Spinale Epidurale Lipomatose: Symptome erkennen, Ursachen verstehen & effektive MRT-Diagnostik

Die spinale epidurale Lipomatose (SEL) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Fettgewebe im Epiduralraum des Spinalkanals gekennzeichnet ist. Dies kann zu einer Kompression der neuralen Strukturen führen und verschiedene neurologische Symptome verursachen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine zentrale Rolle bei der Diagnose dieser Erkrankung.

Einführung

Die spinale epidurale Lipomatose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Überwucherung des extraduralen Raums mit Fett gekennzeichnet ist und eine Kompression der neuralen Elemente verursacht. Die Erkrankung tritt gehäuft ab dem 60. Lebensjahr auf mit deutlicher Zunahme im höheren Lebensalter. Jährlich gibt es pro 100.000 Einwohner etwa fünf Neuerkrankungen.

Ätiologie und Ursachen

Die Ätiologie der spinalen epiduralen Lipomatose ist vielfältig. Häufig ist sie mit der Verabreichung von Steroiden oder einer erhöhten Produktion endogener Steroide verbunden. Ebenso kann die spinale epidurale Lipomatose bei Adipositas auftreten oder idiopathisch sein, also ohne erkennbare Ursache entstehen.

Weitere mögliche Ursachen und Einflussfaktoren sind:

Steroidinduzierte Lipomatose: Sowohl exogene (durch Medikamente zugeführte) als auch endogene (körpereigene) Steroide können eine Kompression des Rückenmarks verursachen und zu einer akut auftretenden Querschnittslähmung führen.
Adipositas: Übergewicht ist ein bekannter Risikofaktor für die Entwicklung einer spinalen epiduralen Lipomatose.
Endokrine Ursachen: Erkrankungen, die zu einer vermehrten Ausschüttung cortisonähnlicher Hormone führen, wie z.B. eine paraneoplastische ACTH-Sekretion (Hormonbildung im Rahmen einer Tumorerkrankung), können eine epidurale Lipomatose begünstigen.
Organtransplantation: Patienten nach Organtransplantationen erhalten häufig Kortikosteroide zur Dämpfung des Immunsystems, was das Risiko für eine Lipomatose erhöhen kann.
Fettstoffwechselstörungen: Ein Zusammenhang mit Fettstoffwechselstörungen ist generell möglich, jedoch liegen aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nur wenige Daten vor. Es kommt hierbei auf die spezifische Störung an.
Veränderungen der Bandscheiben, Bänder und Wirbelgelenke: Verschleißbedingte Veränderungen dieser Strukturen (Bandscheibenvorfall, Arthrose, Bandverdickung) können eine Einengung des Spinalkanals bewirken und somit die Symptome einer Lipomatose verstärken.

Symptome

Die spinale epidurale Lipomatose kann sich mit einer Vielzahl von Symptomen bemerkbar machen, darunter:

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Radikulopathie: Nervenwurzelschmerzen, die in die Arme oder Beine ausstrahlen.
Myelopathie: Rückenmarkfunktionsstörung mit Symptomen wie Schwäche, Koordinationsstörungen und Sensibilitätsverlust.
Claudicatio spinalis: Belastungsabhängige Schmerzen in den Beinen, die durch Gehen oder Stehen verstärkt werden und sich in Ruhe bessern (ähnlich der "Schaufensterkrankheit").
Cauda-Equina-Syndrom: Eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation mit Symptomen wie Harn- und Stuhlinkontinenz, Verlust der Sensibilität im Dammbereich und Schwäche in den Beinen.
Querschnittslähmung: In seltenen Fällen kann es zu einer kompletten Lähmung der Beine kommen.

Die genaue Ausprägung der Symptome hängt von der Lage und dem Ausmaß der Kompression der neuralen Strukturen ab.

Diagnostik

Die Diagnose der spinalen epiduralen Lipomatose basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren.

