Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch Demyelinisierung und axonale Schädigung gekennzeichnet ist. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise im jungen Erwachsenenalter und kann sich in vielfältiger Weise äußern und entwickeln.
Einführung
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine komplexe Erkrankung, die sich bei jedem Patienten anders manifestiert. Die Diagnose erfolgt anhand neurologischer Untersuchungen, evozierter Potentiale, Lumbalpunktion und Magnetresonanztomografie (MRT). Obwohl MS nicht heilbar ist, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die darauf abzielen, Entzündungsreaktionen zu hemmen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, beschwerdefreie Zeiten zu verlängern und Symptome zu lindern.
Definition der bösartigen Multiplen Sklerose
Eine rasche Progredienz mit gravierender bleibender Behinderung, insbesondere der Gehfähigkeit, innerhalb von 5 Jahren wird auch als maligne, also bösartige MS bezeichnet. Solche Verläufe sind jedoch selten.
Der Begriff „immer bösartig“ wurde verwendet, um MS-Patienten zu definieren, die innerhalb von 5 Jahren eine Expanded Disability Status Scale (EDSS) von 6,0 erreichten, was 12,1 % einer Kohorte von 478 MS-Patienten entsprach. „Immer bösartige“ Fälle hatten signifikant mehr Schübe, mehr motorische Symptome und eine höhere Häufigkeit eines progressiven Ausbruchs. In einer größeren Studie erfüllten 4 % bis 14 % der Probanden die Kriterien für eine „aggressive MS“.
Symptome und Diagnose
Die Multiple Sklerose kann sich, je nachdem in welchem Teil des Nervensystems die Schäden auftreten, sehr unterschiedlich äußern. Oft zeigen Betroffene als erstes Symptom Missempfindungen in Armen, Beinen oder im Gesicht. Ein weiteres häufiges Symptom zu Beginn der Erkrankung ist eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuropathie), bei der Sehprobleme bis zur Blindheit, meist auf nur einem Auge, auftreten. Eine Augenuntersuchung zeigt in diesen Fällen meistens keine krankhaften Veränderungen. Typische Symptome der Multiplen Sklerose sind Missempfindungen in den Extremitäten sowie Muskelschwäche bis hin zu Lähmungen.
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Die Diagnose erfolgt nach folgenden Maßnahmen:
- Neurologische körperliche Untersuchung
- Evozierte Potentiale (Nervenleitfähigkeit- und Geschwindigkeit)
- Lumbalpunktion (Nervenwassergewinnung)
- Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspinresonanz-Tomografie des Gehirns und des Rückenmarkes)
Verlaufsformen der Multiplen Sklerose
Je nach Verlauf wird die MS in vier Formen eingeteilt:
- Klinisch isolierte Syndrome (KIS)
- Schubförmig-remittierende MS (RRMS)
- Sekundär progrediente MS (SPMS)
- Primär progrediente MS (PPMS)
Darüber hinaus werden milde/moderate und (hoch)aktive Verlaufsformen unterschieden, für die unterschiedliche Therapieempfehlungen gelten.
Bei mehr als 80 Prozent der an Multipler Sklerose erkrankten Patienten äußert sich die Krankheit schubweise, so die "Apotheken Umschau" - man spricht auch von rezidivierend-remittierender MS. Ein solcher Schub ist dadurch gekennzeichnet, dass mindestens 24 Stunden lang Symptome auftreten, die nicht abseits von Multipler Sklerose erklärt werden können. Zudem müssen seit dem Beginn des letzten Schubes mehr als 30 Tage vergangen sein - die Dauer eines Schubes kann dabei nur einige Tage betragen, oder aber auch mehrere Wochen. Mit dem Ende des Schubes bilden sich die Beschwerden ganz oder teilweise wieder zurück, bis nach Wochen, Monaten oder gar Jahren ein neuer Schub ausbricht. Doch mit dem voranschreitenden Krankheitsverlauf bleiben vermehrt Funktionsstörungen zurück. Obwohl die Krankheit bei dieser Form nur in Schüben auftritt, lässt sich mit der Magnetresonanztomografie nachweisen, dass die Multiple Sklerose auch abseits der Schübe im Hintergrund aktiv ist.
