Benignes Faszikulationssyndrom (BFS) und Krampus-Syndrom: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Das Benigne Faszikulationssyndrom (BFS) und das Krampus-Syndrom sind neurologische Erkrankungen, die durch Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelkrämpfe (Krampi) und Muskelschmerzen (Myalgien) gekennzeichnet sind. Obwohl diese Symptome beunruhigend sein können, sind sie in der Regel harmlos und nicht mit schweren Erkrankungen wie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) verbunden.

Was ist das Benigne Faszikulationssyndrom (BFS)?

Das Benigne Faszikulationssyndrom (BFS), erstmals 1948 von Denny-Brown und Foley beschrieben [1], wird auch als benigne Motoneuron-Erkrankung bezeichnet. Es ist durch Faszikulationen gekennzeichnet, die durch spontane Entladungen motorischer Einheiten entstehen [9]. Diese Zuckungen können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten und sind oft unter der Haut sichtbar. Viele Betroffene entwickeln aufgrund der Symptome eine erhebliche Angst vor ALS.

Ursachen von BFS

Die genauen Ursachen von BFS sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC) eine Rolle spielen [10]. Antikörper gegen VGKC können zu einer Hyperexzitabilität peripherer Nerven führen [11]. Weitere mögliche Ursachen oder Auslöser sind:

  • Stress
  • Alkohol-, Kaffee- und Nikotingenuss
  • Intensive körperliche Betätigung
  • Medikamente (z. B. Kortikosteroide)
  • Elektrolytstörungen
  • Schilddrüsenerkrankungen
  • Infektionen

Symptome von BFS

Die Hauptsymptome von BFS sind:

  • Faszikulationen: Unwillkürliche, feine Muskelzuckungen, die unter der Haut sichtbar sind. Sie können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten, besonders häufig in den Waden, Oberschenkeln und Armen.
  • Muskelkrämpfe (Krampi): Schmerzhafte, unwillkürliche Muskelkontraktionen, die plötzlich auftreten und einige Sekunden bis Minuten andauern können.
  • Muskelschmerzen (Myalgien): Muskelkaterartige Beschwerden, die in verschiedenen Muskelgruppen auftreten können.
  • Erschöpfung: Ein Gefühl von Müdigkeit und Schwäche, das auch nach Ruhephasen nicht verschwindet.
  • Angst: Viele Betroffene entwickeln Angstzustände, insbesondere die Furcht, an ALS erkrankt zu sein.

Diagnose von BFS

Die Diagnose eines BFS ist klinisch zu stellen. Es ist wichtig, andere neurologische Störungen, insbesondere Motoneuron-Erkrankungen, abzugrenzen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese des Patienten, einer körperlichen Untersuchung und neurologischen Tests.

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Elektromyographie (EMG)

Ein Elektromyogramm (EMG) ist ein wichtiges diagnostisches Instrument, um BFS von anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Beim EMG werden Nadeln in die Muskeln gestochen, um die elektrische Aktivität der Muskeln zu messen. Bei BFS zeigt das EMG typischerweise Faszikulationen, aber keine Anzeichen für Denervierung (Nervenschädigung).

Neurophysiologische Diagnostik

Die klinisch-neurophysiologische Diagnostik ist wichtig, v.a. die mit akuter oder chronischer Denervierung einhergehen. Die Ableitung erfolgt mit Oberflächenelektroden vom M. abductor hallucis. Zunächst mit 0,5 Hz, dann mit 1, 2 und 5 Hz. Es erfolgt eine repetitive Stimulation des N. am M.

Weitere Untersuchungen

In einigen Fällen können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um andere mögliche Ursachen der Symptome auszuschließen. Dazu gehören:

  • Blutuntersuchungen (z. B. zur Bestimmung von Elektrolyten, Schilddrüsenhormonen und Entzündungsmarkern)
  • Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und Rückenmarks

Behandlung von BFS

Da BFS eine gutartige Erkrankung ist, ist eine Behandlung nicht immer erforderlich. Viele Menschen mit BFS lernen, mit den Symptomen zu leben, ohne dass sie eine spezielle Therapie benötigen. Wenn die Symptome jedoch belastend sind, können verschiedene Behandlungen in Erwägung gezogen werden.

Medikamentöse Therapie

  • Carbamazepin und Gabapentin: Diese Medikamente werden häufig zur Behandlung von neuropathischen Schmerzen eingesetzt und können auch bei BFS helfen, die Faszikulationen und Muskelkrämpfe zu reduzieren [20], [23]. Ein Ansprechen, v.a. auf Carbamazepin beschrieben [20].
  • Muskelrelaxantien: Medikamente wie Baclofen oder Tizanidin können helfen, Muskelkrämpfe zu lindern.
  • Schmerzmittel: Bei Muskelschmerzen können Schmerzmittel wie Paracetamol oder Ibuprofen eingenommen werden. In einigen Fällen können auch stärkere Schmerzmittel erforderlich sein.

