Schädigung des Zentralnervensystems (ZNS): Ursachen und Folgen

Das Zentralnervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark, ist das Steuerzentrum des Körpers. Es verarbeitet Informationen aus der Umwelt und dem Körperinneren und koordiniert Reaktionen. Eine Schädigung des ZNS kann daher vielfältige und schwerwiegende Folgen haben.

Ursachen für ZNS-Schädigungen

Fehlfunktionen von Gehirn und Nervensystem können durch eine ganze Reihe von Faktoren verursacht werden. Durch äußere Einwirkung, Vererbung oder einer Kombination von beidem kann das komplexe Geflecht geschädigt werden und zu neurologischen oder psychiatrischen Erkrankungen führen. Allerdings sind die genauen Ursachen und Zusammenhänge bei vielen Krankheiten bislang noch unbekannt.

Tumorbedingte Schädigungen

Tumoren im ZNS, insbesondere hochgradig maligne Gliome, können das umliegende Gewebe schädigen. Dies geschieht primär durch:

• Raumforderung: Der Tumor nimmt Raum innerhalb des Schädels ein und drückt auf benachbarte Hirn- oder Rückenmarksstrukturen.
• Abflussstörungen: Tumoren im Bereich der hinteren Schädelgrube können den Abfluss von Nervenwasser aus den Hirnkammern (Hirnventrikeln) behindern.

Traumatische Schädigungen

Eine Verletzung des Gehirns durch traumatische Krafteinwirkung wird als Schädel-Hirn-Trauma (SHT) bezeichnet. Ursache für eine traumatische Verletzung des Gehirns sind meist Unfälle, aber auch bestimmte Kontaktsportarten, wie Eishockey oder American Football, können ein SHT bedingen. Die Schädigung des Gehirns bei einem SHT erfolgt in zwei Phasen:

• Die erste Phase umfasst die direkte Schädigung durch den Unfall. Diese ist nicht therapierbar, da zerstörte Neurone im Gehirn nicht regenerieren können.
• In der zweiten Phase treten, durch pathophysiologische Prozesse die im Hirn ablaufen, sekundäre Schädigungen auf, die zu einer weiteren Zerstörung von Neuronen führen können. Diese sind prinzipiell therapierbar, sofern sich die pathophysiologischen Prozesse z.B. medikamentös beeinflussen lassen.

Neurodegenerative Erkrankungen

Bei den neurodegenerativen Erkrankungen handelt es sich um eine Vielzahl von Krankheiten, bei denen nach und nach Neurone des ZNS absterben. Die häufigsten Erkrankungen sind Alzheimer, Parkinson und Chorea Huntington. Die Ursachen für die Erkrankungen können sowohl genetisch als auch sporadisch sein und sind nicht immer bekannt. Allerdings wurden einige zelluläre Mechanismen identifiziert, die bei den meisten Erkrankungen zur Zellschädigung beitragen.

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Schlaganfall

Beim Schlaganfall kommt es zu einer plötzlich auftretenden Störung des Blutflusses im Gehirn und dadurch zur Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen. Das Gehirn wird lokal geschädigt und es kommt zu einem Verlust von Neuronen. Die Ursache des Schlaganfalls kann ischämisch sein, also hervorgerufen durch die Verstopfung eines Blutgefäßes z.B. durch einen Thrombus, oder eine Gefäßverengung. Des Weiteren kann auch eine Hirnblutung dafür verantwortlich sein, dass Teile des Gehirns unterversorgt werden.

Entzündliche Erkrankungen

Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) spielen eine zunehmende Rolle in der Neurologie. Entzündliche Erkrankungen können erregerbedingt durch Bakterien, Pilze, Protozoen und Viren sowie nicht erregerbedingt/autoimmun (wie Multiple Sklerose, Vaskulitis) auftreten. Autoimmunologische Prozesse, wenn der Organismus also nicht in der Lage ist, bestimmte Strukturen als körpereigene zu erkennen, können am Nervensystem Entzündungen hervorrufen.

Infektionserkrankungen

Infektionserkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) sind mannigfaltig und sowohl vom Erregerspektrum als auch von den unterschiedlichen Symptomen hochkomplex. Der Befall der Hirnhäute durch Erreger wird als Meningitis bezeichnet. Bei schwerer verlaufenden Infektionen kommt es häufig auch zur Beteiligung des Gehirns und damit zur Meningoenzephalitis.

