Die diffuse Signalabsenkung im Gehirn ist ein radiologischer Befund, der auf verschiedene zugrunde liegende Ursachen hinweisen kann. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, die Diagnose und die Bedeutung dieses Befundes, insbesondere im Kontext von Hirntumoren und anderen neurologischen Erkrankungen.
Einführung
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiges Instrument zur Beurteilung von Hirntumoren und anderen neurologischen Erkrankungen. Die Signalintensität in verschiedenen MRT-Sequenzen kann wichtige Hinweise auf die Art und den Zustand des Gewebes geben. Eine diffuse Signalabsenkung, insbesondere in T2-gewichteten Sequenzen und der ADC-Karte (Apparent Diffusion Coefficient), kann auf eine Vielzahl von Ursachen hindeuten, die von hyperzellulären Tumoren bis hin zu Stoffwechselstörungen reichen.
Ursachen der diffusen Signalabsenkung
Eine diffuse Signalabsenkung im Gehirn kann verschiedene Ursachen haben, die in folgende Kategorien eingeteilt werden können:
Hyperzelluläre Tumore
Eine relative Signalarmut in der T2-gewichteten Sequenz und eine ADC-Signalabsenkung weisen auf hyperzelluläre Tumore hin. Dies liegt daran, dass die hohe Zelldichte die freie Diffusion von Wassermolekülen einschränkt, was zu einer Signalabsenkung in der ADC-Karte führt.
Verkalkungen
Verkalkungen im Gehirn können ebenfalls zu Signalabsenkungen führen, insbesondere in der Suszeptibilitäts-gewichteten Sequenz (SWI). Verkalkungen sind Ablagerungen von Kalziumsalzen und können in verschiedenen Hirntumoren, wie z.B. Oligodendrogliomen, vorkommen.
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Intratumorales Suszeptibilitäts-Signal (ITSS)
Auf der SWI-Bildgebung werden Signalabsenkungen, die als intratumorales Suszeptibilitäts-Signal (ITSS) bezeichnet werden, als Hinweis auf ein Glioblastom gewertet, nicht jedoch auf ein Lymphom. ITSS kann auf Mikroblutungen oder Kalziumablagerungen innerhalb des Tumors hinweisen.
Leukodystrophien
Leukodystrophien sind eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, die die weiße Substanz des Gehirns betreffen. Einige Leukodystrophien, wie z.B. die Mukolipidose Typ IV, können zu Signalabsenkungen in den Basalganglien führen, die auf Eisenablagerungen zurückzuführen sind.
Entzündliche Erkrankungen
Entzündliche Erkrankungen des Gehirns, wie z.B. die Multiple Sklerose (MS), können ebenfalls zu Signalabsenkungen führen. Bei MS können akute Läsionen eine reduzierte Diffusion aufweisen, die auf eine Beeinträchtigung der mitochondrialen Funktion und des Energiestoffwechsels zurückzuführen ist.
Infektiöse Erkrankungen
Infektiöse Erkrankungen des Gehirns, wie z.B. die Spondylodiszitis, können zu Signalabsenkungen in den Wirbelkörpern und Bandscheiben führen. Dies ist auf die Zerstörung des Gewebes durch die Infektion zurückzuführen.
Vaskuläre Erkrankungen
Vaskuläre Erkrankungen des Gehirns, wie z.B. die zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie (CADASIL), können ebenfalls zu Signalabsenkungen führen. CADASIL ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die zu wiederholten kleinen Schlaganfällen und Schädigungen der weißen Substanz führt.
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Diagnostische Bedeutung
Die Beurteilung der Signalintensität in verschiedenen MRT-Sequenzen ist entscheidend für die Diagnose und Differenzierung von Hirntumoren. Eine relative Signalarmut in der T2-gewichteten Sequenz und eine ADC-Signalabsenkung können auf hyperzelluläre Tumore hinweisen. Die SWI-Bildgebung kann zusätzliche Informationen liefern, z.B. das Vorhandensein von ITSS, das auf ein Glioblastom hindeutet.
