Neurovaskuläre Erkrankungen, Hirnanhangsdrüsentumore und neuroendokrine Neoplasien: Ein umfassender Überblick

Die Behandlung neurologischer Erkrankungen erfordert einen interdisziplinären Ansatz. In der Neurochirurgischen Klinik werden neurovaskuläre Erkrankungen, Hirnanhangsdrüsentumore und neuroendokrine Neoplasien (NEN) umfassend diagnostiziert und behandelt. Dieser Artikel bietet einen detaillierten Überblick über diese komplexen Krankheitsbilder und die entsprechenden Therapieansätze.

Neurovaskuläre Erkrankungen

Neurovaskuläre Erkrankungen umfassen eine Vielzahl von Zuständen, die die Blutgefäße des Gehirns und des Rückenmarks betreffen. Zu den häufigsten gehören Hirnarterienaneurysmen, arteriovenöse Malformationen (AVM) und Kavernome.

Hirnarterienaneurysmen

Hirnarterienaneurysmen sind Ausstülpungen oder Schwächungen der Wände von Hirnarterien. Sie stellen die häufigste Ursache für Subarachnoidalblutungen (SAB) dar, eine potenziell lebensbedrohliche Form des Schlaganfalls. Aufgrund des erheblichen Blutungsrisikos müssen Aneurysmen in der Regel behandelt werden.

Behandlungsmöglichkeiten:

• Operative Ausschaltung: Hierbei wird das Aneurysma durch einen Gefäß-Clip verschlossen, um eine weitere Blutung zu verhindern.
• Endovaskuläre Therapie: Bei dieser minimal-invasiven Methode werden Platinspiralen (Coils) über einen Katheter in das Aneurysma eingebracht, um es von innen heraus zu verschließen.

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe, Form und Lage des Aneurysmas sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.

Arteriovenöse Malformationen (AVM)

AVM sind anormale Verbindungen zwischen Arterien und Venen im Gehirn oder Rückenmark. Sie führen zu Kurzschlüssen zwischen dem arteriellen und venösen System, wodurch das normale Blutflussmuster gestört wird. AVM können zu Blutungen, Krampfanfällen oder neurologischen Ausfällen führen.

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Behandlungsmöglichkeiten:

• Strahlentherapie: Die Gamma Knife-Bestrahlung kann in einigen Fällen eingesetzt werden, um kleinere AVM zu verschließen.
• Endovaskuläre Embolisation: Hierbei werden Substanzen über einen Katheter in die AVM eingebracht, um die Blutgefäße zu verschließen.
• Operation: Die operative Entfernung der AVM kann erforderlich sein, insbesondere bei größeren oder symptomatischen Läsionen. Häufig erfolgt eine kombinierte Behandlung durch kathetergestützte Embolisation der Gefäßfehlbildungen und die anschließende operative Entfernung.

Kavernome

Kavernome sind venöse Gefäßknäuel, die in verschiedenen Bereichen des Gehirns und Rückenmarks auftreten können. Sie bergen ein Blutungsrisiko, das je nach Lokalisation variiert.

Behandlungsmöglichkeiten:

• Operation: Bisher ist die operative Entfernung die einzige Therapieoption für Kavernome.
• Überwachung: Bei Kavernomen mit geringem Blutungsrisiko kann eine regelmäßige Überwachung ausreichend sein.

Bei der mikrochirurgischen Behandlung von Gefäßmissbildungen kann in der Klinik computergestützt neuronavigiert werden, um die Malformation schonend aufzufinden. Nach der Operation werden die Patienten auf der neurochirurgischen Intensivstation weiterbehandelt.

Hirnanhangsdrüsentumore (Hypophysentumore)

Hirnanhangsdrüsentumore sind Neubildungen, die in der Hypophyse entstehen. Die Hypophyse ist eine kleine, aber wichtige endokrine Drüse, die eine Vielzahl von Hormonen produziert, die lebenswichtige Körperfunktionen steuern. Hypophysentumore können zu einer Über- oder Unterproduktion von Hormonen führen, was eine Vielzahl von Symptomen verursachen kann.

Diagnostik:

Die Diagnose von Hypophysentumoren umfasst in der Regel eine neurologische Untersuchung, Hormonmessungen im Blut und bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT).

