Die Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch spontane, abnorme Entladungen von Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet ist. In Deutschland leiden schätzungsweise 400.000 bis 800.000 Menschen an Epilepsie, wobei jährlich etwa 30.000 Neuerkrankungen hinzukommen. Während die Epilepsie häufig genetisch bedingt ist (idiopathische Epilepsie), können auch andere Hirnerkrankungen wie Hirntumoren, Entzündungen oder Hirnverletzungen ursächlich sein.
Bei etwa 70 % der Patienten kann die Epilepsie medikamentös so behandelt werden, dass keine Anfälle mehr auftreten. Es gibt jedoch auch sogenannte pharmakoresistente Epilepsien, bei denen Medikamente keine Anfallsfreiheit bewirken. Diese Patienten können Kandidaten für eine epilepsiechirurgische Operation sein. Ob ein Patient tatsächlich für eine Operation in Frage kommt, wird durch spezielle Untersuchungen in einem Epilepsiezentrum festgestellt.
Voraussetzung für eine Operationsindikation ist neben der Pharmakoresistenz der Epilepsie die Identifizierung der Anfallsursprungszone (Fokus). Dieser wird nur dann operativ entfernt, wenn mit hoher Wahrscheinlichkeit eine postoperative Anfallsfreiheit ohne zusätzliche neurologische und psychische Defizite zu erwarten ist. Ursachen für eine Epilepsie mit fokalem Anfallsursprung sind häufig eine Ammonshornsklerose (Veränderung im Hippocampus), Fehlbildungen (Dysplasien) oder Tumoren.
Arten von Anfällen bei operativ behandelbaren Epilepsien
Bei operativ behandelbaren Epilepsien können einfach-fokale und komplex-fokale Anfälle auftreten. Bei einem einfach-fokalen Anfall bleibt das Bewusstsein erhalten, der Patient bemerkt beispielsweise Zuckungen. Ein komplex-fokaler Anfall geht immer mit einer Bewusstseinsstörung einher, der Patient reagiert nicht auf Ansprache und hat einen starren, leeren Blick. Es kann zu Schmatzen, unverständlichen Lautäußerungen und Fehlhandlungen kommen.
Ein fokal eingeleiteter generalisierter Krampfanfall beginnt meist mit einem einfach- oder komplex-fokalen Anfall und führt zu plötzlicher Bewusstlosigkeit mit einer etwa 30 Sekunden andauernden Versteifung der Arme und Beine, gefolgt von 30-40 Sekunden dauernden Zuckungen aller Extremitäten. Zungenbiss und Einnässen können vorkommen.
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Diagnostik vor einer Epilepsie-Operation
Im Rahmen der prächirurgischen Epilepsiediagnostik werden zahlreiche Untersuchungen durchgeführt, um den Anfallsursprung der Epilepsie zu bestimmen. Dazu gehören:
- Video-EEG-Monitoring mit Oberflächen- und Sphenoidalelektroden
- Kernspintomographie (MRT)
- Durchblutungsmessung im und nach einem Anfall (SPECT iktal und interiktal)
- Neuropsychologische Untersuchungen
- Wada-Test
Erfolgsaussichten der Epilepsiechirurgie
Abhängig von der Ursache der Epilepsie kann durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff in etwa 60 bis 80 % der Fälle eine Anfallsfreiheit oder eine 90%ige Anfallsreduktion erreicht werden. Eine Operation ist immer dann möglich, wenn eine umschriebene Anfallsursprungszone lokalisiert werden kann und diese nicht in funktionell wichtigen Hirnarealen liegt.
Die Operationen werden meist mit computergestützter Neuronavigation durchgeführt, um den operativen Zugang und das Resektionsausmaß genau planen zu können. Während der Operation wird die Resektion des erkrankten Gewebes mithilfe der Navigation kontrolliert. Nach Entfernung des erkrankten Hirngewebes werden von den Rändern der angrenzenden Hirnrinde die Potentiale (Elektrokortikographie) abgeleitet, um eventuell verbliebenes epileptogenes Gewebe zu erkennen und zu resezieren.
Da häufig die inneren Schläfenlappenareale Ursprung der Epilepsie sind, werden der Mandelkern und der Hippocampus mit oder ohne die angrenzenden Schläfenlappenanteile entfernt (Amygdalohippocampektomie oder Corticoamygdalohippocampektomie). Ist ein Tumor Ursache der Epilepsie, wird initial meist nur der Tumor entfernt.
Vagusnervstimulation als Alternative
Bei einigen Patienten beginnen die Anfälle an verschiedenen Orten, so dass die Anfallsursprungszone nicht entfernt werden kann. Bei diesen Patienten kann die Implantation eines Vagusstimulators vorgenommen werden. Dabei wird eine Elektrode um den linken Nervus vagus gewickelt und dieser dann über einen Impulsgeber stimuliert. Durch diese Technik lässt sich bei ca. 40 % der Patienten die Anfallshäufigkeit dauerhaft um 50 % senken.
