Chronische Gehirnentzündung: Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Eine chronische Gehirnentzündung, auch chronische Enzephalitis genannt, ist eine Entzündung des Gehirns, die über einen längeren Zeitraum andauert. Im Gegensatz zu akuten Enzephalitiden, die plötzlich auftreten und sich schnell entwickeln, entwickeln sich chronische Enzephalitiden langsamer und können subtile Symptome verursachen, die oft übersehen werden.

Was ist eine Enzephalitis?

Enzephalitis ist der medizinische Begriff für eine Entzündung des Gehirns. Sie wird am häufigsten von Viren verursacht, kann aber auch durch Bakterien, Pilze, Parasiten oder Autoimmunreaktionen ausgelöst werden. Bei einer Enzephalitis können einzelne oder mehrere Funktionen des Gehirns beeinträchtigt sein.

Ursachen einer chronischen Gehirnentzündung

Das Ursachenspektrum der chronischen Enzephalitis ist breit und vielfältig. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

  • Infektionen:
    • Viren: Bestimmte Viren, wie das Herpes-simplex-Virus, das Varizella-Zoster-Virus, das Epstein-Barr-Virus, Cytomegalieviren, Masern-, Mumps- und Rötelnviren und Arboviren, können eine chronische Enzephalitis verursachen. Selten kann auch eine SARS-CoV-2-Infektion eine Enzephalitis verursachen.
    • Bakterien: Bakterien wie Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Listeria monocytogenes, die Erreger der Syphilis und Borrelien können ebenfalls eine chronische Enzephalitis auslösen.
    • Pilze: Pilzinfektionen, insbesondere bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem, können zu einer chronischen Enzephalitis führen.
    • Parasiten: Parasiten wie Toxoplasmen, Würmer oder Amöben können ebenfalls eine chronische Enzephalitis verursachen.
  • Autoimmunerkrankungen: Bei einer Autoimmun-Enzephalitis greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gehirngewebe an. Diese Reaktion kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden, darunter Tumorerkrankungen oder Infektionen wie eine Herpesenzephalitis. Autoimmunerkrankungen rufen per se entzündliche Prozesse an den Meningen hervor und prädisponieren für opportunistische Infektionen.
  • Neoplasien: Neoplasien können u.U. durch die Aussaat von Tumorzellen zu einer chronischen Meningitis führen, und schließlich geben manche Tumoren oder Zysten chemische Substanzen in die Zerebrospinalflüssigkeit ab, die eine inflammatorische Reaktion der Meningen hervorrufen.
  • Europäische Schlafkrankheit (Encephalitis lethargica): Eine seltene Form der Gehirnentzündung, deren Ursache derzeit noch unklar ist. Sie trat vor allem zwischen den Jahren 1917 bis 1927 weltweit auf.
  • Parameningeale Infektionen: Auch parameningeale Infektionen zählen zu den möglichen Auslösern einer chronischen Meningitis.

Symptome einer chronischen Gehirnentzündung

Die Symptome einer chronischen Gehirnentzündung können vielfältig sein und variieren je nach Ursache, betroffenem Bereich des Gehirns und Schweregrad der Entzündung. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Kognitive Beeinträchtigungen:
    • Gedächtnisprobleme
    • Konzentrationsschwierigkeiten
    • Verwirrtheit
    • Denkstörungen
    • Sprachstörungen (Aphasie)
    • Persönlichkeitsveränderungen
  • Neurologische Symptome:
    • Kopfschmerzen
    • Krampfanfälle
    • Bewusstseinsstörungen
    • Muskelschwäche oder Lähmungen
    • Bewegungsstörungen
    • Gefühlsstörungen
    • Seh- und Hörstörungen
    • Schluckstörungen
  • Allgemeine Symptome:
    • Fieber
    • Abgeschlagenheit
    • Müdigkeit
    • Appetitlosigkeit
    • Übelkeit und Erbrechen
  • Psychische Veränderungen:
    • Verhaltensänderungen
    • Stimmungsschwankungen
    • Halluzinationen
    • Psychosen
  • Weitere mögliche Symptome:
    • Nackensteifigkeit (Meningismus)
    • Lichtempfindlichkeit
    • Gelenk- und Muskelschmerzen
    • Hirnnerven-Dysfunktionen wie Hörverlust oder Doppelbilder
    • Hydrocephalus und erhöhter Hirndruck
    • Schlaganfallähnliche Episoden
    • Kranielle Neuropathien oder Radikulopathien

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Patienten mit chronischer Gehirnentzündung alle diese Symptome aufweisen. Einige Patienten haben nur wenige Symptome, während andere eine Vielzahl von Symptomen haben können. Die Symptome können auch im Laufe der Zeit variieren.

