Erhöhter Hirndruck: Ursachen, Symptome und Therapie

Der erhöhte Hirndruck, auch intrakranieller Druck (ICP) genannt, ist ein Zustand, bei dem der Druck innerhalb des Schädels ansteigt. Dieser Anstieg kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden und zu einer Schädigung des Gehirns führen. Die Symptome variieren je nach Ursache und Schweregrad des Druckanstiegs. Die Therapie zielt darauf ab, den Druck zu senken und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln.

Was ist Hydrocephalus?

Der Hydrocephalus ist kein einheitliches Krankheitsbild, sondern kann sich infolge vieler Ursachen und Ereignisse entwickeln. Es gibt verschiedene Definitionen, die sich entweder an einer vermeintlich zugrunde liegenden Ursache orientieren oder Bezug nehmen auf ein vermeintlich ursächliches Ereignis, dem der Hydrocephalus nachfolgt. Letztlich meint man mit Hydrocephalus in der Regel einen Zustand, bei dem es zu einer Erweiterung der inneren Gehirnkammern (Ventrikel) gekommen ist und sich somit relativ mehr Wasser innerhalb des Kopfraumes findet als üblich.

Ursachen für erhöhten Hirndruck

Die Ursachen für einen erhöhten Hirndruck sind vielfältig. Grundsätzlich lassen sich Steigerungen des ICP („intrakranielle Hypertension“), definiert als Ventrikelinnendruck >22 mm Hg, nach ihrem zeitlichen Verlauf unterteilen. Ein langsames Ansteigen (z. B. bei Tumorwachstum) wird trotz pathologisch hoher ICP-Werte oft lange symptomlos toleriert. Schnelle Druckanstiege (innerhalb von Minuten) sind meist durch hämodynamische Ursachen (z. B. Vasodilatation), die zu einer Zunahme des zerebralen Blutvolumens führen, oder akut raumfordernde Prozesse wie intrakranielle Blutungen nach Schädel-Hirn-Trauma bedingt.

Hier sind einige der häufigsten Ursachen:

• Raumfordernde Prozesse:
  • Tumore: Jegliche Formen von Neubildungen (Tumore, Zysten), die zu einer Verlegung der natürlichen Hirnwasserwege führen.
  • Blutungen: Intrakranielle Blutungen, wie sie beispielsweise nach einem Schädel-Hirn-Trauma auftreten können. Eine sehr häufige früh nach der Geburt erworbene Form des Hydrocephalus ist eine Einblutung in die Hirnkammern, die insbesondere bei Frühgeburtlichkeit auftritt. Hier kommt es ebenfalls zu Verklebungen der natürlichen Hirnwasserabflusswege bzw. Hirnwasserräume. Eine andere Ursache ist eine Blutung in die Hirnkammern während der Schwangerschaft, die nachfolgend zur Verklebung der Hirnwasserwege führt.
  • Abszesse: Eiteransammlungen im Gehirn.
• Entzündungen:
  • Meningitis: Hirnhautentzündung.
  • Enzephalitis: Gehirnentzündung.
  • Hirnödem: Schwellung des Gehirns, beispielsweise aufgrund von Vergiftungen oder Entzündungen. Es werden zwei Prototypen des Hirnödems unterschieden (Unterberg et al. Beim vasogenen Ödem kommt es zur Extravasation einer Ödemflüssigkeit ins Hirnparenchym durch die geschädigte Blut-Hirn-Schranke. Die Gefäßpermeabilität ist auch für Makromoleküle erhöht; die Ödemflüssigkeit ist proteinreich, der Extrazellulärraum erweitert. Beim zytotoxischen Hirnödem ist die Gefäßpermeabilität primär unverändert. Ihm liegt ein toxischer Schaden von Astrozyten und Neuronen zugrunde, der zu einer intrazellulären Wasserakkumulation führt (Zunahme der Natriumpermeabilität, Hemmung des Energiestoffwechsels, Versagen der Eliminationsmechanismen für osmotisch wirksame Ionen und Moleküle). Dadurch kommt es zur Schrumpfung des Extrazellulärvolumens. Während die posttraumatische Hirnschwellung zunächst als vorwiegend vasogenen Ursprungs klassifiziert wurde, sprechen jüngere Ergebnisse eher für das Dominieren einer zytotoxischen Ödemkomponente (Marmarou et al.
• Hydrocephalus: Eine krankhafte Ansammlung von „Gehirnwasser“ (Liquor), meist in den Hirnkammern, seltener auch außerhalb. Angeborener Hydrocephalus: Eine angeborene Erweiterung der Hirnkammern kann bedingt sein durch einen Verschluss/Verengung der natürlichen inneren Hirnwasserwege, z.B. im Bereich des sog. Wasserganges (Aquädukt) oder im Bereich der Ausflussöffnungen aus der 4. Hirnkammer in die äußeren Hirnwasserräume. Dies kann sowohl bei einer isolierten Fehlbildung z.B. des Aquädukts der Fall sein, aber auch im Rahmen von komplexeren Fehlbildungen des Gehirns oder des Rückens (Spina bifida) auftreten.
• Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen des Kopfes, die zu Blutungen, Schwellungen oder anderen Komplikationen führen können.
• Pseudotumor cerebri: Ein erhöhter Hirndruck ohne erkennbare Ursache wie Tumor, Blutung oder Entzündung. Besonders häufig davon betroffen sind übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter.
• Normaldruckhydrozephalus: Eine Erweiterung der Hirnwasser-Hohlräume bei normalem Hirndruck.