Entwicklungsstörungen

Die Entwicklung eines Kindes von der befruchteten Eizelle bis hin zum Neugeborenen ist der komplizierteste biologische Prozess überhaupt. Und manchmal führen genetische, umweltbedingte oder noch unbekannte Einflüsse zu größeren oder kleineren Änderungen im Bauplan der Natur. Je nach Art und Umfang der Entwicklungsstörung des ZNS können heute solche Schädigungen behoben, verhindert oder in ihrem Ausmaß gemindert werden. Genau kann man diese Frage nach dem „warum?“ und „wieso?“ heute noch nicht beantworten. Es handelt sich jedoch bei Entwicklungsstörungen des ZNS um angeborene Fehlbildungen.

Weitere Ursachen

• Mangelnde Durchblutung: Durch seine große Aktivität hat das Gehirn den größten Energiebedarf aller Organe. Es benötigt etwa 20% der gesamten Blutmenge, die vom Herzen in den Körperkreislauf gepumpt wird, und durch die Sauerstoff und Nährstoffe zu den Nervenzellen im Gehirn gelangen. Eine Unterbrechung dieser Versorgung, z.B. durch Aussetzen des Herzens, Ersticken oder Blutunterzuckerung führt zu einer Schädigung oder sogar zum Absterben der Nervenzellen.
• Genetische Faktoren: Bei zahlreichen Störungen des Gehirns und Nervensystems spielen genetische Faktoren eine wichtige Rolle.
• Äußere Einflüsse: Ein Beispiel dafür sind Infektionen durch Bakterien und Viren. Sie können bei den Patienten zum Beispiel zu einer Entzündung der Hirnhäute führen.
• Giftstoffe: Die Folgen einer Quecksilbervergiftung sind Gedächtnisschwund und Muskelzittern. Blei kann Verhaltensstörungen und Lernschwierigkeiten hervorrufen.
• Autoimmunreaktionen: Dabei werden bestimmte Zellen im Gehirn und Nervensystem paradoxerweise als fremd eingestuft und von den Immunzellen geschädigt.

Folgen von ZNS-Schädigungen

Die Folgen einer ZNS-Schädigung sind vielfältig und hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung ab. Da das ZNS für die Steuerung zahlreicher Körperfunktionen verantwortlich ist, können die Auswirkungen weitreichend sein.

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Allgemeine Folgen

• Eingeschränkte Entwicklung: Bei Kindern kann eine ZNS-Schädigung die normale Entwicklung beeinträchtigen.
• Eingeschränkte Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität: Betroffene können Schwierigkeiten haben, alltägliche Aufgaben zu bewältigen und am gesellschaftlichen Leben teilzunehmen.

Spezifische Folgen je nach betroffener Region

Die verschiedenen Bereiche des Gehirns und Rückenmarks haben spezifische Funktionen. Daher führen Schädigungen in unterschiedlichen Regionen zu unterschiedlichen Symptomen.

Großhirn

Das Großhirn besteht aus zwei Hälften, den Hemisphären. An die Großhirnrinde ist das Bewusstsein geknüpft. Nur diejenigen Sinnesreize, welche bis zur Großhirnrinde weitergeleitet werden, werden bewusst wahrgenommen. Die Großhirnrinde empfängt über verschiedene Nervenfaserbahnen alle Sinnesreize aus dem Körper. Diese Reize werden als Informationen in den zuständigen Rindenregionen der Hirnlappen ausgewertet. Von dort werden Befehle über verschiedene Umschaltstellen in Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark zurück in die zuständige Körperumgebung gesandt, wo sie eine Antwort auf den Sinnesreiz auslösen. Nach einer Schädigung des Hinterhauptlappens (oder Okzipitallappens) kann es zu einer so genannten "Rindenblindheit" kommen.

Kleinhirn

Das Kleinhirn liegt in der hinteren Schädelgrube. Es ist das Kontrollorgan für das Zusammenwirken von Muskelbewegungen (Koordination), für die Feinabstimmung von Bewegungsabläufen und für die Regulierung der Muskelspannung. Schädigungen des Kleinhirns können zu folgenden Symptomen führen:

• Koordinationsstörungen (Ataxie): Schwierigkeiten bei der Ausführung von zielgerichteten Bewegungen.
• Feinmotorische Störungen: Probleme bei präzisen Bewegungen, z.B. beim Schreiben oder Knöpfe schließen.
• Gleichgewichtsstörungen: Unsicherheit beim Stehen und Gehen.
• Muskelhypotonie: Verminderte Muskelspannung.

Hirnstamm

Das Kleinhirn begrenzt die Rückseite der so genannten Brücke (Pons), die Teil des Hirnstamms ist. Von der Brücke gehen wichtige Hirnnerven aus (beispielsweise der so genannte "Drillingsnerv", der Gesichtsnerv, der Gehör- und Gleichgewichtsnerv sowie der Nerv, der für die Augenbewegungen zur Seite verantwortlich ist. Die Brücke enthält auch Teile des Atem-, Kreislauf- und Aktivitätszentrums.

