Ependymom der Wirbelsäule: MRT-Diagnostik, Symptome und Behandlungsansätze

Ependymome sind seltene Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS), die von den Ependymzellen ausgehen, welche die Hirnkammern und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Dieser Artikel beleuchtet die MRT-Diagnostik von spinalen Ependymomen, ihre Symptome und die verschiedenen Behandlungsansätze.

Was ist ein Ependymom?

Ein Ependymom ist ein Tumor, der sich sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark bilden kann. Es entsteht durch die Entartung von Ependymzellen, die zu den Gliazellen (Stützzellen) des zentralen Nervensystems gehören. Diese Zellen kleiden die Innenwände der Hirnkammern (Ventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanal) aus, in denen sich die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet.

Vorkommen und Häufigkeit

Ependymome machen etwa 1,5 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus und circa 6 % der primären ZNS-Tumoren in dieser Altersgruppe. In Deutschland erkranken pro Jahr durchschnittlich etwa 35 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem Ependymom. Sie können in allen Altersgruppen auftreten, am häufigsten jedoch im ersten Lebensjahrzehnt, insbesondere in den ersten drei bis vier Lebensjahren. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 5-6 Jahren. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (Geschlechterverhältnis: 1,5:1). Bei Erwachsenen sind Ependymome relativ selten und stellen etwa 2-3% aller Hirntumoren dar.

Ursachen und Risikofaktoren

Der genaue Entstehungsmechanismus von Ependymomen ist noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch Hinweise auf bestimmte Risikofaktoren:

• Genetische Prädisposition: Ependymome können in Verbindung mit Krebsprädispositionssyndromen auftreten, wie z.B. der Neurofibromatose Typ II (NF-2).
• Vorherige Strahlentherapie: Eine Bestrahlung im Rahmen einer Krebstherapie kann das Risiko für die Entwicklung eines Ependymoms erhöhen.
• Genetische Veränderungen: In Ependymomzellen werden häufig bestimmte Gen- und Chromosomenveränderungen beobachtet, die zu Störungen bei der Zellentwicklung führen können.

Spinale Ependymome

Spinale Ependymome sind Ependymome, die im Bereich des Rückenmarks auftreten. Sie gehen von den Ependymzellen aus, die den Zentralkanal innerhalb des Rückenmarks auskleiden.

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Wachstum und Ausbreitung

Spinale Ependymome wachsen konzentrisch innerhalb des Rückenmarks und verdrängen die Rückenmarksbahnen. Sie können die Zirkulation des Nervenwassers im Zentralkanal des Rückenmarks stören, was zur Bildung einer Syrinx (Höhle im Rückenmark) und Ödem führen kann. In seltenen Fällen können sich einzelne Tumorzellen ablösen und über die Hirnflüssigkeit im Zentralnervensystem ausbreiten, was zur Bildung von Metastasen führen kann.

Histologische Einteilung

Spinale Ependymome werden histologisch in verschiedene WHO-Grade unterteilt:

• WHO-Grad 1: Myxopapilläres Ependymom (ausschliesslich im Bereich des Filum terminale)
• WHO-Grad 2 und 3: Ependymome mit unterschiedlichem Grad an Malignität

Die Grenze zwischen ZNS-Grad 2- und ZNS-Grad 3-Tumoren lässt sich bei der feingeweblichen Untersuchung nicht immer eindeutig festlegen; eine sicherere Voraussage des Wachstumsverhaltens erlaubt die Bestimmung der molekularen Subgruppe (anhand von DNA-Methylierungsanalysen).

Symptome

Die Symptome eines spinalen Ependymoms entwickeln sich je nach Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors unterschiedlich schnell und richten sich nach der Lage des Tumors im Rückenmark und seiner Ausbreitung.

Unspezifische Allgemeinsymptome

• Kopfschmerzen (besonders morgens und nachts)
• Übelkeit und Erbrechen
• Bei Kleinkindern: Beschleunigte Zunahme des Kopfumfangs

Lokale (spezifische) Symptome

• Radikuläre Schmerzen: Schmerzen, die in Arme oder Beine ausstrahlen
• Sensibilitätsstörungen: Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Verlust der Sensibilität in Armen oder Beinen
• Motorische Schwäche: Muskelschwäche oder Lähmungen in Armen oder Beinen
• Blasen- und Darmstörungen: Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Stuhlgang
• Spinale Ataxie: Koordinationsstörungen und unsicherer Gang

MRT-Diagnostik

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von spinalen Ependymomen.

