Die ketogene Ernährungstherapie (KET) hat sich als eine wichtige Option in der Behandlung von Epilepsie etabliert, insbesondere bei medikamentenresistenter Epilepsie. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Grundlagen, verschiedenen Formen, Anwendungsbereiche und Leitlinien der KET, um sowohl Patienten, Angehörige als auch Fachpersonal über diese Therapieform zu informieren.
Einführung in die ketogene Ernährungstherapie
Die ketogene Diät (KD) ist eine sehr fettreiche, kohlenhydratarme Diät, die darauf abzielt, den Körper in einen Zustand der Ketose zu versetzen. In diesem Stoffwechselzustand nutzt der Körper anstelle von Glukose Ketonkörper als alternative Energiequelle. Die ketogene Ernährung wird bei verschiedenen Krankheitsbildern wie der therapieresistenten Epilepsie im Kindes- und Jugendalter angewendet.
Ursprünge und Entwicklung
Bereits 1921 wurde die ketogene Diät zur Behandlung bestimmter Formen der Epilepsie bei Kindern eingesetzt. Zuvor hatte man festgestellt, dass mehrtägiges Fasten die Zahl der epileptischen Anfälle deutlich verringern kann. Da dauerhaftes Fasten nicht möglich ist, wurde eine Ernährungsform entwickelt, die das Fasten für den Körper imitiert: Sie enthält sehr viel Fett, kaum Kohlenhydrate und ausreichend Protein und Ballaststoffe.
Wie funktioniert die ketogene Diät?
Bei der ketogenen Ernährung werden Kohlenhydrate weitgehend durch Fett ersetzt. Dadurch kann der Energiebedarf des Gehirns nicht mehr mit Glukose gedeckt werden. Stattdessen wird das Gehirn mit sogenannten Ketonen versorgt, die der Körper in der Leber aus Fett herstellt. Dazu gehören etwa Aceton, Acetoacetat und Beta-Hydroxybuttersäure. Diesen Stoffwechsel-Zustand nennt man Ketose.
Die genaue Wirkungsweise der Ketose bei Epilepsie ist noch nicht vollständig geklärt. Vermutlich hebt die chronische Ketose das zerebrale Energieniveau und schüttet vermehrt beruhigende/entspannende Neurotransmitter wie die Gamma-Aminobuttersäure (GABA) aus. Auch wird die Bildung freier Sauerstoffradikale gehemmt. Diskutiert werden zudem eine antikonvulsive Wirkung der Kohlenhydratrestriktion sowie der Ketonkörper selbst.
Lesen Sie auch: Kann ein Anfall tödlich sein?
Formen der ketogenen Ernährungstherapie
Neben der klassischen ketogenen Diät (KD) gibt es abgewandelte Formen, die sich in der Strenge der Kohlenhydratrestriktion und dem Verhältnis der Makronährstoffe unterscheiden.
Klassische ketogene Diät (KD)
Bei der klassischen ketogenen Diät liegt das Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten und Proteinen bei 4:1 oder 3:1 (diese Form wird meist bei Kindern unter zwei Jahren angewendet). Um das zu erreichen, darf man zum Beispiel keinen Zucker, keine Getreideprodukte und nur wenige Obstsorten essen, aber reichlich Gemüse, fette Milchprodukte, Nüsse, Fleisch und Eier.
Modifizierte Atkins-Diät (MAD)
Die nach dem US-amerikanischen Kardiologen Robert Atkins benannte Diät zeichnet sich durch einen hohen Fett- sowie Eiweißanteil und einen niedrigen Kohlenhydratgehalt aus. Der Fettanteil liegt bei der modifizierten Atkins-Diät bei 60-65 Energie-%. Energie- und Proteinanteile werden nicht berechnet. Die modifizierte Atkins-Diät wird durch eine Steigerung der Kohlenhydratmenge um 5 g jeden 2. Tag eingeleitet. Die Menge an Kohlenhydraten wird berechnet, die Menge an Proteinen und Fetten ist frei. Dadurch ist die Variante weniger restriktiv als die klassische ketogene Diät.
Niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT)
Die LGIT basiert auf der Auswahl kohlenhydrathaltiger Lebensmittel mit einem glykämischen Index unter 50. Die tägliche Menge liegt bei 40-60 g täglich. Kombiniert wird dies mit fettreichen Lebensmitteln und Zusatz fettreicher Zutaten zu den Speisen (z. B. Sahne, Mascarpone etc.). Neben der größeren Lebensmittelauswahl sowie der leichteren Umsetzung im Kontrast zur klassischen ketogenen Diät liegt der Vorteil dieser Ernährungsform eindeutig auf der nahezu uneingeschränkten Zufuhr an Gemüse.
