Beeinträchtigung des Sehnervs und Hörverlust: Ursachen und Zusammenhänge

Sehstörungen und Hörverlust können durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden, die von lokalen Problemen in Auge und Ohr bis hin zu systemischen Erkrankungen reichen. Dieser Artikel beleuchtet einige der Hauptursachen und gibt einen Überblick über die verschiedenen Erkrankungen, die sowohl das Sehvermögen als auch das Gehör beeinträchtigen können.

Autoimmunerkrankungen als Ursache

Cogan-Syndrom

Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper die kleinen Blutgefäße der Augen und Ohren angreifen. Diese Erkrankung wurde erstmals 1945 von dem US-amerikanischen Augenarzt David Glendering Cogan beschrieben. Typisch für das Cogan-Syndrom ist eine Entzündung der Augen und Ohren, wobei zwischen der Augen- und Ohrenbeteiligung weniger als zwei Jahre liegen.

Symptome:* Schwindel

• Hörverlust (in 25 bis 50 Prozent der Fälle bis zur Taubheit)
• Augenprobleme (Augenschmerzen, reduziertes Sehvermögen, erhöhte Lichtempfindlichkeit, Augenrötungen)
• Gleichgewichtsstörungen
• Tinnitus
• Gutartiger Schwindel
• Hornhautentzündung
• Entzündungen der Lederhaut und der Regenbogenhaut

Das Cogan-Syndrom beginnt vor allem im jungen Erwachsenenalter, gelegentlich auch bei Kindern, wobei 80 Prozent der Betroffenen zwischen 14 und 47 Jahre alt sind. Es gibt keine direkten Nachweisverfahren, aber die Kombination von Hornhautentzündung und Hör-/Gleichgewichtsproblemen ist charakteristisch für die Diagnose.

Therapie: Die Behandlung besteht in der Regel aus Immunsuppressiva und Kortikosteroiden, um akute Krankheitsschübe zu behandeln. In einigen Fällen wird auch der TNFalpha-Blocker Infliximab erfolgreich eingesetzt.

Seltene Autoimmunerkrankungen

Neben dem Cogan-Syndrom gibt es weitere seltene Autoimmunerkrankungen, die mit Sehnerv- und Hörbeeinträchtigungen in Verbindung stehen können:

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• CAD (Cold Agglutinin Disease): Eine seltene Autoimmunhämolyse, bei der das Immunsystem bei Kälteeinwirkung Antikörper gegen rote Blutkörperchen bildet.
• MEN (Multiple Endokrine Neoplasie): Eine seltene, erblich bedingte Erkrankung, bei der es durch Genveränderungen zur Bildung mehrerer Tumoren in hormonbildenden Drüsen kommt.

Neurologische Ursachen von Sehstörungen

Neben Erkrankungen der Augen selbst können auch neurologische Krankheiten Sehstörungen verursachen.

Entzündungen des Sehnervs und des Gehirns

Entzündungen des Sehnervs und/oder des Gehirns, die beispielsweise durch Infektionen oder Fehlfunktionen des Immunsystems (wie bei Multipler Sklerose) ausgelöst werden, können zu Sehstörungen führen.

Durchblutungsstörungen im Gehirn

Durchblutungsstörungen im Gehirn, wie sie beispielsweise durch einen Schlaganfall oder Verletzungen entstehen können, sind ebenfalls eine mögliche Ursache für Sehstörungen.

Weitere neurologische Ursachen

Weitere neurologische Ursachen für Sehstörungen sind:

• Vergiftungen (z.B. durch Alkohol oder Drogen)
• Tumore
• Folgeschäden einer Tumortherapie (Operation, Strahlen- oder Chemotherapie)
• Stress und psychische Belastungen
• Angeborene Krankheiten wie Heredoataxien
• Muskelkrankheiten
• Migräne und epileptische Erkrankungen (verursachen meist nur vorübergehende Störungen)

Symptome bei neurologischen Sehstörungen

Bei Schäden oder Krankheiten des Sehnervs oder des Seh-Hirns (Occipital-Hirn) kommt es neben unscharfem Sehen häufig zu Gesichtsfeldausfällen wie (Hemi)-Anopsien oder Skotomen. Betroffene nehmen Teile ihrer optischen Umgebung nicht mehr wahr und ecken an, stolpern oder übersehen Bekannte. In schweren Fällen erkennen die Patienten bei dieser neurologischen Sehstörung gar nichts mehr (sog. „Seelenblindheit“).