Anamnese und klinische Untersuchung: Die Erhebung der Krankengeschichte und eine neurologische Untersuchung können wichtige Hinweise auf die Diagnose liefern.
MRT-Bildgebung: Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Bildgebung der Wahl zur Diagnose einer spinalen epiduralen Lipomatose. Sie ermöglicht eine detaillierte Darstellung des Spinalkanals und des umgebenden Gewebes.
- MRT-Befunde: In der MRT zeigt sich eine Vermehrung des Fettgewebes im Epiduralraum. Dieses Fettgewebe erscheint in T1-gewichteten Aufnahmen typischerweise hell (hyperintens). Die Vermehrung ist nicht abgekapselt, anders als beispielsweise bei einem Lipom.
Computertomographie (CT): Eine CT-Untersuchung kann in bestimmten Fällen sinnvoll sein, insbesondere wenn ein MRT nicht möglich ist (z.B. bei Patienten mit Herzschrittmacher) oder zur Beurteilung knöcherner Strukturen.

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Röntgen: Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule können zur Beurteilung der Statik der Wirbelsäule und zum Ausschluss anderer Ursachen für die Beschwerden (z.B. Instabilitäten) durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, die spinale epidurale Lipomatose von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

Bandscheibenvorfall: Kann ebenfalls zu Nervenwurzelkompression und ähnlichen Symptomen führen.
Spinalkanalstenose: Eine Verengung des Spinalkanals, die durch degenerative Veränderungen verursacht wird.
Tumoren: Tumoren im Spinalkanal können ebenfalls zu einer Kompression der neuralen Strukturen führen.
Epiduralabszess: Eine Eiteransammlung im Epiduralraum, die zu Entzündungen und Kompression führen kann.

Therapie

Die Therapie der spinalen epiduralen Lipomatose richtet sich nach der Schwere der Symptome und dem Ausmaß der Kompression.

Konservative Therapie: Bei leichten bis mittelschweren Symptomen kann eine konservative Therapie versucht werden. Diese umfasst:
- Gewichtsreduktion: Bei übergewichtigen Patienten ist eine Gewichtsreduktion empfehlenswert.
- Physiotherapie: Kräftigung der Rumpfmuskulatur zur Stabilisierung der Wirbelsäule.
- Schmerzmedikation: Schmerzmittel zur Linderung der Beschwerden.
- Steroidreduktion: Wenn die Lipomatose durch Steroide verursacht wurde, sollte die Dosis reduziert oder das Medikament abgesetzt werden, sofern dies medizinisch vertretbar ist.
- Röntgengesteuerte Injektionen: Injektionen von Kortikosteroiden in den Epiduralraum können zur Schmerzlinderung beitragen, sind aber aufgrund der möglichen Beteiligung von Steroiden an der Pathogenese der Lipomatose umstritten.
Operative Therapie: Bei schweren Symptomen oder wenn die konservative Therapie nicht ausreichend wirksam ist, kann eine operative Dekompression des Spinalkanals erforderlich sein.

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- Dekompression: Das überschüssige Fettgewebe wird operativ entfernt, um die Nerven und das Rückenmark zu entlasten.
- Stabilisierung: In einigen Fällen kann zusätzlich zur Dekompression eine Stabilisierung der Wirbelsäule erforderlich sein, insbesondere wenn eine Instabilität vorliegt.

Prognose

Die Prognose der spinalen epiduralen Lipomatose hängt von der Ursache, dem Ausmaß der Kompression und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung können die Symptome in vielen Fällen gelindert und die Lebensqualität verbessert werden. Eine erneute Zunahme des Fettgewebes nach operativer Entfernung ist jedoch möglich.

Spinale Kanalstenose

Die lumbale Spinalkanalstenose ist eine Verengung des Wirbelkanals im unteren Rückenbereich (Lendenwirbelsäule), die zu einer Kompression der Nerven führt, die durch den unteren Rücken in die Beine wandern. Diese Verengung kann sowohl angeboren als auch erworben sein und betrifft häufig die lumbale (untere) Wirbelsäule. Es handelt sich um eine häufige Ursache für Rückenschmerzen, insbesondere bei älteren Menschen, und kann zu einer Ischialgie (Schmerzen im Verlauf des Ischiasnerves) führen.

