Fachbegriffe der Hirnhaut in der Medizin: Ein umfassender Überblick

Die Hirnhäute (Meningen) sind Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umhüllen und schützen. Sie bestehen aus drei Schichten: der Dura mater (harte Hirnhaut), der Arachnoidea mater (Spinnwebenhaut) und der Pia mater (weiche Hirnhaut).

Die Dura Mater (Pachymeninx)

Die Dura mater, auch Pachymeninx genannt, ist die äußerste und dickste der drei Hirnhäute. Sie ist eine robuste Schutzschicht aus dichtem, kollagenreichem Bindegewebe, die das Gehirn und das Rückenmark mechanisch stabilisiert und vor äußeren Einflüssen schützt. Sie umhüllt das zentrale Nervensystem und stabilisiert die empfindlichen Nervengewebe. Die Pachymeninx umfasst die Dura mater cranialis und spinalis, wobei der Begriff „Dura mater“ oft nur auf die Gehirndura bezogen wird.

Struktur der Dura Mater

Embryologisch entwickelt sich die Pachymeninx aus mesodermalen Anteilen der Meninx primitiva, die sich etwa in der sechsten Woche der Embryonalentwicklung differenziert. Die Dura mater besteht aus zwei Schichten:

• Stratum periostale (äußere Schicht): Diese Schicht ist fest mit der Schädelinnenseite verwachsen und übernimmt gleichzeitig die Funktion des Periosts (Knochenhaut). Dieses Periost ist bis ins Jugendalter hinein noch fest mit dem Schädelknochen verwachsen. Dadurch wird sichergestellt, dass sich der kindliche Schädel, dessen einzelne Knochen noch durch weiche Nähte getrennt sind, nicht verformen kann. Beim Erwachsenen dann lässt sich das Periost leicht vom Knochen lösen - nur an der Schädelbasis bleibt es immer fest mit dem Knochen verbunden.
• Stratum meningeale (innere Schicht): Diese Schicht liegt dem Gehirn direkt auf und bildet durch Einstülpungen mehrere bindegewebige Trennwände, sogenannte Durasepten. Diese stabilisieren das Gehirn, indem sie die einzelnen Gehirnbereiche voneinander abgrenzen.

Durasepten

Die Dura mater bildet Duplikaturen, die trennend zwischen die beiden Großhirnhälften und zwischen Großhirn und Kleinhirn vorspringen: die Hirnsichel (Falx cerebri), die Kleinhirnsichel (Falx cerebelli) und das Kleinhirnzelt (Tentorium cerebelli).

• Falx cerebri (Hirnsichel): Die größte dieser Strukturen ist die Falx cerebri, die die beiden Großhirnhemisphären voneinander trennt. Die beiden Hirnsicheln trennen in der Mitte des Schädels die beiden Großhirnhemisphären tief voneinander ab, bis hinunter zum Balken.
• Tentorium cerebelli (Kleinhirnzelt): Das Tentorium cerebelli bildet eine feste Barriere zwischen Großhirn und Kleinhirn. Das Kleinhirnzelt (Tentorium cerebelli) dagegen ist quer gestellt und trennt die Großhirn- von der Kleinhirnhemisphäre. Diese Dura mater-Duplikatur geht in den Teil der Dura mater über, die den inneren Schädelknochen auskleidet. Unter dem Tentorium cerebelli liegt in der hinteren Schädelgrube das Kleinhirn; durch einen kleinen Ausschnitt tritt der Hirnstamm hindurch.
• Falx cerebelli (Kleinhirnsichel): Die Falx cerebelli separiert die beiden Kleinhirnhälften.

Sinus durae matris

Zwischen den beiden Schichten der Dura mater verlaufen die Sinus durae matris. Dazu gehören unter anderem der Sinus sagittalis superior, der entlang der Falx cerebri verläuft, sowie der Sinus transversus und der Sinus sigmoideus, die den venösen Abfluss in die Vena jugularis interna leiten. Diese Sinus besitzen keine Venenklappen, wodurch der Blutfluss erleichtert wird. Die zwei Schichten der Dura mater verlaufen über den größten Teil des Schädels zusammen. Wo sie sich trennen, wird die Lücke zwischen ihnen als duraler Venensinus bezeichnet. Diese Sinus leiten Blut und Liquor aus dem Gehirn ab und münden in die V. jugularis interna.