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Bei Störungen in der Steuerung der Augenbewegungen kommt es zu Doppelbildern, verschwommenem Sehen und Bildinstabilität. Aufgrund der vielen verschiedenen Erkrankungen, die neurologische Sehstörungen auslösen können, ist oft eine aufwendige Diagnostik erforderlich.

Behandlung neurologischer Sehstörungen

Neben der Behandlung der Ursache für die neurologischen Sehstörungen liegt der Schwerpunkt der Therapie auf dem gezielten Sehtraining, um das Sehvermögen wieder zu verbessern und/oder trotz Sehstörung die Umwelt besser wahrzunehmen.

Diagnostik:* Ausführliche Gespräche über die Seh-Wahrnehmung, Begleitumstände und weitere Symptome

• Neurologische und neurophysiologische Untersuchungen
• Messung der Augenbewegungen über eine Frenzelbrille
• Videokonystagmographie (Video-Aufzeichnung von Augenbewegungen)
• Elektronystagmographie (elektronische Aufzeichnung der Augenbewegungen mit Hilfe von aufgeklebten Elektroden)
• Koordimetrie (Bestimmung von Augenfehlstellungen)
• Perimetrie (Gesichtsfelduntersuchung)
• Visuelle Explorationsmessung
• Visusmessung (Messung der Sehschärfe)
• Ggf. Computertomographie und Kernspintomographie

Therapie:* Visuelles Explorationstraining (VET) zur Verbesserung gezielter Blickbewegungen

• Visuelle Restitutionstherapie (VRT) zur Erweiterung des eingeschränkten Gesichtsfeldes
• „Krankengymnastik für die Augen“ bei Störungen der Augenmotorik
• Prismenbrille zur Korrektur einer Winkelfehlsichtigkeit
• Medikamentöse Therapien
• Psychologische Therapien
• Sport- und Bewegungstherapien - Physiotherapie
• Ergotherapien
• Entspannungstherapien
• Hirnleistungstherapien
• Balneo-physikalische Therapie (Heilbäder und Packungen)
• Hör-Therapien

Sehnervenfehlbildungen

Sehnervenhypoplasie

Die Sehnervenhypoplasie ist die häufigste Sehnervenfehlbildung und kann mit Störungen von zentraler Sehschärfe und Gesichtsfeld sehr unterschiedlicher Stärke verbunden sein (bis zur Blindheit). Sie kann allein auftreten oder mit anderen Entwicklungsstörungen wie Hydrozephalus, Enzephalozele oder Mikrophthalmie vergesellschaftet sein. Gegebenenfalls ist sie auch Teil der septooptischen Dysplasie (De-Morsier-Syndrom), die durch Agenesie des Septum pellucidum gekennzeichnet ist und mit weiteren Missbildungen im Bereich vorderer Hirnanteile verbunden sein kann.

Kolobome

Bei Kolobomen kann der Sehnerv isoliert oder zusammen mit der Iris oder der Netz-/Aderhaut betroffen sein. Die Papille ist vergrößert und stark exkaviert, in der Mitte liegt oft ein weißlich bis orangefarbenes Gewebe (Glia).

Erbliche Optikusatrophien

Erbliche Optikusatrophien können isoliert auftreten (autosomal dominante Optikusatrophie, Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON, mitochondrial)) oder im Rahmen von Systemerkrankungen.

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Entzündung des Sehnervs

Ein plötzlicher Abfall der Sehschärfe, verbunden mit periorbitalem Schmerz und Bulbusdruckschmerzen oder schmerzhaften Augenbewegungen und afferenter Pupillenstörung, deutet auf eine Entzündung des Sehnervs hin. In der Kindheit ist die Neuritis nervi optici häufig beidseitig. Zum Ausschluss einer generalisierten neurologischen Systemerkrankung sollte eine MRT durchgeführt werden. Auch toxische Ursachen oder Medikamentenabusus kommen ursächlich in Betracht.

Stauungspapille

Im Frühstadium der Stauungspapille finden sich obere und untere Papillenrandunschärfe und -prominenz, die Papille ist hyperämisch. Die voll entwickelte Stauungspapille manifestiert sich durch Prominenz, Blutungen, Exsudate sowie evtl. peripapilläre Netzhautfalten. Mögliche Ursachen sind erhöhter Hirndruck, z. B. durch Tumor, Meningitis, Pseudotumor cerebri, Enzephalitis, Hydrozephalus, intrakranielle Blutung u. a. Eine lange bestehende Stauungspapille kann zur Optikusatrophie führen.

