Demenz im Jugendalter: Ursachen, Symptome und Unterstützung

Demenz ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die nicht nur ältere Menschen betrifft. Auch Kinder und Jugendliche können an Demenz erkranken. Es gibt über 250 verschiedene Erkrankungen, die die kognitiven Fähigkeiten von Kindern beeinträchtigen können. Diese Erkrankungen werden unter dem Begriff "Kinderdemenz" zusammengefasst und zählen zu den seltenen Krankheiten. Je nach Krankheitsform sind zwischen 1 von 2.000 und 1 von 500.000 Neugeborenen betroffen.

Was ist Kinderdemenz?

Kinderdemenz ist ein Sammelbegriff für verschiedene seltene, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die zu einem fortschreitenden Verlust kognitiver und motorischer Fähigkeiten führen. Die häufigste Form der Kinderdemenz ist die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL), umgangssprachlich auch als NCL-Krankheit bezeichnet. Bei dieser Erkrankung können bestimmte Stoffe im Gehirn nicht abgebaut werden, was zum Absterben von Nervenzellen führt.

Ursachen von Demenz im Jugendalter

Die Ursachen für Demenz im Jugendalter sind vielfältig. In den meisten Fällen sind erbliche Gendefekte die Ursache, die oftmals einen gestörten Stoffwechsel im Gehirn zur Folge haben. Das kann bedeuten, dass wichtige Bausteine für den Aufbau, die Erhaltung und die Funktion von Hirngewebe und Nervenzellen fehlen. Oder toxische Stoffwechselprodukte werden nicht ordnungsgemäß abgebaut und lagern sich ab.

Einige Beispiele für Erkrankungen, die zu Demenz im Jugendalter führen können, sind:

• Zerebrale Form der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie (X-ALD): Hierbei handelt es sich um eine erbliche Stoffwechselkrankheit, bei der bestimmte Fettsäuren nicht abgebaut werden können. Die Ansammlungen dieser Fettsäuren führen zu Schädigungen am Gehirn, dem Rückenmark und den Nebennieren.
• Metachromatische Leukodystrophie (MLD): Bei dieser Erkrankung gelingt es dem Körper nicht, bestimmte Lipide abzubauen, was zu neurologischen Störungen, Lähmungen und Demenz im Kindesalter führen kann.
• Neuronale Ceroidlipofuszinosen (NCL): Hierunter verstehen Mediziner eine Reihe von Erkrankungen, die zu einem geistigen Abbau, epileptischen Anfällen und Erblindung führen. Grund für die Symptome ist wachsartiges Ceroid-Lipofuszin, dass der Organismus im Körpergewebe speichert.
• Alpers Syndrom: Bei diesem vergleichsweise seltenen Krankheitsbild kommt es unter anderem zu einer neuronalen Schädigung, was sich in Entwicklungsrückständen zeigen kann. Verantwortlich dafür ist ein DNA-Abbau in den körpereigenen Kraftwerken der Zellen (Mitochondrien).
• Nieman-Pick-Krankheit Typ C: Eine weitere Stoffwechselerkrankung, die zu neurologischen Problemen und Demenz führen kann.

Symptome von Demenz im Jugendalter

Die Symptome von Demenz im Jugendalter können je nach der zugrunde liegenden Erkrankung variieren. In den meisten Fällen entwickeln sich die betroffenen Kinder und Jugendlichen zunächst völlig unauffällig und haben altersgemäße, kognitive und motorische Fähigkeiten. Abhängig von der Erkrankungsform verlieren sie diese Fähigkeiten jedoch unaufhaltsam wieder, es kommt zu Störungen oder zum gänzlichen Verlust motorischer und kognitiver Fähigkeiten sowie häufig auch zu Hör- und Sehstörungen.

Lesen Sie auch: Fortgeschrittene Demenz: Ein umfassender Überblick

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisverlust, Konzentrationsschwierigkeiten, Sprachstörungen, Schwierigkeiten beim Planen und Problemlösen.
• Motorische Störungen: Verlust der Muskelkontrolle, Schwierigkeiten beim Gehen, Schlucken und Sprechen.
• Verhaltensänderungen: Reizbarkeit, Aggressivität, Depressionen, Angstzustände, Halluzinationen.
• Neurologische Symptome: Krampfanfälle, Hör- und Sehstörungen.

Bei der juvenilen NCL (CLN3) entwickeln sich die betroffenen Kinder zunächst ganz normal. Etwa im Alter von 8 Jahren beginnt ein geistiger Abbau (Demenz). Die Kinder verlieren bereits erlernte Fähigkeiten wie Rechnen und Schreiben. Miterleben, kommt es auch zu Wesensveränderungen. Ab dem 11. vollständig verschwunden. Ein weiteres Symptom ist das Auftreten einer Epilepsie, zudem kann es zu kardiologischen Problemen kommen. Noch vor dem 20. Die NCL-Patienten verlieren die Kontrolle über ihre Körperfunktionen, sie müssen künstlich ernährt werden und sind 24-Stunden pflegebedürftig. Versterben die NCL-Patienten, meist durch Austrocknung oder Atemlähmung.

