AVM (Arteriovenöse Malformation) im Gehirn: Ursachen, Symptome und Behandlung

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind seltene, meist angeborene Gefäßfehlbildungen, die im Gehirn oder in dessen unmittelbarer Umgebung auftreten können. Sie stellen eine Verbindung zwischen Arterien und Venen dar, ohne dass die dazwischenliegenden Kapillaren vorhanden sind, die normalerweise den Blutfluss regulieren. Diese Kurzschlussverbindung kann zu einer Reihe von gesundheitlichen Problemen führen, von Kopfschmerzen und Krampfanfällen bis hin zu Hirnblutungen und neurologischen Ausfällen.

Was ist eine Arteriovenöse Malformation (AVM)?

AVMs sind gekennzeichnet durch einen sogenannten Nidus, ein Knäuel aus anormalen Blutgefäßen, in den zuführende Arterien münden und abführende Venen herausführen. Im Nidus erfolgt der Übergang von Arterien zu Venen ohne das dazwischengeschaltete Kapillarbett. Dies führt zu einem hohen Blutdruck und -fluss in den Venen, die sich dadurch erweitern und anfälliger für Rupturen werden können.

Diese Gefäßfehlbildungen bestehen aus einem Kurzschluss von zuführenden Gefäßen (Arterien) und abfließenden Gefäßen (Venen). Durch das Fehlen feinster Verästelungen der Blutgefäße, des sogenannten Kapillarbetts, besteht ein verminderter Widerstand zwischen den beiden Gefäßsystemen. Dies hat eine Erweiterung der Gefäße und eine Schwächung ihrer Wände zur Folge (Bildung von Aneurysmen).

AVM sind im eigentlichen Sinne keine Tumore. Während Tumore aus Zellen bestehen, die sich unkontrolliert vermehren, sind arteriovenöse Malformationen vaskuläre Anomalien, übersetzt: aus angeborenen abnormen Blutgefäßen bestehend.

Ursachen und Risikofaktoren

AVMs gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung. Die genauen Ursachen für die Entstehung von AVMs sind noch nicht vollständig geklärt. Da AVMs jedoch gehäuft bei Verwandten auftreten, wird vermutet, dass genetische Defekte eine Rolle spielen könnten. Auch Umwelteinflüsse werden als mögliche Ursache diskutiert.

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Ein hoher Blutdruck kann die Gefäße zusätzlich belasten und das Risiko einer Ruptur erhöhen. Auch Alkohol und Rauchen schädigen die Gefäße und können das Risiko von Komplikationen bei einer AVM deutlich steigern.

Symptome

Viele AVMs bleiben lange Zeit unbemerkt und werden zufällig bei einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes entdeckt. Andere AVMs können sich durch verschiedene Symptome bemerkbar machen, die je nach Größe, Lage und Blutungsrisiko der AVM variieren können.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Hirnblutungen: Sie zählen zu den häufigsten Symptomen einer AVM und treten bei über 50 % der Betroffenen auf. Sie entstehen, wenn die durch die Fehlbildung geschwächten Gefäßwände unter hohem Druck reißen. Dabei kann es zu plötzlichen, starken Kopfschmerzen, neurologischen Ausfällen und auch Bewusstlosigkeit kommen. Haben Patient:innen bereits einmal eine Hirnblutung erlitten, ist das Risiko einer erneuten Blutung besonders hoch. Wenn eine AVM spontan blutet, kann sie „symptomatisch“ werden, d.h. Beschwerden hervorrufen. Bei schweren Blutungen können die betroffenen Patienten ins Koma fallen.
• Epileptische Anfälle: Etwa ein Drittel der Patient:innen mit einer AVM erlebt epileptische Anfälle. Diese können sich fokal äußern, also von einem bestimmten Bereich ausgehen, oder generalisiert auftreten, nämlich das gesamte Gehirn betreffen. Solche Krampfanfälle sind oft ein erstes Symptom der Gefäßfehlbildung.
• Neurologische Ausfälle: Sie entstehen, wenn das umgebende Hirngewebe nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Zu den häufigsten Beschwerden zählen Lähmungen, Sprachstörungen, Gefühlsstörungen und Sehstörungen. Je nach Lokalisation der arteriovenöse Malformationen können auch Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen vorhanden sein.
• Kopfschmerzen: Treten bei etwa 15 % der von AVM betroffenen Menschen auf. Dabei können sie unterschiedlich stark ausgeprägt sein und sich auch migräneartig äußern. Plötzliche, heftigste Kopfschmerzen, oft begleitet von Funktions-Ausfällen (z.B. Lähmungen, Gefühls- und Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen) können auftreten.
• Ohrgeräusche: Ein weiteres Symptom, das bei einer AVM auftreten kann, sind pulssynchrone Ohrgeräusche. Das bedeutet kurz gesagt, dass die Betroffenen ihren eigenen Puls hören. Solche Geräusche entstehen, weil das Blut in den fehlgebildeten Gefäßen verwirbelt. Man spricht von einem turbulenten Blutfluss. Vor allem, wenn sich die AVM in der Nähe der Schädelbasis befindet, können solche Ohrgeräusche auftreten.
• Sehstörungen: Wenn eine AVM in der Nähe der Sehbahnen oder des Sehzentrums im Gehirn liegt, können Sehstörungen auftreten. Diese reichen von unscharfem Sehen bis hin zu Gesichtsfeldausfällen.

