Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Definition, Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Es kommt zu Muskelschwäche und Empfindungsstörungen, die meist zuerst in den Beinen auftreten. Die Krankheit schreitet langsam fort und betrifft Männer häufiger als Frauen. CIDP ist weltweit die am häufigsten zu behandelbare Nervenerkrankung. Sie kann in jedem Alter auftreten, kommt aber am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr vor.

Was ist CIDP?

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen.

CIDP ist eine seltene Krankheit mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 2,8 pro 100.000 Personen. CIDP kann generell in jedem Alter auftreten. Häufig beginnt die Symptomatik jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die CIDP ist eine seltene Erkrankung des peripheren Nervensystems. Charakteristisch ist eine meistens symmetrische motorische und sensible Dysfunktion in den Armen und Beinen.

Unbehandelt entwickelt sich die CIDP bei ungefähr 30 Prozent der Patienten bis zur Rollstuhl-Abhängigkeit. Es wird angenommen, dass die CIDP unterdiagnostiziert ist und nicht ausreichend behandelt wird. Daher ist die Prävalenz schwer zu bestimmen. Schätzungen gehen bis zu 8,9 Fällen je 100.000 Personen. Die Krankheit kann in jedem Lebensalter auftreten, das typische Alter der Erstmanifestation liegt zwischen 30 und 60 Jahren. 60 bis 70 Prozent der Betroffenen sind Männer.

Während der Verlauf bei älteren Patienten meist chronisch progredient ist, verläuft die CIDP bei jüngeren Patienten eher schubförmig. Es sind auch Fälle bekannt, bei denen nach mehreren Jahren erfolgreicher Therapie keine weitere Medikation erforderlich war.

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Ursachen von CIDP

Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) schädigt das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die schützende Hülle der Nerven, die Myelinschicht. Warum es zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Ummantelung (Myelinscheiden) von Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift. Dadurch wird die Signalübertragung in den Nervenzellen gestört.

Eine mögliche Ursache ist eine erneute Reaktion des Immunsystems nach einer überstandenen Infektion. Das Immunsystem könnte dabei körpereigene Nervenstrukturen irrtümlich als Fremdkörper erkennen und angreifen. Allerdings tritt CIDP nicht bei allen Betroffenen nach einer Infektion auf. Ursächlich für die Entstehung einer Autoimmunerkrankung ist wahrscheinlich eine Kreuzreaktion (Molekulare Mimikry). Hierbei entsteht auf dem Boden einer Infektion eine Immunantwort aufgrund von gemeinsamen, kreuzreagierenden Epitopen, die ihrerseits mit Komponenten des peripheren Nervensystems reagieren. Diese können zum Beispiel gegen die Hüllschicht, also das Myelin, gerichtet sein. Es kommt zu einer Schädigung des Myelins, also zu einer sogenannten Demyelinisierung. Höchstwahrscheinlich trägt aber auch eine Vorschädigung der Nerven, durch die bestimmte Epitope freigesetzt werden können, entscheidend dazu bei.

Was passiert bei CIDP im Körper?

Die Myelinscheide (oder Myelinschicht) ist eine Art Isolierschicht, die die Nervenfaser umschließt und dafür sorgt, dass elektrische Impulse schnell und effektiv weitergeleitet werden. Mit dem Begriff „peripheres Nervensystem“ bezeichnet man alles, was zum Nervensystem gehört, mit Ausnahme des Gehirns und des Rückenmarks (diese gehören zum zentralen Nervensystem).

Symptome von CIDP

Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) sind die Nerven geschädigt, was verschiedene Beschwerden verursachen kann. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen). Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten. Rückenschmerzen, Frösteln und Empfindungsstörungen ganz normale Beschwerden?

Die sogenannten typische CIDP liegt vor, wenn die Muskelschwäche beidseitig symmetrisch an Armen und Beinen auftritt, gekoppelt mit Gefühlsstörungen an mindestens zwei Gliedmaßen.

