Ein Ependymom ist ein Tumor des zentralen Nervensystems, der von den Ependymzellen ausgeht, welche die flüssigkeitsgefüllten Räume im Gehirn und Rückenmark auskleiden. Dieser Artikel beleuchtet die Entstehung, Diagnose, Behandlung und Prognose von Ependymomen im Rückenmark, insbesondere im Hinblick auf Operationen.
Was ist ein Ependymom?
Ein Ependymom ist ein Tumor des zentralen Nervensystems, also entweder des Gehirns oder des Rückenmarks, der von sogenannten Ependymozyten ausgeht. Ependymozyten sind keine Nervenzellen, sondern kleiden als eine dünne Zellschicht die flüssigkeitsgefüllten Räume innerhalb des zentralen Nervensystems aus. Dabei handelt es sich um die Ventrikel des Gehirns und den Zentralkanal des Rückenmarks.
Das Ependymom hat zwei Häufigkeitsgipfel in der Altersverteilung. Der erste liegt zwischen dem 10. und 15., der zweite um das 35. Lebensjahr. Beide Geschlechter haben das gleiche Erkrankungsrisiko.
Ursachen und Risikofaktoren
Ependymome entstehen durch Entartung von Ependymzellen. Die genauen Ursachen für diese Transformation sind noch Gegenstand der Forschung. Es gibt jedoch Beobachtungen, die auf bestimmte Risikofaktoren hinweisen:
- Syringomyelie: Patienten mit dieser seltenen Erkrankung, bei der sich ein röhrenförmiger Hohlraum im Rückenmark bildet, weisen ein statistisch häufigeres Auftreten von Ependymomen auf.
- Neurofibromatose Typ 2: Menschen mit dieser genetischen Erkrankung haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an Ependymomen zu erkranken, und leiden oft sogar unter mehreren Tumoren an verschiedenen Lokalisationen.
Symptome
Ein Ependymom führt zu einer Abflussstörung des Liquors, der Flüssigkeit, die normalerweise durch die mit Ependym ausgekleideten Liquorräume des zentralen Nervensystems zirkuliert. Durch den Liquorstau steigt der Hirndruck, bzw. der Druck im Spinalkanal, in dem das Rückenmark liegt. Die Symptome, unter denen Patienten mit einem Ependymom leiden, sind vor allem auf diesen erhöhten Druck und die dadurch resultierende Schädigung von Nervenzellen zurückzuführen.
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Da Ependymome verschiedene Malignitätsgrade aufweisen und unterschiedlich schnell wachsen, variieren die Symptome stark. Bei einem Tumor im Rückenmark können folgende Beschwerden auftreten:
- Rückenschmerzen
- Störungen der Bewegung
- Störungen des Tastsinns
- Störungen der Harn- und Stuhlkontrolle
Die häufigsten Symptome eines spinalen Tumors sind Schmerzen und neurologische Störungen, wie z. B. Taubheitsgefühl. Wie stark die Beschwerden sind, hängt von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab.
Diagnose
Besteht aufgrund der entsprechenden Symptomatik der Verdacht auf einen erhöhten Hirndruck, bzw. erhöhten Druck im Spinalkanal, wird immer eine Bildgebung des Gehirns, bzw. des Rückenmarks durchgeführt. In der computertomographischen (CT) oder magnetresonanztomographischen (MRT) Aufnahme lässt sich ein Ependymom als gelappter zystischer Tumor an einer der typischen Lokalisationen, gegebenenfalls mit Verkalkungen oder seltener Einblutungen darstellen. In Verbindung mit der Symptomatik und dem Alter des Patienten kann die Verdachtsdiagnose eines Ependymoms gestellt werden.
Zur Diagnosefindung ist hier eine MRT-Bildgebung zielführend, welche eine Raumforderung im Rückenmark bestätigte (transparenter Pfeil im linken Bild) und zusätzlich eine Syringomyelie (Erweiterung des an sich kaum sichtbaren Zentralkanals des Rückenmarks, ausgefüllter Pfeil im linken Bild, kontrastmittelaufnehmend im rechten Bild) sowie eine Erweiterung von Blutgefäßen auf dem Rückenmark zeigte.
Nach operativer Entfernung des Tumors wird das Präparat feingeweblich untersucht und die Diagnose gesichert. Im Zuge dieser histologischen Untersuchung wird auch festgestellt, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt. Die Magnetresonanztomografie ist das bildgebende Verfahren der Wahl zur Diagnose. Dies muss für die Diagnose jedoch durch eine histologische Untersuchung gesichert werden, die auch für die Einteilung in WHO Grade benötigt wird.
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Therapie: Operation des Rückenmark-Ependymoms
Sowohl bei Ependymomen des Gehirns, als auch des Rückenmarks, ist eine operative Entfernung der erste und wichtigste therapeutische Schritt. Nur in wenigen Fällen, in denen der Tumor in lebenswichtige Bereiche des Hirnstamms eingewachsen ist, wird keine vollständige Resektion angestrebt. Auch durch eine Teilresektion können Symptome oft deutlich verbessert werden. Die Operation mit Entfernung des Tumors (Tumorresektion) ist bei Patienten mit einem Ependymom von entscheidender Bedeutung. Außerdem bestimmt das Ergebnis der Operation den weiteren Krankheitsverlauf maßgebend: Eine vollständige Tumorentfernung in aller Regel mit einer günstigeren Prognose verbunden als eine Teilentfernung des Tumors. Das Ziel ist daher, das Ependymom operationsmikroskopisch vollständig zu entfernen (komplette Resektion).
