Demyelinisierung der Nerven: Ursachen, Symptome und Behandlungen

Die Demyelinisierung ist ein pathologischer Prozess, der durch den Verlust oder die Beschädigung der Myelinscheide um Nervenzellen im zentralen und peripheren Nervensystem charakterisiert ist. Diese Scheide ist essentiell für die effektive Übertragung elektrischer Signale entlang der Nervenfasern. Wenn die Myelinschicht beeinträchtigt wird, kann dies zu verschiedenen neurologischen Symptomen führen. Zudem spielt die Demyelinisierung eine zentrale Rolle in mehreren neurologischen Erkrankungen, darunter Multiple Sklerose und andere demyelinisierende Krankheiten.

Was ist Demyelinisierung?

Demyelinisierung beschreibt den Verlust oder die Beschädigung der Myelinscheide, einer schützenden Schicht um die Nervenzellen. Diese Schicht ermöglicht die effiziente Übertragung elektrischer Signale zwischen den Neuronen. Wenn die Myelinschicht beschädigt wird, kann dies zu einer Verzögerung oder Unterbrechung der Nervenimpulse führen und somit verschiedene neurologische Symptome hervorrufen, wie z.B. Muskelschwäche und Gleichgewichtsstörungen.

Normalerweise übermitteln elektrische Signale entlang der Nerven ständig Informationen. Für die schnelle Weiterleitung dieser Signale benötigen die Nerven eine Isolierung, die Myelinscheide. Ist diese geschädigt, können die Signale nicht mehr so gut weitergegeben werden und es kommt zu Störungen in der Bewegung oder in der Wahrnehmung.

Die Myelinscheide (oder Myelinschicht) ist eine Art Isolierschicht, die die Nervenfaser umschließt und dafür sorgt, dass elektrische Impulse schnell und effektiv weitergeleitet werden.

Ursachen der Demyelinisierung

Es gibt verschiedene Ursachen für die Demyelinisierung. Zu den häufigsten zählen:

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• Autoimmunerkrankungen: Der Körper greift irrtümlicherweise das eigene Myelin an, wie es bei Multipler Sklerose der Fall ist. Bei einer Autoimmunerkrankung liegt eine Fehlfunktion des Immunsystems vor. Dieses erkennt nicht nur eingedrungene Krankheitserreger und bekämpft diese, sondern richtet sich fälschlicherweise auch gegen den eigenen Körper.
• Infektionen: Bestimmte virale oder bakterielle Infektionen können die Myelinschicht schädigen. Ein möglicher Auslöser für Nervenschädigungen ist das sogenannte Guillain-Barré-Syndrom (GBS), bei dem das autonome Nervensystem aufgrund von Entzündungsreaktionen betroffen ist.
• Genetische Faktoren: Erbkrankheiten wie die Neuropathien können die Myelinscheide beeinträchtigen. Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 für die am häufigsten vorkommende CMT1A (PMP22-Gen) sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Heutzutage stehen Multi-Gen-Panel und Exom-Sequenzierung zur Verfügung, sehr hilfreich für die endgültige Diagnosestellung.
• Giftstoffe: Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien oder Drogen kann dem Myelin schaden.

Ein gutes Beispiel für eine durch Infektion ausgelöste Demyelinisierung ist das Guillain-Barré-Syndrom, wo nach einer viralen oder bakteriellen Infektion das Immunsystem Nerven im peripheren System angreift.

Autoimmunerkrankungen als Ursache

Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Ummantelung (Myelinscheiden) von Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift. Dadurch wird die Signalübertragung in den Nervenzellen gestört. Der „Angreifer“ der Nerven ist das körpereigene Immunsystem, das bei einer Autoimmunerkrankung nicht mehr zuverlässig zwischen „eigen“ und „fremd“ unterscheiden kann. Es zerstört daher fälschlicherweise auch körpereigene Zellen. Bei CIDP betrifft das die Nervenfaserummantelungen und teilweise auch die Nervenfasern selbst.

Auch Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen das Nervensystem richtet. In diesem Fall sind sowohl das periphere Nervensystem, als auch das zentrale Nervensystem betroffen. Das Immunsystem greift die Myelinscheide an, die die Axone umgibt, und nimmt so Einfluss auf die Reizweiterleitung.