Ursachen

Die häufigsten Ursachen für eine lumbale Spinalkanalstenose sind:

Degenerative Veränderungen: Dies ist die häufigste Ursache und hängt mit dem natürlichen Alterungsprozess zusammen. Es kommt zu Verschleißerscheinungen an Bandscheiben, Bändern und Gelenken der Wirbelsäule.
Arthrose: Diese degenerative Gelenkerkrankung kann zu einer Verdickung der Gelenke und zur Bildung von Knochenspornen führen, die den Spinalkanal einengen.
Bandscheibenvorfall: Ein Bandscheibenvorfall kann ebenfalls den Spinalkanal einengen und Druck auf die Nerven ausüben.
Verdickung der Bänder: Die Bänder, die die Wirbel miteinander verbinden, können sich im Laufe der Zeit verdicken und den Spinalkanal einengen.
Andere Ursachen: Seltenere Ursachen sind Tumoren, Zysten oder Verletzungen der Wirbelsäule.

Symptome und Verlauf

Das Beschwerdebild der Spinalkanalstenose kann sich in zwei charakteristischen Krankheitsbildern in unterschiedlicher Ausprägung manifestieren. Das Hauptsymptom sind Beinschmerzen beim Gehen. Die zentrale Spinalkanalstenose verursacht häufig einen tiefsitzenden Rückenschmerz, bedingt durch die Verschleißprozesse, die mit der Erkrankung einhergehen (Bandscheibendegeneration, Arthrose der kleinen Wirbelgelenke, etc.). Eine Ausstrahlung über das Gesäß ein- oder beidseitig in die Ober- und Unterschenkel ist typisch. Bei der zentralen Spinalkanalstenose resultiert durch die zirkuläre Einengung (Kompression) des Duralschlauches eher eine beidseitige Symptomatik, wobei durchaus auch seitenbetonte radikuläre Beschwerden hinzutreten können. Im Stand, im Liegen und beim Vorneigen des Rumpfes kommt es in der Regel zu einer Besserung der Beschwerden. Fahrradfahren ist deshalb häufig besser möglich als längeres Gehen. Die Beinbeschwerden zwingen die Patienten, nach kurzen Gehstrecken Pausen zu machen. Darauf basiert der Name „orthopädische Schaufensterkrankheit“ (Patienten können nur noch von einem zum anderen Schaufenster gehen und müssen dann kurz pausieren). Je nach Ausprägung einer Stenose können auch Ruheschmerzen vorliegen. Rücken- und Beinschmerzen sowie ein Schweregefühl in den Beinen finden sich in bis zu 90 Prozent der Fälle. Lediglich ein Drittel der Patienten zeigt motorische oder sensible Auffälligkeiten an den Beinen (zum Beispiel Taubheitsgefühle oder Missempfindungen). Neurologische Auffälligkeiten (bis hin zu Funktionsstörungen der Blasen- oder Darmentleerung) sowie akute echte Muskellähmungen sind selten. Einengungen im Recessus lateralis (seitliche Nischen im Spinalkanal) führen im Gegensatz zur zentralen Spinalkanalstenose eher zu einem im Vordergrund stehenden Druckphänomen an einer einzelnen Nervenwurzel mit dazugehöriger einseitiger Beinschmerzsymptomatik und eher nachrangigen Rückenschmerzen. Hier kommt es nicht zu einer zirkulären Kompression des Duralschlauches. Es treten gehäuft sensible oder motorische Begleitsymptome auf. Schmerzen in Ruhe und auch das Ausbleiben einer Linderung von Beschwerden im Sitzen charakterisieren eine Recessus lateralis Stenose. Neben dem typischen Beinschmerz bei Druck auf die sogenannte L5-Nervenwurzel, welcher bei der am häufigsten vorkommenden Spinalkanalstenose in Höhe des vierten und fünften Lendenwirbels (L4/L5) auftritt, liegt häufig auch ein klassischer „Po-Schmerz“ vor, der durch die Versorgung der „Po-Muskulatur“ (Glutealmuskulatur) durch diesen Nerv bedingt ist. Eine Spinalkanalstenose entwickelt sich fast immer etwa ab dem 50. Lebensjahr und schreitet langsam voran. Entsprechend beginnen die Beschwerden nicht plötzlich, sondern steigern sich über die Monate und Jahre. Der Bewegungsradius der Patienten reduziert sich zunehmend. Längere Spaziergänge werden gemieden, ebenso das Einkaufengehen, später auch soziale Veranstaltungen und Treffen mit Freunden. Schlussendlich vermeiden Patienten es dann, überhaupt das Haus zu verlassen. Dies führt zu einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität.