Oligodendrogliom
Ein typischer Fall, bei dem die strukturelle Bildgebung von großem Wert ist, ist das Oligodendrogliom. Dieses zeichnet sich durch einen sehr spezifischen genetischen Abdruck aus. Die FLAIR-Sequenz zeigt, dass der Tumor in der rechten Zentralregion am solidesten ist. Verkalkungen, die typisch für Oligodendrogliome sind, können auf der SWI-Sequenz erkannt werden. Die Diffusion in der ADC-Karte ist inhomogen, und in der T1-gewichteten Sequenz mit Kontrastmittel (KM) ist eine Kontrastmittelanreicherung zu sehen.
Vasari-Kriterien
Die Vasari-Kriterien beschreiben Kriterien für die Lokalisation eines Tumors in Hirnlappen, Insel, Hirnstamm und Kleinhirn, für unterschiedliche eloquenten Areale, die Qualität der KM-Anreicherung inklusive des KM-anreichernden Anteils in Prozent. Diese Kriterien können bei der Beurteilung von Hirntumoren hilfreich sein, sind aber in der Routinebefundung nicht immer einfach anzuwenden.
Differenzierung zwischen multifokal und multizentrisch
Ein wichtiges Detail in den Vasari-Kriterien ist die Unterscheidung zwischen multifokal und multizentrisch. Multifokal bedeutet weitere Tumoranteile außerhalb von Haupttumor und Ödem, mit Ausbreitung entlang der Faserbahnen, während multizentrisch das Auftreten außerhalb „etablierter“ Routen, außerhalb von Haupttumor und Ödem beschreibt.
Expansives vs. infiltratives Wachstum
Auch das Verhältnis von nativer T1-Wichtung und FLAIR ist wichtig. Stimmen die FLAIR-Hyperintensität und die T1-Hypointensität überein, spricht man von einem „expansiven Wachstum, ist die FLAIR-Hyperintensität größer als die T1-Hypointensität, von einem infiltrativen Wachstum. Infiltrative Tumoren haben grundsätzlich eine schlechtere Prognose.
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Die Rolle der strukturellen Bildgebung
Die strukturelle Bildgebung, insbesondere die MRT, spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose und Beurteilung von Hirntumoren. Sie ermöglicht die Visualisierung der Tumorlokalisation, -größe und -ausdehnung sowie die Beurteilung der Beziehung des Tumors zu umliegenden Strukturen. Die strukturelle Bildgebung kann auch Hinweise auf die Art des Tumors geben, z.B. das Vorhandensein von Verkalkungen bei Oligodendrogliomen.
Funktionelle Bildgebung und Spektroskopie
Neben der strukturellen Bildgebung können auch funktionelle Bildgebungstechniken wie die funktionelle MRT (fMRT) und die Magnetresonanzspektroskopie (MRS) wertvolle Informationen liefern. Die fMRT kann verwendet werden, um eloquente Areale im Gehirn zu identifizieren und die Auswirkungen von Tumoren auf die Hirnfunktion zu beurteilen. Die MRS kann verwendet werden, um die metabolische Zusammensetzung von Tumoren zu bestimmen und zwischen verschiedenen Tumortypen zu unterscheiden.
SPORT-Studie
Die SPORT-Studie (Spectroscopic Prediction of GenOmics of bRain Tumors) ist eine prospektive Studie, die darauf abzielt, mittels Deep Learning eine Unterscheidung der Gruppen „IDH wildtyp“, „IDH mutiert ohne 1p19q Codeletion“ und „IDH mutiert mit 1p19q Codeletion“ zu erlernen und später vorherzusagen. Ein Proof of Concept bei 65 Patienten hat ergeben, dass „IDH wildtyp“ und „IDH mutiert“ sich mittels Laktat unterschieden lassen, da im Wildtyp der Laktatwert höher liegt.