Kortikale Blindheit

Wenngleich die Augäpfel in allen Abschnitten unauffällig sind und die Pupillenreaktion intakt ist, ist das Kind klinisch blind, und ein optokinetischer Nystagmus lässt sich nicht auslösen. Als Ursache kommen in Frage: Hypoxien, Meningitis, Enzephalitis, Schädel-Hirn-Trauma, Hydrozephalus oder Stoffwechselstörungen. Je nach Ursache der Störung und deren Stärke ist gegebenenfalls eine Wiedererlangung der Sehfähigkeit möglich. Gelegentlich können Säuglinge beobachtet werden, die klinisch eine kortikale Blindheit zeigen, die nicht durch irgendeine pränatale oder sonstige Störung zu erklären ist.

Akute Sehverschlechterung

Eine plötzliche Sehverschlechterung erfordert immer eine rasche Abklärung durch einen Arzt. Häufig liegt eine Entzündung oder eine Störung der Durchblutung zugrunde, auch eine Hirndrucksteigerung kommt infrage.

Pseudotumor cerebri

Eine Hirndrucksteigerung unbekannter Ursache (Pseudotumor cerebri) tritt v. a. bei jüngeren, stark übergewichtigen Frauen auf. Ein ähnliches Krankheitsbild findet sich als Folge einer Hirnvenenthrombose sowie als seltene Nebenwirkung von Medikamenten, z. B. Lithium, Antibiotika, Vitamin A. Neben chronischen Kopfschmerzen leiden die Betroffenen zunächst meist unter flüchtigen Sehstörungen, von Gesichtsfeldausfällen bis zum kompletten Sehverlust reichend; auch Doppelbilder sind häufig. Die Behandlung umfasst eine Gewichtsnormalisierung, harntreibende Mittel sowie Punktionen mit Abziehen von Gehirnflüssigkeit.

Netzhautmigräne

Bei der Netzhautmigräne verkrampft sich die zentrale Netzhautarterie und verursacht dadurch einen vorübergehenden Verlust der Sehkraft auf einem Auge.

Weitere Ursachen für rasche Sehverschlechterung

• Blutdruckentgleisung (hypertensive Krise)
• Arteriitis temporalis (Schläfenarterienentzündung)
• Steigerung des Hirndrucks
• Durchblutungsstörung der Netzhaut
• Grüner Star (Glaukom) im akuten Anfall
• Sehnerventzündung

Barotrauma und seine Auswirkungen auf das Gehör

Ein Barotrauma ist eine Druckverletzung, die durch eine Veränderung des Umgebungsdrucks ausgelöst wird. Es kann in verschiedenen gasgefüllten Körperhöhlen auftreten, wie zum Beispiel in der Lunge, im Mittelohr oder den Nasennebenhöhlen.

Entstehung eines Barotraumas

Ein Barotrauma entsteht, wenn die Änderung des Umgebungsdrucks eine Volumenänderung des luft- oder gasgefüllten Hohlraums bewirkt, welcher der Hohlraum selbst oder seine Umhüllung nicht standhalten kann. Die Ursache ist ein schnell wechselnder Umgebungsdruck, auf den der Körper selbstständig mit Druckausgleich reagieren kann. Dieser Druckausgleich muss von der Person selbst eingeleitet werden.

Symptome eines Barotraumas

Die Symptome eines Barotraumas sind vielfältig und hängen davon ab, welcher Bereich des Körpers betroffen ist:

• Lunge: Atemprobleme oder Brustschmerzen
• Gesicht: Blutunterlaufene Augen
• Nasennebenhöhlen: Schmerzen im Gesicht oder eine blutende Nase
• Ohr: Schwindel, Druck auf den Ohren oder Ohrenschmerzen

Auswirkungen auf das Ohr

Ein Barotrauma kann verschiedene Schäden im Ohr verursachen:

• Einblutung in das Trommelfell
• Einpressen der Steigbügelfußplatte in das ovale Fenster
• Einriss der Membran des runden Fensters
• Eindringen von Luft ins Innenohr

Behandlung eines Barotraumas

Die Behandlung eines Barotraumas hat fast immer einen pharmakologischen Ansatz. Dabei kommen zunächst Schmerzmittel oder abschwellende Mittel zum Einsatz. Verletzungen im Mittelohr werden zum Beispiel häufig mit Cortison behandelt. Bei einem Trommelfellriss kann aber auch eine Operation nötig sein, um es wieder zu verschließen. Antibiotika wird dann eingesetzt, wenn durch den Trommelfellriss Wasser ins Mittelohr eingedrungen ist, da es zu einer bakteriellen Infektion kommen kann. Falls das Trommelfell sich von der Verletzung nicht ausreichend erholen konnte und eine Hörminderung die Folge ist, können Hörgeräte das Hördefizit wieder ausgleichen.