Zwischenhirn

Manche hochgradig maligne Gliome gehen von der Sehbahn oder dem Zwischenhirn aus. Das Zwischenhirn lässt sich in vier übereinander gelagerte Strukturen mit unterschiedlichen Funktionen gliedern: den Epithalamus (Schaltstelle zwischen den Riechzentren, Steuerung von Tag-/Nacht-Rhythmus), den Thalamus (Schaltstelle für verschiedene Gefühlswahrnehmungen), den Subthalamus (Steuerung bestimmter Muskelaktivitäten) und den Hypothalamus mit der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Letztere ist das Regulationszentrum für vegetatives Nervensystem und Hormonsystem.

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Rückenmark

Der Rückenmarks- oder Wirbelsäulenkanal liegt im Inneren der Wirbelsäule (intraspinal) und enthält das Rückenmark mit seinen Nervenwurzeln sowie den auf- und absteigenden Nervenbahnen zur Nachrichtenvermittlung zwischen Großhirn, Zwischenhirn, Hirnstamm und den anderen Körperorganen (siehe Text zu Aufbau und Funktion des ZNS). Liegen hier Störungen vor, z.B. durch eine traumatische Verletzung des Rückenmarks, gelangen keine sensorischen Informationen mehr ins Gehirn und umgekehrt gelangen auch keine Signale über die Axone der Motoneurone zu den Muskeln. Es kommt zu Ausfallerscheinungen und Lähmungen, obwohl der periphere Nerv, durch den die Nervenfasern der Motoneurone und der sensorischen Neurone laufen, selbst noch intakt ist. Auch neurodegenerative Erkrankungen (z.B. die amyotrophe Lateralsklerose), Infektionen oder Kompressionen können zum Absterben von Neuronen im Rückenmark und damit einhergehenden Funktionsverlusten führen.

Spezifische Erkrankungen und ihre Folgen

• Multiple Sklerose (MS): Bei MS entstehen an unterschiedlichen Stellen im Gehirn und Rückenmark meist vielfache (multiple) Entzündungsherde. Die Folge ist eine Funktionsstörung der betroffenen Nerven: Nervenimpulse können über die Nervenbahnen nicht mehr oder nur langsamer weitergeleitet werden. Das führt zu verschiedenen neurologischen MS-Symptomen, wie Sehstörungen oder Taubheitsgefühl.
• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Es kommt zu einer multifokalen Demyelinisierung und/oder axonalen Schädigung der peripheren Nerven und der Rückenmarkwurzeln. Sie ist seit dem Rückgang der Poliomyelitis die häufigste Ursache akuter schlaffer Lähmungen in der westlichen Welt.
• Neuroborreliose: Die Erkrankung kann verschiedene Organe betreffen, insbesondere Haut, Gelenke und Nervensystem. In der frühen disseminierten Phase können ungefähr 15-20 % der unbehandelt Infizierten eine akute Neuroborreliose entwickeln (innerhalb der ersten 3-4 Wochen nach Infektion). Der am häufigsten beobachtete Symptomenkomplex ist das Bannwarth-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine schmerzhafte Entzündung von Nervenwurzeln und Gehirnnerven, insbesondere eine beidseitige Affektion des N. facialis.

Weitere mögliche Folgen

• Schmerzen: Nervenschmerzen (neuropathische Schmerzen, Neuralgien) entstehen in direkter Folge einer Nervenschädigung. Es gibt eine Vielzahl von verschiedenen Neuralgie-Arten.
• Muskelschwäche (Myasthenie): Experten verstehen darunter eine ungewöhnlich rasche Ermüdung beziehungsweise Schwächung von Muskeln unter Belastung.
• Lähmungen: Wird der motorische Nerv so geschädigt, dass überhaupt keine Signalübertragung zum Muskel mehr stattfindet, ist der Muskel nicht mehr in der Lage, gesteuerte Kontraktionen auszuführen. Er ist gelähmt.
• Muskelatrophie (Muskelschwund): Darunter versteht man die Abnahme der Muskelmasse. Verantwortlich dafür ist eine geringer werdende Anzahl der Muskelzellen.
• Sensibilitätsstörungen: Sie sind auf einen teilweisen oder kompletten Ausfall der Nervenempfindlichkeit in bestimmten Bereichen des Körpers (hauptsächlich der Haut) zurückzuführen.
• Störungen des vegetativen Nervensystems: Sind Nerven des vegetativen Nervensystems geschädigt, kann die Funktion der inneren Organe, Gefäße und Drüsen unter Umständen gestört sein.