Symptome des erhöhten Hirndrucks

Die Symptome eines erhöhten Hirndrucks können vielfältig sein und hängen von der Ursache, der Geschwindigkeit des Druckanstiegs und dem Alter des Patienten ab.

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Allgemeine Symptome:

• Kopfschmerzen: Ein häufiges Symptom, das sich oft als dumpf, drückend oder pochend äußert. Ein erhöhter ICP („Hirndruck") verursacht meist Kopfschmerzen.
• Übelkeit und Erbrechen: Insbesondere bei Kindern können Übelkeit und Erbrechen auftreten. Vorboten sind auch durch andere Ursachen nicht erklärbare Übelkeit und Erbrechen.
• Bewusstseinsstörungen: Diese können von leichter Verwirrtheit bis hin zum Koma reichen. Bei schwerer wiegendem „Hirndruck“ sind die Kinder vermehrt schläfrig, haben längere Schlafphasen als früher und trinken oft auch schlechter. Schwerwiegender „Hirndruck“ kann zu komaähnlichen Zuständen führen.
• Sehstörungen: Doppelbilder, verschwommenes Sehen oder Gesichtsfeldausfälle können auftreten. Andere Zeichen des erhöhten Hirndruckes sind Doppelbilder bzw. nach unten abweichende Augen (Sonnenuntergangsphänomen).
• Pupillenveränderungen: Unterschiedlich große Pupillen oder eine fehlende Reaktion der Pupillen auf Licht können Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck sein.
• Nackenschmerzen oder -steifigkeit:
• Schwindel:

Symptome bei Säuglingen und Kleinkindern:

• Übermäßiges Kopfwachstum: Bei Kleinkindern, bevor sich deren Schädelnähte verschließen, führt ein erhöhter ICP zu einer übermäßigen Zunahme des Kopfwachstums. Dies kann in den regelmäßigen Messungen des Kopfumfanges durch den Kinderarzt auffallen.
• Vermehrte Unruhe und Reizbarkeit: Bei kleinen Kindern äußert sich dies oft in einer vermehrten Unruhe, einer vermehrten Reizbarkeit und häufigem Schreien bzw. häufigem Anfassen des Kindes an den Kopf.
• Vermehrte Schläfrigkeit:
• Schlechtes Trinken:

Spätsymptome:

• Atemstörungen:
• Herzrhythmusstörungen:
• Einklemmungszeichen: Bei stark erhöhtem Hirndruck kann es zu einer Einklemmung von Hirngewebe an der Schädelbasis kommen, was lebensbedrohliche Folgen haben kann.

Diagnose des erhöhten Hirndrucks

Die Diagnose eines erhöhten Hirndrucks erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und bildgebende Verfahren. Angesichts der vielfältigen Ursachen, einen Hydrocephalus zu entwickeln, und angesichts der Tatsache, dass es sich um ein lebenslanges Problem für das Kind handelt, sollte vor der ersten therapeutischen Entscheidung immer eine sehr ausführliche Diagnostik stehen.

Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird die Reflexe, die Muskelkraft, die Koordination und die Sinnesfunktionen überprüfen. Bei wachen, bewusstseinsklaren Patienten erübrigt sich somit meist die ICP-Messung. An ihre Stelle tritt die engmaschige neurologische Untersuchung.

Bildgebende Verfahren:

• Computertomographie (CT): Die Computertomographie ist zur Ursachendiagnostik nicht sinnvoll, da der Informationsgehalt zu gering und die Strahlenbelastung für das kindliche Gehirn problematisch ist und vermieden werden soll.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Somit ist die MRT die Untersuchung der Wahl. Da die diagnostische Präzision des MRT im Wesentlichen von der Qualität der Untersuchung abhängt, führen wir eine speziell auf die HIrnwasserräume abgestimmte hochauflösende Kernspintomographie, ggf. in Narkose, durch. Die Qualität dieser Aufnahmen unterscheidet sich erheblich von einer sog. „Standard-Kernspintomographie“.
• Sonographie: Prinzipiell stehen bei noch offener Fontanelle die Sonographie und die Kernspintomographie (MRT) zur Verfügung. Die Sonographie hat meist eine zu geringe Auflösung um zur Ursachendiagnostik eingesetzt zu werden. Gelegentlich lässt sich eine Erhöhung des ICP bei einer Spiegelung des Augenhintergrundes durch den Augenarzt anhand einer sog. Stauungspapille erkennen. Diese Untersuchung ist aber nicht zuverlässig und zeitaufwändig. Wesentlich besser kann eine ICP Erhöhung („Hirndruck“ ) über eine Messung der Weite der Sehnervenscheiden (ONSD) mittels hochauflösendem Ultraschall in wenigen Minuten abgeschätzt werden, wobei eine gewisse Kooperation des Kindes Voraussetzung ist. „Die Optikusnervenscheiden-Sonografie ist ein einfach anwendbares, nicht-invasives und hochrelevantes Verfahren, mit dem sich ein erhöhter Hirndruck frühzeitig feststellen lässt“, sagt Professor Dr. Michael Ertl, Leiter der Sektion Neurologie der DEGUM. Beim ONSD-Ultraschall wird ein passender Schallkopf sanft auf das geschlossene Augenlid aufgesetzt. Die Untersuchung macht sich zunutze, dass sich Veränderungen in der Regel an der Hülle des Sehnervs zeigen, wenn der Druck im Schädelinneren steigt. Für die Betroffenen bedeutet das: keine Strahlenbelastung, keine Schmerzen, kein Eingriff. Diese Verfahren liefern zwar sehr genaue Ergebnisse, sind jedoch zeitaufwändig, belastend oder nicht überall sofort verfügbar. „Die Optikusnervenscheiden-Sonografie bietet hier eine wertvolle, patientenschonende Ergänzung, insbesondere in Notfallsituationen oder wenn eine invasive Messung nicht möglich ist“, erklärt Ertl.
• Augenärztliche Untersuchung: Eine Untersuchung des Augenhintergrundes kann eine Stauungspapille zeigen, ein Zeichen für erhöhten Hirndruck.

Messung des Hirndrucks (ICP-Monitoring):

• Ventrikelkatheter: Bei dem klassischen, immer noch als Goldstandard geltenden, flüssigkeitsmanometrischen Verfahren der Ventrikeldruckmessung wird ein Katheter in das Vorderhorn des (a.e. rechten) Seitenventrikels eingebracht und über eine Flüssigkeitssäule mit einem externen Druckaufnehmer verbunden. Der Liquordruck des Ventrikelsystems kann so, aber auch über einen mit dem Ventrikelkatheter kombinierten Direktdruckmesser (unten) bestimmt werden. Neben den niedrigen Kosten der einfachen Ventrikelkatheter und der simplen Handhabung ist die Möglichkeit zur Liquordrainage als Vorteil zu nennen. Die Ventrikelpunktion an sich ist mit einem durchschnittlichen Blutungsrisiko von 2 % belastet, die Infektionsgefahr steigt mit der Liegezeit (5-10 %).
• Parenchymsonde: Parenchymdruckmessungen erfolgen mit Direktdruckwandlern, die z. B. fiberoptisch oder piezoresistiv den mechanischen Druck übertragen. Die Einfachheit der Implantation dieser Systeme erklärt die steigende klinische Akzeptanz. Durch ein Bohrloch werden diese Sonden in 2-3 cm Tiefe in der weißen Substanz platziert. Infektionsrisiko und Blutungskomplikationen werden gegenüber der Ventrikeldruckmessung als günstiger beschrieben (Volovici et al. 2019).
• Epidurale Druckmessung: Die epidurale Druckmessung beruht auf der Messung der Spannung der Dura (Prinzip der Koplanarität). Sie zeichnet sich durch ihre geringere Invasivität sowie eine geringere Komplikationsrate (Blutungen und Infektionen unter 1 %) aus.