RANO-Kriterien zur Verlaufskontrolle
In der Verlaufskontrolle greifen die RANO-Kriterien (Response Assessment in NeuroOncology) für High Grade Gliome, Low Grade Gliome, Metastasen und Immuntherapie. Diese Kriterien definieren, wie das Ansprechen von Hirntumoren auf die Behandlung beurteilt werden soll.
12-Wochen-Fenster
Das RANO-Zeitfenster von 12 Wochen nach Ende der Bestrahlung sollte bekannt sein und wurde hinreichend beschrieben. Es besagt, dass bis 12 Wochen nach Ende der Bestrahlung eine Zunahme des kontrastmittelaufnehmenden Tumoranteils oder eine neue Kontrastmittaufnahme innerhalb des bestrahlten Volumens nicht als Progress gewertet werden dürfen.
Progress
Erkennen wir nach 12 Wochen eine Zunahme der Summe aller in T1 mit KM messbaren Flächenmaße von über 25 Prozent, dürfen wir von einem Progress sprechen. Unter 25 Prozent ist es eine „stable disease“.
Perfusion
Dank Perfusion lassen sich Rezidiv und Strahlenreaktion besser unterscheiden. Der Unterschied des CBV (Cerebral Blood Volume) zwischen den einzelnen Untersuchungszeitpunkten ist ein besseres Maß für das Rezidiv, da der Rezidivtumor ein höheres und ansteigendes CBV hat.
Leukodystrophien im Erwachsenenalter
Leukodystrophien sind genetisch bedingte Erkrankungen, die die weiße Substanz des Gehirns betreffen. Sie können sich in jedem Lebensalter manifestieren, auch im Erwachsenenalter. Die klinische Symptomatik und die radiologischen Befunde adulter Leukodystrophieverlaufsformen sind häufig komplett unterschiedlich zu ihren kindlichen Varianten oder sogar weitgehend unbekannt.
Diagnostische Hinweise
Ein chronisch-progredienter Krankheitsverlauf mit den charakteristischen klinischen Leitsymptomen in Verbindung mit einer positiven Familienanamnese und dem Nachweis von MRT-Veränderungen in der weißen Substanz sind diagnostisch wegweisend für das Vorliegen einer Leukodystrophie. Einige Leukodystrophien zeigen in der MRT wegweisende Befundmuster, die bereits erste Hinweise auf eine spezifische leukodystrophische Erkrankung erlauben („pattern recognition“).
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (X-ALD)
Die X-chromosomal vererbte Adrenoleukodystrophie (X-ALD) ist mit einer vermuteten Inzidenzrate von 1:40.000 bis 1:17.500 die häufigste Leukodystrophie. Die klinische Variabilität der X-ALD reicht von rasch progredienten zerebralen Verlaufsformen mit entzündlichen Demyelinisierungen und schweren neurologisch-psychiatrischen Syndromen mit Beginn im Kindesalter bis zur langsam fortschreitenden Adrenomyeloneuropatie (AMN)-Variante des Erwachsenenalters mit spinalen Symptomen.
Multiple Sklerose (MS)
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die Darstellung akuter und chronischer Parenchymveränderungen mittels der Magnetresonanztomographie (MRT) hat für die Diagnosestellung und Therapiebegleitung einen festen Stellenwert in der Betreuung von MS Patienten.
Diffusionsgewichtete MRT (DWI)
Eine neuere Methode der Darstellung von akuten Gewebeveränderungen ist die diffusionsgewichtete-MRT (DWI), die in der frühesten Phase der Läsionsentwicklung schon eine reduzierte Wassermolekülmobilität in MS Läsionen zeigen kann. Die reduzierte Diffusion in MS Läsionen beschreibt zunächst lediglich eine reduzierte Wassermolekülmobilität und kann mit einer relativen Gewebeintegrität einhergehen.
Entzündliche Erkrankungen der Wirbelsäule
Entzündliche Erkrankungen der Wirbelsäule entstehen hämatogen, durch direkte Keimeinbringung, per continuitatem oder im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung. Die MRT sollte bei Verdacht auf Spondylodiszitis notfallmäßig durchgeführt werden.