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Dura Mater im Rückenmark

Im Rückenmark liegt die Pachymeninx als eigenständige, nicht mit dem Knochen verwachsene Struktur vor. Dadurch entsteht ein mit Fettgewebe und Venenplexus ausgefüllter Epiduralraum, der eine polsternde Schutzfunktion für das Rückenmark übernimmt.

Räume um die Dura Mater

• Subduralraum: Der Subduralraum liegt zwischen der inneren Schicht der Dura mater (Stratum meningeale) und der Arachnoidea mater. Unter physiologischen Bedingungen ist dieser Raum potentiell, das heißt, er ist normalerweise nicht sichtbar, kann sich aber bei Blutungen oder pathologischen Prozessen erweitern.
• Epiduralraum: Der Epiduralraum befindet sich zwischen der äußeren Schicht der Dura mater (Stratum periostale) und dem Schädelknochen bzw. dem Periost der Wirbelsäule. Während der Epiduralraum im Schädel fast vollständig potentiell ist, existiert er im Wirbelkanal als echter Raum, der mit Fettgewebe und venösen Geflechtstrukturen gefüllt ist.

Klinische Relevanz der Dura Mater

Neben ihrer mechanischen Schutzfunktion enthält die Dura mater wichtige venöse Blutleiter, die das Blut aus dem Gehirn ableiten. Aufgrund ihrer engen Verbindung zu Blutgefäßen und knöchernen Strukturen ist sie bei bestimmten Erkrankungen klinisch relevant:

• Epiduralblutung: Eine Epiduralblutung entsteht durch eine arterielle Blutung zwischen der Dura mater und dem Schädelknochen, meist nach einem Schädel-Hirn-Trauma. Besonders häufig ist der Riss der Arteria meningea media, die an der Innenseite des Schädels verläuft. Charakteristisch ist das freie Intervall, bei dem Betroffene zunächst symptomfrei bleiben, bevor sich plötzlich Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und neurologische Ausfälle entwickeln. Im CT (Computertomographie) zeigt sich typischerweise eine linsenförmige Blutansammlung.
• Subduralblutung: Eine Subduralblutung entsteht hingegen durch den Riss von Brückenvenen, die zwischen Dura mater und Arachnoidea verlaufen. Sie tritt häufig nach stumpfen Kopfverletzungen auf, insbesondere bei älteren Menschen oder Patienten mit Gerinnungsstörungen. Anders als die Epiduralblutung entwickelt sie sich meist schleichend über Stunden bis Tage. Betroffene leiden unter Kopfschmerzen, Verwirrtheit und neurologischen Defiziten, die langsam zunehmen.
• Migräne: Die Dura mater enthält viele peptiderge Axone. Diese stehen mit diversen Kopfschmerzformen, wie etwa die Migräne, in Zusammenhang. Peptiderg bedeutet, dass die Axone auf Neuropeptide reagieren, in diesem Fall besonders auf CGRP (Calcitonin Gene-Related Peptide) und Substanz P (P für Pain, engl. Schmerz).
• Idiopathische hypertrophe Pachymeningitis (IHP): Die IHP ist eine seltene, entzündliche Erkrankung der Dura mater, die zu Verdickung, Fibrosierung und gelegentlich granulomatösen Veränderungen führt. Die Ursache ist bisher unbekannt, weshalb die Diagnose über Ausschluss anderer Verursacher erfolgt. Die Erkrankung führt zu Kopfschmerzen, Ausfällen von Hirnnerven und zunehmend neurologischen Defiziten, etwa Paresen oder Sensibilitätsstörungen. Die Diagnose erfolgt mittels MRT mit Kontrastmittel, Biopsie und einer Liquordiagnostik. Die Therapie umfasst oft Glukokortikoide, meist Prednisolon.

Weitere Funktionen der Dura Mater

Die Dura mater begrenzt von außen den Subduralraum und fängt Volumenschwankungen des Gehirns auf, die durch Puls und Atmung entstehen. Die drei Septen der Dura mater (Falx cerebri, Falx cerebelli und Tentorium cerebelli) sichern die Lage aller Gehirnteile in jeder Körperstellung wie eine Verstrebung innerhalb des Schädels.