Diagnose von Demenz im Jugendalter

Die Diagnose von Demenz im Jugendalter kann eine Herausforderung sein, da die Symptome oft unspezifisch sind und auch auf andere Erkrankungen hindeuten können. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch entscheidend, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen oder sogar zu stoppen.

Die Diagnose umfasst in der Regel eine gründliche neurologische Untersuchung, eine Überprüfung der Krankengeschichte und verschiedene Tests, um die kognitiven Fähigkeiten zu beurteilen. Bildgebende Verfahren wie MRT oder CT können eingesetzt werden, um Veränderungen im Gehirn zu erkennen. Eine Blutprobe kann im Labor auf die entsprechenden Erbanlagen untersucht werden.

Behandlung von Demenz im Jugendalter

Die Behandlung von Demenz im Jugendalter zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da viele Formen der Kinderdemenz genetisch bedingt sind, ist eine Heilung oft nicht möglich.

Lesen Sie auch: Wechselwirkungen zwischen Schmerzmitteln und Demenz

Es gibt jedoch einige Behandlungsansätze, die helfen können:

• Medikamentöse Therapie: Medikamente können eingesetzt werden, um Krampfanfälle zu kontrollieren, Depressionen zu behandeln oder andere Symptome zu lindern. Für eine spezielle Form der Erkrankung, die sogenannte CLN2, haben Forschende inzwischen einen Wirkstoff (Cerliponase alfa) gefunden, der den Krankheitsverlauf zumindest verlangsamen und ein fehlendes Enzym ersetzen kann.
• Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie: Diese Therapien können helfen, die motorischen Fähigkeiten zu erhalten oder zu verbessern, die Kommunikation zu fördern und den Alltag zu erleichtern.
• Ernährungstherapie: Eine ausgewogene Ernährung kann helfen, den Körper mit den notwendigen Nährstoffen zu versorgen und Mangelerscheinungen vorzubeugen.
• Gentherapie und Stammzelltransplantation: Bei einigen Erkrankungen wie beispielsweise der X-ALD kann eine Transplantation von blutbildenden Stammzellen (hämatopoetischen Stammzellen) oder eine Gentherapie hilfreich sein.
• Spezifische Therapien: Für einige seltene Formen der Kinderdemenz gibt es spezifische Behandlungsansätze, bei denen fehlende Substanzen oder Enzyme von außen zugeführt werden, so etwa bei der MLD und einer speziellen Form der NCL.

Unterstützung für Betroffene und Angehörige

Die Diagnose Demenz im Jugendalter ist für die Betroffenen und ihre Familien eine große Belastung. Es ist wichtig, dass sie Zugang zu umfassender Unterstützung erhalten.

Folgende Angebote können hilfreich sein:

• Selbsthilfegruppen: Der Austausch mit anderen Betroffenen und ihren Familien kann sehr wertvoll sein.
• Psychologische Beratung: Eine professionelle Beratung kann helfen, die Diagnose zu verarbeiten und mit den Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.
• Sozialdienste: Sozialdienste können bei Fragen zu finanziellen Hilfen, Pflegeleistungen und anderen Unterstützungsangeboten beraten.
• Spezialisierte Zentren: Einige Universitätskliniken und Forschungseinrichtungen haben sich auf die Behandlung von Demenz im Jugendalter spezialisiert.

Eltern und Kinder finden Unterstützung bei der Selbsthilfeorganisation NCL-Gruppe Deutschland e. V. Eine spezielle NCL-Sprechstunde bietet die Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf an. Patientinnen und Patienten werden dort im Rahmen der Sprechstunde ambulant und stationär versorgt. Ein multidisziplinäres Team begleitet sie zudem während des gesamten Verlaufs der Erkrankung. Das Team erforscht auch neue Therapiemöglichkeiten.

Die NCL-Stiftung sammelt Spenden, unterstützt Forschungsprojekte und bildet internationale Netzwerke von Forschenden.

Lesen Sie auch: Ursachen und Behandlung von Zittern bei Demenz

Forschung zu Demenz im Jugendalter

Forschende des DZNE untersuchen detailliert den genetischen Hintergrund und die biochemischen und zellbiologischen Mechanismen, die zur Krankheitsentstehung führen. Sie wollen so die Grundlage für neue Therapieansätze für die verschiedenen Erkrankungen schaffen. Ein weiterer wichtiger Forschungsbereich widmet sich den Parallelen zwischen Kinderdemenzen und neurodegenerativen Erkrankungen des Erwachsenenalters. Schließlich fahnden Forschende auch nach geeigneten Biomarkern, um verschiedene Kinderdemenzen möglichst früh zu erkennen und eine präzise Diagnose zu stellen.

