Axonale sensomotorische Neuropathie: Ursachen, Diagnose und Therapie

Die axonale sensomotorische Neuropathie ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch Schädigung der Axone, der Nervenfortsätze, gekennzeichnet ist. Das periphere Nervensystem umfasst alle Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks und spielt eine entscheidende Rolle bei der Steuerung der Muskeltätigkeit, der Übertragung von Körpergefühlen und der Wahrnehmung auf der Haut sowie der Beeinflussung der Funktion der inneren Organe. Die Polyneuropathie (PNP) ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden kann.

Was ist eine axonale Polyneuropathie?

Unter Polyneuropathie versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das periphere Nervensystem außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks geschädigt ist. Die Nerven steuern die Muskeltätigkeit, tragen das Körpergefühl und die Wahrnehmung auf der Haut und beeinflussen die Funktion der inneren Organe. Bei einer Polyneuropathie ist die Reizweiterleitung der Nerven gestört. Reize werden nicht, zu stark oder abgeschwächt an das Gehirn geleitet. Kommandos vom Gehirn werden nicht mehr zuverlässig an die Muskeln und die inneren Organe weitergeleitet. Dabei gibt es zwei Möglichkeiten der Schädigung: Bei der demyelinisierenden Polyneuropathie zerfällt die Isolation um die Nervenfasern herum, sodass die elektrischen Impulse in der Nervenfaser nicht mehr richtig weitergeleitet werden. Bei der axonalen Polyneuropathie geht die Nervenfaser selbst kaputt. Beide Formen können auch in Kombination auftreten.

Ursachen der axonalen sensomotorischen Neuropathie

Die Ursachen für axonale sensomotorische Neuropathien sind vielfältig. Die meisten Polyneuropathien sind keine eigenständige Erkrankung, sondern das Erkennbarwerden einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung. Daher sind auch die Ursachen vielgestaltig und es gibt unterschiedliche Schweregrade.

Häufige Ursachen sind:

• Diabetes mellitus: Der erhöhte Blutzucker schädigt die Nerven und die Blutgefäße, die die Nerven versorgen. Die diabetische Neuropathie ist eine Schädigung multipler Nerven (Polyneuropathie), die als Komplikation eines bestehenden Diabetes mellitus entsteht. Bei den meisten Diabetikern besteht in Folge des Diabetes eine Polyneuropathie. Die Symptome zeigen sich zuerst und vor allem im Fuß. Es beginnt meistens mit einem Kribbeln oder Brennen im Fuß. Im späteren Verlauf treten wegen fehlendem Gefühl im Fuß schmerzlose und schlecht heilende Wunden auf, die zu einer Nekrose (schwarzer Verfärbung und Absterben von Zehen, Fuß usw.) führen können (Diabetischer Fuß).
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum ist eine häufige Ursache der alkohol-assoziierten Polyneuropathie. Alkoholmissbrauch geht mit einer Schädigung der Nerven und einer Mangelernährung einher. Für eine erfolgreiche Therapie von alkoholbedingter Polyneuropathie ist eine absolute Alkoholabstinenz notwendig. Wir gleichen ggf. Ihre Vitamindefizite durch hoch dosierte Nahrungsergänzungsmittel aus. Die Schmerzen behandeln wir sowohl medikamentös als auch physikalisch.
• Vitaminmangel: Ein Mangel an Vitamin B12, B1 (Thiamin) oder B6 (Pyridoxin) kann zu Neuropathien führen. Am häufigsten ist der Vitamin‑B12-Mangel, der sich bei bis zu 6 % der <60-Jährigen und bei bis zu 20 % der >60-Jährigen findet. Typisches klinisches Bild ist die Kombination von Rückenmarkssymptomen und Symptomen einer PNP. Ein klinischer Hinweis auf einen Vitamin‑B12-Mangel ist das gleichzeitige Auftreten von sensiblen Symptomen an Händen und Füßen. Die isolierte Bestimmung von Vitamin B12 reicht nicht aus, da ein funktioneller Vitamin‑B12-Mangel auch bei niedrig-normalen Vitamin‑B12-Werten beobachtet wurde. Die Bestimmung von Homocystein und vor allem Methylmalonat erhöht die diagnostische Sensitivität beträchtlich.
• Nieren- oder Lebererkrankungen: Diese Erkrankungen können zu Stoffwechselstörungen führen, die die Nerven schädigen.
• Infektionen: Bestimmte Infektionen wie Borreliose, Lepra, HIV, Diphterie oder das Pfeiffersche Drüsenfieber können mit einer Polyneuropathie einhergehen. Borreliose ist eine Infektionskrankheit, die durch Bakterien verursacht wird und durch Zecken auf den Menschen übertragen wird. Lepra ist eine chronische tropische Infektionskrankheit durch das Bakterium Mycobacterium leprae.
• Autoimmunerkrankungen: Erkrankungen wie das Sjögren-Syndrom (SS) oder das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) können das periphere Nervensystem angreifen. Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS; Synonyme: Idiopathische Polyradikuloneuritis, Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom) greifen Autoantikörper die Myelinscheide oder Axone der peripheren Nerven an, was zu einer demyelinisierenden Neuropathie führt.
• Krebserkrankungen: Paraneoplastische Syndrome, die im Zusammenhang mit Krebserkrankungen auftreten, können das Nervensystem beeinträchtigen.
• Medikamente: Bestimmte Medikamente, insbesondere Chemotherapeutika, Immun-Checkpoint-Inhibitoren, Antibiotika und Zytostatika, können eine Polyneuropathie verursachen.
• Hereditäre Faktoren: Die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ I (HMSN I; vom Englischen "Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies" (HNPP); Synonyme: Morbus Charcot-Marie-Tooth (CMT), engl.
• Amyloidose: Extrazelluläre Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine) können die Nerven schädigen.
• Vaskulitis: Eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) kann die Blutversorgung der Nerven beeinträchtigen.
• Porphyrie: Die Porphyrie bzw. akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist eine genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang.
• Idiopathische Ursachen: In etwa 20 % der Fälle bleibt die Ursache ungeklärt.