Arachnoidea Mater

Die Arachnoidea mater, auch Spinngewebshaut genannt, ist die mittlere der drei Hirnhäute. Sie besteht aus Bindegewebe, ist gefäßlos und verbindet sich auf der Innenseite über kleine Bälkchen und Häutchen mit der darunter liegenden, inneren Hirnhaut, der weichen Pia mater. Nach außen hin, zur Dura mater, bildet die Arachnoidea eine Abschlussmembran für den Liquor, der diese Grenze nicht passieren kann. Die Arachnoidea liegt glatt auf der Hirnoberfläche auf, sie übergeht die Furchen und Vertiefungen des Gehirns im Bereich der gesamten gewölbten Schädelkalotte. Nur an der Hirnbasis bilden sich, bedingt durch knöcherne Erhebungen und Vertiefungen, zisternenähnliche Erweiterungen. Die Arachnoidea bildet zottenartige bindegewebige, gefäßlose Auswüchse (Arachnoidalzotten), die in die Dura mater, in Venen und auch in den Schädelknochen reichen. Über diese Arachnoidalzotten wird der Liquor aus dem Subarachnoidalraum resorbiert und ins Blut abgegeben. Die Arachnoidea bildet eine Barriere für den Liquorraum, den sie nach außen abdichtet.

Pia Mater

Die Pia mater ist die innerste der drei Hirnhäute. Sie liegt direkt auf dem Gehirn und Rückenmark auf, folgt deren Furchen und Vertiefungen und führt die Gefäße und Nerven, die in das Gehirn hineinführen. Die Pia mater reicht auch in die Hirnkammern hinein. Durch Einstülpung in die Hirnventrikel bildet die Pia mater zusammen mit Teilen des Nervenrohres die Plexus choroidei. Diese Gefäßknäuel sondern in den Ventrikeln den Liquor ab.

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Liquor cerebrospinalis (Nervenwasser)

Zwischen den Hirnhäuten befindet sich Liquor (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit) und verlaufen Blutgefäße. Der Liquor cerebrospinalis ist eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt. Er dient als Stoßdämpfer und transportiert Nährstoffe und Abfallprodukte. Die Arachnoidea bildet eine Abschlussmembran für den Liquor, der diese Grenze nicht passieren kann. Über die Arachnoidalzotten wird der Liquor aus dem Subarachnoidalraum resorbiert und ins Blut abgegeben.

Meningeome

Meningeome sind Tumoren, die von den Zellen der Arachnoidea ausgehen und in die Dura mater infiltrieren können. Sie sind die häufigste kraniale Neoplasie und gehen aus den Arachnoidalzellen hervor, die sich in den Arachnoidalzotten befinden. Diese grundsätzlich gutartigen Tumore gehen von der harten Hirnhaut (Dura mater) aus und wachsen verdrängend gegen das Gehirn. Da auch die Unterseite des Gehirns, bzw. die Oberfläche der knöchernen Schädelbasis mit Hirnhaut bedeckt ist, entstehen auch hier Meningeome. Meningeome haften der Dura mater breitflächig an und wachsen in Hirngewebe hinein.

Eigenschaften und Wachstum

Meningeome sind typischerweise gutartige, langsam wachsende Tumore, die sich jedoch in seltenen Fällen auch atypisch oder maligne präsentieren können. Da Meningeome in der Regel langsam wachsen können sie eine beträchtliche Größe erreichen, bevor sie Symptome erzeugen. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf.

Symptome

Die Symptome von Meningeomen hängen von ihrer Lage und Größe ab. Sie treten dann auf, wenn der Tumor benachbarte Strukturen komprimiert. Diese Symptome sind häufig unspezifisch. Je nach Lage können sie jedoch Kopfschmerzen, Krampfanfälle oder neurologische Defizite verursachen. Im Bereich der Schädelbasis sind durch Meningeome meist auch Hirnnerven betroffen und es kommt dann schon frühzeitig zu Störungen der betroffenen Nerven, bzw. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig.

Diagnose

Im MRT sind Meningeome meist als gut abgegrenzte, intensiv kontrastverstärkende Raumforderungen sichtbar. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.

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Therapie

Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Bei der operativen Entfernung von Meningeome ist es notwendig die Ansatzstelle, d.h. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.

Gutartige und aggressive Meningeome

Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen.

Molekulare Veränderungen

Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle: Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.

Risikofaktoren

Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.

