Epileptische Aura: Definition, Formen und Bedeutung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte, unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist, die durch plötzliche, abnormale elektrische Aktivität im Gehirn verursacht werden. Es handelt sich nicht um eine einzelne Krankheit, sondern um eine Gruppe verschiedener Erkrankungen, deren Gemeinsamkeit das wiederholte Auftreten epileptischer Anfälle ist. Daher spricht man besser von "den Epilepsien" als von "der Epilepsie". Weltweit leiden 0,5 bis 1 % aller Menschen an Epilepsie, allein in Deutschland sind es zwischen 400.000 und 800.000 Menschen. Das Lebenszeitrisiko, irgendwann im Laufe des Lebens an Epilepsie zu erkranken, liegt bei etwa fünf Prozent.

Was ist eine epileptische Aura?

Einem epileptischen Anfall kann eine sogenannte Aura vorausgehen. Die Aura (griech. "Hauch, Vorbote") ist ein subjektives neurologisches Phänomen, das als erster Teil eines Anfalls auftritt. Sie kann sich durch eine anfallsartige Gefühlsstörung, eine Seh- oder Hörstörung, einen seltsamen Geruch oder Geschmack, eine aufsteigende Missempfindung im Bauch oder Brustkorb oder auch eine psychische Empfindung wie Angst oder ein Déjà-vu-Gefühl äußern. Die Aura ist somit ein fokaler Anfall ohne Bewusstseinsverlust, der sich in einem bestimmten Bereich des Gehirns manifestiert.

Formen epileptischer Auren

Die Symptome einer Aura können sehr unterschiedlich sein und hängen davon ab, von welcher Region des Gehirns der Anfall ausgeht. Man unterscheidet verschiedene Formen von Auren:

• Sensorische Auren: Diese äußern sich durch Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Taubheitsgefühle oder Schmerzen in bestimmten Körperteilen. Auch visuelle, auditive, olfaktorische oder gustatorische Halluzinationen sind möglich. Visuelle Halluzinationen können beispielsweise Blitze, Flecken oder verzerrte Bilder sein. Auditive Halluzinationen können Geräusche, Stimmen oder Musik sein. Olfaktorische Halluzinationen können unangenehme Gerüche wie verbranntes Gummi oder faule Eier sein. Gustatorische Halluzinationen können metallische oder bittere Geschmäcker sein.

• Motorische Auren: Diese äußern sich durch unwillkürliche Bewegungen wie Zuckungen, Zittern oder Verkrampfungen einzelner Muskeln oder ganzer Muskelgruppen.

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• Autonome Auren: Diese äußern sich durch vegetative Symptome wie Herzrasen, Schwitzen, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen oder ein aufsteigendes Gefühl in der Magengegend (epigastrische Aura).

• Psychische Auren: Diese äußern sich durch Veränderungen der Stimmung, des Denkens oder der Wahrnehmung. Angst, Panik, Déjà-vu-Erlebnisse (das Gefühl, etwas schon einmal erlebt zu haben), Derealisation (das Gefühl, die Umgebung sei unwirklich) oder Depersonalisation (das Gefühl, sich selbst fremd zu sein) sind möglich.

• Kognitive Auren: Diese äußern sich durch Sprachstörungen, Wortfindungsstörungen oder das Gefühl, sich nicht mehr richtig konzentrieren zu können.

Bedeutung der Aura für die Diagnose und Behandlung von Epilepsie

Die Aura ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen, da sie den Beginn eines epileptischen Anfalls markiert und Hinweise auf den Ursprungsort des Anfalls im Gehirn geben kann. Dies ist besonders wichtig bei der Planung einer epilepsiechirurgischen Behandlung. Die Aura kann dem Arzt helfen, die Art der Epilepsie zu bestimmen und die geeignete Therapie auszuwählen.

Viele „kleine Anfälle“ werden von Angehörigen, Bekannten und vom Betroffenen selbst lange Zeit gar nicht als epileptische Anfälle erkannt und eingeordnet. „Kleine Anfälle“ mit Bewusstseinsstörung können sogar dazu führen, dass der Betroffene selbst seine Anfälle gar nicht wahrnimmt.