Symptome der axonalen sensomotorischen Neuropathie

Die Symptome der axonalen sensomotorischen Neuropathie können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nervenfasern betroffen sind. Die Symptome beginnen meistens an den Füßen, später an den Händen, und steigen dann langsam auf, Richtung Körpermitte.

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Mögliche Symptome sind:

• Sensible Symptome:
  • Kribbeln, Stechen, Ameisenlaufen, Elektrisieren
  • Taubheitsgefühle, Pelzigkeitsgefühl
  • Schwellungsgefühle, Druckgefühle
  • Gangunsicherheit, insbesondere im Dunkeln
  • Fehlerhaftes Temperaturempfinden
  • Gesteigerte Schmerzempfindlichkeit (z. B. auf Berührung, Wärme oder Kälte)
  • Abgeschwächtes Berührungs- und Schmerzempfinden
• Motorische Symptome:
  • Muskelzucken
  • Muskelkrämpfe
  • Muskelschwäche, Lähmungen
  • Muskelschwund (Atrophie)
• Autonome Symptome:
  • Herzrhythmusstörungen
  • Blähgefühl und Appetitlosigkeit, Aufstoßen
  • Durchfall und Verstopfung im Wechsel
  • Urininkontinenz, Stuhlinkontinenz
  • Impotenz
  • Gestörtes Schwitzen
  • Schlechte Kreislaufregulation mit Schwindel beim (raschen) Aufstehen (Orthostase)
  • Schwellung von Füßen und Händen (Wassereinlagerungen)

Diagnose der axonalen sensomotorischen Neuropathie

Zur Diagnose der axonalen sensomotorischen Neuropathie werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, einschließlich der Beschreibung der Symptome, des Erkrankungsverlaufs, der Vorerkrankungen, Begleiterkrankungen und der Familienanamnese.
• Klinisch-neurologische Untersuchung: Prüfung der Muskelkraft, Sensibilität und Muskeleigenreflexe. Am häufigsten beginnen die Symptome und Ausfälle an den unteren Extremitäten, meist an den Füßen oder Fußspitzen. In einer klinischen Untersuchung stellt man häufig abgeschwächte oder ausgefallene Muskelreflexe (insbesondere Achillessehnenreflex) und schlaffe Lähmungen fest. An den Extremitäten können sich Sensibilitätsstörungen socken-, strumpf- oder handschuhförmig ausbreiten.
• Elektrophysiologische Untersuchung:
  • Elektroneurographie (ENG): Stimulation peripherer Nerven mit Stromimpulsen und Ableitung der Antworten von Muskeln oder sensiblen Fasern. Damit lässt sich die Art der Nervenschädigung feststellen. Es hat sich jedoch gezeigt, dass sich die meisten Parameter der Elektroneurographie mit dem Alter verändern, vor allem nehmen die Amplituden der sensiblen, aber auch der motorischen Potenziale ab.
  • Elektromyographie (EMG): Untersuchung der Muskelaktivität mit Nadeln, um das Ausmaß der Schädigung festzustellen.
• Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen zur Bestimmung von Blutzucker, Vitamin B12, Schilddrüsenhormonen, Nieren- und Leberwerten sowie zum Ausschluss von Entzündungen, Autoimmunerkrankungen und anderen Grunderkrankungen. Bei Verdacht auf autoimmune PNP können Gangliosid-AAk und MAG-AAk bestimmt werden. AAk gegen Ganglioside gelten als Markerantikörper für die Diagnostik und Differenzialdiagnostik von periphere autoimmunen Neuropathien. AAk gegen MAG (IgM) treten bei Patienten mit PNP fast nur in Verbindung mit einer monoklonalen IgM-Gammopathie auf und sind bei ca. 50 % aller Fälle nachweisbar.
• Nervenbiopsie: Entnahme einer Nervenprobe zur mikroskopischen Untersuchung.
• Bildgebende Diagnostik: In bestimmten Fällen können bildgebende Verfahren wie MRT oder CT eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Beschwerden auszuschließen.

