AVM im Gehirn: Ursachen, Behandlung und Migräne-Zusammenhang

Neurovaskuläre Erkrankungen umfassen Störungen der Blutgefäße, die das Gehirn oder das zentrale Nervensystem betreffen. Dazu zählen Schlaganfälle, Aneurysmen, arteriovenöse Malformationen (AVMs) und Migräne mit vaskulären Komponenten. Dieser Artikel beleuchtet speziell AVMs im Gehirn, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich des Zusammenhangs mit Migräne.

Was ist eine arteriovenöse Malformation (AVM)?

Eine arteriovenöse Malformation (AVM), auch Angiom genannt, ist eine angeborene Gefäßmissbildung, eine Art Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen, vor allem im Gehirn und Rückenmark. Medizinisch gesehen handelt es sich um kongenitale Fehlbildungen des arteriolär-kapillären Gefäßbettes. Sie entstehen zwischen der 4. und 8. Schwangerschaftswoche aus direkten Verbindungen zwischen arteriellen und venösen Schenkeln eines primitiven vaskulären Plexus.

Lokalisation und Häufigkeit

AVM sind überwiegend in den zerebralen Hemisphären lokalisiert, wobei 90 % supratentoriell (oberhalb des Kleinhirns) liegen, davon 10 % im Stammganglienbereich, und 10 % zerebellär (im Kleinhirn) oder im Hirnstamm. Die AVM-Häufigkeit in der Bevölkerung beträgt etwa 1:1000.

Pathophysiologie

Pathologisch-anatomisch stellen sich AV-Angiome als ein Gefäßkonvolut (Nidus) variabler Größe dar, das von einer oder mehreren zerebralen Arterien gespeist und von großen oberflächlichen oder tiefen Venen drainiert wird. Somit entstehen Kurzschlussverbindungen zwischen dem arteriellen und dem venösen Gefäßbett, die keiner geordneten Gefäßregulation unterliegen. Da der normale Gefäßwiderstand des arteriolär-kapillären Gefäßbettes fehlt, führt der verminderte Gesamtwiderstand zu einer erhöhten Durchblutungsrate der AVM (arteriovenöse Shunts) und einer Flussbeschleunigung in den zuführenden Arterien und drainierenden Venen. Nidus und drainierende Venen sind einem erhöhten intravaskulären Druck ausgesetzt, sodass weniger resistente AVM-Gefäße rupturieren können. Ein erhebliches Shuntvolumen der AVM kann zu einer verminderten Durchblutung des umgebenden Hirngewebes führen (sog. Steal-Effekt). Fluktuierende oder langsam progrediente neurologische Störungen sind als Folge der Ischämie zu erklären. Außerdem behindert die Druckerhöhung im venösen Schenkel die Drainage der angrenzenden weißen Substanz. Der ansteigende intrakranielle Druck kann zu Kopfschmerzen, Sehstörungen und selten zu einer Stauungspapille führen.

Ursachen und Risikofaktoren

AVMs sind in der Regel angeboren, was bedeutet, dass sie bereits bei der Geburt vorhanden sind. Die genauen Ursachen für die Entstehung einer AVM sind jedoch noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen könnten, aber die meisten AVMs treten sporadisch auf, ohne dass eine klare familiäre Häufung erkennbar ist.

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Risikofaktoren, die das Auftreten von Symptomen oder Komplikationen begünstigen können, sind:

• Größe und Lage der AVM: Größere AVMs und solche in tiefen Hirnregionen haben ein höheres Blutungsrisiko.
• Erhöhter Blutdruck: Hoher Blutdruck kann die Gefäßwände zusätzlich belasten und das Risiko einer Ruptur erhöhen.
• Schwangerschaft: Hormonelle Veränderungen und das erhöhte Blutvolumen während der Schwangerschaft können das Blutungsrisiko beeinflussen.
• Bestimmte genetische Erkrankungen: In seltenen Fällen können AVMs im Zusammenhang mit bestimmten genetischen Syndromen auftreten.

Symptome einer AVM

AVM können in allen Hirnregionen auftreten und sich durch verschiedene Symptome bemerkbar machen. Die Symptome sind abhängig von der Größe, Lokalisation und dem Blutungsrisiko der AVM. Einige AVM bleiben lange Zeit asymptomatisch und werden erst durch Zufall entdeckt.

Häufige Symptome sind:

• Blutungen (ca. 50 Prozent): Eine Blutung ist oft das erste Anzeichen einer AVM. Sie kann zu plötzlichen, starken Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsverlust und neurologischen Ausfällen führen.
• Epileptische Anfälle (ca. 30 Prozent): Krampfanfälle können durch die Irritation des Hirngewebes in der Nähe der AVM ausgelöst werden.
• Neurologische Ausfälle oder Störungen (ca. 15 Prozent): Diese können sich als Schwäche, Taubheit, Sprachstörungen, Sehstörungen oder Koordinationsprobleme äußern.
• Kopfschmerzen und Migräne (ca. 3 bis 5 Prozent): Unspezifische Kopfschmerzen und Migräne können ebenfalls Symptome einer AVM sein.
• Pulsierendes Geräusch im Kopf (Auskultation): Bei etwa der Hälfte der AVM-Patienten ist ein pulsierendes Gefäßgeräusch über der Kalotte auskultierbar.

