Eine Azidose, definiert als ein Ungleichgewicht im Säure-Basen-Haushalt mit einem pH-Wert unter 7,35, kann verschiedene Ursachen haben. Eine davon ist ein Krampfanfall, der zu einer metabolischen Azidose führen kann. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung der Azidose im Zusammenhang mit Krampfanfällen.
Einführung
Der menschliche Körper benötigt einen ausgeglichenen Säure-Basen-Haushalt, um optimal zu funktionieren. Stoffwechselprozesse produzieren Säuren und Basen, die durch Atmung, Nieren und Puffersysteme im Blut ausgeglichen werden. Wenn diese Mechanismen versagen, kann es zu einer Azidose kommen, bei der das Blut "übersäuert" ist.
Formen der Azidose
Es gibt zwei Hauptformen der Azidose:
- Respiratorische Azidose: Verursacht durch eine gestörte Atmung, die zu einem Anstieg des Kohlendioxids (CO2) im Körper führt.
- Metabolische Azidose: Entsteht durch eine übermäßige Produktion von sauren Stoffwechselprodukten oder eine unzureichende Ausscheidung durch die Nieren.
Metabolische Azidose nach Krampfanfall
Ein Krampfanfall kann zu einer metabolischen Azidose führen, insbesondere durch eine postiktale Laktatazidose. Während eines Krampfanfalls kommt es zu intensiver Muskelaktivität, wodurch der Sauerstoffbedarf steigt. Kann dieser Bedarf kurzfristig nicht gedeckt werden, entsteht ein anaerober Stoffwechsel, der zu einer massiven Erhöhung des Laktatwerts führt.
Blutgasanalyse (BGA) bei postiktaler Laktatazidose
Eine Blutgasanalyse ist entscheidend für die Diagnose und Beurteilung der Azidose. Typische Befunde bei einer postiktalen Laktatazidose sind:
Lesen Sie auch: Erste Hilfe bei Krampfanfällen
- pH-Wert: Erniedrigt (Azidose)
- pCO2-Wert: Leicht erhöht oder normal (unzureichende respiratorische Kompensation)
- Bicarbonatwert: Deutlich erniedrigt (metabolische Azidose)
- Anionenlücke: Erhöht (Additionsazidose)
- Laktatwert: Massiv erhöht
Der pO2-Wert liegt im Normbereich, sodass keine relevante Hypoxie vorliegt. Der pCO2-Wert ist ganz leicht erhöht, was auf eine unzureichende respiratorische Kompensation der metabolischen Azidose hinweist. Eine stärkere Hyperventilation zur CO2-Abatmung wäre zu erwarten, was möglicherweise durch postiktale Erschöpfung der Patientin verhindert wird. Die Patientin zeigt eine schwere metabolische Azidose mit erhöhter Anionenlücke, verursacht durch eine Laktatazidose nach einem generalisierten Krampfanfall. Ein Krampfanfall kann zu einer Laktatazidose führen, weil während der intensiven Muskelaktivität ein erhöhter Sauerstoffbedarf entsteht, der kurzfristig nicht vollständig gedeckt werden kann. Die unzureichende respiratorische Kompensation lässt auf postiktale Erschöpfung schließen.
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollten weitere Ursachen des Krampfanfalls abgeklärt werden. Elektrolyte: Natrium und Kalium sind unauffällig, eine Elektrolytstörung als Krampfursache ist unwahrscheinlich. Das Chlorid ist leicht erhöht, möglicherweise als Gegenregulation zur Azidose. Kalzium ist normal, sodass eine hypokalzämische Ursache ausgeschlossen werden kann. Metabolite: Die Glukose ist leicht erhöht, was als Stressreaktion gewertet werden kann.
Ursachen für Krampfanfälle
Krampfanfälle können vielfältige Ursachen haben, darunter genetische Faktoren, metabolische Störungen, strukturelle Hirnläsionen und andere Erkrankungen.
Genetische Ursachen: SCN1A-assoziierte Epilepsie
Die SCN1A-assoziierte Epilepsie umfasst ein breites Spektrum von Phänotypen, von einfachen Fieberkrämpfen bis hin zum schwer therapierbaren Dravet-Syndrom. Mutationen im SCN1A-Gen können verschiedene Arten von Anfällen verursachen, darunter tonische, klonische, myoklonische und Absence-Anfälle.
- Fieberkrämpfe (FS): Treten in der Kindheit nur in Verbindung mit Fieber auf. Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Dravet-Syndroms ist verbunden mit einem Beginn der Fieberkrämpfe vor dem Alter von sieben Monaten, sowie von mehr als 5 Krampfanfällen und einer Anfallsdauer von länger als 10 Minuten.
- Fieberkrämpfe plus (FS+): Gekennzeichnet durch einen Anfallsbeginn vor dem Alter von einem Jahr, eine Persistenz über das Alter von sechs Jahren hinaus, eine ungewöhnliche Schwere (einschließlich Status epilepticus) und das Auftreten von unprovozierten Anfällen jeglicher Art.
- Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+): Häufig Fieberkrämpfe in der frühen Kindheit, gefolgt von gelegentlichen tonischen, klonischen, myoklonischen oder Absence-Anfällen, die auf Medikamente ansprechen und in der späten Kindheit oder frühen Adoleszenz remittieren.
- Schwer einstellbare Epilepsie im Kindesalter mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (ICE-GTC): Definiert als generalisierte Anfälle, einschließlich Absence-Anfälle, mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen mit Beginn im Säuglings- oder Kindesalter.
Das Dravet-Syndrom präsentiert sich zwischen dem ersten Lebensjahr und 18 Monaten nach einer Periode normaler Entwicklung. Die Krampfanfälle sind oft langwierig und umfassen rezidivierende generalisierte tonisch-klonische oder hemikonvulsive Anfälle. Myoklonische Krampfanfälle treten typischerweise im Alter von zwei Jahren auf. Die Anfälle werden häufig durch Hyperthermie (z.B. heißes Bad, körperliche Anstrengung, Fieber nach der Impfung), Lichtreize oder Natriumkanal-blockierende antiepileptische Medikamente ausgelöst.
Lesen Sie auch: Überblick: Krampfanfall ohne Krämpfe
KCNQ2-assoziierte Epilepsie
Die KCNQ2-assoziierte Epilepsie umfasst überlappende epileptische Phänotypen beim Neugeborenen. Die klinischen Merkmale reichen von einer benignen familiären neonatalen Epilepsie am milden Ende bis hin zur neonatalen epileptischen Enzephalopathie am schweren Ende.
- KCNQ2-assoziierte benigne familiäre neonatale Epilepsie: Anfälle beginnen zwischen dem zweiten und achten Lebenstag und verschwinden spontan zwischen dem ersten und dem sechsten bis zwölften Lebensmonat.
- KCNQ2-assoziierte neonatale epileptische Enzephalopathie: Multiple tägliche Anfälle, die in der ersten Lebenswoche beginnen und meist tonisch sind.
GRIN2A-assoziierte Epilepsie
Veränderungen im GRIN2A-Gen spielen eine bedeutende Rolle bei Epilepsien, die mit einer Störung der Sprachentwicklung einhergehen. Zu den Merkmalen gehören ein Anfallsbeginn in der Regel im Alter zwischen drei und sechs Jahren, eine fokale Epilepsie mit Sprach- und/oder globaler Entwicklungsrückbildung sowie ein Elektroenzephalogramm (EEG), welches kontinuierliche Spike-Wave-Entladungen im Schlaf oder sehr aktive zentrotemporale Entladungen zeigt.
STXBP1-Enzephalopathie mit Epilepsie
Gekennzeichnet durch eine früh einsetzende Enzephalopathie mit Epilepsie, das heißt eine mittlere bis schwere geistige Entwicklungsstörung, refraktäre Anfälle und anhaltende epileptiforme Aktivität. Zu den Anfallstypen können kindliche Spasmen, generalisierte tonisch-klonische, klonische oder tonische Anfälle sowie myoklonische, fokale, atonische und Absence-Anfälle gehören.
CHD2-assoziierte epileptische Enzephalopathie der Kindheit
Gekennzeichnet durch eine früh einsetzende epileptische Enzephalopathie mit refraktären Anfällen und kognitive Verlangsamung oder Regression in Verbindung mit häufig anhaltender epileptiformer Aktivität. Der Anfallsbeginn liegt typischerweise im Alter zwischen sechs Monaten und vier Jahren.
SYNGAP1-assoziierte geistige Entwicklungsstörung
Gekennzeichnet durch eine Entwicklungsverzögerung oder geistige Entwicklungsstörung, eine generalisierte Epilepsie und eine Autismus-Spektrum-Störung sowie andere Verhaltensanomalien.
Lesen Sie auch: Krampfanfall verstehen
DEPDC5-assoziierte Epilepsie
Umfasst eine Reihe von Epilepsiesyndromen, die fast alle durch fokale Anfälle gekennzeichnet sind. Zu den Anfallssyndromen gehören die familiäre fokale Epilepsie mit variablen Herden, die autosomal-dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie, die familiäre mesiale Temporallappen-Epilepsien, die autosomal-dominante Epilepsie mit Hörstörungen sowie kindliche Spasmen.
SCN8A-assoziierte Epilepsie mit Enzephalopathie
Gekennzeichnet durch eine Entwicklungsverzögerung, Anfallsbeginn in den ersten 18 Lebensmonaten und eine schwer einstellbare Epilepsie, die durch mehrere Anfallstypen gekennzeichnet ist.
SLC12A5-assoziierte Epilepsie im Säuglingsalter mit wandernden fokalen Anfällen
Eine seltene Erkrankung, die durch den Beginn der Anfälle vor dem Alter von sechs Monaten und entweder durch eine Entwicklungsverzögerung oder eine Entwicklungsregression mit Anfallsbeginn gekennzeichnet ist.