Therapie der axonalen sensomotorischen Neuropathie

Die Therapie der axonalen sensomotorischen Neuropathie zielt in erster Linie auf die Behandlung der Grunderkrankung ab. Am besten lässt sich eine Polyneuropathie therapieren, wenn wir die Ursache herausgefunden haben und behandeln können. Aber auch dann braucht es viele Wochen bis Monate, bis sich die Nerven erholen.

Weitere Therapieansätze sind:

• Symptomatische Therapie: Linderung der Beschwerden durch Medikamente, physikalische Therapie und Hilfsmittel.
  • Schmerztherapie: Bei neuropathischen Schmerzen werden spezielle Schmerzmittel eingesetzt, die ursprünglich gegen Epilepsie und Depression entwickelt wurden. Herkömmliche Schmerzmittel zeigen bei Nervenschmerzen kaum Wirkung.
  • Physikalische Therapie: Bäder, Elektrotherapie und Wärmeanwendungen können sensible und motorische Symptome lindern. In der Krankengymnastik, der Sporttherapie und der medizinischen Trainingstherapie (spezielles Krafttraining) lernen Sie spezielle Übungen und stärken Ihre geschwächte Muskulatur.
  • Hilfsmittel: Anpassung von Hilfsmitteln wie Gehhilfen oder Rollstühlen, um die Mobilität und Selbstständigkeit zu erhalten.
• Behandlung der Grunderkrankung:
  • Diabetes mellitus: Verbesserung der Blutzuckereinstellung durch Ernährungsumstellung, Bewegung und Medikamente. Durch die Senkung Ihres Blutzuckers verhindern wir ein Voranschreiten der Erkrankung. Durch eine richtige Fußhygiene verhindern wir eine Entzündung oder unbemerkte Verletzungen. Die Schmerzen behandeln wir sowohl medikamentös als auch physikalisch.
  • Alkoholmissbrauch: Absolute Alkoholabstinenz und Behandlung der Mangelernährung.
  • Vitaminmangel: Ausgleich des Vitaminmangels durch Nahrungsergänzungsmittel oder Injektionen.
  • Autoimmunerkrankungen: Immunsuppressive Therapie mit Medikamenten wie Kortikoiden, Immunglobulinen oder Immunsuppressiva. Bei autoimmunvermittelten, entzündlichen Polyneuropathien gibt es verschiedene gegen die Entzündung wirkende Medikamente (Immunglobuline, Kortikoide, Immunsuppressiva). Bei schweren Verläufen kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden.
  • Krebserkrankungen: Behandlung der Krebserkrankung.
• Ernährung: Bei Magen- und Darmproblemen helfen häufigere, aber kleinere Mahlzeiten.

Prognose der axonalen sensomotorischen Neuropathie

Der Verlauf der axonalen sensomotorischen Neuropathie ist je nach Ursache unterschiedlich. In vielen Fällen wird die Erkrankung allerdings erst spät erkannt, was eine irreversible Nervenschädigung zur Folge hat. In diesen Fällen ist keine vollständige Heilung möglich. Bei ca. einem Viertel der Polyneuropathien kann die Ursache nicht geklärt werden, meist haben diese Formen jedoch eine gute Prognose.

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Zum Beispiel sind die weniger häufig vorkommenden entzündlichen Neuropathien mit Medikamenten meist sehr gut zu behandeln, akute Formen heilen oft komplett aus.

Leben mit axonaler sensomotorischer Neuropathie

Patienten mit axonaler sensomotorischer Neuropathie können ihren Alltag durch verschiedene Maßnahmen verbessern:

• Regelmäßige Fußpflege: Vorbeugung von Verletzungen und Infektionen der Füße, insbesondere bei Diabetes mellitus. Durch eine richtige Fußhygiene verhindern wir eine Entzündung oder unbemerkte Verletzungen.
• Bequemes Schuhwerk: Vermeidung von Druckstellen und Reibung an den Füßen. Für alle Polyneuropathien gilt: regelmäßige Kontrolle der Füße auf Druckstellen, Tragen von bequemem Schuhwerk, Meidung von Druck, Nutzung professioneller Fußpflege.
• Regelmäßige körperliche Betätigung: Verbesserung der Muskelkraft, Koordination und des Gleichgewichts. Verbesserung des Lebensstils mit regelmäßiger körperlicher Betätigung (150 min Ausdauersport/Woche z. B.
• Anpassung des Wohnumfelds: Beseitigung von Stolperfallen und Installation von Haltegriffen zur Sturzprophylaxe.
• Psychologische Unterstützung: Hilfe bei der Krankheitsbewältigung und Reduzierung von Ängsten und Depressionen.

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