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Fallbeispiele
Fallbeispiel 1: Kavernom
Eine 25-jährige Studentin erlitt erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Im MRT zeigte sich ein kleines eingeblutetes Kavernom in der Postzentralregion rechts. Der neurologische Befund war unauffällig. Die Hirnstromuntersuchung (EEG) bestätigte das Kavernom als Ursache des Krampfanfalles. Über eine kleine Kraniotomie wurde das Kavernom mikrochirurgisch vollständig entfernt. Postoperativ ist die Patientin ohne Medikamente anfallsfrei und es bestehen keine neurologischen Störungen.
Fallbeispiel 2: Ammonshornsklerose
Eine 36-jährige Patientin litt seit ihrem 14. Lebensjahr unter komplex-fokalen Anfällen, die häufig in generalisierte Krampfanfälle übergingen. Zuletzt traten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie ca. 30 Anfälle pro Monat auf. Im MRT zeigten sich die typischen Zeichen einer Ammonshornsklerose. Die präoperative Epilepsiediagnostik bestätigte das Vorliegen eines Anfallursprungs in diesem Bereich. Der Mandelkern und Hippocampus wurde mikrochirurgisch entfernt (Amygdalohippocampektomie). Postoperativ ist die Patientin anfallsfrei, die Medikamente wurden zur Sicherheit belassen.
Fallbeispiel 3: Tumor im Schläfenlappen
Eine Patientin erlitt im 21. Lebensjahr erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Außerdem bemerkte sie seit mindestens 2 Jahren mehrmals monatlich Zustände mit einem komischen Gefühl in der Magengegend (Aura = einfach fokaler Anfall), die häufig in einen etwa eine Minute dauernden Abwesenheitszustand übergingen. Das MRT zeigte einen kleinen Tumor im inneren Anteil des rechten Schläfenlappens. Der Tumor wurde mikrochirurgisch vollständig entfernt. Postoperativ ist die Patientin seit 2 Jahren anfallsfrei und es bestehen keine neurologischen oder psychischen Störungen.
Anästhesie bei Epilepsiepatienten
Bei der Durchführung einer Narkose bei Epilepsiepatienten sind einige Besonderheiten zu beachten. Der Übergang vom wachen Zustand in den Schlaf ist ein häufiger Anfallszeitpunkt bei Epilepsiekranken. Fast alle anästhesierelevanten Medikamente sind mit "krampfähnlichen" Ereignissen in Zusammenhang gebracht worden. Kenntnisse über die epileptogenen Eigenschaften verschiedener Anästhetika erleichtern dem Kliniker die Auswahl geeigneter Medikamente für Patienten mit entsprechender Anamnese.
Epilepsie im Alltag
Ein epileptischer Anfall ist eine kurzzeitige Funktionsstörung des Gehirns. Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Diese reichen von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten über Wahrnehmungsstörungen bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust.
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Einzelne epileptische Anfälle können auch bei Menschen ohne Epilepsie auftreten. Auslöser dieser Gelegenheitsanfälle sind dann zum Beispiel akute Erkrankungen, Verletzungen oder Fieberkrämpfe bei Kindern. Um eine Epilepsie handelt es sich nur, wenn man ohne ersichtlichen Grund mindestens zwei epileptische Anfälle hatte, die im Abstand von mehr als 24 Stunden auftraten oder nach einem ersten Anfall ohne bekannten Auslöser eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, dass innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle auftreten.
Verhalten bei einem epileptischen Anfall
Wenn man Zeuge eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab. Bei großen generalisierten Anfällen sollte man den Notruf 112 wählen, für Sicherheit sorgen, den Kopf des Betroffenen abpolstern, enge Kleidung lockern und andere Menschen bitten, wegzugehen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur ursächlich sein.
Häufige Trigger von epileptischen Anfällen sind Schlafmangel, Stress, hohes Fieber, Alkohol und Drogenentzug.
Verlauf und Prognose
Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Etwa 30-40 Prozent der Patienten werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Wenn eine Stelle im Gehirn (Fokus) zu erkennen ist, von der die Anfälle ausgehen, kann eine Operation Patienten mit einer pharmakoresistenten Epilepsie unter Umständen helfen.
Folgen einer Epilepsie
Epileptische Anfälle führen in der Regel nicht zu bleibenden Schäden im Gehirn und auch nicht zu geistigen Behinderungen. Bei einem Status epilepticus kann es jedoch zu bleibenden Schäden kommen. Die Angst vor einem Anfall kann Betroffene psychisch belasten und das Risiko für eine Depression ist erhöht.