Behandlungsmöglichkeiten:

Die Behandlung von Hypophysentumoren hängt von der Größe, Art und Lage des Tumors sowie von den verursachten Hormonstörungen ab. Zu den möglichen Behandlungsoptionen gehören:

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• Operation: Die transsphenoidale Chirurgie ist die häufigste Methode zur Entfernung von Hypophysentumoren. Dabei wird der Tumor über die Nase oder einen kleinen Schnitt im Zahnfleisch erreicht.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, um das Wachstum von Tumoren zu kontrollieren, die nicht operativ entfernt werden können oder nach einer Operation wieder auftreten.
• Medikamentöse Therapie: Medikamente können eingesetzt werden, um die Hormonproduktion zu regulieren oder das Wachstum von Tumoren zu hemmen.

Neuroendokrine Neoplasien (NEN)

Neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die aus neuroendokrinen Zellen entstehen. Diese Zellen sind im ganzen Körper verteilt und produzieren Hormone und andere Botenstoffe. NEN können in verschiedenen Organen auftreten, am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, der Lunge und der Bauchspeicheldrüse.

Entstehung und Eigenschaften

Die neuroendokrinen Tumore des Gastrointestinaltrakts (GEP-NEN) entstehen aus dem diffusen neuroendokrinen System. Dies ist eine Ansammlung von im Gewebe verteilten endokrinen Zellen, d. h. spezialisierte Zellen, die Hormone und Botenstoffe sezernieren. Wichtige Funktionen des Verdauungstraktes werden durch das diffuse neuroendokrine System reguliert, z. B. erfolgt die Steuerung des Zuckerstoffwechsels durch die Insulinzellen der Bauchspeicheldrüse oder die Magensäuresekretion durch die im Magen vorhandenen Gastrinzellen.

Die in den Zellen des diffusen neuroendokrinen Systems gespeicherten Hormone und Botenstoffe sind mit speziellen Methoden nachweisbar und können zur Charakterisierung und teilweise auch als Tumormarker verwendet werden. Am wichtigsten für die feingewebliche Beurteilung sind Chromogranin A und Synaptophysin.

Ein Teil der NEN kann Botenstoffe unreguliert ausstoßen und damit Symptome auslösen. Dies wird als funktionelle Aktivität der NEN bezeichnet. Das Karzinoidsyndrom, das durch anfallsartige Rötungen der Haut (Flush), Durchfall und eine Erkrankung des rechten Herzens (Hedinger Syndrom) gekennzeichnet ist, wird durch eine ungeregelte Sekretion von Serotinin hervorgerufen. Die meisten GEP-NEN exprimieren Andockstellen für das köpereigene Hormon Somatostatin, die Somatostatinrezeptoren (SSTR), die feingeweblich nachgewiesen werden können. Dies ist auch die Basis für die nuklearmedizinische Diagnostik.

Einteilung der NEN

Zuerst werden die Tumore unter dem Mikroskop mit einer normalen Färbung angesehen. Hier wird beurteilt wie die Zellen aussehen. In der Regel ist ein Tumor umso gutartiger je ähnlicher die Tumorzellen ihren Ursprungszellen sind. Hier kann auch beurteilt werden, wie viele Zellen sich teilen (durch die Anzahl der sich teilenden Zellen = Mitosen), ob Bereiche mit abgestorbenen Zellen vorhanden sind und wie gleichförmig die Zellen aussehen. Danach werden die Zellen mit Markern für NEN angefärbt (Chromogranin A, Synapthophysin, CD56).

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Die Basis für die Einteilung ist jedoch die Wachstumsgeschwindigkeit, die mit einer speziellen Färbung gemessen wird. Diese markiert alle Zellen die sich gerade in der Zellteilung befinden. Daraus ergibt sich der sogenannte Ki67 Index oder der MIB Index. Mit dessen Hilfe erfolgt die Unterteilung in G1-G3, wobei G1 die gutartigsten Tumore mit niedriger Zellteilungsrate/Wachstumsgeschwindigkeit und G3 die bösartigsten Tumore mit hoher Zellteilungsrate/Wachstumsgeschwindigkeit darstellen. Eine Unterteilung erfolgt noch in die gut differenzierten neuroendokrinen Tumore G1 und G2 und die schlecht differenzierten neuroendokrinen Karzinome G3.