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Diagnose einer chronischen Gehirnentzündung

Die Diagnose einer chronischen Gehirnentzündung kann eine Herausforderung sein, da die Symptome oft unspezifisch sind und sich langsam entwickeln. Um eine Diagnose zu stellen, werden in der Regel die folgenden Untersuchungen durchgeführt:

  • Anamnese: Der Arzt wird sich nach der Krankengeschichte des Patienten erkundigen, einschließlich der Symptome, des Beginns der Symptome, derVorerkrankungen, der Medikamente, der Impfungen und möglicher Risikofaktoren. Auch Fragen nach Reisen (vor allem Aufenthalten in Erreger-Endemiegebieten), besonderen Ausflügen (Fledermausführungen oder Höhlenbesuche), Tierkontakten (Rabies), Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten sind wichtig.
  • Körperliche Untersuchung: Der Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Anzeichen einer Gehirnentzündung zu suchen.
  • Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird eine neurologische Untersuchung durchführen, um die Gehirnfunktion des Patienten zu beurteilen.
  • Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird eine Probe des Nervenwassers (Liquor) aus dem Rückenmarkskanal entnommen. Das Nervenwasser wird aufEntzündungszeichen, Erreger und Antikörper untersucht. Die Zellzahl im Liquor ist bei einer chronischen Hirnhautentzündung fast immer erhöht, meist in Form einer Lymphozyten-prädominanten Pleiozytose. Eine hohe Zahl von Neutrophilen kann auf bestimmte infektiöse Ursachen wie Mycobacterium tuberculosis hinweisen. Eosinophile sind dagegen häufig bei Parasiten oder bestimmten Pilzen vermehrt. Einige infektiöse und nicht-infektiöse Ursachen (z.B. Sarkoidose, meningeale Metastasen) gehen mit einem erniedrigten Glukosespiegel einher.
  • Bildgebung: Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann durchgeführt werden, um Entzündungen oder andere Anomalien im Gehirn zu erkennen. Mit einer Computer- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Schichtaufnahmen des Gehirns machen und so Entzündungen nachweisen. Die Stelle im Gehirn, an der die Entzündungsherde auftreten, kann unter Umständen einen Hinweis auf den Auslöser liefern.
  • Elektroenzephalographie (EEG): Ein EEG kann durchgeführt werden, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu messen und Krampfanfälle oder andere Anomalien zu erkennen.
  • Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um Entzündungszeichen, Erreger und Antikörper zu erkennen. Im Nervenwasser kann man den Erreger durch Erbgutanalysen direkt nachweisen oder es finden sich gegen den Erreger gerichtete Antikörper. Liegt eine autoimmune Enzephalitis vor, lassen sich bestimmte Autoantikörper im Liquor finden. In einer Blutprobe lassen sich bei einigen Erregern ebenfalls Antikörper nachweisen. Zur Abklärung gehören außerdem eine kontrastmittelverstärkte MRT des Kopfes, der Check auf Syphilis, HIV und Lyme-Borreliose im Serum, eine CT des Thorax (zum Ausschluss von Lymphadenopathie, Granulomen oder Neoplasien) und ein Tuberkulin-Hauttest.

In einigen Fällen kann eine Biopsie des Gehirns und der Meningen erforderlich sein, um die Ursache der Entzündung zu bestimmen. Doch selbst wenn der Erreger nicht eindeutig zu identifizieren ist, kann möglicherweise die Art der histologischen Veränderungen (z.B. granulomatös, vaskulitisch, nekrotisierend etc.) einen Hinweis darauf geben, welche Therapie sinnvoll sein könnte.

Behandlung einer chronischen Gehirnentzündung

Die Behandlung einer chronischen Gehirnentzündung hängt von der Ursache der Entzündung ab.

  • Infektiöse Enzephalitis: Wenn die Enzephalitis durch eine Infektion verursacht wird, werden Medikamente zur Bekämpfung des Erregers eingesetzt. Dazu können antivirale Medikamente, Antibiotika, Antimykotika oder Antiparasitika gehören.
  • Autoimmun-Enzephalitis: Wenn die Enzephalitis durch eine Autoimmunreaktion verursacht wird, werden Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt. Dazu können Kortikosteroide, Immunsuppressiva oder eine Plasmapherese gehören. Menschen mit einer autoimmunen Enzephalitis bekommen hochdosierte Kortikosteroide. Das sind Medikamente, die entzündungshemmend wirken. Ärztinnen und Ärzte haben zudem die Möglichkeit, eine Blutwäsche (Plasmapherese) und Medikamente einzusetzen, die das Immunsystem dämpfen (Immunsuppressiva). Ein früher Beginn der Immuntherapie ist entscheidend für eine gute Prognose. Innerhalb von 10 bis 14 Tagen sollte bei ausbleibender Besserung die Therapie angepasst werden.
  • Symptomatische Behandlung: Zusätzlich zur Behandlung der Ursache der Entzündung können Medikamente zur Linderung der Symptome eingesetzt werden. Dazu können Schmerzmittel, Antiepileptika oder Medikamente zur Behandlung von Verhaltensstörungen gehören.

