Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch plötzliche, abnormale elektrische Aktivität im Gehirn. Die Symptome und Ursachen von Epilepsie sind vielfältig. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Epilepsie, einschließlich der Aura-Symptome, Klassifizierung, Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist Epilepsie?
Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Diese Funktionsstörungen reichen von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten (Absencen) über Wahrnehmungsstörungen bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust.
Definition des epileptischen Anfalls
Ein epileptischer Anfall ist definiert als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle variiert die Phänomenologie beträchtlich.
Häufigkeit von Epilepsie
Studien zufolge leiden 5 bis 9 von 1.000 Menschen in den Industrieländern an einer Epilepsie. Die Neuerkrankungsrate pro Jahr liegt bei 40-70 von 100.000 Menschen. Dabei tritt der erste Anfall meist bei jungen Menschen oder bei Personen ab einem Alter von 50-60 Jahren auf. Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens an einer Epilepsie zu erkranken, liegt bei 3-4 Prozent.
Symptome eines epileptischen Anfalls
Einem epileptischen Anfall kann eine sogenannte Aura vorausgehen. Bei der Aura können Wahrnehmungsstörungen, Halluzinationen und Schwindelgefühle auftreten. Allgemeine Symptome bei epileptischen Anfällen können sein:
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- Bewusstseinsveränderungen: geistige Abwesenheit (Absence), Bewusstseinsverlust
- Wahrnehmungsstörungen: Sehstörungen, Geschmacks- und Geruchshalluzinationen
- Schwindelgefühle
- Übelkeit und Unwohlsein
- Kribbeln in den betroffenen Körperteilen
- Ungewöhnliche Muskelaktivität: Muskelzuckungen und Krämpfe im Sinne tonisch-klonischer Entäußerungen
- Unwillkürliche Laute
Je nach Art des Anfalls sind die Betroffenen in der Regel zwischen den Anfällen beschwerdefrei und weisen keine neurologischen Symptome auf.
Die Aura als Vorbote
Fokale Anfälle kündigen sich manchmal durch eine Aura an. Die Aura ist eine merkwürdig empfundene Gefühlsregung oder Sinneswahrnehmung, die meist einen epileptischen Anfall ankündigt. Mögliche Auren sind:
- Übelkeit
- Seltsamer Geschmack oder Geruch
- Angst
Es ist wichtig zu beachten, dass der epileptische Anfall selbst in der Regel nicht bewusst erlebt wird.
Fokale vs. Generalisierte Anfälle
Fokale Anfälle betreffen meist einzelne Körperteile, während generalisierte Anfälle den gesamten Körper betreffen. Um klinisch zu unterscheiden, ob Betroffene fokale oder generalisierte Anfälle erlitten haben, sind die behandelnden Ärzte meist auf Augenzeugenberichte angewiesen (sogenannte Fremdanamnese). Die Betroffenen selbst erinnern sich in der Regel nicht an das Geschehen.
Klassifikation epileptischer Anfälle
Es gibt verschiedene Formen epileptischer Anfälle. Um diese zu ordnen, hat die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) im Jahr 2017 ein System entwickelt, bei dem die Anfallsformen nach ihren Merkmalen klassifiziert werden. Im ersten Schritt der Anfallsklassifikation unterscheidet man nach dem Beginn eines Anfalls:
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- Fokaler Beginn: Findet in einer Hirnhälfte statt.
- Generalisierter Beginn: Geht von beiden Hirnhälften aus.
- Unbekannter Beginn: Ist nicht bekannt, wie der Anfall angefangen hat.
Anfälle mit fokalem Beginn
Anfälle mit fokalem Beginn werden darin unterschieden, ob der Betroffene sie bewusst oder nicht bewusst erlebt. Sie werden anschließend nach ihrem anfänglichen Erscheinungsbild klassifiziert. Hierbei unterscheidet man einen motorischen Beginn von einem nicht-motorischen Beginn.
Motorischer Beginn
Unter dem Begriff „motorisch“ fasst man Muskelaktivitäten, wie beispielsweise Muskelzuckungen oder -krämpfe aber auch eine Muskelerschlaffung (Atonie, atonisch) zusammen. Die verschiedenen motorischen Symptome bei einem epileptischen Anfall werden mit spezifischen Fachbegriffen beschrieben. Beispiele hierfür sind:
- Klonisch: Symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen
- Myoklonisch: Plötzliche, sehr kurze, einzelne oder mehrfache unrhythmische Muskelzuckungen, die weniger regelmäßig sind und kürzer andauern als klonische Zuckungen
- Tonisch: Eine zunehmende Muskelanspannung (Kontraktion), die einige Sekunden bis Minuten anhält
- Epileptische Spasmen: Plötzliche Muskelaktivität, die anfallsweise häufig wiederholt werden kann (Cluster); beispielsweise Beugen oder Strecken der Arme, Beugen der Rumpfmuskulatur, Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen
- Automatismus: Bewegungen, die aussehen wie alltägliche koordinierte Handlungen, die die Betroffenen jedoch nicht willentlich steuern, beispielsweise Laufbewegungen oder Nicken. In manchen Fällen setzen die Betroffenen eine Handlung fort, die sie vor Beginn des Anfalls ausführten.