Diagnose

Patientenbefragung (Anamnese): Die Beschreibung der typischen Schmerzen und subjektiven Beschwerden in Kombination mit dem passenden Alter legt bereits den Grundstein der Verdachtsdiagnose. Wichtig ist die Beschreibung des Verhältnisses zwischen Rücken- und Beinschmerz.
Körperliche Untersuchung: Der Arzt wird die Beweglichkeit der Wirbelsäule, die Reflexe und die Sensibilität der Beine untersuchen.
Kernspintomographie (MRT): Erhärtet wird die Diagnose durch eine MRT-Untersuchung. Hier kann die beste Aussage über Ausmaß und Ursache der Einengung von Spinalkanal und Recessus lateralis getroffen werden. Bandscheiben, Bandstrukturen und Gelenke können ebenso wie Nerven gut differenziert werden. Zudem ist diese radiologische Untersuchungstechnik ohne Strahlenbelastung. Synovialzysten sind hervorragend abbildbar.
Computertomographie (CT): Eine CT-Untersuchung ist nur dann sinnvoll, wenn ein MRT nicht gemacht werden kann (bei Patienten mit Platzangst, Herzschrittmacher, etc.) oder wenn es um die exakte Beurteilung von knöchernen Strukturen gehen soll (zum Beispiel Knochensporn). Eine konventionelle Myelographie (Einbringen von Kontrastmittel mit einer Nadel in den Spinalkanal und Röntgen-Kontrolle der Verteilung des Kontrastmittels) mit anschließendem CT ist nur noch in Ausnahmefällen notwendig (zum Beispiel bei voroperierten Patienten mit Implantaten).
Röntgen: Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule im Stand in zwei Ebenen dienen der Orientierung bezüglich der Statik der Wirbelsäule. Fehlstellungen wie eine Skoliose oder Kyphose können hier identifiziert werden. Sogenannte Funktions-Röntgen-Aufnahmen sind bei Verdacht auf eine relevante Instabilität des engen Wirbelsäulensegmentes sinnvoll. Alternativ kann der Vergleich der im Liegen angefertigten MRT-Untersuchung mit dem im Stand durchgeführten Röntgen Hinweise auf Instabilitäten liefern.
Vorstellung bei weiteren Fachärzten: Zum Ausschluss der gefäßbedingten Schaufensterkrankheit (sogenannte periphere arterielle Verschlusskrankheit, PAVK) werden Patienten bei Verdacht auf begleitende Gefäßverengungen der Beine bei einem Facharzt für Gefäßchirurgie vorgestellt. In Einzelfällen kann eine Vorstellung beim Neurologen erfolgen, zum Beispiel zur elektrophysiologischen Untersuchung (Messung der Nervenfunktion) oder zum Ausschluss einer Polyneuropathie (Erkrankung der kleinsten Nervenendigungen, unabhängig von der Wirbelsäule).

Therapie und Nachsorge

Da in der Regel keine akuten Muskellähmungen vorliegen oder drohen, richtet sich die Behandlung der Spinalkanalstenose immer nach der individuellen Lebensqualität der Patienten. Es geht darum, diese so zu verbessern, dass die Patienten zufrieden sind und die Dinge im Leben tun können, die für sie wichtig sind.