In einigen Fällen kann eine Rehabilitation erforderlich sein, um den Patienten bei der Wiedererlangung verlorener Fähigkeiten zu unterstützen.

Prognose einer chronischen Gehirnentzündung

Die Prognose einer chronischen Gehirnentzündung hängt von der Ursache der Entzündung, dem Schweregrad der Entzündung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Einige Patienten erholen sich vollständig, während andere bleibende Schäden davontragen. In schweren Fällen kann eine chronische Gehirnentzündung tödlich verlaufen.

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Vorbeugung einer chronischen Gehirnentzündung

Einige Ursachen einer chronischen Gehirnentzündung können durch Impfungen verhindert werden. Dazu gehören Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln, Kinderlähmung (Poliomyelitis) und Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME). Darüber hinaus können Maßnahmen zur Vermeidung von Infektionen, wie z. B. häufiges Händewaschen, das Tragen von Insektenschutzmitteln und der Schutz vor Zeckenstichen, dazu beitragen, das Risiko einer chronischen Gehirnentzündung zu verringern.

Autoimmunenzephalitis

Gedächtnisprobleme, Stimmungsschwankungen oder Krampfanfälle sind typische Anzeichen einer Autoimmunenzephalitis. Die Erkrankung ist gut behandelbar, vor allem, wenn sie früh erkannt wird. Durch gezielte Therapien lassen sich viele Symptome Schritt für Schritt zurückdrängen.

Die Erkrankung beginnt meist plötzlich, innerhalb weniger Tage bis Wochen. Bei schwerem Verlauf kann auch das vegetative Nervensystem betroffen sein - etwa mit Kreislaufversagen oder Atemstörungen, die eine Intensivbehandlung notwendig machen. Die Ursache ist eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems. Es bilden sich Autoantikörper, die bestimmte Rezeptoren oder Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen angreifen. In einigen Fällen entsteht die Autoimmunreaktion im Zusammenhang mit Tumorerkrankungen. Auch Infektionen wie eine Herpesenzephalitis können die Autoantikörperbildung triggern.

Nicht jeder Mensch hat das gleiche Risiko, an Autoimmunenzephalitis zu erkranken. Es wird außerdem diskutiert, ob genetische Veranlagung und saisonale Faktoren (z. B. Infektwellen im Winter) eine Rolle spielen. Bleibt die Autoimmunenzephalitis unbehandelt, kann sie dauerhafte Schäden hinterlassen. In schweren Fällen - vor allem bei Beteiligung des vegetativen Nervensystems - kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis spezifischer Autoantikörper. Dazu werden Blut und Nervenwasser (Liquor-Analyse) untersucht. Je nach Form sind die Antikörper nur im Liquor oder auch im Blut nachweisbar. Das Ziel der Therapie ist es, die fehlgeleitete Immunreaktion schnell zu stoppen. In der Anfangsphase wird häufig Cortison eingesetzt, ergänzt durch therapeutische Apherese (Blutwäsche) oder intravenöse Immunglobuline. Bei fortbestehenden Symptomen kommen stärkere Immunsuppressiva zum Einsatz, etwa Rituximab oder Cyclophosphamid.

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Dennoch behalten einige Betroffene leichte Einschränkungen im Bereich Gedächtnis, Konzentration oder Impulskontrolle zurück. Die Erkrankung verändert nicht nur das Gehirn, sondern auch das Verhalten. Für Angehörige sind die Wesensänderungen oft schwer zu verarbeiten. Offenheit gegenüber der Erkrankung und das Verständnis für ihre Folgen helfen allen Beteiligten.

Eine Autoimmunenzephalitis ist eine akute entzündliche Erkrankung des Gehirns und kommt 5- bis 10-mal pro 1 Million Menschen pro Jahr vor. Der Nachweis einer Autoimmunenzephalitis erfolgt über die Bestimmung spezifischer Autoantikörper im Blut oder Nervenwasser (Liquor) der Betroffenen.

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