Demenz im jüngeren Lebensalter: Ein Überblick

Von Demenz im jüngeren Lebensalter sprechen Experten, wenn Symptome vor dem 65. Lebensjahr auftreten. Allein in Deutschland leiden fast zwei Millionen Menschen an Demenzerkrankungen, die Tendenz steigt mit der alternden Bevölkerung. Dabei ist Demenz kein einzelnes Krankheitsbild, sondern ein Oberbegriff für ein Muster von Symptomen. Die häufigste zugrundeliegende Erkrankung ist Morbus Alzheimer, benannt nach dem Neurologen Alois Alzheimer, der die Symptome 1906 zum ersten Mal beschrieb. Zu ihnen gehören Gedächtnisverlust, Verminderung im Planen und Problemlösen, Verwirrung und Desorientierung sowie Sprachstörungen.

In dieser Gruppe ist neben Alzheimer die Frontotemporale Demenz (FTD) am häufigsten. Bei der FTD sind Nervenzellen im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) betroffen. Der Frontallappen steuert wichtige Funktionen wie Sozialverhalten und Affektkontrolle, der Schläfenlappen das Sprachverständnis. Die FTD beginnt daher oft mit Veränderungen der Persönlichkeit, Stimmungsschwankungen und in manchen Fällen Sprachstörungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Genetische Gründe spielen bei jüngeren Patienten eine deutlich größere Rolle als bei spät einsetzenden Demenzen. Nicht immer bedeutet das, dass die Krankheit familiär vererbt ist. Es kann aber auch ganz andere Ursachen geben, sagt Demenzforscherin Anja Schneider. Ein Beispiel sind Depressionen. "Da gibt es Gedächtnisdefizite, die sich auch wieder lichten, wenn die Depression ausbehandelt ist. Auch Erwachsene mit ADHS kommen häufiger mal zu uns in die Gedächtnisambulanz. Und dann stellt sich raus, dass sie schon ihr ganzes Leben lang Probleme mit dem Gedächtnis haben, was dann eigentlich ein Aufmerksamkeitsdefizit ist." Auch Alkoholismus oder wiederholte Schädelhirntraumata durch Sportverletzungen können Nervenzellen im Gehirn absterben lassen.

Diagnose

Die Diagnose der FTD kann schwierig sein. Erstens tritt sie früher als andere Demenzen auf, oft ab Mitte 40, in wenigen Fällen sogar noch früher. Zweitens verwechselt man sie aufgrund der Symptome oft mit psychischen Störungen. Die Persönlichkeit und das Sozialverhalten verändern sich, Betroffene werden etwa reizbar, taktlos, enthemmt oder auch ganz teilnahmslos.

"Es würde nicht reichen, wenn man nur die Verhaltenssymptome anschaut. Es muss auch immer eine Bildgebung dazugehören. Bei Alzheimer sind wir schon so weit, dass wir diese Amyloid-Verklumpungen und beginnend auch das Tau mit einer Sonde nuklearmedizinisch nachweisen können. Das kann dann umgekehrt auch ein Ausschlusskriterium sein. In fortgeschrittenen Stadien lässt sich das auch im MRT unterscheiden, weil man die Regionen sieht, in denen der Nervenzellverlust stattfindet. Und eigentlich gehört auch die Nervenwasseruntersuchung dazu, um nochmal entzündliche Erkrankungen auszuschließen. Insofern sind da verschiedene diagnostische Methoden notwendig. Dazu kommt immer eine neuropsychologische Untersuchung, bei der man verschiedene kognitive Domänen abklopft. Prof. Dr.

Behandlung und Unterstützung

Heilbar sind weder die Frontotemporale Demenz noch Alzheimer. Letzteres ist inzwischen gut erforscht, und es gibt zunehmend Mittel und Wege, den Krankheitsverlauf zu verzögern und die Symptome zu lindern. Bei Medikamenten haben sich Antidementiva, Antidepressiva und Neuroleptika gut bewährt. Sie werden jeweils gegen die Demenzsymptome selbst, begleitende Ängste und psychotische Verhaltensweisen eingesetzt. Der pflanzliche Wirkstoff Gingko biloba ist durchblutungsfördernd und kann sich bei leichter Symptomatik positiv auf das Denkvermögen auswirken. Durch körperliche und geistige Fitness, gesunde Ernährung und regelmäßige soziale Kontakte lässt sich das Risiko für eine Erkrankung außerdem minimieren.

Auch hier gibt es Medikamente, die Symptome lindern können - was welchem FTD-Patienten hilft, ist dabei sehr individuell und unbedingt ärztlich abzuklären. Inzwischen gibt es auch vereinzelte Therapieangebote, die speziell auf FTD-Patienten zugeschnitten sind, beispielsweise logopädische Übungen. Die Unterbringung in Heimen und Pflegeeinrichtungen ist oft schwierig, da die Bedürfnisse und auch das Sozialverhalten sich von anderen Patienten stark unterscheiden. Angehörige sowie Fachleute beklagen in diesem Bereich gravierende Versorgungslücken.

tags: #Demenz #im #Jugendalter #Ursachen #Symptome