Die Einteilung der Tumorbiologie anhand des WHO-Schemas korreliert gut mit dem klinischen Verlauf. Das WHO-Schema konzentriert sich jedoch vor allem auf biologische Eigenschaften des Tumors, eine genaue Erfassung der Tumorausbreitung kann dadurch jedoch nicht erreicht werden.

Die Ausbreitung der GEP-NETs erfolgt sein 2006 durch ein Tumor-Nodus-Metastasen (TNM) System. Das TNM System beschreibt die Größe des Primärtumors, das ist der Tumor von dem die Erkrankung ihren Ausgang nimmt durch eine Einteilung von T1 bis T4. Das N-Stadium beschreibt die Anwesenheit von Tochtergeschwülsten (Metastasen) in Lymphknoten durch N1. Sind die Lymphknoten nicht befallen, wird dies als N0 bezeichnet. Die Kombination des T, N und M Status wird zur Einteilung der Tumorerkrankung in 4 Stadien verwendet, wobei die Ausbreitung des Tumors von Stadium 1 bis 4 zunimmt. Der Nachweis von Fernmetastasen (M1) ist immer mit einem Stadium 4 verbunden.

Neuroendokrine Tumorsyndrome

Bei vielen Tumoren konnte die Entwicklung von den ersten Veränderungen bis zum Krebsgeschwulst wissenschaftlich nachverfolgt werden. Bei den GEP-NEN konnten Vorläuferläsionen bei Patienten mit Keimbahnmutation nachgewiesen werden und haben hier eine Bedeutung für die Überwachung dieser Patienten. Eine genaue pathologische Diagnose der heterogenen Gruppe der neuroendokrinen Tumore ist unabdingbar für die Prognose der Patienten und die Festlegung der Therapie. Neue Erkenntnisse hinsichtlich der Pathogenese haben unmittelbare Auswirkungen auf die Überwachungsstrategien bei MEN-1 aber auch bei pankreatischen NEN ohne bekannte Keimbahnmutation.

Beispiele für neuroendokrine Tumorsyndrome:

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1)
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2)
• Carney-Komplex
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 4 (MEN 4)
• Cowden-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung von NEN hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter der Typ, die Lage, das Stadium und der Grad des Tumors sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Zu den möglichen Behandlungsoptionen gehören:

• Operation: Die operative Entfernung des Tumors ist oft die erste Wahl, insbesondere bei lokalisierten Tumoren.
• Medikamentöse Therapie: Verschiedene Medikamente können eingesetzt werden, um das Wachstum von NEN zu verlangsamen, die Hormonproduktion zu regulieren oder Symptome zu lindern. Dazu gehören Somatostatin-Analoga, zielgerichtete Therapien und Chemotherapie.
• Radiorezeptortherapie (PRRT): Diese Therapieform nutzt radioaktiv markierte Somatostatin-Analoga, die an die Somatostatinrezeptoren auf den Tumorzellen binden und diese zerstören.
• Lebergerichtete Therapien: Bei Lebermetastasen können lokale Therapien wie die transarterielle Chemoembolisation (TACE) oder die Radioembolisation (SIRT) eingesetzt werden.

Endokrines Zentrum Bad Berka

Das Endokrine Zentrum der Zentralklinik Bad Berka ist eng vernetzt mit dem zertifizierten Europäischen Exzellenzzentrum für neuroendokrine Tumore (ENETS Center of Excellence). Hier kooperieren Spezialisten aus den Bereichen der Chirurgie, der Inneren Medizin/Endokrinologie und der Nuklearmedizin. Bei allen operativen Verfahren (offen chirurgisch und minimal-invasiv) gelten höchste Sicherheitsstandards.

Weitere neurologische Aspekte

Neben den oben genannten Erkrankungen gibt es noch weitere neurologische Aspekte, die im Zusammenhang mit Hirnanhangsdrüsentumoren und neuroendokrinen Neoplasien relevant sein können. Dazu gehören:

• Neurologische Komplikationen: Tumore im Gehirn oder Rückenmark können neurologische Komplikationen wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Seh Störungen oder Schwäche verursachen.
• Begleiterkrankungen: Patienten mit Hirnanhangsdrüsentumoren oder NEN können auch andere Erkrankungen haben, die die neurologische Funktion beeinträchtigen können, wie z. B. Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen oder Autoimmunerkrankungen.

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