Diagnose

Um eine AVM zu diagnostizieren, setzen die Spezialist:innen auf präzise und moderne bildgebende Verfahren. Mit deren Hilfe können sie die genaue Lage, Größe und Struktur der Gefäßfehlbildung bestimmen.

Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören:

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• Computertomographie (CT): Bei Verdacht auf eine AVM, insbesondere nach einer Hirnblutung, kommt meist eine Computertomografie (CT: computergestützte Röntgenuntersuchung) in Kombination mit einer CT-Angiografie (CTA) zum Einsatz. Diese Verfahren ermöglichen eine schnelle Darstellung der Gefäße und bieten erste Hinweise auf das Vorhandensein einer AVM. Besonders bei akuten Blutungen ist die CT-Angiografie oft die erste Wahl.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die Magnetresonanztomografie (MRT) ist ein Bildgebungsverfahren, bei dem ein Magnetfeld eingesetzt wird. Sie liefert hochauflösende Bilder des Gehirns und hilft, die AVM präzise im Zusammenhang mit empfindlichen Hirnbereichen zu lokalisieren. Ergänzend können unsere Mediziner:innen weitere Techniken nutzen, um wichtige Hirnregionen und Nervenbahnen darzustellen. So können sie mit der funktionellen MRT die Durchblutung des Gehirns während verschiedener Aktivitäten messen. Die Traktografie wiederum ist eine bildgebende Technik, die Nervenfaserbahnen im Gehirn und Rückenmark visualisieren und deren Verlauf rekonstruieren kann. In der MRT ist es auch möglich, die Blutgefäße (MR-Angiographie) darzustellen und, als Besonderheit, die Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte). Damit lassen sich auch sehr kleine AVM, die in der Vergangenheit mal geblutet haben können, ohne dass sich die Patientin/der Patient dessen bewusst war, entdecken.
• Digitale Subtraktionsangiografie (DSA): Die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) gilt als beste Methode, um Gefäßfehlbildungen möglichst detailliert zu untersuchen. Gleichzeitig erstellen sie Röntgenaufnahmen des Gefäßsystems. Bei dieser Methode sind umliegende Weichteile und Knochen nicht mehr sichtbar, sie werden aus dem Bild „subtrahiert“ (daher der Name der Methode). Dieses Verfahren ermöglicht es, den Zufluss, die Größe und die Drainage, also den Abfluss, der AVM genau zu analysieren. Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild.

Nach der erfolgten angiographischen Diagnostik lässt sich die AVM dann aufgrund der Größe, der Lokalisation und der Hämodynamik näher klassifizieren. Zusätzlich erfolgt eine bildgebende Diagnostik mittels MRT.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung einer AVM richtet sich nach der Größe, Lage und den individuellen Risiken der Gefäßfehlbildung. Ziel der Therapie ist es, das Risiko einer Blutung zu minimieren und mögliche Symptome wie epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle zu behandeln.

Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung entdeckt wurde, denn dann gilt es eine erneute Blutung unbedingt zu vermeiden. Handelt es sich um einen Zufallsfund, d.h. wurde die AVM „zufällig“ entdeckt, weil der Kopf wegen einer anderen Frage untersucht wurde, kann der Verzicht auf eine (risikoreiche) Behandlung der AVM sinnvoll sein. Das Behandlungsrisiko ist manchmal höher, als das Risiko des Spontanverlaufes. D.h. wenn man sich behandeln lässt, kann immer etwas passieren; tut man nichts, kann unter Umständen die AVM bis zum natürlichen Lebensende „ruhig“ bleiben. Um sich bestmöglichst zu entscheiden, ist eine fundierte Untersuchung und Beratung erforderlich.

