Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Symptome, Diagnose und Behandlung

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Dabei greift das körpereigene Abwehrsystem die Nerven an, was zu einer Entzündung und Zerstörung der Myelinscheiden führt. Diese Myelinscheiden sind ein wichtiger Teil der Nerven und ermöglichen eine schnelle und effiziente Weiterleitung elektrischer Impulse. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, kommt aber am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr vor. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. CIDP gilt als die am häufigsten behandelbare Nervenerkrankung.

Ursachen der CIDP

Bei der CIDP schädigt das Immunsystem fälschlicherweise die Myelinschicht, die die Nerven umgibt. Warum es zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Eine mögliche Ursache ist eine Reaktion des Immunsystems nach einer überstandenen Infektion. Das Immunsystem könnte dabei körpereigene Nervenstrukturen irrtümlich als Fremdkörper erkennen und angreifen. Allerdings tritt CIDP nicht bei allen Betroffenen nach einer Infektion auf. Höchstwahrscheinlich trägt aber auch eine Vorschädigung der Nerven, durch die bestimmte Epitope freigesetzt werden können, entscheidend dazu bei. Ursächlich für die Entstehung einer Autoimmunerkrankung ist wahrscheinlich eine Kreuzreaktion (Molekulare Mimikry). Hierbei entsteht auf dem Boden einer Infektion eine Immunantwort aufgrund von gemeinsamen, kreuzreagierenden Epitopen, die ihrerseits mit Komponenten des peripheren Nervensystems reagieren. Diese können zum Beispiel gegen die Hüllschicht, also das Myelin, gerichtet sein. Es kommt zu einer Schädigung des Myelins, also zu einer sogenannten Demyelinisierung.

Symptome der CIDP

Die Symptome der CIDP sind vielfältig und können sich langsam oder schnell verstärken. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen). Die Auswirkungen sind sehr unterschiedlich. Folgende Beschwerden können auftreten:

• Motorische Störungen:

  • Muskelschwäche, die sich im Laufe von Wochen bis Monaten entwickelt und sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftreten kann.
  • Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen und/oder Treppensteigen.
  • Erschwerte Fußhebung.
  • Einschränkung der Feinmotorik, z. B. Schwierigkeiten beim Schreiben oder Knöpfe schließen.
  • Koordinationsstörungen.
  • Gangataxie (breitbeiniger, schwankender und unsicherer Gang).

• Sensorische Störungen:

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  • Taubheitsgefühle, Kribbeln (Parästhesien) oder Brennen in Zehen und Fingern, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern können.
  • Hypästhesie (verminderte Berührungsempfindlichkeit).
  • Dysästhesie (abnorme Empfindung bei Berührung).
  • Sensible Gangataxie.
  • Gestörtes Temperaturempfinden.
  • Schmerzen.

• Weitere Symptome:

  • Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe.
  • Wadenkrämpfe.
  • Vegetative Symptome (selten).
  • Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen (selten).
  • Fatigue (außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinausgeht).
  • Rückenschmerzen, Frösteln.

Es gibt sehr viele unterschiedliche Verläufe von CIDP. Einige Betroffene erleben die Erkrankung als schleichenden Prozess. Andere erfahren schubweise Verschlechterungen. Manchmal beginnt CIDP so plötzlich wie GBS. Statt einer Besserung, wie beim GBS, wird es unbehandelt aber schlechter.

Atypische Varianten der CIDP

Neben der klassischen Ausprägung kann sich eine CIDP aber auch in „atypischen“ Varianten ausprägen.

• Distale CIDP (DADS): Sensibilitätsverlust in Händen und Füßen sowie Gangunsicherheit.
• Multifokale CIDP (MADSAM/Lewis-Sumner-Syndrom): Motorische und sensorische Symptome treten nicht symmetrisch auf beiden Körperseiten auf, häufig zuerst an den Armen. Auch Nerven im Kopfbereich können betroffen sein.
• Fokale CIDP: Betrifft einzelne Nervengeflechte, z.B. für die Motorik von Schulter- und Brustmuskulatur oder Gesäßmuskulatur und Beinrückseite.
• Motorische CIDP: Beidseitige, symmetrische Schwäche der Extremitäten (Motorik).
• Sensible CIDP: Nur die Sensorik ist betroffen, es tritt keine Muskelschwäche auf.

Diagnose der CIDP

Die Diagnose der CIDP kann schwierig sein, da die Symptome denen anderer Krankheiten ähneln und sehr verschieden sein können. Die Diagnose ist oft ein Ausschlussverfahren. Zu diesen gehören das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Multiple Sklerose (MS) und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Die Diagnose von CIDP ist schwierig und kann dauern. Die Symptome sind sehr verschieden und können für den Patienten und für den Arzt verwirrend sein. Es kommt zu Kribbeln, Taubheitsgefühlen, Erschöpfung oder Schwäche. Dies beginnt in der Regel in Zehen und Fingern. Der Zustand verschlechtert sich im Laufe von mehreren Wochen. Ohne Therapie nimmt der Grad der Schwäche immer weiter zu.