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MRT-Merkmale

Im MRT zeigen spinale Ependymome typischerweise folgende Merkmale:

• Intramedulläre Lage: Der Tumor befindet sich innerhalb des Rückenmarks.
• Konzentrisches Wachstum: Der Tumor wächst konzentrisch innerhalb des Rückenmarks und verdrängt die Rückenmarksbahnen.
• Flaue Kontrastmittelaufnahme: Der Tumor nimmt in der MRT-Bildgebung nur flau Kontrastmittel auf.
• Syrinx und Ödem: Um den Tumor herum können sich eine Syrinx (Höhle im Rückenmark) und ein Ödem bilden.

Differenzialdiagnose

Die MRT-Diagnostik ermöglicht es, spinale Ependymome von anderen Rückenmarkstumoren und Erkrankungen zu unterscheiden, wie z.B.:

• Spinale Metastasen: Absiedelungen von Tumoren anderer Organe in die Wirbelsäule
• Sarkome: Bösartige Tumoren, die im Knochengewebe der Wirbelsäule entstehen
• Chordome: Seltene, langsam wachsende Tumoren, die sich aus Resten der embryonalen Chorda dorsalis entwickeln
• Neurinome: Gutartige Tumoren, die von den Nervenwurzeln ausgehen
• Meningeome: Gutartige Tumoren, die von der Nervenhaut (Dura) ausgehen
• Gliome/Astrozytome: Seltene Tumoren, die von den Stützzellen innerhalb des Rückenmarks ausgehen

Weitere diagnostische Massnahmen

Neben der MRT können weitere diagnostische Massnahmen erforderlich sein, um die Diagnose zu sichern und die Ausbreitung der Erkrankung zu bestimmen:

• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der neurologischen Funktionen, wie z.B. Sensibilität, Motorik und Reflexe
• Liquoruntersuchung: Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit auf Tumorzellen
• Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe des Tumors zur feingeweblichen (histologischen), immunhistochemischen und molekularen Untersuchung

Therapie

Die Behandlung von spinalen Ependymomen umfasst in der Regel eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Operation

Die Operation ist der erste therapeutische Schritt und zielt darauf ab, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Bei Tumoren im Rückenmark ist dies heutzutage oft möglich.

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Strahlentherapie

Nach einer unvollständigen Tumorentfernung oder bei höhergradigen Tumoren wird in der Regel eine Strahlentherapie durchgeführt, um das Wachstum von verbliebenen Tumorzellen zu verhindern.

Chemotherapie

Eine Chemotherapie wird bei spinalen Ependymomen nur in Einzelfällen eingesetzt, da ihre Wirksamkeit umstritten ist.

Beobachtung

Lediglich bei Patienten mit spinalem Ependymom und gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 2 kann zunächst mit der Therapie abgewartet werden (Beobachtung), sofern keine Symptome vorliegen, die eine Behandlung erfordern.

Prognose

Die Prognose bei spinalen Ependymomen hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B.:

• Tumortyp (WHO-Grad): Gutartige Tumoren (WHO-Grad 1) haben in der Regel eine bessere Prognose als bösartige Tumoren (WHO-Grad 2 und 3).
• Lage und Ausdehnung des Tumors: Tumoren, die vollständig entfernt werden können, haben eine bessere Prognose.
• Vorhandensein von Metastasen: Das Vorhandensein von Metastasen verschlechtert die Prognose.
• Alter und Gesundheitszustand des Patienten: Jüngere Patienten und Patienten mit einem guten Allgemeinzustand haben in der Regel eine bessere Prognose.

Bei vollständiger Entfernung des Tumors mit anschließender Strahlentherapie der Tumorregion leben fünf Jahre danach noch 60 bis 75 Prozent der Erkrankten und zehn Jahre danach noch 50 bis 60 Prozent. Ist es nicht möglich, das Ependymom vollständig zu entfernen, und haben die Betroffenen eine Nachbestrahlung erhalten, sinkt die Überlebensrate nach zehn Jahren auf 30 bis 40 Prozent.

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