Konservative Therapie: Zunächst sollte jeder Patient konservativ behandelt werden (außer im Falle von frischen, echten, alltagsrelevanten Lähmungen). Die konservative Therapie beinhaltet die Aufklärung und Information des Patienten, die Anleitung zu einem aktiven Lebensstil, Physiotherapie, begleitende physikalische Therapiemaßnahmen und eine medikamentöse Therapie sowie im Einzelfall röntgengesteuerte Injektionen im Bereich der Wirbelsäule. Bleibt der Schmerz dauerhaft bestehen (Chronifizierung), kann bei mäßig ausgeprägten Stenosen eine sogenannte multimodale Schmerztherapie erfolgen auf Basis des Bio-Psycho-Sozialen Modells. Dies berücksichtigt, dass neben den körperlichen, also biologischen Veränderungen auch psychologische und soziale Auswirkungen vorliegen und behandelt werden sollten.
Operative Therapie: Führen konservative Maßnahmen nicht zu einer Besserung, die für den Patienten zufriedenstellend ist, sollten operative Therapien diskutiert werden. Gründe für eine Operation können neben einem therapieresistenten Beschwerdeverlauf ausgeprägte Schmerzen, die Reduzierung der Gehstrecke und Standzeit sowie natürlich neurologische Defizite sein. Ziel der Operation ist primär, den Spinalkanal im Bereich der Einengung zu erweitern und somit den Nerven genug Platz zu verschaffen. Diese sogenannte Dekompression hat primär das Ziel der Besserung der Beinbeschwerden. Es gibt zahlreiche operative Techniken der Dekompression. Moderne, Mikroskop-gestützte Verfahren in minimalinvasiver Technik sind hierbei in den Vordergrund getreten. Grundsätzlich sollte so sparsam wie möglich (das heißt stabilitätserhaltend) aber so ausgiebig wie nötig dekomprimiert werden. Eine alleinige Dekompression ist sinnvoll bei Patienten, die vor allem Beinbeschwerden beklagen (weniger Rückenschmerzen) und die keine relevanten Hinweise auf eine Instabilität zeigen. Die operative Dekompression des Spinalkanals ist eine der häufigsten und auch erfolgreichsten Operationen weltweit. Bei überschaubarem Risiko ist der zu erwartende Gewinn an Lebensqualität erheblich. Patienten mit einer Instabilität zusätzlich zur Spinalkanalstenose sollten ergänzend zur Dekompression eine operative Stabilisierung, in der Regel eine sogenannte Instrumentationsspondylodese erhalten. Patienten, die zusätzlich zu ihren Beinschmerzen auch über relevante Rückenschmerzen klagen, profitieren häufig ebenfalls von einer zusätzlichen Spondylodese. Das Ziel des Eingriffs ist die Stabilisierung des Wirbelsäulenabschnitts und damit eine größtmögliche Reduzierung der Rückenschmerzen, die durch die degenerierte Bandscheibe oder die Arthrose der Wirbelgelenke bedingt sind. Derartige Stabilisierungseingriffe werden in der Regel mit dem Dekompressioneingriff kombiniert und gleichzeitig durchgeführt. Eine weitere operative Option zur Erweiterung des Spinalkanals bei nur mäßig ausgeprägter Spinalkanalstenose ist die Implantation eines Interspinösen Implantates (Implantat, welches sich zwischen den beiden Dornfortsätzen benachbarter Wirbel abstützt, diese Wirbel moderat auseinander drückt, so einen Rundrücken (Kyphose) erzeugt und dadurch den Spinalkanal etwas erweitert, ähnlich dem Effekt, der beim Vornüberneigen beim Patienten entsteht). Diese Implantate haben sich bislang nicht relevant durchgesetzt und können nicht als Routine-Verfahren betrachtet werden.
Nachsorge: Bei unauffälligem Operationsverlauf können Patienten bereits am Operationstag wieder aufstehen. Eine Versorgung mittels stabilisierender Orthese stellt eine Ausnahme dar. Nach Abschluss der Wundheilung ist eine krankengymnastische Stabilisierung der Rumpfmuskulatur sinnvoll. Das neuerliche Eintreten einer Stenose in einem bereits voroperierten Bereich stellt eine Ausnahme dar. Dem postoperativen Schmerzbild angepasst kann zeitweise eine adäquate Schmerzmedikation verabreicht werden. Der Patient selbst kann durch Erhalt eines guten Funktionszustandes der Rumpfmuskulatur und durch eine Kontrolle seines Gewichtes sowohl vor als auch nach der Operation zu einer positiven Beeinflussung des symptomatischen Beschwerdebildes beitragen.

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