Diagnose von AVM

Die Diagnostik neurovaskulärer Erkrankungen beginnt mit einer gründlichen Anamnese und neurologischen Untersuchung, um Symptome und Risikofaktoren zu erfassen. Bildgebende Verfahren sind entscheidend, um AVMs zu identifizieren.

Wichtige diagnostische Verfahren sind:

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• Computertomographie (CT): Ein CT-Scan kann Blutungen im Gehirn schnell erkennen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) mit Angiographie (MRA): Die MRT mit MRA ist die Methode der Wahl, um AVMs darzustellen. Sie ermöglicht eine detaillierte Beurteilung der Größe, Lage, Struktur und des Blutflusses der AVM. Lage, Größe und Hauptversorgung der AVM können so festgestellt werden.
• Angiographie: Eine Angiographie ist eine invasive Untersuchung, bei der ein Katheter in ein Blutgefäß eingeführt und Kontrastmittel injiziert wird, um die Blutgefäße sichtbar zu machen. Sie dient der Bestätigung des Verdachts und ist Voraussetzung einer Behandlung. Dabei werden alle hirnversorgenden Gefäße einschließlich der A. carotis interna und externa dargestellt.
• Transkranielle Doppler- oder Farbduplexsonografie: Diese Ultraschalluntersuchungen können eine erhöhte systolische und enddiastolische Flussgeschwindigkeit in den zuführenden basalen Hirnarterien nachweisen.

Behandlung von AVM

Die Behandlung von AVM variiert je nach Art und Schweregrad. Nicht jede AVM muss behandelt werden. Die Entscheidung für oder gegen eine Behandlung hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B. dem Blutungsrisiko, der Größe und Lage der AVM, den Symptomen des Patienten und seinem allgemeinen Gesundheitszustand.

Ziel der Behandlung ist immer die vollkommene Ausschaltung der AVM, da die Blutungsgefahr bei inkompletter Behandlung nur wenig abnimmt.

Folgende Therapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung:

• Mikrochirurgische Operation: Bei der mikrochirurgischen Operation wird die AVM unter Zuhilfenahme modernster Neuronavigation (computergestütztes Verfahren zur millimetergenauen Orientierung während einer Operation am Gehirn), intraoperativem neurophysiologischem Monitoring sowie mit modernstem, semi-robotischem Operationsmikroskop und Endoskop das gefährliche Gefäßknäuel komplett entfernt. Durch die gezielte Schädeleröffnung wird das Angiom schonend freigelegt, jedes einzelne zuführende Gefäß verschlossen und anschließend das nicht mehr durchblutete Gefäßknäuel entfernt. Die Resektionskontrolle erfolgt während der Operation mittels in dem Operationsmikroskop ebenfalls integrierte ICG-Angiographie. Abhängig von der Größe und Komplexität des Angioms können diese Eingriffe weit über zehn Stunden dauern und zählen zu den komplexesten Operationen am menschlichen Hirn.
• Endovaskuläre Embolisation: Bei einer Embolisation werden Blutgefäße durch das Einbringen von klebstoffartigen Substanzen verschlossen. Die Zellen werden nicht mehr mit Blut versorgt und sterben ab.
• Stereotaktische Radiochirurgie (z.B. Gamma Knife): Bei der Radiochirurgie wird die AVM mit hochdosierter Strahlung behandelt, um die Gefäße zu verschließen. Diese Methode eignet sich vor allem für kleine, operativ unzugängliche AVMs.
• Kombinationstherapie: Oft werden die verschiedenen Behandlungsmethoden kombiniert, um das bestmögliche Ergebnis zu erzielen. Eine embolisatorische Vorbehandlung kann sowohl die Operabilität als auch die Strahlenbehandlung optimieren.

In jedem Fall sollte der therapeutische Plan im Team mit Neurochirurgen, interventionellen Neuroradiologen und Strahlentherapeuten individuell abgestimmt werden. Jede der Therapien birgt Risiken.

AVM und Migräne

In ca. drei bis fünf Prozent der Fälle sind ganz unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen und Migräne zu finden. Es gibt Fallberichte über Verbindungen zwischen einer arterio-venösen Malformation (AVM) und einer Vielzahl von Kopfschmerzen, darunter Clusterkopfschmerz, chronische paroxysmale Hemikranie und SUNCT-Syndrom. Allerdings fanden sich bei diesen Fällen jeweils durchweg atypische Details. Bei bis zu 58% der Frauen mit einer arterio-venösen Malformation bestand eine Migräne mit Aura. Ein gewichtiges Argument zugunsten einer kausalen Beziehung ist hier die eindeutige Korrelation zwischen der Seite, auf der die Kopfschmerzen bzw. die Aura eintreten, und der Seite, auf der die AVM lokalisiert ist. Damit besteht die begründete Vermutung, dass eine AVM Migräneattacken mit Aura verursachen kann (symptomatische Migräne).

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Leben mit einer AVM

Fällt die Entscheidung gegen eine Operation, ist die psychische Stabilisierung des Patienten wichtig. Das Wissen um ein Angiom kann Betroffene stark verunsichern. Dennoch: Patienten mit Angiom sind im Alltag nicht eingeschränkt und müssen sich bei körperlichen Aktivitäten nicht zurückhalten. Denn durch körperliche Belastung steigt die Rupturgefahr des Angioms nicht an.

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