Inzidentelle Meningeome

Auswertungen der letzten Jahrzehnte zeigen im Vergleich, dass Meningeome zunehmend häufiger zufällig entdeckt werden. Experten vermuten, dass asymptomatische Meningeome sehr häufig sind. Sie schätzen, dass 1 bis 3 Prozent der Allgemeinbevölkerung betroffen sind. Immer mehr (ältere) Menschen erhalten heute eine Bildgebung des Gehirns, insbesondere wenn aufgrund einer Krebserkrankung nach Metastasen gesucht wird. Dabei werden zunehmend leistungsstarke bildgebende Verfahren wie die MRT und kontrastmittelverstärkte Untersuchungen durchgeführt, mit denen auch kleine Meningeome, die keine Beschwerden machen, gut nachgewiesen werden können. Betroffene und ihr Ärzteteam müssen dann entscheiden, wie mit dem Zufallsbefund umgegangen werden soll. Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden.

Umgang mit inzidentellen Meningeomen

Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen. Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.

Fazit für die Praxis

Wichtige Eckpunkte bei der Betreuung von Menschen mit einem inzidentellen Meningeom: Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden. International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt. Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart. In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.

Weitere Erkrankungen und Zustände der Hirnhäute

• Meningitis: Eine Meningitis ist eine Entzündung der Hirnhäute, die durch Bakterien, Viren, Pilze oder Parasiten verursacht werden kann. Sie geht mit Fieber und Nackensteifigkeit einher, und die Ätiologie kann durch eine Untersuchung des Liquors, der sich im Subarachnoidalraum befindet, ermittelt werden. Man unterscheidet eine bakterielle (häufigste Ursache), von einer viralen oder parasitären Genese.
• Liquorfistel: Durch offene Verletzungen des Schädels, die mit einer Verletzung der Dura mater einhergehen, kann sich eine Liquorfistel bilden. Dabei handelt es sich um eine Verbindung zwischen dem Liquorraum und der Außenwelt. Über sie können Keime in das Gehirn eindringen. Anzeichen für eine Liquorfistel ist der Austritt von Liquor aus der Nase oder dem Gehörgang.
• Arachnoidalzysten: Arachnoidalzysten sind Fehlbildungen der Arachnoidea mit gekammerten Flüssigkeitsansammlungen. Sie entstehen meist durch eine Subarachnoidalblutung unter der Geburt oder einer Hirnhautentzündung (Meningitis) in den ersten Lebensjahren. Arachnoidalzysten schädigen durch Druck das darunter liegende Hirngewebe.
• Meningismus: Unter Meningismus versteht man Symptome, die einer Meningitis ähneln, aber eine andere Ursache haben. Dazu gehören Kopf- und Rückenschmerzen, Krämpfe, Nackensteife und Fieber. Ein Meningismus tritt oft als Begleiterscheinung von fieberhaften Erkrankungen auf.
• Sinusvenenthrombose: Als Folge eines Traumas oder einer Infektion können sich Blutgerinnsel in den venösen Sinus bilden. Eine Sinusvenenthrombose kann zu hämorrhagischen Infarkten und einem Hirnödem führen.
• Subarachnoidalblutung (SAB): Eine Subarachnoidalblutung (SAB) ist eine Blutung zwischen der Arachnoidea und der Pia mater, der mit Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) gefüllt ist. In diesem schmalen, spaltförmigen Raum rund um das Gehirn verlaufen sehr viele Blutgefäße. Platzt ein Gefäß, bevor es in das Hirngewebe eintaucht, breitet sich das austretende Blut im Subarachnoidalraum aus und drückt von außen auf das Gehirn. Symptome sind starke Kopfschmerzen, Blutdruckabfall und eine Steigerung des Hirndrucks durch die raumfordernde Blutung.

Bildgebende Verfahren

• Computertomographie (CT): Computerunterstützte bildgebende Röntgenuntersuchungstechnik zur direkten Darstellung von Weichteilstrukturen. Dabei wird aus den von einem Computer auf bereiteten Messergebnissen ein Dichteverteilungsgrad der untersuchten Schichten rekonstruiert.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Ermöglicht die Darstellung der Strukturen im inneren des Körpers. Diese können in unterschiedlichen Schnittebenen dargestellt werden. Beim Hydrocephalus wird diese Untersuchungstechnik insbesondere zur Darstellung des Schädelinneren verwendet. Auf den erzeugten Bildern kann dann u.a. die Größe der Hirnkammern bestimmt werden. Die Kernspintomographie arbeitet ohne Röntgenstrahlung. Mit der Liquorflussmessung können pathologische Formen der Liquorpulsation sowohl am Kopf als auch an der Wirbelsäule dynamisch dargestellt werden. Hiermit kann z.B. eine pathologische Flussbeschleunigung am Aquädukt bestimmt werden.

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