CIDP als Beispiel für Demyelinisierung

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen.

CIDP ist eine langsam verlaufende und andauernde Nervenerkrankung, bei der es durch entzündliche Reaktionen zum Abbau der Ummantelung der Nervenfasern kommt. Folge ist eine Störung der Signalweiterleitung in den Nerven. Durch den Abbau der Nervenfaserummantelungen (Myelin) wird die Signalweiterleitung der Nerven gestört. Betroffen ist in der Hauptsache das periphere Nervensystem. Es befindet sich außerhalb von Gehirn und Rückenmark (zentrales Nervensystems) und durchzieht mit seinen Nervenbahnen den ganzen Körper. Dabei hat es unter anderem zwei wichtige Funktionen: Es ist für die Weiterleitung von Sinneseindrücken zum Gehirn und für die Muskelbewegung zuständig.

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CIDP bedeutet:

• Chronische langsamer Verlauf, lange andauernd
• Inflammatorische entzündlich
• Demyelinisierende schädigt die Myelinscheiden, die „Ummantelung“ der Nervenfasern
• Polyneuropathie betrifft mehrere Nerven gleichzeitig

Symptome der Demyelinisierung

Die Symptome einer Demyelinisierung sind vielfältig und hängen davon ab, welche Nervenbahnen betroffen sind. Zu den typischen Symptomen gehören:

• Muskelschwäche
• Taubheitsgefühl
• Kribbeln
• Koordinationsstörungen
• Sehstörungen
• Gleichgewichtsstörungen
• Schmerzen
• Fatigue (außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinaus geht)

Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) sind die Nerven geschädigt, was verschiedene Beschwerden verursachen kann. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen). Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten.

Symptome der CIDP im Detail

• Motorik und Sensorik
• Koordinationsstörungen
• Einschränkung der Feinmotorik, wie z.
• Sensorik
• Gefühls- oder Wahrnehmungsstörungen
• Gestörtes Temperaturempfinden
• Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen
• Schmerzen
• Parästhesie = unangenehme, aber primär/eigentlich nicht schmerzhafte Körperempfindung, die nicht durch adäquate/angemessene Reize ausgelöst wird, wie z.
• Fatigue Außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinaus geht.
• Fortschreitende Muskelschwäche und Gefühlsstörungen
• Chronisch (mind.

Diagnose der Demyelinisierung

Die Diagnose einer Demyelinisierung erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und verschiedene diagnostische Tests. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören:

• Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Reflexe, die Muskelkraft, die Koordination und die Sensibilität des Patienten.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Das MRT ist ein bildgebendes Verfahren, das detaillierte Bilder des Gehirns und des Rückenmarks liefert. Es kann helfen, Läsionen (Schäden) in der Myelinscheide zu erkennen.
• Nervenleitgeschwindigkeitsstudien (NLG): Diese Tests messen, wie schnell elektrische Signale entlang der Nerven wandern. Eine verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit kann ein Hinweis auf eine Demyelinisierung sein.
• Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird eine Probe des Nervenwassers (Liquor) entnommen und untersucht. Bestimmte Veränderungen im Liquor können auf eine Demyelinisierung hindeuten.

Die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) kann herausfordernd sein. Die Krankheit hat einen individuellen Verlauf und verursacht Symptome, die auch bei anderen Nervenerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) auftreten können. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung notwendig.

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Wichtige Diagnoseverfahren:

• Körperliche und elektrodiagnostische Untersuchungen: Untersuchungen mithilfe der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) ) helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen. Sie liefern Hinweise darauf, ob CIDP oder eine andere Erkrankung vorliegt.
• Laboruntersuchungen: Blut- oder Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte oder bestimmte Antikörper zeigen. Diese Werte allein reichen jedoch nicht aus, um CIDP sicher zu diagnostizieren.
• Weitere Untersuchungen: Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können zusätzliche Tests wie eine Nervenbiopsie notwendig sein.

Da CIDP ähnliche Symptome wie andere Polyradikuloneuropathien verursacht, ist die Diagnose oft ein Ausschlussverfahren.