- Hyperkinetisch: Die Betroffenen bewegen sich sehr stark, sie strampeln beispielsweise.
Nicht-motorischer Beginn
Hierunter fallen beispielsweise Symptome während eines Anfalls wie:
- Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren, Bewegungslosigkeit
- Kognitive Einschränkungen: z. B. Sprach- und Sprechstörungen (Aphasie, Apraxie), Wahrnehmungsstörungen oder Halluzinationen
- Emotionales Verhalten: z. B. Angst, Furcht, Wut sowie Lachanfälle oder Weinen
- Autonome Reaktionen: z. B. Erröten, Blässe, Gänsehaut, Erektion, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit
- Sensible/sensorische Störungen (Sinnesstörungen): z. B. Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen
Anfälle mit fokalem Beginn können auf eine Hirnhälfte begrenzt bleiben, sie können aber auch auf die andere Hirnhälfte übergreifen und dann beidseitig (bilateral) eine tonisch-klonische Aktivität hervorrufen.
Anfälle mit generalisiertem Beginn
Ein generalisierter Anfallsbeginn wird von den Betroffenen niemals bewusst erlebt. Man beschreibt diese Anfälle nach ihren motorischen und nicht-motorischen Symptomen.
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Motorische Symptome bei generalisiertem Beginn
Neben den tonischen, klonischen und myoklonischen Muskelaktivitäten, der Atonie und den epileptischen Spasmen, die man auch bei fokalen Anfällen beobachten kann, können bei einem Anfall mit generalisiertem Beginn Kombinationen dieser Symptome auftreten:
- Tonisch-klonisch
- Myoklonisch-tonisch-klonisch
- Myoklonisch-atonisch
Nicht-motorische Symptome bei generalisiertem Beginn
Anfälle mit generalisiertem Beginn und nicht-motorischen Symptomen können auch als Absencen bezeichnet werden. Absencen treten typischerweise eher bei Kindern auf als bei Erwachsenen. Man unterscheidet:
- Typische Absence-Anfälle
- Atypische Absence-Anfälle (mit langsamem Beginn oder Ende oder bei signifikanter Veränderung der Muskelspannung)
- Myoklonische Krampfanfälle (kurze, vereinzelte und plötzlich auftretende Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen)
- Augenlid-Myoklonie (Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel)
Anfälle mit unbekanntem Beginn
Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn der Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeugen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.
Mögliche Ursachen im Überblick
- Strukturelle Ursachen: Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
- Genetische Ursachen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen.
- Infektiöse Ursachen: Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
- Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.
- Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat)
- Unbekannte Ursachen: Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist.
Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen
Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:
- Schlafmangel
- Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
- Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
- Hohes Fieber
- Alkohol und Alkoholentzug
- Drogen oder Schlafmittelentzug
- Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)
Risikofaktoren
- Schlaganfall
- Kopfverletzungen
- Hirntumor
- Entzündung der Hirnhäute (Meningitis) oder des Gehirns (Enzephalitis)
- Bei Kindern: Fieberkrampf
- Psychosoziale Faktoren (Armut)
Diagnose von Epilepsie
Die Diagnose von Epilepsie basiert auf einer sorgfältigen Anamnese, neurologischen Untersuchung und verschiedenen technischen Untersuchungen.
Anamnese und neurologische Untersuchung
- Gespräch mit Patientinnen und Zeuginnen: Die Beschreibung der Anfälle durch den Patienten oder Zeugen ist von entscheidender Bedeutung.
- Körperliche Untersuchung und neurologische Untersuchung auf Anzeichen für neurologische Beschwerden.
Technische Untersuchungen
- EEG (Hirnstrommessung): Eine Messung der Hirnströme (EEG) ist wichtig, um epilepsietypische Potenziale zu identifizieren. Ein EEG sollte idealerweise innerhalb von 24 Stunden nach einem Anfall gemacht werden. Es gibt auch die Möglichkeit einer Langzeitaufzeichnung.
- MRT (Magnetresonanztomografie): Eine schmerzlose, ungefährliche Darstellung des Gehirns durch Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) kann strukturelle Läsionen aufdecken.
- EKG (Messung der elektrischen Herzaktivität): Kann gemacht werden, um andere Ursachen für Anfälle auszuschließen.
- Laboruntersuchungen: Blutentnahme zur Überprüfung von Stoffwechselstörungen oder Infektionen.