Weitere diagnostische Maßnahmen:

• Lumbalpunktion: Entnahme von Nervenwasser zur Untersuchung und Druckmessung. Als letzter Diagnoseschritt wird eine Lumbalpunktion zur Liquordruckmessung und -untersuchung durchgeführt. Das heißt, dass mit einer Nadel der Rückenmarkskanal punktiert wird, um Nervenwasser zu gewinnen. Dieses Nervenwasser kann dann im Labor unter dem Mikroskop untersucht werden hinsichtlich Zellzahl und Zusammensetzung. Des Weiteren kann die Entnahme geringer Mengen Liquors dafür sorgen, dass die Symptome sich kurzzeitig bessern, da durch das Ablassen kleiner Mengen Nervenflüssigkeit der Druck im Schädel kurzfristig sinkt.
• Physiologische Diagnostik: Findet sich bei einem Kind eine Erweiterung der Hirnkammern, die vom Aspekt her einem Hydrocephalus gleichzusetzen ist, und sind jedoch keine Zeichen eines erhöhten Hirndruckes und keine sicheren Hinweise auf eine hydrocephalusbedingte Entwicklungsverzögerung vorhanden, muss die Diagnose eines Hydrocephalus vor einer therapeutischen Maßnahme zusätzlich abgesichert bzw. ausgeschlossen werden. Hierfür eignet sich in besonderem Maße die computerisierte ICP Analyse von einer nächtlichen hochauflösenden Aufzeichnung des ICP („Hirndruckes“). In dieser Phase, in der die Kinder schlafen und das ICP Signal frei von sog. „Artefakten“ ist, lassen sich typische ICP-Muster erkennen, die mit hoher diagnostischer Sicherheit mit einem behandlungsbedürftigen Hydrocephalus vergesellschaftet sind.

Therapie des erhöhten Hirndrucks

Die Therapie des erhöhten Hirndrucks zielt darauf ab, den Druck zu senken, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln und weitere Schäden des Gehirns zu verhindern. Die Erhöhung des ICP kann nur dann behandelt werden, wenn er als unabhängiger Parameter direkt gemessen wird. Aus den Risiken und Komplikationen der einzelnen Messverfahren ergibt sich, dass sie abgebrochen oder nicht durchgeführt werden sollten, sobald weniger invasive Methoden zur Erkennung eines erhöhten intrakraniellen Drucks angewandt werden können.

Allgemeine Maßnahmen:

• Oberkörperhochlagerung: Die Lagerung des Patienten hat einen erheblichen Einfluss auf den intrakraniellen Druck und den zerebralen Perfusionsdruck. Schon die seitliche Drehung des Kopfes oder ein Abknicken des Halses kann den venösen Abfluss deutlich beeinträchtigen und eine prompte Steigerung des ICP hervorrufen. Obwohl kontrovers diskutiert, sind bei den meisten Patienten durch eine Oberkörperhochlagerung von 15-30°, bei unbehindertem zerebrovenösen Abfluss, intrakranieller Druck, zerebraler Perfusionsdruck und zerebrale Oxygenierung optimiert (Schneider et al. Andere mechanische Zu- und Abflusshindernisse (z. B. enge Halsverbände, zervikale Hämatome, Hautemphysem) sind zu vermeiden oder zu korrigieren, bevor sie hämodynamisch relevant werden. Die Oberkörperhochlagerung sollte bei Patienten mit deutlich erhöhtem intrakraniellem Druck als Basismaßnahme durchgeführt werden.
• Kontrolle der Körpertemperatur: Fieber kann den Hirndruck erhöhen und sollte daher behandelt werden.
• Sauerstofftherapie: Eine ausreichende Sauerstoffversorgung des Gehirns ist wichtig.
• Sedierung: In einigen Fällen kann eine Sedierung notwendig sein, um die Stoffwechselaktivität des Gehirns zu reduzieren.