Vorbeugung

Allgemein ist es wichtig, dass die Ohren sauber und trocken gehalten werden, um sie vor einem Ohr-Barotrauma oder einer Ohrenentzündung zu schützen. Techniken zum Druckausgleich (z. B. beim Tauchen oder Fliegen) sind ebenfalls wichtig, um einem Barotrauma vorzubeugen.

Schlaganfall und Sehstörungen

Ein Schlaganfall kann verschiedene Arten von Sehstörungen verursachen.

Ursachen

• Direkte Betroffenheit des Auges oder der Sehbahn durch mangelnde Blutversorgung
• Betroffenheit von Hirnregionen, die für die Verarbeitung visueller Informationen zuständig sind

Arten von Sehstörungen nach Schlaganfall

• Gesichtsfeldeinschränkungen: Die häufigste Sehstörung nach einer Hirnschädigung. Die Einschränkung kann von kleinen „blinden Flecken“ (Skotome) über einen „Tunnelblick“ bis hin zu dem Ausfall einer kompletten Gesichtshälfte reichen.
• Doppelbilder: Können zu Schwindel führen.
• Herdblick: Der Blick „kippt“ zur linken oder zur rechten Seite, der Betroffene kann seine Blickrichtung nicht mehr kontrollieren.
• Visuell-Räumliche Störungen: Schwierigkeiten, geradeaus zu gehen oder ein Fahrrad oder Rollstuhl zu steuern.
• Neglect: Eine Raum- und/oder Körperhälfte wird nicht mehr wahrgenommen.

Rückbildung von Sehstörungen

Die Rückbildung von Sehstörungen nach einem Schlaganfall ist sehr individuell. Eine Erblindung bildet sich nicht zurück, eine Wahrnehmungsstörung kann sich teilweise oder vollständig zurückbilden, spontan oder durch spezielle Therapien. Je mehr Zeit nach dem Schlaganfall vergangen ist, desto unwahrscheinlicher wird eine spontane Rückbildung der Symptome.

Tunnelblick (periphere Sehstörung)

Der Tunnelblick ist eine visuelle Wahrnehmungsstörung, bei der das periphere Sehen eingeschränkt ist. Das zentrale Sichtfeld bleibt intakt, während die Wahrnehmung der seitlichen Bereiche verschwindet.

Ursachen des Tunnelblicks

• Glaukom (Grüner Star): Erhöhter Augeninnendruck schädigt den Sehnerv.
• Retinitis Pigmentosa: Erbliche Augenkrankheit, die die Netzhaut betrifft.
• Schlaganfall: Beeinträchtigung von Teilen des Gehirns, die für die Verarbeitung visueller Informationen verantwortlich sind.
• Migräne: Vorübergehende visuelle Störungen.
• Hypotonie: Niedriger Blutdruck.
• Netzhautablösung: Ablösung der Netzhaut von ihrer normalen Position.
• Augenverletzungen: Schwere Verletzungen des Auges oder des Schädels.
• Neurologische Erkrankungen: Tumore oder Entzündungen im Gehirn.

Symptome des Tunnelblicks

• Einschränkung des Sichtfelds
• Tunnel- oder Röhreneffekt
• Schwierigkeiten bei der Orientierung
• Eingeschränkte räumliche Wahrnehmung
• Blendungsempfindlichkeit
• Einschränkung der Nachtsicht

Diagnose des Tunnelblicks

• Perimetrie-Test: Lichtpunkte werden in unterschiedlichen Intensitäten und Positionen auf eine Kuppel oder einen Bildschirm projiziert.
• Goldmann-Gesichtsfeldtest: Ein Lichtpunkt wird von außen nach innen und umgekehrt bewegt.

Behandlung des Tunnelblicks

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab.

• Medikamentöse Therapie: Augentropfen oder andere Medikamente zur Senkung des Augeninnendrucks bei Glaukom.
• Glaukomchirurgie: Operation zur Regulierung des Drucks im Auge.
• Sehtraining und Rehabilitation: Techniken, um besser mit eingeschränktem Sichtfeld umzugehen.

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