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Ursachen von Epilepsie und epileptischen Auren

Ein epileptischer Anfall kann viele verschiedene Ursachen haben. Wenn einem epileptischen Anfall eine akute Gehirnerkrankung zugrunde liegt - zum Beispiel ein Schlaganfall, eine Hirnblutung, eine Hirnverletzung oder eine erregerbedingte Gehirnentzündung (Enzephalitis) -, spricht man von einem akut-symptomatischen epileptischen Anfall. Wenn ein epileptischer Anfall durch eine akute Allgemeinerkrankung, Stoffwechselstörung, Medikamente oder Drogen (beziehungsweise Medikamenten- oder Drogenentzug) oder eine andere „Ausnahmesituation“ ausgelöst wird, spricht man von einem provozierten Anfall. Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist es dann, den auslösenden Faktor zu identifizieren und auszuschalten. Die häufigsten sogenannten Provokationsfaktoren für epileptische Anfälle sind Alkohol- beziehungsweise Alkoholentzug, extremer Schlafentzug, Entzug von „Schlafmitteln“ und bestimmte Blutsalzverschiebungen.

Von einer Epilepsie spricht man dann, wenn epileptische Anfälle ohne einen der besonderen Auslöser - also spontan - und wiederholt auftreten. Dann sollte auf jeden Fall eine Behandlung mit einem anfallsunterdrückenden Medikament („Antiepileptikum“ oder „Antikonvulsivum“) begonnen werden, um weitere Anfälle möglichst zu verhindern. Das gelingt bei zwei Dritteln aller Betroffenen. Seit einigen Jahren wird eine medikamentöse Behandlung schon dann empfohlen, wenn sich nach einem ersten epileptischen Anfall bereits Hinweise auf eine beginnende Epilepsie nachweisen lassen, zum Beispiel typische Veränderungen der elektrischen Hirnaktivität oder eine typische strukturelle Hirnveränderung. Darum sind nach einem ersten epileptischen Anfall zwei Untersuchungen dringend erforderlich: eine Kernspintomographie (MRT) zur Darstellung der Hirnstruktur und eine Messung der elektrischen Hirnaktivität (Elektroenzephalographie, EEG).

Jede Epilepsie hat eine Ursache! Genetisch bedingten Epilepsien liegt eine anlagebedingte Ursache zu Grunde. Bisher sprach man in dem Fall auch von „idiopathischen“ Epilepsien. Typischerweise ist dabei die Hirnstruktur (im MRT) völlig normal, die elektrische Hirnaktivität (im EEG) zeigt dagegen oft typische Veränderungen, die eine allgemeine Neigung zu verstärkter „Erregbarkeit“ von Nervenzellen nahelegen. Allerdings werden diese typischen EEG-Veränderungen häufig nur im Schlaf registriert - ein Routine-EEG in der Ambulanz ist daher in vielen Fällen normal und hilft nicht weiter. Die Einordnung einer Epilepsie als „genetisch bedingt“ oder „idiopathisch“ ist deshalb so wichtig, weil hier bestimmte Medikamente besonders gut wirken.

Erworbenen Epilepsien liegt in der Regel eine Strukturveränderung des Gehirns zu Grunde, die meist lokalisiert zu einer erhöhten Erregbarkeit führt. Diese kann mehr oder weniger ausgedehnt sein, also entweder nur einen sehr kleinen Bereich, eine Hirnhälfte oder auch weite Teile beider Hirnhälften betreffen. Häufig ist eine solche Strukturveränderung in der Kernspintomographie (MRT) sichtbar. Sie kann aber auch so fein sein, dass sie auf einer üblichen MRT-Aufnahme nur schwer oder gar nicht zu erkennen ist. Dann können besonders hoch auflösende MRT-Aufnahmen mit besonders feiner Schnittbilddarstellung sowie computergestützte Nachbearbeitungen der MRT-Bilder hilfreich sein. Entscheidend ist aber nicht nur die technische Qualität, sondern vor allem die besondere Erfahrung der beteiligten Ärzte.

Die häufigsten mit einer Epilepsie vergesellschafteten Strukturveränderungen bei Erwachsenen sind Vernarbungen in einer für Gedächtnis und Emotionen verantwortlichen Hirnregion im Schläfenlappen (sogenannte „Hippokampussklerose“) sowie anlagebedinte Aufbaustörungen der Hirnrinde („kortikale Dysplasien“ oder andere „Migrationsstörungen“). Daneben können aber auch Tumore, Blutgefäßfehlbildungen, Entzündungen, Schlaganfälle oder Verletzungsnarben eine „strukturell bedingte Epilepsie“ verursachen. Autoimmun bedingte Epilepsien erfordern neben der anfallsunterdrückenden Behandlung noch eine weitergehende ursachenbezogene Therapie mit entzündungshemmenden Medikamenten. Eine möglichst frühzeitige Diagnose ist dann für den Behandlungserfolg besonders wichtig.