Medikamentöse Therapie:

• Osmodiuretika: Mannitol oder hypertonische Kochsalzlösung werden eingesetzt, um Flüssigkeit aus dem Gehirn zu ziehen und den Druck zu senken. Osmotherapie mit der intravenösen Gabe von hypertoner Kochsalzlösung oder Mannitol. Hierbei soll durch den erhöhten osmotischen Druck im Blut die Flüssigkeit aus dem Gehirn "herausgezogen" und schließlich über die Niere ausgeschieden werden. Aufgrund der Nebenwirkungen (Blutdruckabfall, Entwässerung auch der gesunden Hirnsubstanz, Nierenschädigung) wird diese Therapie nur bei Druckspitzen und unter engmaschiger Kontrolle empfohlen
• Kortikosteroide: Können bei Hirnödemen eingesetzt werden, um die Schwellung zu reduzieren. Eventuell Kortison (z. B. bei Hirntumor oder bakterieller Hirnhautentzündung, nicht aber bei Schädel-Hirn-Trauma)
• Acetazolamid: Bei Pseudotumor cerebri kann Acetazolamid eingesetzt werden, um die Produktion von Hirnwasser zu reduzieren. Das Medikament hemmt die Produktion des Nervenwassers und trägt damit dazu bei, dass der Hirndruck sinkt.

Chirurgische Therapie:

• Liquordrainage: Mittels eines Ventrikelkatheters kann nicht nur der ICP gemessen, sondern auch therapeutisch Liquor drainiert werden. Dadurch wird im intrakraniellen Kompartiment der Liquorraum verkleinert und Platz für eine Raumforderung geschaffen. Die Liquordrainage ist eine sehr einfache und effektive Maßnahme zur ICP-Senkung, deren Wert sich an der Einsparung weiterer Maßnahmen bemisst. Die intermittierende Drainage erfolgt halbstündlich oder stündlich.
• Entfernung von Raumforderungen: Tumore, Abszesse oder Blutungen können operativ entfernt werden, um den Druck zu entlasten. In wenigen Fällen lässt sich eine klar erkennbare Ursache für den Hydrocephalus wie z.B. ein Tumor oder eine Zyste durch einen operativen Eingriff beseitigen. Damit ist dann der Hydrocephalus ebenfalls und im Idealfalle dauerhaft behandelt und tritt nicht mehr auf.
• Dekompressionstrepanation (Kraniektomie): In schweren Fällen kann ein Teil des Schädels entfernt werden, um dem Gehirn mehr Raum zu geben. Selten Kraniektomie, d. h. die Entfernung eines Teils des Schädels.
• Shunt-Operation: Bei Hydrocephalus kann ein Shunt implantiert werden, um das Hirnwasser abzuleiten. Um das Gehirn bei Normaldruckhydrozephalus auf Dauer vom Nervenwasser zu entlasten, setzen Neurochirurgen einen sogenannten Shunt. Dabei wird ein Ventilsystem in den Kopf eingesetzt, das sich bei Überdruck öffnet und Hirnwasser durch einen Schlauch in die Bauchhöhle leitet. Das Ventilsystem ermöglicht dabei eine Regulation des Abflusses und verhindert so, dass zu viel Hirnwasser abgeleitet wird. Die individuelle Einstellung kann dann auch von außen durchgeführt werden. Eine rechtzeitige OP ist wichtig, um bleibende Schäden zu verhindern. Die Symptome wie Gangstörungen, Inkontinenz und auch beginnende Demenz bessern sich dadurch erheblich.

