesentlich, die nicht nur klassische Neuroleptika berücksichtigt, sondern gerade bei älteren Patienten gezielt auch die Einnahme harmlos erscheinender Substanzen mit neuroleptikaähnlicher Wirkung, wie Magenmittel (Metoclopramid, z. B. Paspertin), Kalziumantagonisten vom Cinnarizin- und Flunarizin-Typ (z. B. Arlevert, Natil) und verdeckt als „Aufbauspritzen“ verabreichte Behandlungen von Fluspirilen (z. B. Imap) explorieren sollte. Die in Altersheimen häufig zur Sedierung eingesetzten Neuroleptika Pipamperon (z. B. Dipiperon) und Melperon (z. B. Allen) können ebenfalls eine Rolle spielen.
Vaskuläres Parkinson-Syndrom
Unter den sekundären Parkinson-Syndromen sind aufgrund ihrer Häufigkeit das medikamentös induzierte Parkinson-Syndrom, das vaskuläre (Hirngefäß-bedingtes) Parkinson-Syndrom (auch bezeichnet als subkortikale vaskuläre Enzephalopathie SVE) und der Normaldruckhydrozephalus (NPH) hervorzuheben. Diese Störungen sind so häufig, dass es zu Überlappungen bzw.
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Andere sekundäre Parkinson-Syndrome
Andere sekundäre Parkinson-Syndrome, wie etwa Umwelt bedingt (toxisch z.B. Mangan-Bergbau) oder traumatischer Genese (Boxer-Parkinsonismus), sind demgegenüber von zahlenmäßig untergeordneter Bedeutung. Die in der ersten Hälfte des letzten Jahrhunderts häufigen postenzephalitischen Parkinson-Syndrome (sog. Encephalitis lethargica im Rahmen der Spanischen Grippe, siehe „Zeit des Erwachens“ von Oliver Sacks bzw.
Fazit
Atypische Parkinson-Syndrome stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, die eine sorgfältige Diagnose und ein individuelles Behandlungsmanagement erfordern. Durch ein besseres Verständnis der klinischen Merkmale, diagnostischen Kriterien und Behandlungsstrategien können Ärzte die Lebensqualität von Patienten mit APS verbessern.
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