Ist die AVM nach einem epileptischen Anfall entdeckt worden und liegt in einer gut zugänglichen Hirnregion, wird oft eine eingreifende Behandlung zur Anfallsbekämpfung empfohlen. Alternativ kann erst mit der in jedem Fall nötigen medikamentösen Anfallsbehandlung begonnen werden. Liegt die AVM in schwieriger zugänglichen Regionen oder ist sie sehr groß, bleibt die medikamentöse Anfallsbehandlung gelegentlich die alleinige Therapie (aufgrund der Behandlungsrisiken der AVM).

Zur Behandlung der AVM stehen drei Verfahren jeweils alleine oder in Kombination zur Verfügung:

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• Neurochirurgische Operation: Die chirurgische Resektion hat das Ziel, die AVM vollständig zu entfernen. Denn dies reduziert das Risiko von Blutungen dauerhaft. Dabei öffnet die Chirurgin oder der Chirurg den Schädel und entfernt, meist unter Zuhilfenahme eines Mikroskops, das Gefäßknäuel (Nidus). Die Methode eignet sich besonders für oberflächliche AVMs, die gut zugänglich sind und keine wichtigen Hirnareale beeinträchtigen. Die komplette AVM-Entfernung ist grundsätzlich das Therapieziel. Größere AVM werden oft zuerst katheterbasiert embolisiert und dann in einer Operation (mit Öffnung des Schädels) vollständig entfernt. Kleinere AVM können gelegentlich komplett embolisiert („verödet“, „verklebt“) werden, ohne dass hinterher operiert werden muss.
• Katheterbasierte, endovaskuläre Embolisation: Bei der katheterbasierten, endovaskulären AVM-Behandlung werden die Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit sehr feinen Kathetern aufgesucht. Die Embolisation ist ein minimalinvasiver Eingriff, der zumeist über die Leistenarterie erfolgt. Die Ärztin oder der Arzt macht dort einen kleinen Schnitt und führt ein flexibles medizinisches Instrument, den sogenannte Katheter, durch die Blutgefäße bis zur Gefäßfehlbildung. Wenn der Katheter unmittelbar am Nidus liegt, kann die Gefäßmissbildung mit einer zäh fließenden Flüssigkeit („Embolisat“, „Gewebeklebstoff“) ausgeschaltet oder der Zufluss reduziert werden. Therapieziel sollte immer der vollständige Verschluss des Nidus („Nest“) sein. Ein teilweiser Verschluss des Nidus oder nur der Verschluss der großen zuführenden Gefäße wird vermieden, da hierdurch das Blutungsrisiko sogar steigen kann. Für kleinere AVMs kann die Embolisation in Einzelfällen auch als alleinige Therapie geeignet sein.
• Bestrahlung: Für kleinere AVMs kann die Embolisation in Einzelfällen auch als alleinige Therapie geeignet sein. Bei kleinen AVM, die in wichtigen Regionen lokalisiert sind (z. B. Thalamus, Capsula interna), kann eine Präzisionsstrahlentherapie (Radiochirurgie) durchgeführt werden. Die moderne Cyberknife-Technologie erlaubt die Durchführung einer nicht invasiven, ambulanten Therapie bei einer AVM. Es handelt sich um eine Einzeitbestrahlung, bei der sich die Strahlen im Zentrum des Angioms (dem sogenannter Nidus) bündeln und somit langfristig einen bestrahlungsinduzierten Verschluss der Angiomgefäße und Schonung der restlichen Hirndurchblutung bewirken. Es entstehen keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation. Die ambulante Cyberknife-Behandlung der AVM bringt keine wesentliche Einschränkung des normalen Tagesablaufs mit sich. Ein stationärer Krankenhausaufenthalt ist nicht erforderlich. Ebenso muss keine Anschlussheilbehandlung oder ein Rehabilitationsaufenthalt durchgeführt werden.

Nach „Ausschaltung“ der AVM (operativ entfernt oder endovaskulär verschlossen) geht man davon aus, dass das Blutungsrisiko beseitigt ist.

Risiken der Behandlungen

Die AVM-Behandlung hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung verbessern. Beim therapeutischen Verschließen der AVM und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall). Auch kann es während oder nach der Behandlung zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der AVM erklärt. Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der AVM), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).

Da die Risiken einer jeden AVM-Behandlungmethode nicht unerheblich sind, entscheiden sich betroffene Personen nach eingehender Beratung oft für das vierte Behandlungskonzept: die alleinige Verlaufskontrolle mit MRT.