Diagnosekriterien bei CIDP

Einschlusskriterien:

• Typische CIDP und erloschener oder generell abgeschwächter Reflexstatus
• Atypische CIDP (rein sensibel, MADSAM, DADS, rein motorisch, fokal) sowie abgeschwächte/erloschenen Reflexe in betroffenen Regionen

Ausschlusskriterien:

• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie)
• Im Vordergrund stehende Blasen- und Mastdarmstörungen
• Diagnose anderweitiger Immunneuropathie
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie demyel.

Behandlung der Demyelinisierung

Die Behandlung der Demyelinisierung zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, das Immunsystem zu regulieren und die Symptome zu lindern. Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache der Demyelinisierung und dem Schweregrad der Symptome ab. Zu den gängigen Behandlungsoptionen gehören:

• Kortikosteroide: Diese Medikamente wirken entzündungshemmend und können helfen, akute Schübe zu behandeln.
• Immunglobuline (IVIG): Immunglobuline sind Antikörper, die das Immunsystem regulieren und Autoantikörper neutralisieren können.
• Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei der Plasmapherese wird das Blut des Patienten gefiltert, um schädliche Antikörper zu entfernen.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und können helfen, die Entzündung zu kontrollieren.

Die Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyradikuloneuropathie muss zwingend behandelt werden. Betroffene entscheiden gemeinsam mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin, ob eine Behandlung begonnen wird und welche Therapie am besten geeignet ist.

Die Behandlung besteht üblicherweise aus zwei Phasen:

• Initialtherapie: Bei Therapiebeginn eingesetzte Behandlungen, um die Symptome zu verbessern.
• Erhaltungstherapie: Langfristige Behandlung, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Medikamentöse Therapien bei CIDP

• Kortikosteroide: Diese Medikamente können das fehlgeleitete Immunsystem unterdrücken und Entzündungen in den Nerven verringern. Sie werden bei CIDP seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt.
• Immunglobuline (Ig): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene oder unter die Haut verabreicht werden. Beide Formen zeigen in der Regel eine gute Wirkung in der Initial- und Erhaltungstherapie.

Intravenös oder subkutan?

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann.
• Subkutane Immunglobuline (SCIG) haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe.

Gut zu wissen: Was sind Immunglobuline?

Immunglobuline, auch Antikörper genannt, sind ein wichtiger Teil des Immunsystems. Sie helfen, körperfremde Stoffe abzuwehren. Therapeutische Immunglobuline werden aus Blut- oder Blutplasmaspenden gewonnen und regulieren bei CIDP das fehlgeleitete Immunsystem.

Weitere Therapieansätze

Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B.

Demyelinisierende Erkrankungen: Beispiele

Demyelinisierende Erkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch den Verlust der Myelinscheide in Nervenbahnen des zentralen oder peripheren Nervensystems gekennzeichnet sind. Diese Erkrankungen können sowohl genetisch bedingt als auch durch Umweltfaktoren ausgelöst werden.

• Multiple Sklerose (MS): Eine chronische Erkrankung, bei der das Immunsystem die Myelinscheide der Nervenfasern angreift. Typische Symptome sind Sehstörungen, Taubheitsgefühl und Gleichgewichtsstörungen.
• Neuromyelitis optica: Betroffen sind vor allem die Nerven des Rückenmarks und der Augen, was zu schweren Sehstörungen und Lähmungen führt.
• Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Diese Erkrankung betrifft die peripheren Nerven und führt zu Muskelschwäche und Verlust der Sensibilität.

Forschung und Ausblick

Trotz der Vielschichtigkeit der Prozesse, die zur Demyelinisierung führen, gibt es bemerkenswerte Ansätze in der Forschung zur Regeneration und Heilung. Die Entdeckung von Zellen, die das Potenzial haben, neue Myelinscheiden zu bilden, eröffnet neue Möglichkeiten zur Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen. Mit den Fortschritten in der Stammzellenforschung und in der Entwicklung von Medikamenten, die die Remyelinisierung fördern, bestehen Hoffnungen, dass zukünftige Therapien nicht nur die Fortschreitung der Demyelinisierung verlangsamen, sondern auch das geschädigte Myelin wiederherstellen können.

In unseren experimentellen wie klinischen Studien befassen wir uns mit den immunologischen Ursachen sowie neuen Therapieverfahren der CIDP.

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