Die kritische Erkrankung Polyneuropathie (CIP) ist eine häufige Komplikation bei Intensivpatienten und geht mit erhöhter Morbidität und Mortalität einher. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über CIP, einschließlich Definition, Ursachen, Diagnose (mit Fokus auf MRT), Behandlung und Prävention.
Einführung
Die Polyneuropathie ist ein neurologisches Krankheitsbild, das durch eine Schädigung der peripheren Nerven gekennzeichnet ist. Periphere Nerven sind Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks. Polyneuropathien können verschiedene Ursachen haben und sich in unterschiedlichen Symptomen äußern. Die Symptome umfassen oft Brennen, Kribbeln, Taubheitsgefühle oder Schmerzen, meist in Füßen und Beinen. Mindestens fünf Prozent aller älteren Menschen haben eine Polyneuropathie. Häufige Gründe sind Diabetes, Alkoholkonsum oder Medikamente. Falls möglich, wird der Auslöser behandelt.
Was ist eine kritische Erkrankung Polyneuropathie?
Die Intensive Care Unit-Acquired Weakness (ICU-AW) gilt als eine der häufigsten Ursachen für eine neuromuskuläre Dysfunktion beim Intensivpatienten und ist sowohl mit einer erhöhten Morbidität und Letalität als auch mit einem schlechteren Langzeit-Outcome assoziiert. Die ICU-AW ist definiert als eine neu erworbene neuromuskuläre Schwäche, die sekundär im Rahmen einer kritischen Erkrankung auftritt und durchschnittlich bis zu 40 % der Intensivpatienten betreffen kann. Hierbei ist die ICU-AW mit einer verlängerten Beatmungsdauer, einer längeren Intensivbehandlung sowie einer erhöhten Morbidität und Letalität verbunden.
Ursachen der kritischen Erkrankung Polyneuropathie
Pathophysiologisch kann der ICU-AW eine Myopathie („Critical-illness“-Myopathie, CIM), eine Neuropathie („Critical-illness“-Polyneuropathie, CIP) oder ein gemischtes Krankheitsbild („Critical-illness“-Polyneuromyopathie, CIPNM) zugrunde liegen.
Weitere Ursachen der Polyneuropathie:
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- Diabetes mellitus (diabetische Neuropathie)
- Alkoholmissbrauch (alkoholische Polyneuropathie)
- Medikamente, etwa eine Chemotherapie bei Krebs (Chemotherapie-induzierte Polyneuropathie)
- Grunderkrankungen, wie eine Nieren- oder eine Tumorerkrankung
- Autoimmunerkrankungen, zum Beispiel ein Guillain-Barré-Syndrom
- Infektionen, wie eine Borreliose oder eine HIV-Infektion
- Vergiftungen, etwa durch Schwermetalle wie Thallium oder Arsen
- Stoffwechselstörungen, etwa Schilddrüsenstörungen
- Vitaminmangel, zum Beispiel ein Vitamin-B12-Mangel, manchmal durch einen Missbrauch von Lachgas verursacht
- eine Überdosierung von Vitamin B6
- eine schwere Krankheit mit Therapie auf Intensivstation, zum Beispiel bei einer Blutvergiftung
Symptome der kritischen Erkrankung Polyneuropathie
Klinisch zeigt sich häufig eine schlaffe Tetraparese mit reduzierten oder erloschenen Muskeleigenreflexen unter Aussparung der kraniofazialen Muskulatur. Ist zusätzlich die Atemmuskulatur betroffen (v. a. das Zwerchfell), verschlechtert sich das Langzeit-Outcome der Patienten zusätzlich.
Weitere Symptome einer Polyneuropathie:
- Kribbeln
- Gefühl von Ameisen unter der Haut, „Ameisenlaufen“
- Taubheitsgefühle, Pelzigkeitsgefühl
- vermindertes Temperaturempfinden
- verminderte Sensibilität
- Schmerzen, oft als Brennen oder Stechen empfunden
- Überempfindlichkeit
- Muskelschwäche, Muskelkrämpfe, Muskelzucken
- Gangschwierigkeiten, etwa Unsicherheiten beim Gehen, Gefühl, als würde man auf Watte gehen
Auch autonome Nerven können erkranken. Das kann Symptome verursachen wie:
- Verdauungsstörungen
- Blasenentleerungsstörungen
- Störungen der Herzfunktion
Diagnose der kritischen Erkrankung Polyneuropathie
Die Diagnose einer ICU-AW wird dabei im klinischen Kontext der Intensivbehandlung durch das Vorliegen der typischen Symptome, kombiniert mit einem „Medical Research Council sum score“ (MRC-SS) < 48, und nach Ausschluss anderer Ursachen gestellt. Aktuelle Evidenz weist darauf hin, dass bereits ein MRC-SS < 55 mit einem schlechterem Behandlungsergebnis assoziiert ist.
Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die neurologische Untersuchung. Bei Verdacht auf eine Polyneuropathie kommen weitere Untersuchungen in Betracht, zum Beispiel:
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- Untersuchung der elektrischen Aktivität der Nerven (Elektroneurographie)
- Untersuchung der elektrischen Aktivität der Muskeln (Elektromyographie)
- Untersuchung von Blut- und Urinwerten: Eine Polyneuropathie ist üblicherweise nicht direkt im Blut nachweisbar. Laborwerte können aber beispielsweise Hinweise auf auslösende Krankheiten geben.
- Entnahme und Untersuchung von Nervenwasser (Lumbalpunktion)
- genetische Untersuchungen
- Manchmal wird ein winziges Stück Nerv entnommen (Biopsie), um es unter dem Mikroskop zu untersuchen. Das lässt möglicherweise Rückschlüsse auf die Ursache zu. Auch die Entnahme und Analyse einer Hautprobe kann aufschlussreich sein.
- Röntgen-, Ultraschall-, MRT- und weitere Untersuchungen können zum Einsatz kommen.
MRT-Diagnostik bei Polyneuropathie
Die MRT (Magnetresonanztomographie) spielt eine wichtige Rolle in der Diagnostik von Polyneuropathien. Sie ermöglicht die Visualisierung der peripheren Nerven und kann strukturelle Veränderungen wie Entzündungen, Verletzungen oder Tumoren aufzeigen. Insbesondere bei der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) kann die MRT hilfreich sein, um fokale Demyelinisierungen und Veränderungen im Bereich des zervikalen und lumbosakralen Plexus darzustellen.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, andere Ursachen für Muskelschwäche und Sensibilitätsstörungen auszuschließen. Dazu gehören:
- Myopathien (Muskelerkrankungen)
- Erkrankungen des zentralen Nervensystems (z. B. Schlaganfall, Multiple Sklerose)
- Elektrolytstörungen
- Medikamenteninduzierte Nebenwirkungen
Behandlung der kritischen Erkrankung Polyneuropathie
Eine kausale Therapie der ICU-AW ist bisher nicht möglich. Als mögliche Präventions- und Therapieansätze werden die Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Sepsis) sowie die Reduktion oder Kontrolle von Risikofaktoren (intensivierte Insulintherapie zur Vermeidung von Hyperglykämien, Sedierungsreduktion, Verzicht auf eine vorzeitige parenterale Ernährung) diskutiert. In unserer Befragung wird die Einleitung bzw. Intensivierung einer physiotherapeutischen Behandlung als wichtigstes therapeutisches Konzept nach Diagnosestellung einer ICU-AW angesehen, was überwiegend auch in der wissenschaftlichen Literatur bestätigt wird.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten:
- Behandlung von Schmerzen bei einer Polyneuropathie: Schmerzen durch eine Polyneuropathie lassen sich möglicherweise mit verschiedenen Medikamenten abschwächen, aber meistens nicht ganz beheben. Häufig tritt die Wirkung erst nach einigen Wochen ein. Es kann nötig sein, verschiedene Wirkstoffe und Dosierungen zu testen.
- Physiotherapie: Eine Physiotherapie kann - etwa bei einer Muskelschwäche oder Gleichgewichtsstörungen - hilfreich sein.
- Psychotherapie: Eine Psychotherapie kann helfen, besser mit Schmerzen oder möglichen Folgen einer Polyneuropathie wie Schlafstörungen oder Depressionen umzugehen.
- Austausch und gegenseitige Unterstützung finden Betroffene in Selbsthilfegruppen.
Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP)
Die Behandlung der CIDP zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und das Immunsystem zu modulieren. Zu den wichtigsten Therapieoptionen gehören:
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- Immunglobuline: Subkutane oder intravenöse Gabe. Dosierung angepasst an klinische Symptomatik.
- Kortikoide: Dosis abhängig von Klinik, Therapiedauer häufig 3-6 Monate.
- Plasmapherese: Bei fehlendem Ansprechen auf o.g.