MCT-Diät
MCT-Fette (mittelkettige Triglyzeride) werden häufig im Rahmen der ketogenen Diät eingesetzt. Sie wirken stärker ketogen als LCT-Fette (langkettige Triglyzeride) in vergleichbarer Menge. Daher kann durch den Einsatz von MCT-Fetten in der KD das Nährstoffverhältnis zugunsten der Kohlenhydrate und des Eiweißes verschoben werden, wodurch die Kost etwas abwechslungsreicher und schmackhafter gestaltet werden kann. Die Zufuhr von MCT-Fetten sollte langsam gesteigert werden, da sonst Nebenwirkungen wie abdominelle Beschwerden, Erbrechen und Kopfschmerzen auftreten können. Die tolerierbare Tagesmenge an MCT-Fetten ist individuell verschieden und sollte über den Tag verteilt aufgenommen werden.
Lesen Sie auch: Cortison-Therapie bei Epilepsie im Detail
Indikationen für die ketogene Ernährungstherapie
Die ketogene Ernährungstherapie wird hauptsächlich bei medikamentenresistenter Epilepsie eingesetzt, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen. Allerdings gibt es auch weitere Indikationen, bei denen die KET in Betracht gezogen werden kann.
Epilepsie und Epilepsiesyndrome
Die ketogene Diät kann als Ernährungstherapie vor allem bei Kindern zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt werden, wenn Medikamente nicht ausreichend wirken (medikamentenresistente Epilepsie). Bei einigen Formen der Epilepsie im Kindesalter wird sie besonders häufig angewendet. Im Schnitt zeigt eine Auswertung verschiedener Studien, dass ca. ein Drittel der behandelten Patienten anfallsfrei wird und ein weiteres Drittel eine deutliche Reduktion der Anfälle um mindestens 50 % erfährt.
Die nachgewiesenermaßen beste Wirksamkeit der KD besteht im Alter zwischen zwei und fünf Jahren. Der Erfolg der Therapie im Sinne einer Anfallsreduktion kann nach etwa vier bis acht Wochen beurteilt werden. Am besten scheinen myoklonische und atonische Anfälle, weniger gut generalisiert tonisch-klonische und fokale Anfälle und Absencen anzusprechen. Grundsätzlich kann die ketogene Ernährungstherapie aber bei allen Formen der Epilepsie als nicht-medikamentöse Behandlung in Erwägung gezogen werden. Vor allem dann, wenn es um Personen geht, die unter nicht tolerablen Nebenwirkungen der Anfallssuppressiva leiden, oder bei Personen, die besonders häufig einen Status epilepticus erleiden.
Stoffwechselstörungen
Neben Epilepsie kann die KET auch bei bestimmten Stoffwechselstörungen eingesetzt werden, wie z.B.:
- Glukosetransporter-1-Defekt (GLUT1-Defekt)
- Pyruvatdehydrogenase-Mangel (PDHD)
- Komplex-I-Mitochondriopathie
- Ketoneogenese- und Ketolysedefekte (gestörte Bildung bzw. Abbau von Ketonkörpern)
Weitere Anwendungsbereiche
Inzwischen ist sie bei weiteren Epilepsiesyndromen und einzelnen Stoffwechselstörungen empfohlen bzw. durchführbar (s. Tabelle).
Lesen Sie auch: Ein umfassender Leitfaden zur idiopathischen generalisierten Epilepsie
Indikationen für eine ketogene Ernährungstherapie:
- Angelman-Syndrom
- Dravet-Syndrom
- Epilepsie mit myoklonisch-atonen Anfällen (Doose-Syndrom)
- Fieberinduziertes Epilepsiesyndrom (FIRES)
- Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (infantile Spasmen; West-Syndrom)
- Entwicklungs- und epileptische Enzephalopathie beim Säugling
- Super-refraktärer Status epilepticus
- Tuberöse Sklerose
Durchführung der ketogenen Ernährungstherapie
Die ketogene Ernährung bei Epilepsie sollte unter Aufsicht von Ärzten und Ernährungsexperten stattfinden. Die KET muss ärztlich verordnet und von einem Behandlungsteam aus Ärzten und Ernährungsfachkräften begleitet werden. Der Start kann je nach Variante ambulant oder stationär erfolgen. Die deutsche S1-Leitlinie empfiehlt, die KET insbesondere bei Säuglingen und Kindern stationär einzuleiten, um Komplikationen wie Hypoglykämien, überschießende Ketose oder eine metabolische Azidose schnell erkennen und therapieren zu können. Zudem können Patienten und Angehörige im stationären Setting diätetisch besser geschult werden.
Stationäre Einleitung
In der Ernährungstherapie wird die ketogene Diät meist stationär eingeleitet, um Komplikationen bei der Stoffwechselumstellung schnell und effektiv zu behandeln. Die stationäre Einleitung, zum Beispiel bei Kindern und Jugendlichen, beträgt in der Regel 5-7 Tage. Initiales Fasten ist nicht notwendig (bei Pyruvatdehydrogenasemangel kontraindiziert), kann den Zustand der Ketose jedoch schneller herbeiführen.
