AWMF Leitlinie Meningeom: Diagnostik, Therapie und Nachsorge

Meningeome sind die häufigsten primären Hirntumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen. Diese Neubildungen des zentralen Nervensystems machen etwa 25 Prozent aller intrakraniellen Tumoren aus. In den meisten Fällen handelt es sich um gutartige Tumoren, die langsam wachsen und sich gut von den benachbarten Hirnstrukturen abgrenzen. Die AWMF Leitlinie Meningeom bietet eine umfassende Übersicht über die Diagnostik, Therapie und Nachsorge von Meningeomen.

Was ist ein Meningeom?

Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Arachnoidalzellen der Hirnhäute entsteht. Die Ursprungszelle soll die sogenannte arachnoidale Deckzelle sein. In über 90 Prozent der Fälle wächst ein Meningeom im Schädel (intrakraniell). Dort findet sich diese Tumor-Form meistens an der Hirnhaut, die beide Hirnhälften voneinander trennt. Manchmal bildet es sich gleich an mehreren Stellen, seltener in der Keilbeinhöhle. Ein Meningeom entsteht mitunter auch an der Hirnhaut des Rückenmarks im Wirbelsäulenkanal. Je nachdem, wo sich der Tumor ansiedelt, ruft er unterschiedliche Beschwerden hervor.

Einteilung von Meningeomen

Von großer klinischer Bedeutung ist die Einteilung nach Lokalisation. Am häufigsten wachsen Meningeome ausgehend von der Hirnhaut über den Hemisphären (= Hirnhälften, Konvexitätsmeningeome) oder im Bereich einer bindegewebigen Sichel zwischen den Hemisphären (Falxmeningeom). Sogenannte Schädelbasismeningeome sind wegen ihrer Lage häufig schwieriger zu operieren als Konvexitäts- und Falxmeningeome. Meningeome können nicht nur ausgedehnt in den Hirnhäuten, sondern auch im Knochen oder sogar vom Knochen ausgehend in die umgebenden Weichteile einwachsen. Meningeome im Bereich der Wirbelsäule sind seltener als im Kopf, sind aber umgekehrt häufige Tumoren im Rückenmarkskanal, wo sonst Tumoren eher selten sind. Bei bis zu 20% der Patienten liegen mehrere Meningeome vor. Ca. 10 bis 20% aller Meningeome wachsen überdurchschnittlich schnell bzw. häufig trotz Behandlung wieder nach.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:

• WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
• WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
• WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)

Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von dieser Einstufung beeinflusst.

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Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus. Es ist gutartig und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen.

Etwa zehn Prozent der Meningeome sind atypisch (Grad 2). Sie wachsen etwas schneller und kehren oft auch nach einer erfolgreichen Operation wieder (Rezidiv).

Das anaplastische Meningeom (Grad 3) ist mit einem Anteil von zwei bis drei Prozent eher selten. Es ist als bösartig eingestuft und streut unter Umständen in entfernte Organe (Metastasen-Bildung).

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Meningeomen sind noch nicht vollständig geklärt. Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum dies passiert, ist bisher nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die das Auftreten von Meningeomen begünstigen können:

• Ionisierende Strahlung: Ionisierende Strahlung gilt als wichtiger Risikofaktor. Patienten, die als Kinder bei Leukämie eine Schädelbestrahlung erhalten haben, haben ein vielfach erhöhtes Risiko, an einem Meningeom zu erkranken.
• Erbliche Syndrome: Meningeome können im Einzelfall im Rahmen erblicher Syndrome auftreten, z.B. bei der Neurofibromatose Typ II (NF2). Die NF2-Erkrankung ist aber sehr selten.
• Genetische Risikofaktoren: Inzwischen sind eine Vielzahl genetischer Risikofaktoren bekannt geworden, die aber jeder für sich nur einen sehr geringen Einfluss haben. Meningeome werden also nicht einfach von den Eltern auf die Kinder vererbt.
• Hormonelle Faktoren: Meningeome treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf, das ist bei Meningeomen der Wirbelsäule besonders auffällig. Eine überzeugende Erklärung dafür gibt es nicht. Männer erkranken relativ häufiger an WHO Grad II- oder III-Tumoren.

Welche Genmutationen (Veränderungen der Erbsubstanz) zur Meningeomentstehung führen, ist derzeit Gegenstand intensiver Forschung. Es konnten bereits mehrere Meningeomgene identifiziert werden und man muß damit rechnen, dass solche Befunde zukünftig ähnlich wie bei den Gliomen für die Diagnostik und Behandlung von Meningeomen wichtig werden.

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Symptome

Viele Meningeome verursachen lange Zeit keine Beschwerden. Die klinischen Symptome eines Meningeoms hängen von der Lokalisation und dem Fortschreiten des Tumors ab, wobei ein Großteil der Meningeome asymptomatisch ist. Erst wenn der Tumor benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten die ersten Krankheitszeichen auf. Die meisten Meningeom-Symptome sind aber eher unspezifisch, etwa verstärkte Müdigkeit, und kommen auch bei anderen Krankheiten vor.

Mögliche Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Müdigkeit
• Neurologische Störungen wie Lähmungen der Glieder, Seh-, Sprach- und Riechstörungen
• Krampfanfälle
• Psychische Veränderungen und Wesensveränderungen
• Geruchsstörungen
• Seh- und Sprachprobleme
• Reizung der Hirnhäute
• Einen Krampfanfall auslösen

Große Tumoren können auch durch neurologische Symptome wie Sprachstörung, Lähmungen, Sehstörungen oder sogar Persönlichkeitsveränderungen auffallen. Bei entsprechender Lage kann ein Meningeom auch einmal den Hirnwasserabfluss stören und zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) führen. Manche Meningeome werden im Anschluss an einem Krampfanfall diagnostiziert, kleine Meningeome sind ein häufiger Zufallsbefund, wenn aus ganz anderen Gründen ein CCT (Computertomogramm) oder MRT (Magnetresonanztomogramm) angefertigt worden ist.