Mikroinvasive Hirnoperation bei fokaler kortikaler Dysplasie (FCD)
Eine aktuelle Studie veranschaulicht die gute Langzeitwirkung der mikroinvasiven Hirnoperation bei Patienten mit fokaler kortikaler Dysplasie (FCD). Bei dieser Unterform der Epilepsie gehen die Anfälle von Fehlbildungen in der Großhirnrinde aus. Die betroffenen Gehirnareale lassen sich gut orten und mikroinvasiv entfernen. 67 Prozent der Studienteilnehmer benötigten nach der Operation keine oder deutlich weniger Medikamente als vorher, zwei Drittel erlitten innerhalb der 12 Jahres-Frist keinen Anfall mehr. Die besten Erfolgsaussichten haben Epileptiker unter 18 Jahre.
Wann sollte ein operativer Eingriff erwogen werden?
Studien zeigen, dass die Chancen auf eine Anfallskontrolle bereits nach Versagen des zweiten Medikamentes sehr gering sind. Daher sollten alle Patienten mit chronischer Epilepsie, die nicht auf zwei oder mehr Medikamente angesprochen haben, in spezialisierten Zentren beraten werden. Nur dort ist die technische und fachliche Kompetenz einer umfassenden Diagnostik gegeben, die klären kann, welche zugrundeliegende Erkrankung vorliegt, ob ein epilepsiechirurgischer Eingriff Linderung bringen kann und wie die Prognose einzuschätzen ist.
Prächirurgische Evaluation
Die prächirurgische Evaluation umfasst nichtinvasive Techniken (Phase I) wie neurologische, neuropsychologische und psychiatrische Untersuchungen, Video-EEG-Aufnahme und -analyse sowie hochauflösendes MRI. Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, kann eine invasive Exploration durch implantierte Elektroden (Phase II) erforderlich sein.
Prognose der Epilepsiechirurgie
Der Eingriff bei einer Temporallappenepilepsie hat insgesamt eine bessere Prognose als der einer extratemporalen Epilepsie. In den letzten fünf bis sechs Jahren waren an einem Zentrum 76 Prozent der Operierten anfallsfrei bei ≥ 1 Jahr Verlaufskontrolle und weitere acht Prozent waren fast anfallsfrei. Eine genauere Prognose kann nur nach einer ausführlichen Abklärung bestimmt werden.
Komplikationen und Nachsorge
Komplikationen können bei jedem Eingriff auftreten und natürlich auch bei der Epilepsiechirurgie. Die Risiken und Kosten-Nutzen müssen offen diskutiert werden. Die postoperative Nachsorge wird im Allgemeinen vom betreuenden Neurologen oder Neuropädiater wieder aufgenommen, unterstützt vom chirurgischen Zentrum.
Epileptische Anfälle bei Hirntumorpatienten
Bei 60 Prozent der Patienten mit einem primären Hirntumor sind epileptische Anfälle das Erstsymptom der Erkrankung. Bestimmte Hirntumoren sind häufiger mit Anfällen verbunden als andere. Epileptische Anfälle bei Hirntumorpatienten sind generell fokale Anfälle, da sie von einem umschriebenen Herd ausgehen, dem Hirngewebe um den Tumor. Durch die Gabe von Antiepileptika wird das Wiederholungsrisiko für weitere Anfälle verringert.
Posttraumatische epileptische Anfälle
Posttraumatische epileptische Anfälle gehören zu den häufigsten Komplikationen eines Schädel-Hirn-Traumas (SHT). Die Begriffe „posttraumatische Spätanfälle“ und „posttraumatische Epilepsie“ werden in der Literatur z. T. überlappend verwendet, nicht zuletzt da Anfälle, die > 7 Tage nach einem SHT auftreten, mit hoher Wahrscheinlichkeit (> 80 %) weitere Anfälle nach sich ziehen und dann die Diagnose einer Epilepsie gestellt werden sollte. Risikofaktoren für das Auftreten einer posttraumatischen Epilepsie sind das Auftreten eines Frühanfalls und der Nachweis eines subduralen Hämatoms.
Neues bildgebendes Verfahren: High Density Electric Source Imaging (HD-ESI)
Ein neues, extrem präzises bildgebendes Verfahren, die High Density Electric Source Imaging (HD-ESI), kann die Anfalls-Quelle im Gehirn millimetergenau lokalisieren. Dabei werden zwei hochauflösende bildgebende Verfahren, die Elektroenzephalografie (EEG) und die Magnetresonanztomografie (MRT), kombiniert. In einer Studie waren fast 80 Prozent der Probanden, bei denen die Anfalls-Quelle mittels HD-ESI vor der Operation geortet wurde, bis heute, zwei Jahre nach der OP, komplett anfallsfrei.
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