Ambulante Durchführung
Von einer Anwendung ohne fachliche Unterstützung wird abgeraten. Eine begleitende Schulung für Patienten und deren Angehörige (z. B. Um einen therapeutischen Erfolg überhaupt erzielen zu können, muss die Diät streng und über einen längeren Zeitraum eingehalten werden. Dies setzt eine hohe Akzeptanz und ein intensives Mitwirken aller Beteiligten voraus. Die PatientInnen selbst bzw. ihre Angehörigen müssen lernen, die Diät korrekt umzusetzen und mögliche Komplikationen zu erkennen.
Überwachung und Anpassung
Während der KET sind regelmäßige Kontrollen und Anpassungen des Diätplans erforderlich, um eine optimale Wirksamkeit und Verträglichkeit zu gewährleisten.
Ketonkörpermessung
Die Ketonkörperkonzentration kann im Urin, Blut oder Atem gemessen werden. Die häufigste Messung ist die sogenannte Nitroprussid-Methode, bei der die Ketonkörper-Konzentration im Urin bestimmt wird. Die hierbei verwendeten Teststreifen weisen nach der Reaktion zwischen Ketonen und Nitroprussid (Na-Nitroferricyanid) eine violette Färbung auf. Die Empfindlichkeit liegt bei 5 mg/dl, sodass physiologische Erhöhungen bis 2 mg/dl nicht erfasst werden. Zudem werden bei dieser Methode nicht alle Ketonkörper, sondern nur Acetoacetat und in manchen Fällen Aceton gemessen. Beta-Hydroxybutyrat wird nicht erfasst. Dies ist insbesondere dann von Bedeutung, wenn diese Methode als Ketonkörpernachweis eingesetzt wird.
Blutuntersuchungen
Vor Diätbeginn müssen insbesondere im Kindesalter verschiedene Stoffwechselerkrankungen ausgeschlossen werden (z.B. Fettsäureoxidations-Störungen, Ketolyse-, Ketoneogenese- und Glukoneogenesedefekte, sowie Hyperinsulinismus und Pyruvatcarboxylasemangel). Während der Diät sind regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich, um den Blutzucker, die Ketonwerte, die Blutfette und die Nierenfunktion zu überwachen.
Anpassung des Diätplans
Wenn die Diät greift und die stabile Ketose eintritt, sind auch die Ketonwerte im Blut stabil. Die Überwachung der Blutwerte kann nun reduziert werden. Kommt es aber zu Veränderungen im Alltag, oder zu einer zwingend notwendigen Umstellung der Essgewohnheiten, muss die häufigere Kontrolle wieder aufgenommen werden. Dies gilt auch, wenn der Schlafrhythmus sich ändert, oder es häufiger zu epileptischen Anfällen kommt. Eine strikte Einhaltung des mit Arzt und Ernährungsberater entwickelten Diät-Plans ist unabdingbar. Snacks zwischendurch müssen in der Planung berücksichtigt werden. Es muss pro Tag mehr getrunken werden als für das jeweilige Alter üblich. Wenn Veränderungen des Alltags oder des Körpers es zwingend notwendig machen, dass das Essverhalten oder die Uhrzeiten für die Mahlzeiten geändert werden müssen, muss der Diät-Plan ausgewertet und neu errechnet werden. Auch im normalen Verlauf der Diät sollten die Untersuchungen und Erfolge immer wieder ausgewertet und der Diätplan ggf. angepasst werden.
Lebensmittelauswahl
Je nach Umsetzungsform unterscheidet sich die geeignete Lebensmittelauswahl. Fettreiche Zutaten in jeder Mahlzeit erhöhen den Fettanteil. pflanzliche Öle (z. B. Anzahl der Mahlzeiten richtet sich nach dem Bedarf. Empfehlenswert sind mindestens 3 Mahlzeiten am Tag.