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Motorik und Sensorik

• Koordinationsstörungen
• Einschränkung der Feinmotorik, wie z.
• Gefühls- oder Wahrnehmungsstörungen
• Gestörtes Temperaturempfinden
• Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen
• Schmerzen
• Parästhesie = unangenehme, aber primär/eigentlich nicht schmerzhafte Körperempfindung, die nicht durch adäquate/angemessene Reize ausgelöst wird, wie z.
• Fatigue Außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinaus geht.
• Fortschreitende Muskelschwäche und Gefühlsstörungen
• Chronisch (mind.

Neben der klassischen Ausprägung kann sich eine CIDP aber auch in „atypischen“ Varianten ausprägen. Im Gegensatz zu der am ehesten altersbedingten idiopathischen Polyneuropathie, die sehr langsam über Jahre fortschreitet, entwickelt sich die Symptomatik bei allen Erscheinungsformen (klassisch und atypische Varianten) jedoch in der Regel rascher, d.h. innerhalb von Wochen und Monaten. Der Verlauf kann sowohl kontinuierlich fortschreitend, aber auch schubförmig sein.

Atypische CIDP-Formen

• Distale CIDP oder DADS: Die distale CIDP oder DADS (distale, akquirierte demyelinisierende symmetrische Neuropathie) zeigt sich mit Sensibilitätsverlust in Händen und Füßen sowie einer Gangunsicherheit. Distal bezeichnet die vom Körperstamm weiter entfernten Teile der Gliedmaßen, also Hände und Füße.
• Multifokale CIDP oder MADSAM: Bei der multifokalen CIDP, auch Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) oder MADSAM (engl.: multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy; dt.: multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie) genannt, treten die motorischen und sensorischen Symptome nicht symmetrisch auf beiden Körperseiten auf. In der Regel äußert sich die multifokale CIDP zuerst an den Armen, später können die Beine folgen. Häufiger als bei anderen Formen CIDP sind auch Nerven im Kopfbereich betroffen.
• Fokale CIDP: Die fokale CIDP ist sehr selten und betrifft nicht ganze Gliedmaßen, sondern einzelne Nervengeflechte. Eines davon ist für die Motorik von Schulter- und Brustmuskulatur sowie die Motorik und Sensorik von Arm und Hand zuständig. Ein anderes, von der fokalen CIDP betroffenes Nervengeflecht versorgt die Gesäßmuskulatur, rückseitige Ober- und Unterschenkelmuskeln sowie sensorisch die Beinrückseite bis zum Fuß.
• Motorische CIDP: Die rein motorische CIDP äußert sich durch eine beidseitige, symmetrische Schwäche der Extremitäten, also der Motorik.
• Sensible CIDP: Bei der rein sensiblen CIDP ist nur die Sensorik betroffen, es tritt keine Muskelschwäche auf. Durch die Beeinträchtigung der Sinneswahrnehmung treten allerdings neben Veränderungen des Hautgefühls auch Störungen des Gleichgewichts und Lagesinns und damit verbundene mögliche Unsicherheiten beim Gehen auf.

Diagnose von CIDP

Die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) kann herausfordernd sein. Die Krankheit hat einen individuellen Verlauf und verursacht Symptome, die auch bei anderen Nervenerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) auftreten können. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung notwendig. Die korrekte und frühzeitige Diagnose ist entscheidend für die Auswahl der optimalen CIDP-Therapie. Jedoch ist es aufgrund der Vielfalt der Symptome und des individuellen Krankheitsverlaufs nicht ganz einfach, CIDP zu erkennen.

Den wichtigsten Beitrag zur Diagnose leisten Anamnese und klinischer Befund. Ein Verdacht auf CIDP besteht bei sensiblen und motorischen Ausfallerscheinungen und Paresen, die meistens symmetrisch von distal nach proximal verlaufen. Hauptunterscheidungsmerkmal vom akuten Guillain-Barré-Syndrom ist der progrediente Verlauf der CIDP über mindestens zwei Monate. Die Diagnose wird gestellt auf dem Boden der typischen klinischen Präsentation, dem Ausschluss aller anderen in Fragen kommenden Ursachen für eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung.