KCNT1-assoziierte Epilepsie
Am häufigsten mit zwei Phänotypen assoziiert, der Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen (EIMFS) und der autosomal-dominanten nächtlichen Frontallappenepilepsie (ADNFLE).
Behandlung der Azidose nach Krampfanfall
Die Behandlung der Azidose nach einem Krampfanfall zielt darauf ab, die Ursache zu beheben und die metabolische Balance wiederherzustellen.
Akutmaßnahmen
- Sicherung der Atemwege: Bei Bedarf Sicherung der Atemwege und engmaschige Überwachung aufgrund der Gefahr einer erneuten Krampfaktivität.
- Flüssigkeitssubstitution: Flüssigkeitssubstitution mit isotoner Kochsalzlösung (NaCl 0,9 %) hilft bei Laktat-Clearance und stabilisiert den Kreislauf.
- Überwachung: Serielle Laktat- und BGA-Kontrollen zur Beobachtung der metabolischen Azidose.
- Blutzuckerkontrolle: Bei weiter steigender Glucose an Stresshyperglykämie oder Diabetes mellitus denken.
- Krampfprophylaxe: Krampfprophylaxe nur bei erneutem Anfall erwägen.
Ursachenklärung
- EEG: Elektrolyte, Bildgebung (MRT/CT), toxikologische Untersuchung zur Ursachenklärung für Krampfanfälle.
Behandlung metabolischer Störungen
- Elektrolytstörungen: Korrektur von Elektrolytstörungen wie Hyperkaliämie oder Hypokaliämie.
- Diabetische Ketoazidose: Behandlung mit Insulin und Flüssigkeitssubstitution.
Weitere Ursachen einer Azidose
Neben Krampfanfällen und den genannten genetischen Ursachen gibt es weitere Faktoren, die zu einer Azidose führen können:
- Alkohol- oder Schmerzmittelvergiftungen: Vergiftungen mit Alkohol oder Schmerzmitteln wie Paracetamol oder Acetylsalicylsäure (ASS) können eine Azidose auslösen. In einem Fall wurde einem Baby versehentlich ASS verabreicht, was zu einer Azidose führte.
- Nierenerkrankungen: Nierenschwäche oder Nierenversagen können die Ausscheidung von sauren Stoffwechselprodukten beeinträchtigen.
- Schwere Notfälle: Eine Blutvergiftung (Sepsis) oder ein Herzinfarkt können ebenfalls zu einer Azidose führen.
- Medikamente: Die Einnahme des Antiepileptikums Zonisamid kann zu einer metabolischen Azidose führen.
Anionenlücke
Die Anionenlücke ist ein wichtiger Parameter zur Beurteilung der Ursache einer metabolischen Azidose. Sie wird berechnet als:
Anionenlücke = Natrium - (Chlorid + Bicarbonat)
Ein Normalwert liegt zwischen 3 und 11 mmol/l. Eine erhöhte Anionenlücke deutet auf eine Additionsazidose hin, beispielsweise durch Laktat oder Ketonkörper.
Ursachen für eine vergrößerte Anionenlücke
- Nierenfunktionseinschränkung
- Diabetische Ketoazidose
- Laktatazidose
- Intoxikationen (z.B. Ethylenglykol)
Elektrolyte und Azidose
Elektrolyte spielen eine wichtige Rolle im Säure-Basen-Haushalt. Störungen wie Hypokaliämie oder Hyperkaliämie können die Azidose beeinflussen und müssen entsprechend behandelt werden.
Hypokaliämie
- Ursachen: Kaliumverlust (intestinal, renal), "Shift" in Zellen (Insulin, Alkalose, Hypothermie, Adrenalin-Gabe)
- Symptome: Muskelschwäche, Obstipation, Arrhythmien
- Behandlung: Intravenöse Kaliumsubstitution, Magnesiumsulfat bei Hypomagnesiämie
Hyperkaliämie
- Ursachen: Vermehrte Kaliumzufuhr, Niereninsuffizienz, Medikamente (kaliumsparende Diuretika, ACE-Hemmer), "Shift" aus den Zellen (Hyperglykämie, Azidose)
- EKG-Zeichen: Spitze T-Wellen, P-Abflachung, QRS-Verbreiterung, Bradykardie
- Behandlung: Zellmembranstabilisierung (Calciumgluconat), "Kalium-Shift" (Insulin-Glukose, Betamimetika, Natriumbikarbonat), Kaliumbinder, Dialyse
Alkalose
Im Gegensatz zur Azidose ist die Alkalose durch einen erhöhten pH-Wert im Blut gekennzeichnet. Auch hier gibt es respiratorische und metabolische Formen.
Ursachen für Alkalose
- Respiratorische Alkalose: Hyperventilation (z.B. bei Hypoxie, Lungenembolie, Sepsis)
- Metabolische Alkalose: Salzsäureverlust (z.B. Erbrechen), Diuretikaeinnahme, Bicarbonat-Zufuhr
tags: #azidoes #und #krampfanfall