Erlaubte und nicht erlaubte Lebensmittel:
| Lebensmittelkategorie | Erlaubt | Nicht erlaubt |
|---|---|---|
| Diätetische Lebensmittel | Fertigpräparate für die ketogene Ernährung | |
| Getränke | Wasser, Tee, Kaffee, Gemüsebrühe, Mandelmilch (ungesüßt) | Zuckerhaltige Limonaden, Säfte, Kakao, gezuckerter Tee oder Kaffee |
| Gemüse | Stärkearme Sorten wie Kohl, Blattgemüse, Gurke, Tomaten, Avocado, Artischocke, Broccoli, Lauch, Zucchini, Salat, Spargel, Oliven | Stärkereiche Sorten wie Kartoffeln und Hülsenfrüchte, Wurzelgemüse sowie verarbeitetes Gemüse mit Zuckerzusatz |
| Obst | Dunkle Beerenfrüchte in kleinen Mengen, z. B. Brombeeren, Himbeeren, Johannisbeeren | Alle süßen Obstsorten, auch als Kompott, Marmelade etc. |
| Fleisch, Fisch und Eier | Fleisch und Fleischerzeugnisse, fettreicher Meeresfisch (z. B. |
Mögliche Nebenwirkungen und Komplikationen
Wird eine ketogene Diät nach Plan und richtig durchgeführt, hat sie meist nur geringe Nebenwirkungen, die sich gut in den Griff kriegen lassen. So kann es vor allem zu Beginn zu Unterzuckerungen (Hypoglykämien) kommen, auch Erbrechen, Verstopfung, Durchfall, Hunger und Sodbrennen können auftreten. Im Zusammenhang mit Infekten, Fieber und Erbrechen kann auch ein Flüssigkeitsmangel auftreten, der zu einer Übersäuerung des Blutes (Azidose) führt. Viel Flüssigkeit ist auch wichtig, um die Bildung von Nierensteinen zu vermeiden, die ebenso wie Verstopfung und Fettstoffwechselstörungen zu den möglichen mittel- oder langfristigen Nebenwirkungen gehören. Über Langzeitnebenwirkungen ist bis jetzt nur wenig bekannt. Möglicherweise wird das Wachstum von Kindern leicht beeinträchtigt. Achtung: Bei einer ketogenen Diät und gleichzeitiger Einnahme von Barbituraten, Valproat, Topiramat, Sultiam oder Zonisamid ist besondere Vorsicht geboten.
Kurzfristige Nebenwirkungen
- Verstopfung
- Müdigkeit
- Erbrechen und Übelkeit
- Hypoglykämien
- Azidose
- Grippe-ähnliche Symptome am Anfang
Langfristige Nebenwirkungen
- Nierensteine
- Fettstoffwechselstörungen
- Wachstumsstörungen bei Kindern
- Oxalatnephrolithiasis
- Thrombozytenfunktionsstörungen mit Blutungsneigung
- Hypocalcämie
- Herzrhythmusstörungen (demaskiertes Long-QT-Syndrom)
Mikronährstoffmängel
Häufig unzureichend werden die Mikronährstoffe Kalzium und Carnitin aufgenommen. Die Substitution von Kalzium sollte von Beginn an in Betracht gezogen werden. Carnitinmängel sind seltener. Auf eine ausreichende Versorgung mit essentiellen Mikronährstoff en (B-Vitamine, Vitamin C, Calcium, Eisen und Zink) ist zu achten und gegebenenfalls muss gezielt supplementiert werden.
Abbruch der ketogenen Ernährungstherapie
Eine KD darf nie abrupt abgebrochen werden, da eine zu rasche Kohlenhydratzufuhr Krampfanfälle auslösen kann, d.h. bei einer beabsichtigten Beendigung ist ein kontrolliertes, langsames Absenken des Fett-Kohlenhydrat-Eiweiß- Verhältnisses angezeigt!
In der Regel wird die ketogene Diät zunächst für maximal zwei Jahre durchgeführt. Auch Anfallssuppressiva werden häufig für maximal zwei Jahre verabreicht, bevor sie dann testweise abgesetzt werden. Auch in dieser Hinsicht ist die KET also wie ein Medikament einzustufen. Bei Erwachsenen erfolgt dieses Absetzen zurückhaltender als bei Kindern. Die positiven Effekte, die durch die Therapie erreicht wurden, halten häufig auch nach dem Absetzen an. Zudem verändern sich Epilepsien, gerade bei sich noch entwickelnden Gehirnen, was das regelmäßige Absetzen oder Nachjustieren der Behandlung ebenfalls erforderlich macht.
Aktuelle Leitlinien und Empfehlungen
Es steht ein Update der Leitlinie “Ketogene Diäten” zur Verfügung. Erstmals sind internationale Empfehlungen für ketogene Ernährungstherapien für Säuglinge, Erwachsene, bei Glut1-Defekt sowie zur intravenösen Anwendung integriert. Zudem gibt es neue Erkenntnisse zur Therapie bei pädiatrischem und adultem refraktärem und superrefraktärem Status epilepticus. Die AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften) erstellt Leitlinien zu medizinischen Themen im Auftrag und Zusammenarbeit der verschiedenen Fachgesellschaften.
Die deutsche S1-Leitlinie empfiehlt, die KET insbesondere bei Säuglingen und Kindern stationär einzuleiten, um Komplikationen wie Hypoglykämien, überschießende Ketose oder eine metabolische Azidose schnell erkennen und therapieren zu können. Zudem können Patienten und Angehörige im stationären Setting diätetisch besser geschult werden.
tags: #epilepsie #ernährung #therapie #leitlinien