Nicht-medikamentöse Therapie

  • Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskeln zu entspannen, die Durchblutung zu verbessern und die Beweglichkeit zu erhalten.
  • Entspannungstechniken: Entspannungstechniken wie Yoga, Meditation oder progressive Muskelentspannung können helfen, Stress abzubauen und die Symptome zu lindern.
  • Regelmäßige Bewegung: Regelmäßige, moderate Bewegung kann helfen, die Muskeln zu stärken und die Symptome zu reduzieren. Es ist wichtig, Überanstrengung zu vermeiden.
  • Vermeidung von Auslösern: Wenn bestimmte Faktoren die Symptome verschlimmern, sollten diese vermieden werden. Dazu gehören beispielsweise Stress, Alkohol, Kaffee und Nikotin.

Das Krampus-Syndrom

Das Krampus-Syndrom ist eng mit dem BFS verwandt und wird oft als eine Variante davon betrachtet. Es ist durch Faszikulationen, Muskelkrämpfe und Muskelschmerzen gekennzeichnet, die jedoch in der Regel stärker ausgeprägt sind als beim BFS. Der Begriff "Krampus" bezieht sich auf eine Sagengestalt, die für ihre Unberechenbarkeit und ihr ungestümes Verhalten bekannt ist, was die plötzlichen und schmerzhaften Muskelkrämpfe widerspiegeln soll.

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Symptome des Krampus-Syndroms

Die Symptome des Krampus-Syndroms ähneln denen des BFS, sind aber oft intensiver:

  • Heftige Muskelkrämpfe: Diese Krämpfe können sehr schmerzhaft sein und plötzlich auftreten. Sie betreffen häufig die Waden, Füße und Hände.
  • Starke Muskelschmerzen: Die Muskelschmerzen können chronisch sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.
  • Faszikulationen: Die Muskelzuckungen sind oftGeneralisierte und können am ganzen Körper auftreten.
  • Weitere Symptome: Einige Betroffene berichten auch über Müdigkeit, Schlafstörungen und Angstzustände.

Diagnose und Behandlung des Krampus-Syndroms

Die Diagnose und Behandlung des Krampus-Syndroms ähneln denen des BFS. Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen und die Symptome zu lindern. Die Behandlung kann medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapien umfassen.

Differenzialdiagnose: Wann sollte man an ALS denken?

Obwohl BFS und das Krampus-Syndrom in der Regel gutartige Erkrankungen sind, ist es wichtig, sie von schwerwiegenderen Erkrankungen wie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) zu unterscheiden. ALS ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die zu Muskelschwäche, Lähmungen und schließlich zum Tod führt.

Warnzeichen für ALS

Folgende Symptome sollten Anlass geben, an ALS zu denken und einen Neurologen aufzusuchen:

  • Klinische Schwäche: Dies ist das Kardinalsymptom der ALS. Es handelt sich um eine objektiv messbare Kraftminderung, die vom Neurologen festgestellt werden kann.
  • Muskelatrophie: Sichtbarer Muskelschwund, der mit einer deutlichen Kraftminderung einhergeht.
  • Sprach- und Schluckstörungen: Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken können auf eine Beteiligung der Hirnnerven hindeuten.
  • Atembeschwerden: In späteren Stadien der ALS kann es zu Atemnot kommen.
  • Veränderungen im EMG: Das EMG zeigt bei ALS typische Veränderungen, die auf eine Denervierung hinweisen.

Es ist wichtig zu betonen, dass Faszikulationen allein kein Zeichen für ALS sind. Sie treten häufig bei gesunden Menschen auf und sind ein typisches Symptom von BFS und dem Krampus-Syndrom. Die Angst vor ALS ist oft unbegründet, insbesondere wenn keine klinische Schwäche oder andere Warnzeichen vorliegen.

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Umgang mit der Angst vor ALS

Viele Menschen mit BFS und dem Krampus-Syndrom entwickeln Angstzustände, insbesondere die Furcht, an ALS erkrankt zu sein. Diese Angst kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich bewusst zu machen, dass ALS eine seltene Erkrankung ist und Faszikulationen allein kein Zeichen für ALS sind.

Tipps zum Umgang mit der Angst

  • Informieren Sie sich: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Neurologen über Ihre Symptome und lassen Sie sich über BFS und ALS aufklären.
  • Vermeiden Sie Selbstdiagnosen: Googeln Sie nicht nach Ihren Symptomen, da dies oft zu unnötiger Angst führt.
  • Suchen Sie professionelle Hilfe: Wenn Sie unter starken Angstzuständen leiden, kann eine Psychotherapie hilfreich sein.
  • Tauschen Sie sich aus: Sprechen Sie mit anderen Betroffenen über Ihre Erfahrungen. Dies kann Ihnen helfen, sich weniger allein zu fühlen und Strategien zum Umgang mit den Symptomen zu entwickeln.
  • Konzentrieren Sie sich auf positive Aspekte: Versuchen Sie, sich auf die Dinge zu konzentrieren, die Ihnen Freude bereiten und die Sie gut können.
  • Achten Sie auf Ihre Gesundheit: Achten Sie auf eine gesunde Ernährung, ausreichend Schlaf und regelmäßige Bewegung.

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