Die sogenannte sekundäre progrediente Multiple Sklerose ist eine weitere Form von MS, die auch als zweites Krankheitsstadium bezeichnet werden kann - denn diese Form tritt selten von Beginn der Erkrankung an auf. Ihr Verlauf ähnelt dem vorigen Stadium, sie tritt also auch schubweise auf. Allerdings ist die Rückbildung der Beschwerden unvollständig, und zwischen den Schüben schreiten die körperlichen Beeinträchtigungen fort. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf nimmt die Zahl der Schübe zwar ab, allerdings nimmt auch der Grad der Behinderung zu.
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Wenn die Beschwerden von Multipler Sklerose von Beginn der Erkrankung an schlimmer werden und nicht in Schüben auftreten, spricht man von einer primär progredienten Form von Multipler Sklerose, der dritten Form von MS. Diese ist sehr selten, und die Beschwerden nehmen kontinuierlich zu. Es kommt also auch zu keiner Remission, was beim schubförmigen Verlauf möglich ist. Nur gelegentlich tritt der Fall ein, dass es zu kleinen Verbesserungen kommt, die allerdings nur vorübergehend sind. Der genaue Ablauf lässt sich schwer verallgemeinern, da auch hier die Erkrankung sehr individuell betrachtet werden muss.
Therapieansätze
Obwohl die Multiple Sklerose bis heute nicht heilbar ist, gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die zum Ziel haben:
- Die akute Entzündungs-Reaktion eines Schubes zu hemmen (Schubtherapie)
- Das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten
- Die beschwerdefreie/-arme Zeit zu verlängern (verlaufsmodifizierende Therapie)
- Die MS-Symptome zu lindern und möglichen Komplikationen vorzubeugen (symptomatische Therapie)
Vor allem die letzten beiden Therapiebereiche werden in der Regel kombiniert angewendet. Dabei können sie für und mit dem Patienten individuell, unter anderem abhängig von Alter, Geschlecht, Lebenssituation und Lebensplanung, sowie Begleiterkrankungen und der gegenwärtigen Krankheitssituation angepasst werden. Im Bereich der Symptombehandlung stehen neben medikamentösen auch viele nicht-medikamentöse Therapien zur Verfügung: Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Psychotherapie, neuropsychologische Therapie.
Immuntherapien
Die entzündlichen Vorgänge sind zu Beginn der Erkrankung größer und je früher die Immuntherapien eingesetzt werden, am besten während dem schubförmig-remittierenden Verlauf der MS (RRMS), desto besser wirken sie im Durchschnitt. Die Patientenhandbücher zu den einzelnen Medikamenten haben wir auch am UKE Hamburg entwickelt und deshalb ist dieser Part in der Leitlinie für MS- Patienten absichtlich verkürzt dargestellt. Die Patientenhandbücher gehen viel detaillierter auf Wirksamkeit und Nebenwirkungen ein. Das heißt, man sollte am besten die Leitlinie nutzen, um sich eine Übersicht zu verschaffen und die Patienten Handbücher, um sich konkret über einzelne Immuntherapien zu informieren.
Generell liegt die Wirksamkeit von MS-Medikament immer unter 100%. Meist wird der relative Nutzen angegeben, vor allem in der Pharma-Werbung. Da liest man dann 50%, 60%, 90% relativer Nutzen. Dahinter verbirgt sich z.B. eine Studie die vergleicht, wie viel Personen unter Einnahme, bzw. einem Scheinmedikament keinen Schub hatten.
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Wie bereits erwähnt gilt, dass die Patienten am meisten von einer Immuntherapie profitieren, die stärker entzündliche Vorgänge haben, schneller nach Diagnose behandelt werden, jünger sind und am besten noch im RRMS-Verlauf sind. Für PPMS und SPMS Erkrankte ist der Nutzen geringer.
Fingolimod
Der Sphingosin-1-Phosphat(S1P)-Rezeptor-Modulator Fingolimod ist zugelassen zur krankheitsmodifizierenden Monotherapie der hochaktiven schubförmig-remittierenden MS bei Erwachsenen. Fingolimod wird somit von wenigen Ausnahmen abgesehen als Sekundärtherapie bzw. Eskalationstherapie und nur in seltenen Fällen als Erstlinientherapie angewandt, z. B. bei von Anfang an hochaktivem Krankheitsverlauf.