Begleiterkrankungen

AVMs können nicht nur isoliert auftreten, sondern auch mit anderen Erkrankungen in Zusammenhang stehen. Diese Erkrankungen können entweder Ursache oder Folge der Gefäßfehlbildung sein. Ein Verständnis dieser Zusammenhänge ist wichtig, um eine umfassende Diagnostik und Therapie zu gewährleisten.

• Aneurysmen: Etwa 10 % der Patient:innen mit einer AVM entwickeln zusätzlich Aneurysmen. Aneurysmen sind krankhafte Erweiterungen der Blutgefäße, die durch den erhöhten Blutfluss und Druck innerhalb und um die AVM entstehen können.
• Epilepsie: Etwa ein Drittel der AVM-Patient:innen leiden an epileptischen Anfällen.
• Folgeerkrankungen nach Hirnblutungen: Eine AVM kann wiederholte Hirnblutungen verursachen, die zu weiteren Erkrankungen wie einem Schlaganfall oder einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH: ein Überdruck im Schädel ohne erkennbare Ursache) führen können. Ein solcher erhöhter Hirndruck ist durch den gestörten Blutfluss und die Stauung des Blutes in den Venen bedingt.
• Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT): Die HHT, auch als Morbus Osler bekannt, ist eine angeborene krankhafte Erweiterung von Blutgefäßen. Sie wird mit der AVM in Verbindung gebracht, weil sie zu Fehlbildungen der Blutgefäße in verschiedenen Körperregionen führt. Bei Menschen mit HHT treten Gefäßfehlbildungen im Gehirn häufiger auf.
• Migräne: Eine AVM kann migräneartige Kopfschmerzen verursachen.

Prävention von Komplikationen

Eine AVM ist in den meisten Fällen angeboren, daher gibt es keine spezifischen Maßnahmen, die ihre Entstehung verhindern können. Sie können aber durch einen bewussten Lebensstil und regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen das Risiko von Komplikationen wie Blutungen oder für andere Begleiterkrankungen verringern.

• Sofortige ärztliche Hilfe bei Symptomen: Wenn Sie Symptome wie plötzliche Kopfschmerzen, Sehstörungen, Lähmungen oder Bewusstseinsverlust bemerken, sollten Sie sofort ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen. Solche Anzeichen können auf eine Hirnblutung oder andere Komplikationen hinweisen.
• Regelmäßige Kontrolluntersuchungen: Wenn bei Ihnen eine AVM diagnostiziert wurde oder ein familiäres Risiko besteht, sollten Sie regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen. Besonders bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT) oder die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) liefern präzise Informationen über den Zustand der AVM. Diese Untersuchungen helfen dabei, Veränderungen frühzeitig zu erkennen und das Risiko von Blutungen einzuschätzen.
• Blutdruckkontrolle: Ein hoher Blutdruck kann die Gefäße belasten und das Risiko erhöhen, dass die geschwächten Gefäßwände einer AVM reißen. Messen Sie Ihren Blutdruck regelmäßig und achten Sie darauf, dass er im Normalbereich bleibt (optimalerweise unter 120/80 mmHg). Um dies zu erreichen, reduzieren Sie den Konsum von Salz auf maximal 5 g pro Tag und achten Sie dabei vor allem auf verstecktes Salz in verarbeiteten Lebensmitteln. Bewegung ist ebenfalls hilfreich: 30 Minuten moderates Training, wie z. B.
• Alkoholverzicht: Alkohol kann den Blutdruck erhöhen und die Gefäße schädigen, was das Risiko von Komplikationen bei einer AVM deutlich steigert. Daher ist es ratsam, auf Alkohol vollständig zu verzichten. Entscheiden Sie sich stattdessen für gesündere Alternativen wie Wasser oder ungesüßte Tees.
• Rauchstopp: Rauchen schädigt die Gefäße und erhöht das Risiko von Aneurysmen und anderen Gefäßfehlbildungen. Falls Sie rauchen, suchen Sie sich Unterstützung, um damit aufzuhören.
• Ausgewogene Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung trägt zur allgemeinen Gefäßgesundheit bei. Setzen Sie auf eine Ernährung, die reich an Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, magerem Eiweiß und gesunden Fetten ist. Besonders Nahrungsmittel mit einem hohen Gehalt an Omega-3-Fettsäuren, wie Lachs oder Leinsamen, können die Gefäßgesundheit unterstützen.
• Gesundes Körpergewicht: Übergewicht kann den Blutdruck erhöhen und die Gefäße belasten. Streben Sie ein gesundes Körpergewicht an, indem Sie eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Bewegung kombinieren.

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