Spezifische Therapien bei Hydrocephalus

• Endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV): Ist die einzige Ursache des Hydrocephalus eine erworbene, umschriebene Abflussbehinderung des Hirnwassers im Bereich des sog. Aquädukt, der 4. Hirnkammer oder der Ausflussöffnung aus der 4. Hirnkammer, so kann diese Abflussbehinderung durch eine „innere Umleitung“ durch Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels umgangen werden. Das hierfür verwendete Verfahren ist die endoskopische Ventrikulozisternostomie (englisch endoscopic third ventriculostomy = ETV). Hierbei wird ein feines Endoskop in die erweiterten Hirnkammern vorgeschoben und damit am Boden des 3. Präoperative MRT Untersuchung. Der rote Kreis zeigt den Boden des 3. Präoperative MRT Untersuchung. Der rote Kreis zeigt den Boden des 3. Unter der Voraussetzung, dass das Hirnwasser aus den hier liegenden Hirnwasserräumen, den sogenannten „basalen Zisternen“, auch frei abfließen kann, und die o.g. Abflussbehinderung die einzige Ursache des Hydrocephalus darstellt, ist die ETV ein sehr elegantes und dann sehr erfolgreiches Verfahren. Jedoch kann durch eine ETV ein zuvor druckaktiver Hydrocephalus in einen chronisch kompensierten Hydrocephalus umgewandelt werden. Der vermeintliche Erfolg des Verschwindens der offensichtlichen Symptome und Zeichen des erhöhten ICP („Hirndruck“) stellt sich im Verlauf dann als nicht ausreichend heraus. Deshalb beobachten wir Kinder nach ETV genauso intensiv nach wie Kinder mit Shuntanlage und führen ggf.
• Shunt-System: Die gängigste Methode zur Behandlung des Hydrocephalus ist die Anlage eines sog. Hydrocephalus-Shuntsystems Dieses besteht aus a) einem Ventrikelkatheter, einem kleinen Schlauch, der in einer Hirnkammer zu liegen kommt, b) einem sog. Shuntventil, welches den Hirnwasserabfluss regeln kann, und c) einem ableitenden Katheter, der in der Regel in der Bauchhöhle oder selten im Vorhof des Herzens zu liegen kommt. Das Hydrocephalus-Shuntsystem behandelt, ebenso wie die ETV, nicht die Ursache, sondern leitet Hirnwasser aus den inneren Hirnräumen außerhalb des Kopfes ab. Damit wird ein komplexes gestörtes System innerhalb des Kopfes durch ein relativ simples System mit technischen Limitationen nach außen geöffnet. Diese Aussage gilt, obwohl wir ein sehr teures, technisch ausgereiftes Hochqualitätsprodukt als Shuntsystem einsetzen (s.u.) Das bedingt, dass die Hydrocephalus-Therapie mittels eines Shuntsystems nicht frei von Problemen ist und einer besonders aufmerksamen und engen Überwachung bedarf. Nachfolgeoperationen sind zu erwarten. Trotz aller Einschränkungen, die sich aus der Therapie mit dem Hydrocephalus-Shuntsystem ergeben, handelt es sich um eine segensreiche Methode, die im Idealfall eine den Möglichkeiten des Kindes entsprechende Entwicklung unabhängig von der Problematik des Hydrocephalus ermöglicht. Ein Shuntsystem sollte idealerweise eine normale Entwicklung des Kindes ermöglichen und alle durch den Hydrocephalus bedingten negativen Einflüsse vom Kind fernhalten. Der Ventrikelkatheter (Schlauch in der Hirnkammer) sollte idealerweise so platziert werden, dass er im Laufe des Kopfwachstums nicht aus der Hirnkammer herausrutscht und immer fern der Wände der Hirnkammer zu liegen kommt, so dass diese den Katheter nicht berühren und Gewebe in den Katheter einwachsen kann. Das Ventil, welches den Durchfluss des Hirnwassers regelt, sollte idealerweise den Druck im Kopf so regulieren, dass er der altersentsprechenden Norm entspricht, und sollte zudem die Körperposition des Kindes und die damit bedingten hydrostatischen Druckschwankungen im Shuntsystem kompensieren. In aufrechter Körperhaltung entsteht in einem Shuntsystem aufgrund des Höhenunterschiedes zwischen Kopf und Bauchraum ein Sog, der dazu führt, dass vermehrt Wasser aus dem Kopf in den Bauch abfließt (Überdrainage). Sogenannte gravitationsgesteuerte Ventileinheiten können angepasst an die Körperlage ihren Durchflusswiderstand erhöhen und somit der Überdrainage entgegen wirken. Der ableitende Katheter des Shuntsystems sollte idealerweise so platziert sein, dass er spannungsfrei im Laufe des Größenwachstums verbleibt und lang genug ist, um die gesamte Wachstumslänge des Kindes abzudecken. Er sollte also ungekürzt implantiert werden. Da es kein ideales Shuntsystem gibt, welches eine völlig physiologische, also den natürlichen Bedingungen entsprechende, Kontrolle der Hirnwassermengen und der intrakraniellen Druckverhältnisse ermöglicht, ist die Shunt-Therapie immer mit Kompromissen vergesellschaftet. Komplikationsmöglichkeiten durch Überdrainage und Unterdrainage, durch Fehllage und Verstopfung von Komponenten des Shuntsystems sind gegeben. Naturgemäß werden deshalb in den verschiedenen Kliniken unterschiedliche Shuntsysteme zum Einsatz kommen. Wir verwenden eine teures „programmierbares“ Shuntventil aus Titan, dessen Druckstufe sich variabel einstellen lässt, und zusätzlich eine Gravitationseinheit besitzt, die in aufrechter Körperposition den Widerstand im System stark erhöht und so eine Überdrainage weitgehend zu verhindern sucht.