Eine ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Elektroneurographie mit Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und eine Lumbalpunktion sind wichtige Komponenten der Diagnose. Neue zuverlässige, nichtinvasive Diagnoseverfahren werden dringend benötigt, um eine CIDP früher als bisher zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln.

Wichtige Diagnoseverfahren:

• Körperliche und elektrodiagnostische Untersuchungen: Untersuchungen mithilfe der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen. Sie liefern Hinweise darauf, ob CIDP oder eine andere Erkrankung vorliegt. Bei der CIDP zeigt sich per Elektroneurographie unter anderem eine verlangsamte Nervenleitungsgeschwindigkeit.
• Laboruntersuchungen: Blut- oder Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte oder bestimmte Antikörper zeigen. Diese Werte allein reichen jedoch nicht aus, um CIDP sicher zu diagnostizieren. Mittels Liquordiagnostik lässt sich eine unspezifische Eiweißerhöhung nachweisen. Zudem zeigen ca. 50 % aller CIDP-Patienten in der MR-tomographischen Darstellung entzündliche Veränderungen im Nervenplexus bzw. den -wurzeln. Auch in der ultrasonographischen Darstellung können multiple Nervenschwellungen als typischer Hinweis dargestellt werden. Im Vordergrund stehende Blasen- und Mastdarmstörungen
• Weitere Untersuchungen: Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können zusätzliche Tests wie eine Nervenbiopsie notwendig sein. Eine eindeutige Diagnose gelingt letztlich nur durch eine Nervenbiopsie.

Da CIDP ähnliche Symptome wie andere Polyradikuloneuropathien verursacht, ist die Diagnose oft ein Ausschlussverfahren.

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Diagnosekriterien

Einschlusskriterien:

• Typische CIDP und erloschener oder generell abgeschwächter Reflexstatus
• Atypische CIDP (rein sensibel, MADSAM, DADS, rein motorisch, fokal) sowie abgeschwächte/erloschenen Reflexe in betroffenen Regionen

Ausschlusskriterien:

• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie)
• Diagnose anderweitiger Immunneuropathie
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie demyel.

Elektrophysiologische Kriterien:

• Nachweis eines partiellen Leitungsblocks oder einer zeitlichen Dispersion an mind. zwei Nerven und Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz eines weiteren Nervs oder bei Fehlen eines Leitungsblocks oder zeitlicher Dispersion: Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz in mind.
• Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien a) Verlängerung der dmL ≥50% über dem oberen Normwert (ULN) an zwei Nerven (Ausschluß einer Medianusneuropathie bei Karpaltunnelsyndrom) oder b) Reduktion der motorischen NLG ≥30% unterhalb des unteren Normwertes (LLN) an zwei Nerven oder c) Verlängerung der F-Wellen Latenz ≥30% des oberen Normwertes an 2 Nerven (bzw. ≥50% wenn die Amplitude des distalen negativen Peaks des MSAP <80% unterhalb des unteren Normwertes) oder d) Fehlen der F-Wellen in zwei Nerven, falls die distalen negativem MSAP ≥20% des unteren Normwertes in diesen Nerven liegen) +≥ ≥1 anderer demyeliniserender Parameter in ≥ 1 anderen Nerv oder e) Partieller motorischer Leitungsblock an 2 Nerven (≥50% Amplitudenreduktion des proximalen negativen Peaks im Vgl. (2) Wahrscheinliche CIDP≥ 30 % Amplitudenr des proximalen negativen MSAP-Peaks, verglichen mit distal (gilt nicht für den N.
• Nervenleitungsgeschwindigkeitsmessung Nachweis von Demyelinisierungen Verlängerte DML , verlangsamte NLG, pathologische F-Wellen in mindestens 2 motorischen Nerven, partieller Leitungsblock in mind. 1 Nerven
• EMG
• Diagnostik autonomer Störungen: Herzfrequenzvarianzanalyse