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Differentialdiagnose

"Nicht alles, was zuckt, ist ein epileptischer Anfall". Man schätzt, dass zehn bis zwanzig Prozent aller Menschen, die wegen des Verdachts auf Epilepsie behandelt werden, tatsächlich keine epileptischen Anfälle haben, sondern an anderen „anfallsartigen“ Störungen leiden. Die häufigsten anfallsartigen Störungen, die mit epileptischen Anfällen verwechselt werden können, sind seelisch bedingte (psychogene) Anfälle und Herz- beziehungsweise kreislaufbedingte Bewusstseinsstörungen (Synkopen). Im ersten Fall ist eine psychiatrisch-psychotherapeutische, im zweiten Fall eine kardiologische Diagnostik und Behandlung erforderlich. Daneben können auch bestimmte Schlafstörungen und Bewegungsstörungen anfallsartige Symptome verursachen. Sowohl psychogene nicht-epileptische Anfälle als auch Synkopen können einem epileptischen Anfall so ähnlich sehen, dass auch Angehörige von medizinischen Fachberufen ohne besondere einschlägige Erfahrung sie häufig nicht von epileptischen Anfällen unterscheiden können. Spätestens nach dem zweiten oder dritten erfolglos eingesetzten Medikament sollte daher die Diagnose einer Epilepsie noch einmal kritisch überdacht werden. Dazu kann auch eine stationäre Diagnostik mit Video- und EEG-Aufzeichnung der fraglichen Anfälle erforderlich sein.

Therapie der Epilepsie

Die Epilepsie-Behandlung der ersten Wahl ist praktisch immer ein Medikament. Welches Medikament dazu besonders geeignet ist, hängt nicht nur von der Art der Epilepsie ab, sondern auch von zahlreichen anderen Faktoren wie zum Beispiel anderen Begleiterkrankungen, anderen eingenommenen Medikamenten, der Familienplanung, dem Beruf oder dem Körpergewicht. Daher ist eine individuelle Beratung wichtig. Im Durchschnitt wird etwa jeder zweite Betroffene mit dem ersten Medikament anfallsfrei. Wenn das nicht der Fall ist, sollte auf ein anderes Medikament umgestellt werden. Alternativ kann auch eine Kombination von zwei oder sogar drei Medikamenten versucht werden. Insgesamt liegt die Chance mit irgendeinem Medikament oder irgendeiner Medikamenten-Kombination anfallsfrei zu werden, bei etwa zwei Dritteln.

Wenn nach dem zweiten oder dritten für die Art der Epilepsie geeigneten, vertragenen und ausreichend dosierten Medikament immer noch keine Anfallsfreiheit erreicht worden ist, spricht man von einer sogenannten pharmakoresistenten Epilepsie. Wenn das nicht gelingt, spricht man von einer Pharmakoresistenz. Die Chance, mit weiteren Medikamenten anfallsfrei zu werden, ist dann gering und es sollte die Möglichkeit einer epilepsiechirurgischen Behandlung geprüft werden. Wenn eine epilepsiechirurgische Operation möglich ist, liegt die Chance auf Anfallsfreiheit bei bis zu 70 Prozent. Wenn eine Pharmakoresistenz vorliegt - allerspätestens aber nach fünf Jahren erfolgloser Therapie - sollte die Diagnose noch einmal kritisch überdacht und die Möglichkeit operativer Behandlungsalternativen geprüft werden. Beides kann im Rahmen der sogenannten "prächirurgischen Diagnostik" erfolgen.

Das Herzstück der prächirurgischen Diagnostik ist die Aufzeichnung eines oder mehrerer typischer Anfälle mittels Video und EEG ("Video-EEG-Langzeitmonitoring"). Dazu müssen die antikonvulsiven Medikamente meistens reduziert oder vorübergehend sogar abgesetzt werden. Darüber hinaus kann das EEG auch zwischen den Anfällen wichtige Hinweise liefern, und zwar besonders im Schlaf. Neben der Video- und EEG-Aufzeichnung ist auch eine besonders hoch auflösende MRT-Aufnahme erforderlich, um auch feinste Strukturauffälligkeiten sichtbar zu machen. Mitgebrachte MRT-Aufnahmen sind dafür meistens nicht ausreichend. Häufig ist eine computergestützte Nachbearbeitung der MRT-Aufnahmen (zum Beispiel MAP-Analyse nach Huppertz) hilfreich, um auch sehr feine Strukturveränderungen sichtbar zu machen. In besonderen Fällen werden zusätzliche funktionelle bildgebende Untersuchungen (zum Beispiel funktionelles MRT, PET) angefertigt. Letztendlich erfolgt eine sehr ausführliche neuropsychologische Testung, um Funktionsstörungen zum Beispiel verschiedener Gedächtnisformen, der Konzentration oder der Handlungsumsetzung nachzuweisen.