Diagnose

Die Diagnose eines Meningeoms basiert auf verschiedenen Untersuchungsmethoden:

• Körperliche und neurologische Untersuchung: Der Arzt erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung untersucht er einzelne Nerven, den Geruchssinn und die Augen.
• Bildgebende Verfahren:
  • Computertomografie (CT): Viele Meningeome kann man schon mittels CCT diagnostizieren. In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist. Knochenbefall ist allerdings im CCT besser zu beurteilen.
  • Magnetresonanztomografie (MRT): Als Goldstandard gilt aber die MR-Tomographie. Mit einer Kernspinuntersuchung (Magnetresonanztomografie, MRT) lässt sich der Tumor ebenfalls sehr gut darstellen.
  • Angiografie (Gefäßdarstellung): Manchmal hilft es bei einer Operation bzw. Operationsplanung, wenn auch eine Angiographie (Gefäßdarstellung) vorliegt, die genau die Lagebeziehungen zwischen einem Meningeom und großen Blutgefäßen bzw.
• Biopsie: Eine Biopsie liefert eine definitive Diagnose. Histologie des Meningeoms: Psammom-Körper und zwiebelschalenartige Zellformationen sind zu sehen.

Die Bildgebung die Klinik und eine Biopsie sind die tragenden Säulen der Diagnostik.

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Differenzialdiagnose

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie ein Meningeom verursachen können. Daher ist es wichtig, diese Erkrankungen auszuschließen, bevor die Diagnose Meningeom gestellt wird. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

• Gliome: Gliome sind die am häufigsten auftretenden primären Hirntumore. Gliome sind nach der neuesten Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von Tumoren des zentralen Nervensystems (2021) in die Gruppe der Gliome, glioneurale Tumore und neuronale Tumore einzuordnen. Gliome werden in die Grade 1, 2, 3 und 4 unterteilt. Die Tumore werden mithilfe von molekularen Biomarkern eingestuft.
• Hirnmetastasen: Hirnmetastasen sind die häufigsten Neoplasien im Gehirn. In der Bildgebung sind oft mehrere Herde des Tumors zusehen, was auf einen extrakraniellen Ursprung hindeutet.
• Oligodendrogliom: ein von Oligodendrozyten ausgehender Tumor des zentralen Nervensystems, der je nach Lage mit fokalen neurologischen Defiziten, Krampfanfällen und Persönlichkeitsveränderungen auftreten kann. Der Kontakt mit den Hirnhäuten und das Dura Tail Sign kann helfen, Meningeome von Oligodendrogliomen zu unterscheiden, die sich am häufigsten in den Großhirnhemisphären entwickeln, vor allem im Frontallappen.
• Kraniopharyngeom: ein seltener Hypophysentumor, der aus embryonalem Gewebe entsteht. Erbrechen im Kindesalter.
• Migräne: Kopfschmerzen, die in der Regel relativ stark sind und oft von Übelkeit, Lichtempfindlichkeit und Geräuschempfindlichkeit begleitet werden. Migräne kann aufgrund von bildgebenden Verfahren von Meningeomen unterschieden werden.

Behandlung

Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, ist es manchmal sinnvoll, ihn erst einmal zu beobachten. Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst.

Wann eine Behandlung erforderlich ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es kommt darauf an, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und wie aggressiv er wächst. Außerdem ist die körperliche Verfassung des Betroffenen entscheidend.

Die Behandlung von Meningeomen umfasst in der Regel eine Operation, Strahlentherapie oder eine Kombination aus beidem. Eine sicher wirksame Chemotherapie für Meningeome ist bisher nicht bekannt. Meningeome reagieren nicht auf Chemotherapien.

• Operation: Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ziel ist die komplette Entfernung des Tumors inklusive seines Ansatzes im Bereich der Hirnhäute und eines eventuell vom Meningeom auch befallenden Knochens, wobei man natürlich das hiermit verbundene OP-Risiko gegen den Nutzen abzuwägen hat. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation. Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich.
• Strahlentherapie: Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Letztlich sind alle Meningeome strahlensensibel, wobei aber die Strahlentherapie umso besser wirkt, je schneller der Tumor wächst bzw. umso bösartiger er ist. Deswegen sollen WHO Grad III-Meningeome alle nach der Operation bestrahlt werden. Bei WHO Grad II-Meningeomen ist die Frage der postoperativen Strahlentherapie Gegenstand von klinischen Studien. Einen auch im MRT sichtbaren Tumorrest, den man nicht operieren will oder kann, sollte man vermutlich bestrahlen. WHO Grad I-Meningeome werden in der Regel nur dann bestrahlt, wenn sie wachsen und nicht operabel sind.
• Radiochirurgie: Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor. Kleine Tumoren oder Tumorreste können je nach Lage häufig mit sehr gutem Erfolg strahlenchirurgisch behandelt werden. Das spielt v.a. bei Schädelbasistumoren eine sehr große Rolle.

Prognose

Wie ist die Lebenserwartung bei einem Meningeom?

Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Gutartige Meningeome sind meist operabel und haben eine gute Prognose. Diese verschlechtert sich mit dem Schweregrad. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.

Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig. Häufig bildet sich der Tumor erneut aus (Rezidiv).

Nachsorge

Alle Meningeompatienten sollten mehrere (z.B. >10) Jahre verlaufskontrolliert werden. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.

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