Liquoruntersuchung:

• Erhöhung des Liquoreiweißes (>45mg/dl), Zellzahl <10/µl (>90% pathologisch)
• Bei 30-40% keine Eiweißerhöhung bei Erstpunktion

Behandlung von CIDP

Die Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyradikuloneuropathie muss zwingend behandelt werden. Betroffene entscheiden gemeinsam mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin, ob eine Behandlung begonnen wird und welche Therapie am besten geeignet ist. Die frühe Diagnose und Behandlung sind wichtig, um die Krankheitssymptome zu verringern und eine Behinderung zu vermeiden. CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie.

Therapiephasen:

Die Behandlung besteht üblicherweise aus zwei Phasen:

• Initialtherapie: Bei Therapiebeginn eingesetzte Behandlungen, um die Symptome zu verbessern.
• Erhaltungstherapie: Langfristige Behandlung, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Medikamentöse Therapien:

• Kortikosteroide: Diese Medikamente können das fehlgeleitete Immunsystem unterdrücken und Entzündungen in den Nerven verringern. Sie werden bei CIDP seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt.
• Immunglobuline (Ig): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene oder unter die Haut verabreicht werden. Beide Formen zeigen in der Regel eine gute Wirkung in der Initial- und Erhaltungstherapie. Bei der CIDP sind Kortikosteroide, intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder in der Akutphase die Plasmapherese Mittel der Wahl. Letztere sollte durchgeführt werden, wenn IVIG und Kortikosteroide nicht wirksam sind. Die größte bisher publizierte Behandlungs-Studie bei der CIDP hat gezeigt, dass IVIG nicht nur kurzzeitig, sondern auch über einen längeren Zeitraum bei der CIDP gut wirksam und verträglich ist. Aktuell wird in einer Studie die subkutane Immunglobulin-Therapie mit hoher Applikations-Frequenz mit Hizentra® bei Patienten mit CIDP untersucht. Das intravenöse Immunglobulin Privigen® ist bei der CIDP zur Initialtherapie und zur Dauertherapie zugelassen. Die Dosierung beträgt initial 2g/kg KG, verteilt auf 2-5 aufeinander folgende Tage. Anschließend folgt alle 3 Wochen eine Erhaltungsdosis von 1g/kg KG über 1-2 Tage. Eine Behandlungsdauer über 24 Wochen liegt im Ermessen des Arztes und sollte auf dem Ansprechen des Patienten basieren. Die Dosierung und Intervalle sind möglicherweise dem individuellen Krankheitsverlauf entsprechend anzupassen.

Intravenös oder subkutan?

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann.
• Subkutane Immunglobuline (SCIG) haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe. Die Heimselbstbehandlung mit konzentrierten subkutanen Immunglobulinen (SCIG) sei eine sinnvolle und effiziente Behandlungsalternative zur Gabe von IVIG und werde auch in der Erhaltungstherapie der CIDP untersucht, so Yoon. In verschiedenen Studien habe sich gezeigt, dass nach der Umstellung von IVIG auf SCIG stabile IgG-Plasmaspiegel aufrechterhalten werden können.

Gut zu wissen: Was sind Immunglobuline?

Immunglobuline, auch Antikörper genannt, sind ein wichtiger Teil des Immunsystems. Sie helfen, körperfremde Stoffe abzuwehren. Therapeutische Immunglobuline werden aus Blut- oder Blutplasmaspenden gewonnen und regulieren bei CIDP das fehlgeleitete Immunsystem.

Weitere Therapieansätze

Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B. Rituximab zum Einsatz.

Leben mit CIDP

Kevin hat durch die Diagnose einen neuen Blick auf sein Leben bekommen. Ein erfülltes Leben trotz Diagnose CIDP.

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