- Liquorpunktion: In seltenen Fällen kann das Hirnwasser, das Gehirn und Rückenmark umgibt, untersucht werden.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, andere Ursachen für Anfälle auszuschließen, wie z.B. Synkopen (Bewusstlosigkeit aufgrund von Kreislaufstörungen) oder nicht-epileptische Anfälle, die psychische Ursachen haben.
Behandlung von Epilepsie
Die Behandlung von Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind:
Medikamentöse Therapie
- Antiepileptika: Die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika ist die erste Wahl. Die Medikamente senken das Anfallsrisiko, indem sie die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn reduzieren. Die Wahl des Medikaments sollte stets patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein.
- Beispiele für Antiepileptika: Lamotrigin, Levetiracetam, Lacosamid, Zonisamid, Eslicarbazepin, Carbamazepin, Cenobamat, Oxcarbazepin, Topiramat, Valproat, Gabapentin, Pregabalin.
- Nebenwirkungen: Manche Medikamente führen zu Nebenwirkungen wie Schläfrigkeit, Schwindel und Konzentrationsstörungen. Einige Medikamente erhöhen das Risiko für Osteoporose oder verringern die Wirkung von Verhütungsmitteln („Pille”). Valproinsäure und manche andere Epilepsiemedikamente dürfen in der Schwangerschaft nicht eingenommen werden.
Nicht-medikamentöse Therapien
- Chirurgische Eingriffe: Bei Therapieversagen können chirurgische Eingriffe (z. B. Entfernung des Herds) helfen. Dies ist eine Option, wenn eine Stelle im Gehirn (Fokus) zu erkennen ist, von der die Anfälle ausgehen.
- Vagusnerv-Stimulation: Hier wird ein Stimulator implantiert, der elektrischen Strom an den Vagusnerv abgibt. Dadurch sinkt die Zahl der Anfälle ‒ Anfallsfreiheit wird damit jedoch nicht erreicht.
- Ketogene Diät: Besonders bei Kindern und Jugendlichen kann eine ketogene Ernährung (viel Fett, wenig Kohlenhydrate) helfen, Anfallsfreiheit zu erreichen.
- Psychotherapie: Kann begleitend zur medikamentösen Therapie eingesetzt werden, um die psychischen Belastungen der Erkrankung zu bewältigen.
Was tun bei einem epileptischen Anfall?
Wenn man Zeuge eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt.
- Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen: Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
- Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen: Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
- Große generalisierte epileptische Anfälle: Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun:
- Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
- Polstern Sie den Kopf des Betroffenen ab.
- Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
- Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
- Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
- Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an.
- Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.
- Rufen Sie den Notruf 112, wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert, die Person sich nicht erholt oder mehrere Anfälle kurz hintereinander auftreten.
Was Sie in keinem Fall tun sollten:
- Die/den Betroffene/n festhalten oder zu Boden drücken
- Der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt
Leben mit Epilepsie
Epilepsie kann den Alltag der Betroffenen stark beeinflussen. Es ist wichtig, Auslöser zu kennen und zu meiden.
Beruf und Freizeit
- Berufswahl: Menschen mit Epilepsie sollten einen Beruf ausüben, bei dem kein erhöhtes Risiko besteht, sich selbst oder andere zu gefährden.
- Freizeit und Reisen: Regelmäßiger Schlaf und Vermeidung von Alkohol sind wichtig. Auf Schwimmausflüge sollte man verzichten. Bei Auslandsreisen sollte man eine Medikamentenliste in englischer Sprache mitführen.
Fahreignung
Das Autofahren bei Epilepsie ist nicht erlaubt. Eine Ausnahme gilt bei einer länger anhaltenden, dokumentierten Anfallsfreiheit. Ihre Fahreignung muss beurteilt werden.
Kinderwunsch
Bestimmte Medikamente dürfen in der Schwangerschaft nicht eingenommen werden. Deshalb sollten Sie bei einem Kinderwunsch ärztlichen Rat einholen und die Schwangerschaft engmaschig überwachen lassen.
Migräne und Epilepsie
Migräne und Epilepsie haben einige Berührungspunkte: Beide Erkrankungen entstehen im Kopf, haben ähnliche Symptome und treten anfallsweise auf. Sie können sich gegenseitig bedingen und sind für Mediziner manchmal schwierig zu unterscheiden. Bestimmte Migränearten wie beispielsweise die Basilarismigräne sind besonders schwer von einer Epilepsie zu trennen.
Ein weiterer Zusammenhang zwischen Migräne und Epilepsie besteht darin, dass sich die beiden Erkrankungen gegenseitig auslösen können. So ist es möglich, dass nach einem epileptischen Anfall eine Migräneattacke entsteht. Generell ist eine Migräne bei einer Epilepsie nichts Seltenes. Die seltene Migralepsie bezeichnet einen epileptischen Anfall, der innerhalb einer Stunde nach einer Migräne mit Aura auftritt.