Die Operation erfolgt in Vollnarkose und meistens unter Neuromonitoring (Überwachung der Funktion der Nerven-/Rückenmarkfasern) und in Bauchlage. Die hinteren knöchernen Anteile der Wirbelsäule werden beim operativen Zugang zunächst entfernt, dann die Rückenmarkshaut eröffnet, die Mitte des Rückenmarks aufgesucht und von hier in die Tiefe gehend der Tumor entfernt (siehe Video). Nach Verschluss der Rückenmarkshaut werden die knöchernen Anteile der Wirbelsäule mit Metallplättchen wieder an ihrem ursprünglichen Platz befestigt und die Wunde verschlossen. Durch diesen Zugang von hinten kann es wie bei diesem Patienten zu einer Taubheit oder sonstigen Missempfindung weiter unten liegender Körperteile kommen, jedoch ist dadurch eine Schonung der Fasern möglich, welche die Informationen für die Bewegungen weiterleiten, so dass es hier zu keiner Lähmung oder Schwäche der Arme und Beine kam.
Nach Eröffnen der Schädeldecke bzw. Des Spinalkanals wird das Ependymom mikrochirurgisch entfernt. Die Neurochirurgin trägt dabei eine Mikroskopbrille und arbeitet mit speziellen Instrumenten, um den Schaden an umgebenden Strukturen möglichst gering zu halten. Im Anschluss wird der Patient für einige Tage auf der Intensivstation überwacht.
Nach der Operation wird der entfernte Tumor histopathologisch untersucht. So wird nicht nur die Diagnose gesichert, sondern auch der Malignitätsgrad festgestellt, und, ob der Tumor vollständig entfernt werden konnte.
Weitere Therapieansätze
Die weitere Therapie ist abhängig von den Ergebnissen der histologischen Untersuchung. Bei einem vollständig entfernten, gutartigen Ependymom ist die Therapie mit der Operation beendet. Bei verbleibenden Tumorresten oder einem aggressiven Tumor sollte zusätzlich eine Strahlentherapie erfolgen. Gibt es Metastasen oder Rezidive, werden auch diese bestrahlt. Bei hochmalignen Ependymomen kann auch eine zusätzliche Chemotherapie eine Behandlungsmöglichkeit sein.
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Wenn nach der Operation, nach Ende der Bestrahlung oder im Anschluss an die ersten Chemotherapiezyklen durch bildgebende Verfahren noch Tumorreste nachweisbar sind, bespricht das Behandlungsteam zusammen mit den Neurochirurgen die Möglichkeit einer Zweitoperation. Bei den meisten Patienten erfolgen im Anschluss an die Operation eine Strahlentherapie und bei einigen Patienten auch eine Chemotherapie.
Prognose
Der wichtigste prognostische Faktor in der Behandlung des Ependymoms ist die vollständige operative Entfernung. Aber auch weitere Faktoren beeinflussen die Prognose. Dazu gehören vor allem:
- Malignitätsgrad
- Lokalisation
- Vorliegen von Metastasen
- Lebensalter
Konnte der Tumor vollständig reseziert werden, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate Erwachsener bei 80-95%. Bei inkompletter Resektion sinkt sie auf 35-56%. Da bei Kindern häufiger ungünstige Lokalisationen und höhergradig maligne Tumoren vorliegen, haben sie mit insgesamt 50-75% eine etwas schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate als Erwachsene. Einige Überlebende behalten aufgrund der Schädigung von Nervenzellen, durch den tumorbedingt erhöhten Druck oder durch die Operation, neurologische Schäden zurück.
Spezialisten und Kliniken
Das Ependymom ist ein Krankheitsbild, das eine interdisziplinäre Therapie erfordert. Während die Beurteilung durch Radiologen wichtig für die Diagnose und Verlaufsbeurteilung ist, wird die Operation durch eine Neurochirurgin durchgeführt. Die Behandlung von Ependymomen sollte immer in einem speziellen kinderonkologischen Zentrum erfolgen, welches verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint.
Fallbeispiele
- Patient Matthias E.: Bei dem Tumor des Patienten handelte es sich um ein Ependymom. Diese Tumorart gehört zu den häufigsten intraduralen Tumoren des Rückenmarks. Ependymome entwickeln sich meist innerhalb des Rückenmarks und treiben dieses von innen auf. Unbehandelt können sie wachsen und in Folge von Druckschädigungen zu Symptomen führen. Zu den häufigsten Symptomen eines spinalen Tumors gehören Schmerzen und neurologische Störungen, z. B. Taubheitsgefühl. Wie stark die Beschwerden sind, hängt von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab.
- Stefan Nienhaus: Auf Höhe des fünften und sechsten Halswirbels hat sich ein sehr seltener Tumor innerhalb des Rückenmarks entwickelt, ein sogenanntes Ependymom. Der Tumor lag in der Wirbelsäule so weit oben, dass die vom Tumor verursachte Schwellung bis zum Hirnstamm reichte, auch für die versierte Neurochirurgin eine Herausforderung.
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