Fingolimod entfaltet seine Wirkung über den aktiven Metaboliten Fingolimodphosphat, das als funktioneller Antagonist an den S1P-Rezeptor auf Lymphozyten bindet und so deren Migration aus den Lymphknoten verhindert. Dadurch werden die Infiltration pathogener Lymphozyten in das ZNS und somit die Entzündungsreaktion und Zerstörung von Nervengewebe vermindert. Fingolimodphosphat bindet darüber hinaus an S1P-Rezeptoren auf den Nervenzellen im ZNS.
Bei Behandlung mit Fingolimod ist die regelmäßige Überwachung der Haut (auch der nicht lichtexponierten Areale) notwendig. Dies wird wegen des bekannten Risikos von Basalzellkarzinomen in der Fachinformation empfohlen: Eine medizinische Beurteilung der Haut sollte bei Behandlungsbeginn, nach mindestens einem Jahr und danach mindestens jährlich erfolgen. Wenn verdächtige Läsionen entdeckt werden, sollte der Patient an einen Dermatologen überwiesen werden.
Therapiepausen und -beendigung
Patient*innen sollten regelmäßig über Nutzen und Risiken der Fortsetzung einer Immuntherapie, einer Deeskalation (d.h. Wechsel zu einem Medikament aus einer niedrigeren Wirksamkeitskategorie) oder einer Beendigung der Therapie aufgeklärt werden. Dabei sollte auch erwähnt werden, dass eine Deeskalation oder ein Therapieende ein Wiederaufflammen von (in Einzelfällen heftiger) Krankheitsaktivität („Rebound“) mit bleibender neurologischer Behinderung zur Folge haben kann. Um dies zu erkennen, sollen nach einer Deeskalation oder Therapiebeendigung nach sechs und zwölf Monaten und anschließend jährlich ärztliche sowie MRT-Untersuchungen durchgeführt wer-den. Bei Nachweis von Krankheitsaktivität sollte eine Wiederaufnahme der Immuntherapie erfolgen.
Eine Therapiepause kann bei Patient*innen erwogen werden, die vor Therapiebeginn einen milden Verlauf hatten, seit mindestens 5 Jahren mit einem Medikament der Kategorie 1 behandelt werden und keine Krankheitsaktivität zeigen. Voraussetzung ist auch, dass die Patientin oder der Patient dies wünscht.
Leben mit Multipler Sklerose
Die Multiple Sklerose ist eine Erkrankung, die das Leben der Betroffenen und ihrer Familien stark beeinflussen kann. Neben den körperlichen Symptomen spielen auch psychische und soziale Aspekte eine wichtige Rolle. Eine frühzeitige Diagnose und ein individueller Therapieplan sind entscheidend, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen und die Lebensqualität zu erhalten.
Schwangerschaft
Eine Schwangerschaft ist grundsätzlich möglich, es sollten aber bestimmte Dinge beachtet werden, über die Sie Ihr Behandlungsteam im Einzelnen beraten kann. So empfiehlt sich eine Schwangerschaft beispielsweise nicht unter speziellen immunmodulatorischen Medikamenten. Planen Sie eine Schwangerschaft, sollte dann gegebenenfalls die Therapie umgestellt werden. Beachten Sie auch, dass die Pflege eines Neugeborenen - und auch die Begleitung eines aufwachsenden Kindes - viel Kraft braucht. Überlegen Sie schon vor der Schwangerschaft, wie Sie sich ein Netzwerk für Unterstützung in schlechten Phasen der Erkrankung aufbauen können. Achten Sie bei der Praxis- oder Kliniksuche darauf, dass diese eine Expertise im Bereich Schwangerschaft und MS hat.
Ernährung und Sport
Leichter bis mäßiger Ausdauersport ist sicher sinnvoll, auch bei progredienten Verläufen. Ob grüner Tee sich positiv in progredienten Verläufen auswirkt, untersuchen wir in Berlin derzeit in einer klinischen Studie. Ergebnisse werden aber erst in ca. 2 Jahren vorliegen. Es gibt leider keine wirklich überzeugenden Untersuchungen zur Ernährung bei MS. Es gilt grundsätzlich die Empfehlung, sich ausgewogen zu ernähren. Möglicherweise kann eine fleischarme Ernährung sinnvoll sein. Bewiesen ist das allerdings nicht.
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