Spezifische Therapie beim Pseudotumor cerebri

• Gewichtsreduktion: Da Übergewicht ein wichtiger Risikofaktor ist, steht die Gewichtsabnahme an erster Stelle. Die Gewichtsabnahme steht therapeutisch an erster Stelle, da Adipositas der größte Risikofaktor für die Krankheitsentstehung ist und das Erreichen des Normalgewichts dem Patient langfristig die größten Erfolgschancen beschert. Durch eine effektive Gewichtsreduktion können das Hauptsymptom Kopfschmerz und die Stauungspapille gelindert sowie der erhöhte intrakranielle Druck gesenkt werden.
• Medikamentöse Therapie: Acetazolamid wird eingesetzt, um die Hirnwasserproduktion zu reduzieren. Die Kopfschmerzen der Patienten können mit Schmerzmitteln wie Ibuprofen therapiert werden. Außerdem können auch Präparate aus der Migräne-Therapie zum Einsatz kommen.
• Invasive Therapieverfahren: Zum einen kann eine Operation am Sehnerv durchgeführt werden. Durch die sogenannte Optikusscheidenfensterung kommt es beim Großteil der Patienten zu einer Stabilisierung des Sehvermögens. Zum anderen kann das Nervenwasser mit einem Shunt, also einem kleinen Röhrchen, aus dem Schädel abgeleitet werden, was den Hirndruck senken kann.

Nachsorge

Ein Kind, welches eine ETV oder ein Hydrocephalus-Shuntsystem erhalten hat, bedarf der sorgfältigen und lebenslangen Überwachung, um ein möglichst adäquates Funktionieren der Ventrikulozisternostomie bzw des Shuntssystems sicherzustellen. Hierfür bieten wir eine interdisziplinäre Hydrocephalus-Sprechstunde zusammen mit der Neuropädiatrie in der Kinderklinik an, in die die Kinder in immer länger werdenden Abständen einbestellt werden. Unmittelbar nach einer Operation erfolgt eine rein chirurgische Nachkontrolle und ggf. erste Nachjustierung der Shunteinstellung innerhalb von 2 bis 8 Wochen nach Entlassung. Die anschließende Weiterbetreuung erfolgt dann in der o.g. Hydrocephalus-Sprechstunde der Neuropädiatrie. Neben der Kontrolle von Kopfumfang und Hirnkammerweite wird die Entwicklung der Kinder in allen Bereichen untersucht. Ein besonderes Augenmerk legen wir auf die Erkennung einer schleichenden ETV oder Shunt-Unterfunktion, die sich ohne klinische Symptome oder Zeichen entwickeln kann. Besonders hilfreich hierfür ist die computerisierte Shuntinfusionsstudie bei liegendem Shuntsystem oder Reservoirinfusionsstudie bei Zustand nach ETV, die unter Vermeidung einer Shuntoperation eine klare Aussage zur Funktionsfähigkeit eines Shunts bzw. der ETV treffen kann. Hierfür sind keine Röntgenstrahlen und keine radioaktiven Substanzen notwendig. Kleine Kinder müssen jedoch, da man für diese Untersuchung ruhig liegen bleiben muss, sediert werden.

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