Ziel der "Prächirurgischen Diagnostik" ist es, zu klären, ob ein epilepsiechirurgischer Eingriff überhaupt möglich ist und - wenn ja -, mit welcher Chance auf Anfallsfreiheit und mit welchem Risiko. Am Ende des stationären Aufenthalts erfolgt dann eine Aufklärung über Möglichkeit, Chancen und Risiken einer Operation. Nur mit diesen Informationen kann ein betroffener Patient zusammen mit seiner Familie entscheiden, ob er einen epilepsiechirurgischen Eingriff wünscht oder nicht. Auf keinen Fall muss ein Patient sich also schon vor der "Prächirurgischen Diagnostik" für oder gegen eine Operation entscheiden. Und: Auf keinen Fall wird nach der Diagnostik direkt operiert. Jeder Patient hat die Möglichkeit, nach der Aufklärung das Für und Wider eines operativen Eingriffs mit ausreichender Bedenkzeit zu Hause abzuwägen.

Wenn ein epilepsiechirurgischer Eingriff erwogen wird, werden alle relevanten Befunde in einer interdisziplinären Therapiekonferenz mit den Kollegen der Neurochirurgie besprochen. Prinzip eines epilepsiechirurgischen Eingriffs ist die operative Entfernung der epileptogenen Zone im Gehirn, also der Hirnrindenbereiche, die ohne besondere Auslöser Anfälle verursachen können. Entscheidet sich ein Patient für die Operation, kann diese dann im Rahmen eines weiteren, geplanten stationären Aufenthalts durch die Kollegen der Klinik für Neurochirurgie des UKM erfolgen. Eine epilepsiechirurgische Operation ist nur dann möglich, wenn die epileptogene Zone möglichst umschrieben ist und nicht mit elementaren funktionstragenden Bereichen überlappt.

Wenn ein „klassischer“ epilepsiechirurgischer Eingriff nicht möglich ist, beraten wir über die weiteren Behandlungsalternativen. Neben neuen Medikamenten stehen insbesondere Verfahren der sogenannten „Neurostimulation“ zur Verfügung. Dabei werden Nervenstrukturen über einen Schrittmacher mit elektrischem Strom gereizt mit dem Ziel, Anfälle zu unterdrücken oder seltener zu machen. Die Wirksamkeit dieser Verfahren ist viel geringer als die der „klassischen“ Operation. Zur Zeit stehen in Deutschland zwei Stimulationsverfahren zur Verfügung, nämlich die Vagusnervstimulation (VNS) und die tiefe Hirnstimulation des vorderen Thalamuskerns (ANT-DBS). Bei der VNS wird der Vagusnerv am Hals mit einer Elektrode umschlungen und elektrisch gereizt. Bei der ANT-DBS werden dagegen Elektroden dauerhaft in eine tief unter der Oberfläche gelegene Hirnstruktur (vorderer Thalamus) eingepflanzt.

Verhalten bei einem epileptischen Anfall

Bei einem epileptischen Anfall ist es am wichtigsten, dass Helferinnen und Helfer Ruhe bewahren und Betroffene vor Verletzungen schützen. Dauert der Anfall länger als fünf Minuten an oder treten mehrere Anfälle kurz hintereinander auf, sollte der Rettungsdienst (Notruf 112) informiert werden. Bei einem schweren Anfall kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig sein.

Was Sie tun sollten:

• Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
• Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab.
• Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
• Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
• Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
• Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an.
• Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.

Was Sie nicht tun sollten:

• Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken
• Der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

Leben mit Epilepsie

Leider verursacht die Diagnose bei vielen Menschen immer noch große Verunsicherung, denn Unwissen und Vorurteile sind in der Bevölkerung sehr weit verbreitet. Darum ist eine eingehende Aufklärung Betroffener und ihrer Familie besonders wichtig. Ergänzend kann eine Psychotherapie hilfreich sein. Sie kann dabei unterstützen, mit den Folgen der Erkrankung umzugehen und die Lebensqualität zu verbessern.

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