Diagnose von ZNS-Schädigungen

Die Diagnose von ZNS-Schädigungen umfasst in der Regel mehrere Schritte:

1. Anamnese: Ein ausführliches Gespräch mit dem Arzt über die Krankengeschichte und die aktuellen Beschwerden.
2. Körperliche Untersuchung: Eine gründliche neurologische Untersuchung, bei der verschiedene Funktionen des Nervensystems überprüft werden (z.B. Reflexe, Koordination, Sensibilität).
3. Elektroenzephalogramm (EEG): Messung der Hirnströme, um Auffälligkeiten in der Hirnaktivität festzustellen.
4. Bildgebende Verfahren:
   • Computertomographie (CT): Erzeugung von Schnittbildern des Gehirns oder Rückenmarks.
   • Magnetresonanztomographie (MRT): Detailliertere Darstellung von Gehirn und Rückenmark, um Schädigungen oder Veränderungen zu erkennen.
   • Angiographie: Darstellung der Hirnblutgefäße, um Durchblutungsstörungen oder Gefäßveränderungen festzustellen.
5. Liquoruntersuchung: Entnahme und Analyse von Nervenwasser (Liquor), um Entzündungen, Infektionen oder andere Erkrankungen des ZNS nachzuweisen.
6. Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur feingeweblichen Untersuchung, um die Art der Schädigung genau zu bestimmen (z.B. bei Tumoren).

Behandlung von ZNS-Schädigungen

Die Behandlung von ZNS-Schädigungen richtet sich nach der Ursache und dem Ausmaß der Schädigung. Ziel ist es, die Symptome zu lindern, die weitere Schädigung des Nervensystems zu verhindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Allgemeine Behandlungsansätze

• Medikamentöse Therapie:
  • Kortikosteroide: Zur Reduktion von Hirnschwellungen.
  • Antiepileptika: Zur Behandlung von Krampfanfällen.
  • Antibiotika/Virostatika: Bei bakteriellen oder viralen Infektionen.
  • Immunsuppressiva/Immunmodulatoren: Bei autoimmunen Erkrankungen wie MS.
  • Schmerzmittel: Zur Linderung von Nervenschmerzen.
• Operative Eingriffe:
  • Tumorentfernung: Entfernung von Tumoren, die auf das ZNS drücken oder es schädigen.
  • Druckentlastung: Entlastung von Druck auf das Gehirn oder Rückenmark, z.B. bei Blutungen oder Verletzungen.
• Strahlentherapie: Zerstörung von Tumorzellen oder Entzündungsherden durch Bestrahlung.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Verbesserung der motorischen Fähigkeiten, der Koordination und der Alltagsaktivitäten.
• Logopädie: Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
• Psychotherapie: Unterstützung bei psychischen Problemen, die durch die ZNS-Schädigung entstehen können (z.B. Depressionen, Angststörungen).

Spezifische Behandlungsansätze

• Schlaganfall:
  • Lyse-Therapie: Auflösung von Blutgerinnseln, die die Durchblutung des Gehirns behindern.
  • Operativer Eingriff: Bei Hirnblutungen.
• Multiple Sklerose (MS):
  • Schubtherapie: Behandlung akuter Schübe mit Kortikosteroiden.
  • Verlaufsmodifizierende Medikamente: Immunsuppressiva/Immunmodulatoren zur Reduktion der Schubfrequenz und des Fortschreitens der Erkrankung.
• Meningitis:
  • Antibiotikatherapie: Bei bakterieller Meningitis.
  • Virostatische Therapie: Bei viraler Meningitis (z.B. Aciclovir bei Herpes-simplex-Enzephalitis).
• Neuroborreliose:
  • Antibiotikatherapie: Mit Cephalosporinen, Penizillinen oder Tetrazyklinen.

Rehabilitation

Die Rehabilitation spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von ZNS-Schädigungen. Ziel ist es, die verlorengegangenen Funktionen wiederherzustellen oder zu kompensieren und die Selbstständigkeit und Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Rehabilitation kann verschiedene Maßnahmen umfassen, wie Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Neuropsychologie und psychologische Unterstützung.

Forschung

Die Forschung im Bereich der ZNS-Schädigungen konzentriert sich auf die Entwicklung neuer Therapien zur Förderung der axonalen Regeneration und somit der Wiederherstellung von verlorengegangenen Funktionen nach Schädigungen des Gehirns und Rückenmarks. Ein Forschungsschwerpunkt liegt auf den Mechanismen, die der eingeschränkten Regenerationsfähigkeit des ZNS zugrunde liegen. Ziel ist die Entwicklung von neuen gentherapeutischen sowie pharmakologischen Ansätzen.

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