Wichtige Diagnoseverfahren sind:

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• Anamnese und klinische Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und neurologische Untersuchung zur Beurteilung von Muskelkraft, Reflexen, Sensibilität und Koordination.
• Elektrophysiologische Untersuchungen (Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG)): Diese Untersuchungen helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen. Sie liefern Hinweise darauf, ob CIDP oder eine andere Erkrankung vorliegt. Per Elektroneurographie zeigt sich unter anderem eine verlangsamte Nervenleitungsgeschwindigkeit.
• Liquordiagnostik (Nervenwasseruntersuchung): Blut- oder Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte oder bestimmte Antikörper zeigen. Mittels Liquordiagnostik lässt sich eine unspezifische Eiweißerhöhung nachweisen. Eine Erhöhung des Liquoreiweißes (>45mg/dl), Zellzahl <10/µl (>90% pathologisch). Bei 30-40% keine Eiweißerhöhung bei Erstpunktion.
• Weitere Untersuchungen: Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können zusätzliche Tests wie eine Nervenbiopsie notwendig sein. Auch in der ultrasonographischen Darstellung können multiple Nervenschwellungen als typischer Hinweis dargestellt werden. Zudem zeigen ca. 50 % aller CIDP-Patienten in der MR-tomographischen Darstellung entzündliche Veränderungen im Nervenplexus bzw. den -wurzeln.

Diagnosekriterien

Die Diagnose wird gestellt auf dem Boden der typischen klinischen Präsentation, dem Ausschluss aller anderen in Fragen kommenden Ursachen für eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung.

Einschlusskriterien:

• Typische CIDP und erloschener oder generell abgeschwächter Reflexstatus
• Atypische CIDP (rein sensibel, MADSAM, DADS, rein motorisch, fokal) sowie abgeschwächte/erloschenen Reflexe in betroffenen Regionen

Ausschlusskriterien:

• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie)
• Im Vordergrund stehende Blasen- und Mastdarmstörungen
• Diagnose anderweitiger Immunneuropathie
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie

Behandlung der CIDP

Die Behandlung der CIDP hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyradikuloneuropathie muss zwingend behandelt werden. Betroffene entscheiden gemeinsam mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin, ob eine Behandlung begonnen wird und welche Therapie am besten geeignet ist. Die frühe Diagnose und Behandlung sind wichtig, um die Krankheitssymptome zu verringern und eine Behinderung zu vermeiden.

Die Behandlung besteht üblicherweise aus zwei Phasen:

• Initialtherapie: Bei Therapiebeginn eingesetzte Behandlungen, um die Symptome zu verbessern.
• Erhaltungstherapie: Langfristige Behandlung, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Medikamentöse Therapien

• Kortikosteroide (Cortison): Diese Medikamente können das fehlgeleitete Immunsystem unterdrücken und Entzündungen in den Nerven verringern. Sie werden bei CIDP seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt. Dosis abhängig von Klinik, Therapiedauer häufig 3-6 Monate.
• Immunglobuline (Ig): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden. Beide Formen zeigen in der Regel eine gute Wirkung in der Initial- und Erhaltungstherapie. Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann. Subkutane Immunglobuline (SCIG) haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe. Dosierung angepasst an klinische Symptomatik.
• Plasmapherese: Bei fehlendem Ansprechen auf o.g. Die Plasmapherese sollte durchgeführt werden, wenn IVIG und Kortikosteroide nicht wirksam sind.

Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B. Rituximab, zum Einsatz.

Weitere Therapien

• Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapien sind wichtig bei der Bewältigung von CIDP, um die Muskelkraft und Koordination zu verbessern und die Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten.
• Logopädie: Bei Schluck- oder Sprachstörungen.

Differentialdiagnose

Die Abgrenzung der CIDP von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ist entscheidend für eine korrekte Diagnose und Therapie. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehören:

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• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Akute, autoimmun bedingte Polyneuropathie mit rasch fortschreitender Muskelschwäche. Im Gegensatz zur CIDP verläuft das GBS in der Regel selbstlimitierend.
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Erworbene Erkrankung mit langsamer Progredienz, die asymmetrisch ohne sensible Störungen auftritt. Zur Diagnosesicherung tragen spezifische elektrophysiologische Befunde und häufig der Nachweis von Gangliosid-GM1-Antikörpern bei.
• Vaskulitische Neuropathien: Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen es durch entzündliche Veränderungen der Blutgefäße zu einer Nervenschädigung kommt. Eine eindeutige Diagnose gelingt letztlich nur durch eine Nervenbiopsie.
• Polyneuropathien bei systemischen Erkrankungen: Polyneuropathien aus dem rheumatischen Formenkreis (zum Beispiel: Lupus-assoziierte Polyneuropathien) oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
• Polyneuropathien im Rahmen von monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS)
• Hereditäre Neuropathien: Genetisch bedingte Erkrankungen des peripheren Nervensystems.

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