Prävention der kritischen Erkrankung Polyneuropathie
Eine Polyneuropathie lässt sich nicht in jedem Fall verhindern. Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder -behandlung verwendet werden. Er kann eine ärztliche Beratung nicht ersetzen. Der Abbau der Nervenfunktion ist bei Menschen mit Diabetes vergleichbar zum normalen, altersbedingten Nervenabbau - sofern der Blutglukosespiegel gut eingestellt ist. Das konnten Forschende des Deutschen Diabetes-Zentrums (DDZ) und des Deutschen Zentrums für Diabetesforschung (DZD) in einer Langzeitbeobachtung zeigen. Entscheidend für das Auftreten von Nervenschäden (Neuropathien) ist offenbar nicht der (sehr gut eingestellte) Blutglukosespiegel nach der Diagnose, sondern der Zustand der Nerven bei der Diagnosestellung - vermutlich beeinträchtigt durch langjährig erhöhte Blutglukosewerte. Die Ergebnisse unterstreichen, wie wichtig es ist, rechtzeitig Vorstufen eines Diabetes zu erkennen und gezielte Prävention für Risikogruppen umzusetzen.
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Definition und Erstbeschreibung
Die Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (CIDP) wurde erstmals von Dyck et al. beschrieben. Es handelt sich um eine autoimmune Neuropathie mit vorwiegend primär demyelinisierender Schädigung. Gelegentlich tritt sie als Begleiterkrankung bei entzündlichen rheumatoiden oder metabolischen Erkrankungen sowie bei Sarkoidose auf. Vereinzelt wird auch eine paraneoplastische Genese (z.B. bei MGUS) vermutet. Die Prävalenz wird auf ca. 1-9/100.000 geschätzt.
Klinik
Die CIDP manifestiert sich durch langsam entwickelnde motorische und sensible Defizite (Wochen bis Monate) in mindestens einer Extremität über mindestens 2 Monate. Typisch sind:
- Symmetrische proximale (und/oder distale) Paresen (>90%)
- Sensibilitätsstörungen vergleichsweise gering ausgeprägt, alle sensiblen Qualitäten betroffen, insbesondere Oberflächen- und Tiefensensibilität
- Parästhesien, Hypästhesie, Dysästhesie (>60%)
- Gelegentlich sensible Gangataxie
- Wadenkrämpfe
- Hirnnerven (u.a. Fazialisparese) können betroffen sein
- Muskeleigenreflexe abgeschwächt/erloschen
Bei proximalen Paresen bestehen Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen und/oder Treppensteigen. Feinmotorikstörungen können bei sensiblen Defiziten auftreten. Atrophien der Muskulatur, Faszikulationen und vegetative Symptome können ebenfalls vorkommen.
Diagnosekriterien
Die Diagnose der CIDP basiert auf klinischen, elektrophysiologischen und laborchemischen Befunden. Wesentliche Kriterien sind:
- Motorische und sensible Defizite in mehr als einer Extremität
- Langsam progredienter oder schubförmiger Verlauf für mehr als 2 Monate
- Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe
- Elektrophysiologie: Nachweis eines partiellen Leitungsblocks oder einer zeitlichen Dispersion an mind. zwei Nerven und Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz eines weiteren Nervs oder bei Fehlen eines Leitungsblocks oder zeitlicher Dispersion: Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz in mind.
- Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien: Verlängerung der dmL ≥50% über dem oberen Normwert (ULN) an zwei Nerven (Ausschluß einer Medianusneuropathie bei Karpaltunnelsyndrom) oder Reduktion der motorischen NLG ≥30% unterhalb des unteren Normwertes (LLN) an zwei Nerven oder Verlängerung der F-Wellen Latenz ≥30% des oberen Normwertes an 2 Nerven (bzw. ≥50% wenn die Amplitude des distalen negativen Peaks des MSAP <80% unterhalb des unteren Normwertes) oder Fehlen der F-Wellen in zwei Nerven, falls die distalen negativem MSAP ≥20% des unteren Normwertes in diesen Nerven liegen) +≥ ≥1 anderer demyeliniserender Parameter in ≥ 1 anderen Nerv oder e) Partieller motorischer Leitungsblock an 2 Nerven (≥50% Amplitudenreduktion des proximalen negativen Peaks im Vgl. (2) Wahrscheinliche CIDP≥ 30 % Amplitudenr des proximalen negativen MSAP-Peaks, verglichen mit distal (gilt nicht für den N.
- Liquor: Erhöhung des Liquoreiweißes (>45mg/dl), Zellzahl <10/µl (>90% pathologisch). Bei 30-40% keine Eiweißerhöhung bei Erstpunktion.
- Nervenbiopsie: Bei zweifelhaften Fällen Fokale Demyelinisierung.
Elektrophysiologie
- Nervenleitungsgeschwindigkeitsmessung: Nachweis von Demyelinisierungen. Verlängerte DML , verlangsamte NLG, pathologische F-Wellen in mindestens 2 motorischen Nerven, partieller Leitungsblock in mind. 1 Nerven.
Labor
- Routinelabor zum Ausschluß symptomatischer PNP (siehe dort), monoklonale Gammopathie (Bence-Jones-Proteinurie?)
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